腺泡状软组织肉瘤

大腿腺泡状软组织肉瘤5例临床病理分析作者：王娟黄小英唐奇燎吴雪铭苏群英林洁黎俊楠黄炳臣来源：《右江医学》2022年第06期【摘要】目的探讨腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）的临床病理特点及诊疗。

方法回顾性分析5例ASPS的临床病理学特征和免疫表型，并复习相关文献。

结果肿瘤均位于右大腿，为单发结节状伴出血坏死，其中2例复发伴两肺多发转移。

镜下肿瘤细胞排列成巢状、腺泡状结构，细胞巢之间有薄的窦状血管分隔，肿瘤周围血管内可见瘤栓。

瘤细胞呈圆形，胞质丰富红染、空泡状。

免疫表型：肿瘤细胞核转录因子（TFE3）阳性表达、胞质肌调节蛋白（MyoD1）阳性表达。

糖原PAS染色：胞质内出现紫红染物呈菱形、棒状结晶抗原。

结论结合病灶大体观、HE形态学特征、免疫表型及ASPL-TFE3基因融合检测是目前确诊ASPS的有效方法。

【关键词】腺泡状软组织肉瘤;ASPL-TFE3;诊疗中图分类号：R738.6文献标志码：ADOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2022.06.010Clinicopathological analysis of 5 cases of acinar soft tissue sarcoma of the thighWANG Juan HUANG Xiaoying TANG Qiliao WU XuemingSU Qunying LIN Jie LI Junnan HUANG Bingchen（1.Department of Pathology， Affiliated Hospital of Youjiang Medical University for Nationalities，Baise 533000， Guangxi， China;2. Pathology Department， Maternal and Child HealthCare of Guangxi Zhuang Autonomous Region， Nanning 530042， Guangxi， China）【Abstract】ObjectiveTo explore the clinicopathological characteristics， diagnosis and treatment of alveolar soft part sarcoma （ASPS）. MethodsThe clinicopathological characteristics and immunophenotypes of 5 cases of ASPS were retrospectively analyzed， and related literature were reviewed. ResultsThe tumors were all located in the right thigh and was single with hemorrhage and necrosis， of which 2 cases recurred with multiple metastases to both lungs. Under microscope，the tumor cells were arranged in a nest-like and alveolar-like structure. There were thin sinusoidal blood vessels between cell nests， and tumor thrombi can be seen in blood vessels around the tumor. The tumor cells were round， with rich red staining and vacuole cytoplasm. Immunophenotype showed that TFE3 was positively expressed in tumor nucleus and MyoD1 was positively expressed in cytoplasm. Glycogen PAS staining showed that purplish red stain appeared in cytoplasm， showing rhombic and rod-shaped crystalline antigens. ConclusionCombined detection of the general view of the lesion， the morphological characteristics of HE， immunophenotype and ASPL-TFE3 gene fusion is an effective method to diagnose ASPS at present.【Key words】ASPS; ASPL-TFE3; diagnosis and treatment腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS是一种极为罕见的软组织恶性肿瘤，一般表现为缓慢生长的无痛性肿块，切除后可复发及转移。

罕见恶性肉瘤医生宣布无治他们四人已经三十多年了！恶性肉瘤，细胞癌变失控的产物，号称“比癌症还难治”，发病率不高，但类型众多，其中更有一种类型，叫腺泡状软组织肉瘤，简称ＡＳＰＳ，平均１４０万人才有一个患者，堪比六合彩中奖的概率。

全国存量一千多患者，每年新发病约百余人。

这么多类型的肉瘤，特性各异，人数不多，罕见病，没有市场，不象肺癌、肝癌、肾癌、乳腺癌和前列腺癌那样，因为人群庞大，研究者众。

肉瘤其诊治，现实中，难度相当之高。

腺泡肉瘤这么罕见，以致于全国顶尖三甲医院，一年也遇不到几个，省级肿瘤医院，一年也难遇到一个，地县级医院，几年难遇到一个，这造成医生们处理起来，极缺经验。

水平高点的，按一般软组织肉瘤对待，水平次点的，按普通癌症处理。

手术放疗化疗三板斧再说，遇有远端转移，套用大癌种经验：尽人事，听天命，活不了多久了，该吃吃，该喝喝，去旅游吧，别治了，治不好。

然而，不信邪的患者和家属们，抱成团，集成群。

不但，互相交流全国各地治疗经验，而且，钻研和学习海外欧美前沿医学动态，掌握国外已经上市港澳有卖而国内还没上市的新药新疗法。

更可喜的是，建群四年来，统计归纳了腺泡肉瘤的七大规律九条建议，已能国内三甲医院的肿瘤医生所不能。

详见：抄近路钻研肉瘤腺泡肉瘤治疗路上坑多你掉进了哪个？对于腺泡肉瘤ＡＳＰＳ，命运关上一扇门：化疗无效，却又打开了两扇窗：肿瘤细胞有惰性，进展缓慢，有远端转移仍有漫长的平稳期；对免疫针ＰＤ１单抗的整体响应率，位列五六十种肉瘤的前三名。

详见：不幸得了恶性肉瘤有幸得的是腺泡肉瘤ＰＤ１单抗，治肿瘤病往根子上治，即，人体的免疫系统不识别不扑杀肿瘤细胞，一旦起效，免疫系统具有记忆功能，将维持很多年。

然而，费用不菲，但是，国产ＰＤ１药厂，争先恐后，前赴后涌，一窝蜂地试验，众多的免费临床入组，带来无数免费试用ＰＤ１的机会：详见：眼睛望乌了国产PD1免费试治腺泡肉瘤来了腺泡肉瘤入组嘉禾国产PD1 疗效情况追踪统计抗血管靶向药安罗替尼能协同增敏PD1效果吗？肉瘤免费入组机会又将到来腺泡肉瘤群成立四年来，截至2018-12-15，共收到217名腺泡状软组织肉瘤病友的病情动态资料：1）病史大于10年：34人，其中，20年-30年10人，大于30年4人。

外阴腺泡状软组织肉瘤应该做哪些检查？
*导读：本文向您详细介外阴腺泡状软组织肉瘤应该做哪些检查，常用的外阴腺泡状软组织肉瘤检查项目有哪些。

以及外阴腺泡状软组织肉瘤如何诊断鉴别，外阴腺泡状软组织肉瘤易混淆疾病等方面内容。

*外阴腺泡状软组织肉瘤常见检查：
常见检查：CT检查、肿瘤标志物检测
*一、检查：
1.肿瘤标志物检测。

2.外阴部妇科常规检查。

CT对诊断肺部转移病灶敏感性和特异性均较好，可见边界清楚密度增高的结节或肿块，增强CT可见肿瘤内弯曲和扩张的血管，肿瘤标志物检查，溃疡分泌物检查，结合免疫组化检查。

*以上是对于外阴腺泡状软组织肉瘤应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看外阴腺泡状软组织肉瘤应该如何鉴别诊断，外阴腺泡状软组织肉瘤易混淆疾病。

*外阴腺泡状软组织肉瘤如何鉴别？：
*一、鉴别
由于外阴腺泡状软组织肉瘤缺乏症状和缓慢生长，容易误诊为巴氏腺囊肿和颗粒细胞瘤等良性病变。

根据镜下腺泡样结构、富含毛细血管的间质和特征性的胞浆内嗜酸性结晶，结合免疫组化和特异性的嵌合基因的表达，应该不难做出鉴别诊断。

*温馨提示：以上内容就是为您介绍的外阴腺泡状软组织肉
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腺泡状软组织肉瘤诊治指南摘要腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤。

本文将介绍该病的临床表现、诊断方法和治疗方案，帮助临床医生更好地了解和处理这一疾病。

引言腺泡状软组织肉瘤是一种来源于软组织的恶性肿瘤，常见于四肢以及躯干的深部组织。

该病病情较为严重，对患者的生活质量造成了较大影响。

因此，对腺泡状软组织肉瘤的早期诊断和治疗至关重要。

临床表现腺泡状软组织肉瘤的临床表现常常不具有特异性，主要表现为肿块、局部疼痛、局部红肿等。

少数病例会出现肢体功能障碍、淋巴结肿大等情况。

一旦发现上述症状，应及时就医。

诊断方法1.影像学检查：如CT、MRI等，可帮助确定肿瘤的部位和性质。

2.组织活检：通过术中或穿刺活检获取组织标本，进行病理学检查，确认诊断。

3.免疫组化检测：腺泡状软组织肉瘤的特异免疫组化标记有助于确定诊断。

治疗方案1.手术治疗：手术切除是治疗腺泡状软组织肉瘤的首选方法，早期切除对预后有重要影响。

2.放疗：对于手术切除后无法完全切除的患者或有复发的患者，放疗是常规的治疗方式。

3.化疗：化疗在腺泡状软组织肉瘤的治疗中起到重要作用，可以减轻肿瘤体积、控制复发和转移。

随访与预后腺泡状软组织肉瘤的预后与肿瘤的大小、病理类型、分级以及治疗的及时性等因素有关。

患者术后需定期随访，密切观察病情变化，及时调整治疗方案。

结语腺泡状软组织肉瘤是一种不容忽视的恶性肿瘤，对临床医生提出了较高的诊治要求。

在诊断和治疗过程中，需结合临床表现、影像学检查、病理学检查等多方面综合判断，制定合理的治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。

软组织肉瘤诊治中的常见问题1、肉瘤是什么？医学上所说的肉瘤是指间叶组织来源的恶性肿瘤，仅占所有恶性肿瘤的1%.通常包括皮下纤维组织、脂肪、平滑肌、横纹肌、脉管、间皮、滑膜、骨、软骨等组织的恶性肿瘤。

2、肉瘤是恶性的吗？肉瘤和癌有什么区别？肉瘤和癌都是一种恶性肿瘤，它们的区别在于肉瘤和癌的来源不同，肉瘤是间叶组织来源的恶性肿瘤，而癌是指上皮来源的恶性肿瘤。

肉瘤又进一步分为骨来源的肉瘤和软组织来源的肉瘤。

而癌相对于肉瘤来说更多见，常见的癌有大家熟悉的肺癌、胃癌、食管癌、肝癌、胰腺癌、肠癌、肾癌、膀胱癌、前列腺癌、甲状腺癌、乳腺癌等。

因此，可以简单地认为肉瘤就是四肢肌肉骨骼的恶性肿瘤，而癌是器官内脏的恶性肿瘤。

另外还有一种混合型的癌肉瘤，这种肿瘤相对少见，但恶性度更高。

3、什么人容易得肉瘤？肉瘤相对于癌有其发病的特点。

而骨的肉瘤和软组织的肉瘤又有所不同。

骨的肉瘤好发于年轻人，这是它和其他恶性肿瘤相比一个最大的特点，这个特点也决定了它的预后不好。

骨的肉瘤中最常见的骨肉瘤好发于男性，男性患者约是女性患者的1.5-2倍，发病年龄多在10-30岁之间，尤以10-15岁为发病高峰。

尤文肉瘤也是好发于男性的肿瘤，发病年龄也较低，约90%的病例在5-25岁间发病，10-20岁间的发病率最高。

软骨肉瘤是另一种原发骨的恶性肿瘤，它也好发于男性，男性患者也约是女性患者的1.5-2倍，但其很少发病于20岁之前，因此和骨肉瘤和尤文肉瘤不同，它是一种成年型的肿瘤。

软组织的肉瘤中最常见的是恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤和横纹肌肉瘤。

它们的发病年龄要远高于骨的肉瘤，据统计，在软组织肉瘤的患者中，30-70岁的患者占到70%，其中又以50-60岁人群最多，尤其是恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤均好发于40岁以上人群。

所以，在肉瘤的诊断中，年龄是一个很重要的因素。

目前尚未发现与肉瘤发病明确相关的生活因素，但外伤和射线可能和肉瘤的发病相关。

腺泡状软组织肉瘤痊愈的例子-回复题目：腺泡状软组织肉瘤痊愈的例子引言：腺泡状软组织肉瘤是一种罕见但具有侵袭性的肿瘤，源自软组织的上皮组织。

虽然其治疗方案通常包括手术切除、放疗和化疗，但痊愈的确诊案例相对稀少。

本文将介绍一个腺泡状软组织肉瘤痊愈的真实案例，以描述其病程、治疗经验以及康复后的生活质量。

第一部分：病程介绍1. 初诊和诊断：讲述患者初次就诊的过程，包括主诉和医生的初步观察。

进一步进行了常规检查，如超声波、CT扫描和病理检查。

最终确诊为腺泡状软组织肉瘤，并评估了肿瘤的大小、位置和侵袭性。

第二部分：治疗经验1. 手术治疗：详细描述患者接受的手术治疗过程，包括手术类型和手术持续时间。

还介绍术后的恢复和康复措施。

2. 放疗和化疗：探讨患者接受的放疗和化疗方案，包括辐射剂量、化疗药物和不良反应。

同时强调放疗和化疗在治疗过程中的重要性，并且讨论与医生和治疗团队合作的重要性。

第三部分：痊愈和康复1. 随访和复查：描述患者治疗结束后的随访过程。

包括定期复查肿瘤标志物、影像学检查和体格检查的结果。

2. 体验分享：讲述患者和家庭在治疗过程中的心理和情绪变化，以及对康复的期望和挑战。

第四部分：康复后的生活质量1. 生活方式改变：描述患者康复后采取的改变生活方式的措施，如饮食、锻炼和心理调节等。

2. 重返社会：探讨患者重返社会的时间和方式，包括就业、社交和家庭生活等方面的调整。

3. 病后关注：介绍患者痊愈后的定期复查和关注事项，以及如何预防复发。

结论：本文通过一个腺泡状软组织肉瘤痊愈案例，详细描述了病程、治疗经验和康复后的生活质量。

这个实例向我们展示了通过合理的治疗方案、良好的康复措施和积极的心态，即使面临罕见而侵袭性的肿瘤，也有可能实现痊愈。

同时，这也提醒患者和医护人员在治疗过程中要保持沟通和合作，以提高治疗的成功率。