血管瘤 n 由血管组织发生的肿瘤称为血管瘤,其中 80%属先天性。 n 属良性,生长缓慢,很少恶变。 n 从本质上可分为两种:一种系胚胎发育过 程中血管发育失常,血管过度发育或分化 导致的血管畸形;一种系因血管内皮细胞 异常增殖产生的真性肿瘤。 血管瘤与血管畸形 n 1995年,由Waner和Suen,在1982年, Muliken和Glowacki依据细胞生物学特性分 类基础上建立。 颈部一病例 附一 李晶 临床资料 n 病史: n 男性患者,16岁,发现颈部占位半个月。 n 查体: n 右侧颈部,范围约5cm*5cm,无波动感 增强动脉期 增强实质期 MPR 影像描述 n 直接增强扫描,最大横断面范围约 1.7cm*3.7cm,动脉期CT值为132-144HU, 实质期CT值为125-135HU。 n 综合上述病理改变并经科内讨论,该患者考虑为:(右颈) 血管瘤血栓形成,伴结节性淋巴结内窦血管转化血管瘤形 成及灶性梗死,灶区细胞生长较活跃,请定期随访。免疫 组化结果:梭形细胞:Ki-67(+,7%),CD34(+),P8 (+),CD31(+),SMA(+/-),desmin(-), Vimentin(+),S-100(-);淋巴结:CD20(+),CD3 (+),CD15(-),CD30(-),CD21(+)。 源自文库动脉体瘤免疫组化 n 免疫组化NSE可作为该肿瘤的可靠标记物, 若联合应用Chromogranin A(CgA)或 Synaptophysin(SY),则敏感性更高。此 外,肿瘤细胞还表达S-100蛋白和神经纤维 蛋白,而波形蛋白及上皮性标志如CK、 EMA、VIM则呈阴性 。 左颈部神经鞘瘤 神经鞘瘤 病理 n (颈前肿物)血管畸形伴血栓形成及机化,乳头 状血管内皮增生。 IHC:CD31,FⅧ:(+), CD34:弱(+); Ki-67:LI10%(+)。 建议 随访。 鉴别诊断 n 1、颈动脉体瘤 n 2、神经鞘瘤 双侧颈动脉体瘤 颈动脉体瘤 n 界清,位于颈总动脉分叉处,使颈内、外 动脉间隙开大,均匀明显强化,与血管密 度相近,强化延迟时间长。 n 根据病变组织内血管内皮细胞有无增殖性 分成两大类:血管瘤和血管畸形;后者又 根据不同的组织结构分成毛细血管畸形或 微静脉畸形。 血管畸形 n 原传统分类定义为 葡萄酒色斑,海绵状血 管瘤和蔓状血管瘤都属于血管畸形,现分 别称为 毛细血管畸形,静脉畸形和动静脉 畸形。 血管畸形病例CT0269361 n 位于颈动静脉之间 n 神经鞘瘤血管一般不丰富,强化不如副神 经节瘤明显,容易产生坏死。 n 颈部动静脉移位,动脉向肿瘤的前内侧移 位,静脉向肿瘤的后外侧移位。 n 病灶周边见多发迂曲血管影,来源于右侧 锁骨下动脉。 病理图片 送检病理 n 淋巴结内病理改变为:淋巴结结构存,皮、髓质淋巴窦分 布区见淋巴窦消失,被大小不等扩张的薄壁和厚壁血管所 取代,血管内皮细胞肿胀,呈上皮样或梭形,灶区呈结节 状增生,可见核分裂。 n 周围软组织可见扩张的畸形血管伴脉管内血栓形成和机化。