血管瘤和血管畸形的区分

儿童颌面部血管瘤和血管畸形研究进展作者：黄祖根王彪来源：《海峡科学》2007年第12期[摘要] 先天性血管异常是儿童常见疾病，近几年来大量学者就儿童先天性颌面部血管异常的分类、临床特征、病程发展史、诊断和治疗等方面提出了许多新观点，规范了术语，该文就儿童颌面部血管瘤和血管畸形研究进展进行综述。

[关键词] 儿童颌面部血管瘤血管畸形目前对于先天性血管异常的了解甚少，部分原因是由于缺少一个一致公认的分类及对这类疾病的病程发展了解不清楚的结果[1,2]。

来自各个专业的临床医生棘手于这类病人的治疗，同时由于缺少一致的血管异常的术语，阻碍了对该类疾病的了解及研究进程。

本综述集中讨论目前先天性颌面部血管异常的分类、临床特征、病程、诊断和治疗。

1 分类上世纪八十年代以前，用于描述血管异常的术语大多是描述性术语（草莓血管瘤、粉黄色斑），虽然体现了病变的外观，但却与其生物学行为或病程发展无关联。

1982年，Mulliken和Glowacki将血管异常分为两种即血管瘤和血管畸形[3]。

后来，人们依据病变程度和血流特征进一步完善这一分类（见表1），该分类对于临床非常有用，并且与病理学和放射学的资料有很好的相关性。

表1 血管瘤和血管畸形的分类A．血管瘤表浅的（毛细血管瘤）深部的（海绵状血管瘤）混合的（毛细血管海绵状血管瘤）B．血管畸形单一病变低流量病变毛细血管畸形（毛细血管瘤，鲜红斑痣）静脉畸形（海绵状血管瘤）淋巴管畸形（淋巴管瘤，囊状淋巴管瘤）高流量病变动脉畸形混合病变动静脉畸形淋巴静脉畸形其他混合病变（括号内表示以往的术语）近来，又将血管瘤分为先天性（出生时就发现的）和婴儿期（出生后很快就出现的）血管瘤。

先天性血管瘤进一步细分为迅速退化的先天性血管瘤（RICH）[4]、非退化的先天性血管瘤（NICH）[5]]以及先天性非进展性血管瘤[6]。

而血管畸形则依照占优势的血管类型和血流特征进行分类。

2 诊断诊断主要依靠详细的病史和体格检查来确立（见表2）。

体表血管瘤（血管畸形）的影像学诊断作者：孙智勇杨健祥殷国前来源：《中国美容医学》2008年第07期血管瘤和血管畸形是一组常见疾病，以往统称为血管瘤，多见于皮肤和皮下组织，其次为口腔粘膜和肌肉，发病率为0.3%～1%,最常发生在头颈部,其次是躯干和四肢[1-2]。

发生机制尚未阐明，多数研究认为它们是与血管形成有关的疾病，血管瘤的增生可能是血管形成因子和抑制因子之间失去平衡，血管内皮细胞异常增殖的结果，血管畸形是胚胎血管发生和血管形成过程中基因突变而致的结构异常[3-5]。

浅表血管瘤和血管畸形，根据病史和体征大多可作出诊断，位于皮下特别是病变弥漫的血管瘤或血管畸形常在深部组织内蔓延，此时，为了更好地确定病灶大小、病变部位和蔓延情况以更好地治疗，往往需要借助影像学检查[1,6]。

随着多年来影像学技术在临床血管瘤检查中的广泛应用和不断发展，影像学诊断对体表血管瘤及血管畸形体现出良好的检查效果，而正确地选择检查方法甚为重要。

本文就血管瘤及血管畸形近期影像学诊断进展综述如下。

1血管瘤分类传统形态学分类法将血管瘤分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤和混合型血管瘤,其中毛细血管瘤又进一步分为葡萄酒色斑和草莓状血管瘤。

有时血管瘤也可与淋巴组织或脂肪组织并存，习惯上称之为淋巴血管瘤或脂肪血管瘤。

20世纪80年代以来，根据血管瘤内皮细胞生物学特征并结合临床表现和其他检查结果，Mulliken等[7]提出并逐渐发展了细胞生物学分类方法，将传统分类中血管瘤划分为血管瘤与血管畸形两类。

前者具有以内皮细胞增生和细胞密度增高为特征的增生期和消退期,包括增生期血管瘤和消退期血管瘤；后者是胚胎血管发生过程中的结构异常,其内皮细胞分裂率正常，具体分为毛细血管畸形、静脉畸形、动脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形及混合型血管畸形等；而在此基础上，根据血流动力学特点，上述血管畸形又可分为低流量血管畸形和高流量血管畸形，前者包括毛细血管畸形、静脉畸形、淋巴管畸形等，后者包括动静脉畸形、动脉畸形等。

血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南血管瘤和脉管畸形是两种常见的先天性或后天性血管疾病。

血管瘤主要表现为皮肤颜色改变、血管扩张和皮肤隆起等症状，而脉管畸形可表现为疼痛、肿胀、皮肤温度升高和功能障碍等。

两者发病机制尚不完全明确，可能与遗传、激素水平、创伤及药物等多种因素有关。

本文将为读者提供血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南。

血管瘤的症状主要包括皮肤颜色改变、血管扩张和皮肤隆起等。

常用的检查方法有视诊、触诊、血常规检查和影像学检查等。

在诊断过程中，医生需排除其他可能导致相似症状的疾病。

常见的诊断误区包括将其误诊为痣、瘀斑等。

对于血管瘤的诊断，病理检测方法尤为重要。

常见的病理检测方法有超声波扫描和多普勒超声等。

超声波扫描可以帮助医生了解血管瘤的大小、深度和范围，多普勒超声则可以显示血管瘤的血流情况，有助于判断其性质。

脉管畸形的症状因其类型而异。

常见的症状包括疼痛、肿胀、皮肤温度升高和功能障碍等。

常用的检查方法有视诊、触诊、血液检查和影像学检查等。

在诊断过程中，医生需要排除其他可能导致相似症状的疾病。

脉管畸形的病理检测方法主要有超声波扫描、血管造影等。

超声波扫描可以帮助医生了解病变的形态、大小和范围，血管造影则可以显示脉管畸形的血流动力学特征，有助于确定诊断。

血管瘤和脉管畸形的治疗方法主要包括手术切除、介入治疗和药物治疗。

根据病变的性质、部位和程度，医生会选择合适的治疗方法。

手术切除是治疗血管瘤和部分脉管畸形的主要方法。

在手术过程中，医生会尽可能完整地切除病变组织，以降低复发的风险。

对于较大的血管瘤，手术切除后可能需要进行植皮或皮瓣移植手术。

介入治疗是通过导管插入病变血管内，注射硬化剂、弹簧圈或栓塞剂等，以阻塞异常血管，达到治疗目的。

介入治疗主要用于治疗脉管畸形，尤其是动静脉畸形和动静脉瘘等。

药物治疗是辅助治疗血管瘤和脉管畸形的方法之一。

常用的药物有糖皮质激素、抗肿瘤药物和免疫抑制剂等。

药物治疗可以减轻症状、减小病变体积，但不能完全治愈疾病。

一、概述血管瘤是小儿最常见的先天性血管系统发育异常 , 属于错构瘤性质 , 而非真性肿瘤 , 具有畸形和肿瘤的双重特性。

国外文献报道 :1 岁婴儿发病率已达 5 ～ 10 %；未成熟儿发病率较成熟儿高，如出生时体重 500 ～ 1000 克未成熟儿发病率为 22.9 %，出生时体重达 1000 ～ 1500 克者发病率降为 15.6% ，出生时体重 1500 ～ 2600 克接近成熟者发病率则降为 9.5% ；患者以女性多见，大约的比例是女 : 男＝ 2 ～ 5:1 ；约 15 ～30 %的患儿病变在 1 个以上。

二、分类传统的分类方法依据形态学分类将血管瘤和血管畸形统称为“血管瘤”，并分为：鲜红斑痣、草莓状血管瘤、海绵状血管瘤及混合性血管瘤。

20 世纪 80 年代以来，Mulliken 和 Glowacki 提出了生物学分类方法，将传统意义上的血管瘤划分为血管瘤与脉管畸形两大类。

1996 年，国际脉管病变研究学会 (International Society for the Study of Vascular Anomalies ， ISSVA) 在采纳了 Mulliken 和 Glowacki 分类方法的基础上，进一步扩展并完善了脉管性疾病的分类方法。

如 PPT5 所示，血管瘤分为血管肿瘤、脉管畸形，血管肿瘤又分为婴幼儿血管瘤（包括浅表型、深部型和混合型）、先天性血管瘤（包括迅速消退型和非消退型）、 Kaposi 样血管内皮细胞瘤、丛状血管瘤、化脓性肉芽肿、血管外皮细胞瘤脉管畸形；单纯性脉管畸形分为单纯性脉管畸形（包括毛细血管型、静脉型、淋巴管型、微囊状、巨囊状和动静脉型）、混合性脉管畸形（包括毛细血管 - 淋巴管- 静脉畸形、毛细血管 - 静脉畸、伴有动静脉短路和／或瘘的毛细血管 - 静脉畸、先天性毛细血管扩张性大理石皮肤）。

血管瘤的概念定义为：血管瘤是“由胚胎期间的血管组织增生而形成的，发生在皮肤和软组织的良性肿瘤”或者可以称为“血管组织的错构瘤”。

口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组根据脉管性疾病的细胞生物学特点，Ｍｕｌｌｉｋｅｎ和Ｇｌｏｗａｃｋｉ…于１９８２年提出将其明确区分为血管瘤（ｈｅｍａｎｇｉｏｍａ）和脉管畸形（ｖａｓｃｕｌａｒｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｓ）两大类，这一观点目前已被国内外广泛接受。

血管瘤和血管畸形是２种性质不同的病变，具有完全不同的临床表现、病程和转归拉圳。

血管瘤和脉管畸形的治疗方法有多种”引，各有优缺点。

经过４次全国性口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗研讨会，对血管瘤治疗的适应证，淋巴管畸形、微静脉畸形、静脉畸形和动静脉畸形各种治疗方法的选择及其疗效等已初步达成共识。

在卫生部和中华口腔医学会有关领导支持下，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会组织国内有关专家，按照循证医学的原则，并参照国内外最新研究成果，制订了口腔颌面部脉管性疾病治疗指南，以期对我国脉管性疾病的治疗起到指导作用。

现代医学的发展Ｅｔ新月异，新理论、新观点、新的诊断技术和新的治疗方法会不断出现，本指南将根据最新的临床医学证据和科研成果，定期进行修改和更新。

一、血管瘤的治疗１．随访观察和积极治疗：血管瘤是良性、能够自行消退的真性肿瘤，自然病程经历增殖期、消退期和消退完成期３期。

非增殖期血管瘤的处理原则为随访观察（ｗａｉｔａｎｄｓｅｅ）一Ｊ，其他情况下则需早期干预治疗，其理由有：（１）血管瘤虽然一般以点状病损开始，但其自然病程有２个快速增长过程（分别是出生后ｌ～２个月和４～５个月），期间病变迅速发展，病损的危害性具有不可预测性，如果能尽早干预，有可能阻止其进入快速增长期，从而遏止巨大血管瘤的发生；（２）血管瘤对儿童的影响不尽相同，其中后果最为严重的是累及咽喉和气管的血管瘤，如果不积极采用激光或气管切开术等治疗，患儿会因气道阻塞而导致呼吸困难甚至死亡；（３）眼部等重要部通讯作者：郑家伟，２０００１ｌ上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面外科。

血管瘤患者的健康指导(一)血管瘤的基础知识什么是血管瘤？血管瘤(hemangioma)是婴幼儿最常见的良性肿瘤之一，发病率为10%。

从本质上可分为两种。

(1)血管瘤瘤体以血管内皮细胞增生为特性，为一胚胎性血管良性肿瘤。

(2)血管畸形毛细血管或动脉或静脉异常扩张和交通，为正常的皮内细胞的组织结构。

血管瘤往往刚出生时没有，有一个增殖过程，大部分血管瘤常可自然消退，血管畸形则是患儿一出生就有，往往不能自行消退。

血管瘤的好发部位及危害有哪些？血管瘤大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔黏膜，如舌、唇等组织，少数发生于颌骨内或深部组织。

血管瘤80%属于先天性，并以女性较为多见。

血管瘤的危害取决于它的生长部位、大小及组织成分。

如果血管瘤生长在面部，影响面容；如在眼球、舌头、手指、足趾、阴茎、阴蒂及关节等处，可影响这些部位的功能。

如果血管瘤巨大，无论生长在什么部位都会严重危害患者的健康，此外，血管瘤还可发生感染、溃疡，瘤体增大时可压迫、推移邻近脏器，出现各种症状，这些都会严重危及患者的生命，因此得了血管瘤必须治疗。

哪些血管瘤属于良性血管瘤？有什么临床表现？血管瘤的命名和分类非常繁杂，血管瘤按其临床表现及组织学特征可分为如下几种。

1)毛细血管瘤和血管痣一般比较表浅，多在出生时出现,开始为苍白色斑点，而后出现毛细血管扩张，发生于皮肤和黏膜,形成扁平点状或大片状不等、没有界限、弥散的红斑。

毛细血管瘤和血管痣根据其形态结构，可分为以下几种类型。

(1)葡萄酒色斑痣(portwinestain)相对少见，是一种表浅、扁平、边缘不规则的毛细血管瘤。

出生时即可发现，随着年龄的增大而逐渐变成紫色。

好发于面、颈、躯干、四肢等。

以面部最多，常循三叉神经支配区分布，呈斑状或大片状，不高于皮肤，压之不退色，是真皮细胞血管病变。

位于肢体者，少数可以向皮下、肌间隙浸润。

葡萄酒色斑痣很少自然消退。

常可构成多种严重血管瘤性综合征，包括Sturge-Weder综合征和K1ippe1-Trenaunay-Weder综合征。