纵隔内不常见8种肿瘤
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24论 著影像研究与医学应用 2019年5月 第3卷第10期肺癌是临床中最常见的恶性肿瘤之一,发病率逐年上升。
其中,纵隔型肺癌是肺癌的一种特殊形式,发病率低,起病隐蔽,较易与其他纵隔疾病发生混淆,造成误诊,不利于临床治疗[1]。
因此,术前的正确诊断对于指导临床治疗方案的选择和判断预后尤为重要。
本文回顾分析13例纵隔型肺癌患者的CT 影像表现及其误诊原因,旨在提高认识,减少对其的诊断误诊率。
1 资料与方法1.1 一般资料本组共13例患者,其中男性8例,女性5例,年龄45~78岁,平均(59±5)岁。
偶有咳嗽、声嘶、呼吸困难4例,偶有咳嗽伴痰中带血2例,胸闷、胸痛4例,声嘶伴胸闷、胸痛7例。
咳嗽、胸闷伴消瘦1例。
锁骨上窝淋巴结肿大3例,伴有腋窝淋巴结肿大2例。
1.2 仪器与参数采用GE Brightspeed 16排CT 扫描,扫描参数:层厚10mm,扫描结束后自动减薄重建为1.25mm 层厚,并将数据导入GE AW4.3后处理工作站进行横断面、二维或三维重建观察。
曝光管电压120kV,自动毫安秒。
13例均行增强扫描,采用高压注射器经肘静脉注射对比剂碘海醇(300mgI/ml),剂量80~100ml,注射流率2.5~3.0ml/s,注射后30~60s 行双期增强扫描。
2 结果本组13例均表现为肿块大部分位于纵膈内,呈类圆形或不规则形,9例位于前上纵膈,4例位于中、后纵膈。
13例边缘呈浅分叶或棘状突起,未见毛刺。
5例平扫密度不均匀,8例平扫密度均匀,2例病灶内见钙化。
9例增强扫描呈不均匀强化,可见病灶中央液化坏死,4例均匀强化。
8例有邻近胸膜凹陷征,3例远处肺野见阻塞性肺炎,11例合并肺门及纵隔淋巴结肿大,6例见肺内转移瘤,7例伴发胸腔积液。
2例可见肋骨、胸椎多发骨转移。
病例之一见图1A-F。
图1A 平扫肺窗 图1B 平扫纵隔窗图1C 动脉期 图1D 静脉期纵隔型肺癌的CT 表现及误诊分析黄进相,黄启良,彭 波,谭林芬,骆远航(南宁市第二人民医院<五象医院>放射科 广西 南宁 530031)【摘要】目的:分析纵隔型肺癌的CT 表现,提高对纵隔型肺癌的认识,减少临床误诊率。
第六章膈肌疾病第三节膈肌膨出概述膈肌膨出比较少见,是指膈肌因麻痹、发育不全或萎缩所造成的膈肌位置异常升高。
从病因上可分为两类:①先天性或非麻痹性;②后天性或麻痹性。
先天性膈肌膨出是由于胚胎时期胸腹膜肌化不全或不肌化所致的膈肌薄弱引起的,膈肌的横纹肌缺乏或极度退化,特别是中心腱部分为广泛的纤维弹性组织所替代。
还可进一步分为完全性、部分性和双侧性三类。
膈肌膨出患儿,可伴有先天性肺发育不良、胃扭转等。
后天性膈肌膨出则是膈神经损伤或病变引起的,膈肌的横纹肌萎缩是其特征。
在婴儿,产伤、先天性心脏病或纵隔肿瘤手术时的损伤是最多见的原因;在成人,恶性肿瘤(如肺癌、胸腺瘤、恶性生殖细胞瘤、非霍奇金病)的侵犯、心脏直视手术时心脏表面冰屑降温的影响、手术损伤(如纵隔切开术、胸腔内或颈部肿物切除术、锁骨下静脉或颈静脉导管及电极置入术)及颈段脊髓外伤易引起膈神经麻痹及膈肌膨出。
成人特发性膈神经麻痹及膈肌膨出可能是亚临床病毒感染所致。
【临床表现】1.膈肌膨出可发生于任何年龄,最常见于左侧。
2.单侧膈肌膨出的婴儿由于膈肌的反常运动和纵隔摆动常表现为严重呼吸困难和发绀。
如果双侧受累,除非给予快速的机械呼吸支持,否则很快致命。
3单侧膈肌膨出的较大儿童和青年一般没有症状,但也可以有呼吸和消化系统的症状,如饭后胸闷、气短、嗳气、上腹不适等。
这些症状除膈肌升高是其原因以外,个别患者还和胃旋转不良、腹段食管成角有关。
4成人单侧膈肌膨出,其肺活量和肺总量减少20%~30%,因此常有胸闷、气短之症状。
双侧膈肌膨出,肺功能减少更加严重,特别是在仰卧位时。
尽管成人可以耐受双侧膈肌膨出.但这类患者易发生慢性呼吸衰竭。
【诊断要点】1症状和体征。
2诊断靠胸部X线片及透视确定。
在标准胸部平片上,病变侧膈肌异常升高,有时还可看到基底段肺不张的表现。
透视时,令患者做突然的吸气动作,可清楚地看到病变侧膈肌的矛盾运动。
气腹和上胃肠造影检查选择性80临床诊疗指南胸外科分册【治疗方案及原则】新生儿膈肌膨出,若有严重的呼吸困难和发绀,应立即行气管内插管和呼吸机辅助呼吸,并准备进行紧急的外科治疗。
前纵隔肿瘤的X线表现摘要】目的讨论前纵隔肿瘤的X线表现。
方法对患者的X线检查图像进行诊断。
结论胸内甲状腺肿正位胸片显示前上纵隔部肿块阴影,常将气管压迫移位,肿物边缘光滑,凸向两侧或一侧肺野。
透视时令患者作吞咽动作,可见此瘤影随吞咽而上下移动,此乃甲状腺肿的影像特征。
因胸内甲状腺肿在上方前纵隔,可产生“颈胸征”。
【关键词】前纵隔肿瘤 X线表现1.胸内甲状腺肿甲状腺发展于胸内或胚胎的遗留甲状腺组织,发展成甲状腺肿。
多数为良性,少数为恶性。
此肿瘤位于上纵隔前部,女性多于男性。
病理:由甲状腺组织的增生肿大所构成,良性肿瘤呈球形,表面光滑,有包膜,与甲状腺组织分界清楚。
有时可产生坏死,出血,钙化。
如为恶性则向周围侵犯,附近淋巴结可有转移。
临床表现:有压迫症状,如气急,咳嗽,压迫喉返神经可有声音嘶哑等。
X线表现:正位胸片显示前上纵隔部肿块阴影,常将气管压迫移位,肿物边缘光滑,凸向两侧或一侧肺野。
透视时令患者作吞咽动作,可见此瘤影随吞咽而上下移动,此乃甲状腺肿的影像特征。
因胸内甲状腺肿在上方前纵隔,可产生“颈胸征”。
CT扫描可见胸部入口部肿瘤因有正常的甲状腺组织CT值为100Hu左右,较一般腺组织为高,由此即可确定为甲状腺部肿瘤。
131碘示踪检查则更为准确。
2.胸腺瘤胸腺瘤亦为前纵隔上部的常见肿瘤,多为良性,少数为恶性。
病理:多发生于胸腺增生,多有包膜,呈结节状,椭圆形。
镜检有上皮细胞性、淋巴细胞性及混合性三种。
恶性者可侵犯邻近组织和器官。
临床表现:发病缓慢,多无症状,偶然被体检所发现。
如肿瘤逐渐增大,可出现压迫症状,如胸骨后痛、气短、吞咽困难、声音嘶哑等。
文献报告胸腺瘤患者中有10%~75%并有重症肌无力症,重症肌无力的患者中约有15%合并有胸腺瘤,由此看来胸腺瘤与重症肌无力有密切关系。
X线表现:于前纵隔呈椭圆形阴影或梭形阴影凸向肺野,密度均匀一致,边缘锐利清晰。
侧位胸片显示于胸骨的下后方,呈椭圆形致密阴影。
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纵隔内不常见8种肿瘤
1、纵隔淋巴管平滑肌瘤病:是一种原因不明的罕见的良性具有侵袭性病变,仅限女性,绝大多数为育龄妇女。可广泛
侵及全身的淋巴系统,导致淋巴管广泛囊性扩张,管壁平滑肌细胞增生,在病理形态学上分化良好,但呈进行性发
展,所以预后恶劣,累及肺内可导致渐进性气短,发生于纵隔和其他部位者常无明显症状,CT表现为淋巴结和淋
巴管分布区可见团状、串状的小囊状病灶堆聚,病变早期囊状影直径小于10 mm,囊壁薄,囊与囊之间分界不清。
随着病变的进展,囊壁逐渐增厚,囊逐渐增大。
2、纵隔内胚窦瘤(属于非精原 细胞瘤):大多数在30—40岁起病.一般只有男性发病,女性罕见。肿瘤呈实质性,
灰白色或暗红色,剖面呈鱼肉状.可有粘液样灶、出血坏死或小囊形成。光镜下可以见到肾小球样结构(S—D小体),
此为内胚窦瘤的特征之一。此病的另一特点是80%患者的血清中有AFP水平明显升高.30%的患者血清HCG水平
升高,这两项检测,对本病的诊断和预后判定有极佳的临床价值。局部治疗本病无任何价值.对放疗亦不敏感。有
关专家认为只要无其他转移.患者能承受手术,即应积极采取手术治疗.术后必须联合化疗。如果肿瘤巨大.也可
术 前化疗、化疗后4~6个月肿瘤明显缩小时再手术治疗。
3、纵隔嗜铬细胞瘤:大多数发生于前上纵隔.起源于主动脉或主肺动脉副神经节,心房、心包的岛样组织。肿瘤
体积不一.小至直径1~2cm大至直径25cm.多为良性.仅lO%左右为恶性 肿瘤太小与症状轻重不一定成比倒,
有时体积较小者也有明显的症状,而相当大者却保持生理上的平静。在电子显微镜下可清晰显示肿瘤细胞分泌儿茶
酚胺。凡遇到胸部肿瘤患者有严重高血压.尿中儿茶酚胺代谢产物香草扁桃酸和3-甲氧基肾上腺素水平升高即可诊
断嗜铬细胞瘤。在围手术期. 要特别注意控制血压和心律失常.扩充血容量,防止术后发生高血压危象。
4、原发性胸腺神经内分泌癌:原发性胸腺神经内分泌癌(以前称为胸腺类癌)是一种少见的纵隔肿瘤。类癌好发
于内胚层起源的脏器,最常见于消化道,如小肠,阑尾,结肠,胃等,其次是肺,胆囊,胰腺,腮腺,生殖腺等器
官,发生于胸腺的极少见。国外报告不足100例,国内仅10余例。由于此癌的组织学形态和生物学特性与胸腺瘤
相似,故曾被错误地命名为胸腺瘤的变型,直至1972年,Rosai和Higa首次单独将其分列出来,命名为胸腺类癌
(现称胸腺神 经内分泌癌)
胸腺神经内分泌癌的组织来源尚未肯定。不少学者认为可能是胸腺组织中具神经内分泌功能的Kultschitzky细胞发
生。文献报道约50%胸腺神经内分泌癌合并内分泌功能异常,包括Cushing综合征,多发性肌炎,多发性内分泌
瘤病,抗利尿激素分泌异常,多发性关节病,心包炎,副瘤综合征等。胸腺神经内分泌癌很少合并类癌综合征 ,
至1990年尚无有关于胸腺神经内分泌癌合并类癌综合征的报道。病人有阵发性潮红,出汗,腹痛,腹泻,心悸,
血压下降等类癌综合征。和其他类癌一样,产生类癌综合征的主要物质是血清 素和缓激肽,此外组胺也参与部分
作用。该活性物质随血流经过肝脏和肺后被氧化灭活,终代谢产物5-HIAA(5-羟吲哚乙酸),大部分随尿排出,尿
中5-HIAA含量显著增高,对诊断类癌有一定价值。
本病以男性多见,占90%。胸腺神经内分泌癌术前确诊困难,临床上无合并内分泌功能异常的胸腺神经内分泌癌
常和胸腺瘤难鉴别,症状无特异性,胸部影像学仅显示前上纵隔肿块影,术前易误诊。胸腺神经内分泌癌浸润性生
长,心包、膈神经、上腔静脉、肺组织可直接受侵犯,相当一部分胸腺神经内分泌癌还可伴胸液形成。术前CT检
查 有助于了解肿瘤周围脏器受侵程度。胸腺神经内分泌癌合并Cushing综合征或肿瘤直接向包膜外浸润性生长往
往预后不良,其另一临床特点是容易复发和发生胸外转移,约占20%~30%,转移部位常是皮肤,骨,淋巴结和
肾上腺。
5、胸内甲状腺肿:胸内甲状腺肿依其生成来源分为两类:
①胸骨后甲状腺肿:位于前纵隔与甲状腺直接相连。临床上所见的胸内甲状腺肿大多数属于此类型。当肿瘤发生于
甲状腺侧叶的后侧面时可下降至后上纵隔
② 真性胸内甲状腺肿:多数位于内脏隔.进入胸腔后位于大血管的内后方,和气管很近 此类 胸内甲状腺肿与颈
部甲状
腺仅有血管和纤维相连,或无任何相连 无任何相连者也称为原发性或迷走性胸内甲状腺肿,临床上早期无症状,
肿瘤可压迫食管和气管而产生症状.表现为呼吸困难、气急、咳嗽及吞咽困难等。如有声嘶为喉返神经压迫所致,
常提示为恶性肿瘤。伴有心慌 气急、盗汗及高血压则提示有甲状腺功能亢进存在。本病的诊断可借助于X线、CT
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及B超检查,碘扫描对合并甲亢及腺组织有吸收碘功能者提供诊断依据。胸内甲状腺肿患者多有压迫症状,部分患
者合并甲状腺功能亢进。其恶变倾向较大。因此胸内甲 状腺肿一旦确诊,应尽早行胸内甲状腺肿切除术
6、纵隔精原细胞瘤:又名生殖细胞瘤.占纵隔恶性肿瘤的1/3 此类患者一般无临床症状.2O% ~30%患者在查
体时发现。一旦出现症状,多为肿瘤压迫外侵性生长所致和恶性肿瘤的全身表现.全身症状较少见.偶有疼痛、体
重下降,发热和呼吸困难等。单纯精原细胞瘤可根据血清标记物检测进行诊断.血清LDH水平往往升高。如果血
清AFP、HCG水平升高.说明肿瘤中含有非精原细胞瘤成分,行上纵隔切开活检或经皮穿刺活检,可获得病理证实。
本病治疗通常采用手术、放疗和化疗 即使 完整切除肿瘤,术后复发率亦较高。所以.木后应予以铂类为主的联舍
化疗.可取得较好的效果。
7、纵隔恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibmus histiocv.toma,MFH):属纵隔罕见肿瘤,发生率低,检索国内文
献仅见不足20例个案报道。纵隔恶性纤维组织细胞瘤是一种来源于间叶组织的恶性肿瘤,其组织学形态具有多样
性,主要为多形性或纤维细胞和组织细胞呈特征性的编织状排列。依其组织学表现可分为席纹状即多形性型、粘液
样型、巨细胞型、炎症性型。病变多见于5O岁以上中老年人,青少年较少见,男女发病率无显著差异。最 常发
生于四肢、躯干深部软组织和腹膜后区,头颈部较少,有个案报道发生于肺、胸壁、下腔静脉。原发于纵隔的MFH
仅有个别报道。MFH的CT表现主要为软组织肿块。病变较小时,边缘光整,密度均匀;病变较大时,形态不规则,
常伴有坏死和钙化。增强CT扫描大部分肿瘤呈高一中等强化。肿瘤恶性程度高,呈浸润性生长,常侵犯邻近脏器。
8、纵隔神经母细胞瘤:神经母细胞瘤是交感神经源的恶性肿瘤,好发于幼儿,多来源于肾上腺,原发于纵隔的较
少。肿瘤发展迅速,发生转移较早,尿中儿茶酚胺代谢物增高有诊断价值。 原发于纵隔内的神经母细胞瘤的CT
扫描可见纵隔脊柱旁沟实质性肿块,常合并有坏死和钙化,肿块形态不规则,与周围组织结构分界不清,并可侵及
胸壁、肋骨和胸椎。