血管瘤和脉管畸形

血管瘤、脉管畸形硬化疗法共识01 硬化干预治疗婴儿血管瘤属是小儿最常见的良性肿瘤，发病率2.5％～12％，随着年龄增长具有自限性。

生长特点分为三个阶段：（1）快速生长期：出生第1个月；和4～6个月两个增殖高峰时段。

（2）缓慢退化期：1岁～12岁。

（3）纤维脂肪残余期：可致终身损容。

硬化干预治疗目的：促使血管瘤由快速生长期，迅速转跳到退化期，控制血管瘤增殖，促进完全吸收，实现最大限度的保容和保功能。

硬化疗法通过硬化剂祛除瘤血管的生成和对处在增殖周期的内皮细胞化学消融来实现治疗目的。

02 低流速脉管畸形指局部穿刺造影中，对比剂在血管的停留时间＞5秒的脉管畸形，根据静脉引流途径可以分为四种静脉畸形类型：I型、为孤立型, 无明显回流静脉。

II型、回流静脉系正常静脉。

III型、回流静脉发育异常。

Ⅳ型、发育不良静脉扩张。

临床常见类型以I、II型静脉畸形占绝大多数。

硬化治疗目的：祛除畸形脉管，最大限度保容、保功能。

03 高流速脉管畸形指局部穿刺造影中，对比剂在血管的停留时间＞5秒的脉管畸形，常见有动脉畸形(AM)；动静脉瘘(AVF)和动静脉畸形(AVM)。

其中AVM发病率约占脉管畸形约1.5 ％，70％AVM发病在头颈部。

动脉栓塞联合静脉硬化的组合治疗目的：配合动脉栓塞术后祛除动静脉畸形的畸形静脉部分，使其达到根治。

04 泡沫硬化剂制备手工、双注射器三通阀制备法（Tessari technique）即聚桂醇+空气或CO2对冲混合，液气比1:4或1:3制备泡沫剂型硬化剂。

05 血管瘤、脉管畸形新分类06 WHO实体瘤疗效标准痊愈（CR）瘤体消失无瘢痕部分治愈（PR）瘤体缩小3/4病情改善（MR）瘤体缩小1/2治疗无效（NC）瘤体缩小＜1/4或有增大07 Achauer等Ⅳ级评判标准Ⅰ级（差）瘤体缩小＜25％Ⅱ级（中）瘤体缩小＜26％～50％Ⅲ级（好）瘤体缩小51％～75％Ⅳ级（优）瘤体缩小＞75％适应症硬化干预治疗：增殖期婴儿血管瘤脉管畸形硬化治疗：低流速静脉畸形、静脉+淋巴管畸形和淋巴管畸形AVM硬化治疗：经动脉途径实施有效栓塞后，进行静脉畸形硬化疗法禁忌症婴儿血管瘤合并感染、坏死脉管畸形血栓性静脉炎急性期对聚桂醇过敏发热全身感染治疗原则治疗前须充分评估患者病情，严格掌握治疗适应证结合检查结果对脉管畸形病变做好定位和定性诊断评估合理借助X线或超声设备的引导开展治疗，提高治疗的安全性制定全盘治疗计划的同时应注重个体化治疗方案的拟定制定术后随访计划术前告知治疗过程、风险及可能的预后术前准备实验室常规检查：血常规、凝血象，体检：常规行体温、心、肺检查。

血管瘤与脉管畸形诊疗指南(2024版)
无;林晓曦
【期刊名称】《组织工程与重建外科》
【年(卷),期】2024(20)1
【摘要】血管瘤和脉管畸形统称为Vascular anomalies,涵盖近百种疾病,包含颅外/周围血管起源的良恶性肿瘤和各类血管/淋巴管畸形,及未分类疾病。

疾病间存在共性,但诊断和鉴别标准也在不断变更,需要个性化的深入研究与实践,制定更有效的治疗方案。

尽管针对其中某一类型,国内外都在推出共识或者指南,但更多疾病研究还处于初期,缺乏高证据等级的研究结果来形成规范的指导性意见。

本指南由整形外科、儿科/儿外科、介入科、口腔颌面外科、眼科、耳鼻咽喉科、皮肤科、手外科、激光医学、放射科、超声科、理疗科、血管瘤与脉管畸形科专家团队完成,兼顾了国内外进展和特色治疗,旨在进一步规范和指导多学科血管瘤与脉管畸形的诊断和治疗。

本指南已在“国际实践指南注册与透明化平台”注册,注册
号:PREPARE-2024CN126。

【总页数】50页(P1-50)
【作者】无;林晓曦
【作者单位】中华医学会整形外科分会血管瘤脉管畸形学组;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R732.2
【相关文献】
1.血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南(2016版)
2.血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南（2019版）
3.聚多卡醇硬化治疗血管瘤与脉管畸形中国专家共识
4.复杂血管瘤与脉管畸形的基础与临床
5.中国血管瘤与脉管畸形诊疗的历史变迁与现状
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口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类和治疗
孟昭业
【期刊名称】《东南国防医药》
【年(卷),期】2006(8)2
【摘要】血管瘤和脉管畸形系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形，由于以往的命名、分类比较混乱和多学科不恰当的治疗方法，对一些病例造成不同程度的过度治疗和引起难以纠正的并发症，近年来逐渐引起国内同行的重视。

因此提高对血管瘤和脉管畸形的认识，了解其分类和临床特点。

选择恰当的治疗方法，具有十分重要的临床意义。

【总页数】3页(P154-156)
【作者】孟昭业
【作者单位】南京军区南京总医院口腔科,江苏,南京,210002
【正文语种】中文
【中图分类】R782;R543
【相关文献】
1.口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类及治疗的进展 [J], 汪建峰
2.口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类及治疗的进展 [J], 汪建峰;
3.平阳霉素治疗口腔颌面部血管瘤及脉管畸形的疗效观察 [J], 郭忠民;张迪添
4.用平阳霉素治疗口腔颌面部血管瘤及脉管畸形的疗效观察 [J], 刘道华
5.口腔颌面部血管瘤及脉管畸形的诊断和治疗 [J], 陈文归
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医院口腔科血管瘤及血管畸形诊疗常规
【诊断】
由血管组织发生的肿瘤称为血管瘤,其中80%属先天性的。

血管瘤属于良性，生长缓慢，很少恶变。

依据临床表现可有毛细血管瘤、海绵状血管瘤、草莓状血管瘤等，其诊断并不困难，具体有：
1.瘤体外观特征（葡萄酒斑状或杨梅状等），压之褪色或缩小；
2.体位移动试验阳性，扪诊及静脉石，穿刺抽出凝全血（海绵型），扪有搏动感，听诊吹风样杂音，压闭供血动脉及杂音消失（蔓状型）;
3.血管造影示瘤区造影剂浓聚或血管畸形；
4.病理组织学检查确诊。

【治疗原则】
1.观察对明确诊断是真性血管瘤尤其是婴幼儿期，基本能自行消退，应严密观察随访；
2.药物治疗对生长迅速的婴幼儿血管瘤可口服泼尼松（强的松），或泼尼松瘤腔注射，有时可得到肿瘤明显缩小，停止生长，甚至消退的结果；口服普洛蔡尔已成为治疗增殖期血管瘤的一线用药；对静脉血管畸形，可选择病变腔内硬化剂注射治疗,常用的药物有：鱼肝油酸钠、碳酸氢钠注射液、平阳霉素、搏来霉素类、尿素注射液等。

3.手术治疗：采用外科手术方法将病损组织切除，以达到治疗目的。

对于独立且较小病灶效果良好。

对于巨大型静脉血管畸形术前必须先行瘤腔造影或MRI、MRA检查，了解波及范围及侧支循环。

目前多采用综合治疗，手术仅是治疗中的一个手段。

4.激光治疗：利用专业激光治疗设备对血管瘤组织进行凝固，并达到治疗血管瘤目的。

但激光治疗深度一般控制在表层皮肤0.2-0.4mm以内，超过0.4mm即产生明显疤痕，故对浅表性毛细血管瘤有一定效果，对深层血管瘤易引发出血及疤痕畸形。

5.冷冻治疗：适用于发生于黏膜的血管畸形。

概述脉管瘤（vascular tumor）亦称管型瘤，或分别称血管瘤，淋巴管瘤；但有的脉管病变并非真性肿瘤故只能称脉管畸形（vascular malformation）。

系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。

（一）分类及命名以前，对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。

大多统称为血管瘤或淋巴管瘤，并主要根据病损形态而给予命名。

诸如，血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤；淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。

由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室，即使同一病变也可得到不同的命名，如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。

1982年，Mulliken和Gloweki从细胞生物学及病理学方面重新提出分类，并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。

在这此之后，Jackson（1993），Waner和Suen（1995）在Mulliken等的基础上又加以补充和改善，并提出了更新的分类。

2002年，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上，与会代表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名，并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名：1．血管瘤（hemangioma）。

2．脉管畸形（vascular malformation）。

（1）微静脉畸形（venular malformation）：包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。

（2）静脉畸形（venous malformation）。

（3）动静脉畸形（arteriovenous malformation）。

（4）淋巴管畸形（lymphatic malformation）：又分为微囊型与大囊型两类。

（5）混合畸形（mixed malformation）：含静脉-淋巴管畸形（venous-lymphatic malformation）和静脉-微静脉畸形（venous-venular malformation）2型。

血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南血管瘤和脉管畸形是两种常见的先天性或后天性血管疾病。

血管瘤主要表现为皮肤颜色改变、血管扩张和皮肤隆起等症状，而脉管畸形可表现为疼痛、肿胀、皮肤温度升高和功能障碍等。

两者发病机制尚不完全明确，可能与遗传、激素水平、创伤及药物等多种因素有关。

本文将为读者提供血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南。

血管瘤的症状主要包括皮肤颜色改变、血管扩张和皮肤隆起等。

常用的检查方法有视诊、触诊、血常规检查和影像学检查等。

在诊断过程中，医生需排除其他可能导致相似症状的疾病。

常见的诊断误区包括将其误诊为痣、瘀斑等。

对于血管瘤的诊断，病理检测方法尤为重要。

常见的病理检测方法有超声波扫描和多普勒超声等。

超声波扫描可以帮助医生了解血管瘤的大小、深度和范围，多普勒超声则可以显示血管瘤的血流情况，有助于判断其性质。

脉管畸形的症状因其类型而异。

常见的症状包括疼痛、肿胀、皮肤温度升高和功能障碍等。

常用的检查方法有视诊、触诊、血液检查和影像学检查等。

在诊断过程中，医生需要排除其他可能导致相似症状的疾病。

脉管畸形的病理检测方法主要有超声波扫描、血管造影等。

超声波扫描可以帮助医生了解病变的形态、大小和范围，血管造影则可以显示脉管畸形的血流动力学特征，有助于确定诊断。

血管瘤和脉管畸形的治疗方法主要包括手术切除、介入治疗和药物治疗。

根据病变的性质、部位和程度，医生会选择合适的治疗方法。

手术切除是治疗血管瘤和部分脉管畸形的主要方法。

在手术过程中，医生会尽可能完整地切除病变组织，以降低复发的风险。

对于较大的血管瘤，手术切除后可能需要进行植皮或皮瓣移植手术。

介入治疗是通过导管插入病变血管内，注射硬化剂、弹簧圈或栓塞剂等，以阻塞异常血管，达到治疗目的。

介入治疗主要用于治疗脉管畸形，尤其是动静脉畸形和动静脉瘘等。

药物治疗是辅助治疗血管瘤和脉管畸形的方法之一。

常用的药物有糖皮质激素、抗肿瘤药物和免疫抑制剂等。

药物治疗可以减轻症状、减小病变体积，但不能完全治愈疾病。

2024聚多卡醇硬化治疗血管瘤与脉管畸形中国专家共识脉管异常类(vascular anomaly, VA)疾病泛指脉管系统存在结构和功能异常的一类疾病，临床表现复杂，既可以累及皮肤软组织，也可以累及多个脏器系统；既可以单独存在，也可以同时累及毛细血管、静脉、动脉及淋巴管。

根据生物学分类，VA分为血管源性肿瘤和脉管畸形[1],国际脉管性疾病研究学会在此基础之上制定出VA现代分类系统。

硬化疗法已逐渐成为VA的主要治疗手段，其最早记录千1835年，是指将硬化剂注入病灶管腔内，利用药物化学作用直接导致蛋白质变性，引起血管内皮损伤发生内皮剥脱胶原纤维收缩使病灶管腔最终转化为纤维条索，从而清除病灶[2].硬化剂指引起病变管腔内皮细胞不可逆性损伤并导致管腔纤维化闭塞的制剂，分为渗透型硬化剂、化学型硬化剂及清洁剂型硬化剂3种类型，其中，清洁剂型硬化剂－聚多卡醇是目前国内外应用最为广泛的硬化剂之一，在VA治疗中取得满意的疗效。

为指导和规范聚多卡醇的临床应用，由中国血管瘤血管畸形协作网发起，联合中国微循环学会周围血管疾病专业委员会血管瘤与脉管畸形专家委员会、中国医师协会介入医师分会妇儿介入学组相关领域专家，经多次讨论，并基千现有文献资料及经验总结制定出《聚多卡醇硬化治疗血管瘤与脉管畸形中国专家共识》，重点关注聚多卡醇在血管瘤与脉管畸形硬化治疗中的相关问题。

1、聚多卡醇1.1药物概述聚多卡醇为非离子化合物，化学名称为。

－异十三浣基－w-经基－聚（氧-1 / 2－亚乙基），分子式为C12H25(OCH2CH2) nO H,当n=9时，分子量约为600，其在室温下是一种黏稠液体，熔点为15~21°(，可与水混溶，p H值为6.0~8.0室温下密度为0.97g/cm3[3].聚多卡醇最早千1936年作为局部麻醉药物[4]，之后被用千个人护理产品制作[3]。

1963年，聚多卡醇首次用千治疗下肢静脉曲张[S]，之后被推广至静脉类疾病的硬化治疗。

病理学中的血管异常血管异常是病理学中常见的疾病类型，指的是血管结构或功能发生异常，导致血液循环障碍或其他相关病症。

血管异常可以分为先天性和后天性两种类型，涵盖了多种不同的疾病。

本文将对病理学中的血管异常进行探讨，以增加对该领域的了解。

一、血管畸形血管畸形是一类先天性血管异常，主要包括血管瘤和血管母细胞瘤。

血管瘤是由异常的毛细血管和淋巴管构成的良性肿瘤，常见于皮肤和黏膜表面。

血管母细胞瘤则是一种恶性肿瘤，起源于血管内皮细胞，可发展为多发性结节或转移至其他部位。

二、动脉瘤动脉瘤是一种后天性血管异常，指的是动脉壁在血液压力的作用下发生扩张，形成血管突出。

动脉瘤通常分为真性动脉瘤和假性动脉瘤。

真性动脉瘤是指动脉壁的所有层次都受到影响，其中最常见的是动脉粥样硬化导致的动脉瘤。

假性动脉瘤则是指病变仅限于动脉壁的一部分，通常由于外伤或感染引起。

三、动静脉瘘动静脉瘘是指在正常解剖位置不存在的动脉和静脉间形成的异常窦道。

动静脉瘘可由多种因素引起，包括创伤、手术或先天性缺陷。

该异常使得动脉和静脉间的血流直接相通，破坏了正常的血液循环。

四、血管炎血管炎是指血管壁发生炎症反应导致异常。

根据不同的致病原因和炎症类型，血管炎可分为原发性和继发性两种。

原发性血管炎是指以血管炎为主要或唯一病变的疾病，如巨细胞动脉炎和结节性多动脉炎。

继发性血管炎则是继发于其他疾病或免疫反应的结果，如系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎。

五、血管瘤血管瘤是一类常见的肿瘤，由血管内皮细胞或周边间质组织构成。

根据构成肿瘤的细胞类型和结构，血管瘤可分为良性和恶性两种。

良性血管瘤通常生长缓慢，对周围组织侵袭较少，而恶性血管瘤则可以迅速生长，具有转移和侵袭其他组织的能力。

血管异常在病理学中占据重要地位，对患者的健康造成严重影响。

准确诊断和治疗血管异常非常关键。

通过深入了解各类血管异常的病理特点和表现，医生能够更好地制定治疗方案，并提供针对性的医疗服务。

此外，血管异常的研究对于发现新的治疗方法和预防措施也具有重要意义。

一文读懂血管瘤和脉管畸形的区别血管瘤？脉管畸形？到底我家宝宝患的什么病？我家那的医生说宝宝得的是血管瘤，但是去到大医院后，医生说所患的是脉管畸形，到底是啥病？血管瘤与脉管畸形是来源于脉管系统的肿瘤或发育畸形，统称为脉管性疾病，但分为血管瘤与脉管畸形两大类。

新生儿患病居多，一般症状约60%发生于头颈部，起初可以是小红点，也可以淤青或鼓包。

血管瘤与脉管畸形的分类血管瘤与脉管畸形的鉴别与诊断血管瘤脉管畸形特点部分出生后发现出生时即存在生长周期半年——1年内有快速增长期随年龄长大缓慢充盈，扩张，不发生快速增长期男女比例 1：3 1：1血管瘤案例分析血管瘤是以胚胎性原始血管发育畸形为病理基础，以贮存循环血流为特点的局限性、多囊房的良性肿瘤，可分为浅表性血管瘤、深部血管瘤及混合型血管瘤。

浅表血管瘤浅表血管瘤是临床常见的，约占到65%。

出生时皮肤正常，病变多在出生后一个月内出现，瘤体生长迅速，破坏周围的组织，有些血管瘤呈浸润性生长，从而造成儿童的美容缺陷，也可导致功能障碍。

草莓状血管瘤草莓状血管瘤是一种主要由毛细血管和小静脉构成的良性肿瘤。

发病率男性和女性之比为1：3。

草莓状血管瘤损害表现为一个或数个鲜红色、柔软而分叶状肿瘤，直径可达数厘米，表面呈颗粒状，形似草莓，边界清楚，压之不易褪色。

好发于面、颈和头皮，一般在出生后3-5周后出现，草莓状血管瘤初起为小的红色斑点，以后迅速增长。

鲜红斑痣（早期）1、长在脸部的红胎记65%可能会合并眼睛以及神经方面的异常，如青光眼。

2、肢体上的红胎记会造成肢体肥大，甚至骨骼肌肉生长异常、畸形。

3、长在背部中线的红胎记可能会并发下脊随内的血管异常。

4、鲜红斑痣不小心会造成破烂溃疡。

5、面部等明显部位的红胎记还会严重影响孩子的心里健康，容易造成孩子自卑、孤僻的性格。

深部血管瘤病损发生于皮下，因病变的增大而伸展，位于真皮深层或皮下组织内，与真皮间有胶原隔开，外观呈蓝色或无色。

海绵状血管瘤海绵状血管瘤也可见于粘膜下层，粘膜表面呈暗蓝色改变。