尹顺雄重症肌无力课件

早期筛查
对高危人群进行早期筛查，有助于早期发现和治疗重症肌无力。
提高免疫力
保持健康的生活方式，增强免疫力，有助于降低重症肌无力的发 病风险。
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02 重症肌无力的症状与诊断
症状
肌肉疲劳无力
患者感到肌肉疲劳无力， 尤其在活动后加重，休
息后缓解。
肌肉萎缩
随着病情发展，患者可 能出现肌肉萎缩，表现 为肌肉体积缩小、质地
变软。
复视
由于眼外肌受累，患者 可能出现复视现象，即 双眼看同一物体时出现
两个影像。
吞咽困难
重症肌无力可影响咽喉 肌，导致吞咽困难，严
胸椎减压术
对于胸椎压迫引起的重症肌无力 ，胸椎减压术可缓解症状。
其他治疗方式
01
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血浆置换
通过置换血浆中的抗体， 降低体内抗体水平，从而 缓解症状。
免疫球蛋白治疗
用于提高免疫力，减少感 染，缓解症状。
康复治疗
包括物理治疗、针灸等， 有助于改善肌肉功能，提 高生活质量。
04 重症肌无力的预防与护理
重症肌无力基本概述ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的症状与诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力的预防与护理 • 重症肌无力研究进展
01 重症肌无力概述
定义与分类
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
体格检查
医生会进行全面的体格检查， 包括肌肉力量、肌肉萎缩、复 视、吞咽困难等方面的检查。
实验室检查

称为 Erb-Goldflam syndrome 1895年 Jolly
重复刺激运动神经产生肌疲劳－肌无力反应 命名为 myasthenia gravis 应用毒扁豆碱治疗
历史和发病机制（2）
1901年 Laquer 和 Weigert 与胸腺瘤有关 1960年 Simpson 青年女性多，新生儿有暂时性MG，
Nerve terminal Acetylcholine
VGKCibre
AChR in myasthenia gravis
Targets for antibodies at the neuromuscular junction
Nerve terminal Acetylcholine
后启动体液免疫
乙酰胆碱受体
acetylcholine recepter, AChR
神经递质介导的离子通道 受体
筒状结构的阳离子（Ca2+ ， K+ 等）通道
5个同源亚基 异聚体跨膜蛋白，胞外区、
跨膜区、胞内区 亚类：胎儿型 2；
成人型 2
乙酰胆碱受体
Ach结合位点：两个， 与和与之间
4
1、神经末梢(Nerve terminal)；2、突触间隙 (Synapes)；3、肌纤维表面的突触后膜 (Postsynaptic memberane);4、肌原纤维（myofilament）
突触间隙：宽20~50nm, 含胆碱脂酶 突触后膜：AchR，与两个Ach结合后膜的电位改变 终板电位。
疗亦敏感；给小鼠注射SNMG 患者的血清或IgG 亦能复制 出MG 模型。 其他抗体介导的免疫病 与细胞表面的其他分子结合而间接影响AChR 功能。
主要免疫区（MIR）： 亚基的aa66 -76

立即气管切开 人工呼吸器辅助呼吸
呼吸肌麻 痹
气管切开无菌操作护理 雾化吸入, 及时吸痰 保持呼吸道通畅
防止并发症(肺不张, 肺感染等是抢救 成功关键
中医病因病机
1、湿热浸淫
久处湿地，涉水淋雨，感受外来湿邪，郁久化热，浸淫 经脉，气血运行不畅，以致筋脉失于濡养而迟缓不用。
2、禀赋不足
先天不足，肾阳亏虚，不能温煦脾阳，脾阳不振，则水 谷精微不能输布，或素体阴虚，肾精不足，肝血亏虚， 筋脉失去濡养而痿软不用。
治疗
中医治疗：
1.脾气虚弱证：健脾益气 -——补中益气汤
2.脾肾阳虚证：温补脾肾 ——右归饮 3.气血不足证：补益气血——归脾汤 4.肝肾阴虚证：滋养肝肾——一贯煎加减 5.气虚血瘀证：补气活血——补阳还五汤 6.湿热浸淫证：清热化湿通络——加味二妙散
预后
• 少数病例发病后2-3年内自然缓解
• 眼肌型预后较好。 • 部分眼肌型可在2年内进展为全身型重症肌无力。 • 危象是患者最危重的状态，病死率可达15.4%— 50%。 • 随着治疗进展病死率已明显下降。
• ⅡB型：中度全身型（25%），常有吞咽困难，四肢无力，
无呼吸肌受累，对药物欠敏感
• III型：急性重症型（15％），急性起病，伴延髓麻痹，进 展较快，呼吸肌早期受累，药效差，死亡率高。 • IV型：迟发重症型（10％），以I、II型发病，持续数年后 转为III型，预后较差。 • V型：肌萎缩型，较少见。
病因及发病机制
病因： 重症肌无力是一种自
身免疫性疾病，可能与胸腺增
生、胸腺瘤、遗传因素有关。
发病机制：血清中产生乙酰
胆碱受体抗体增加，导致乙酰
胆碱受体受损，乙酰胆碱无法 激活突触后膜，而发生骨骼肌 无力。

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【护理评估 ：辅助检查】
3.实验室检查 (1)血清AChR-Ab测定:AChR-Ab滴度增高支持重症 肌无力的诊断。但滴度正常不能排除诊断。 (2)神经重复电刺激检查:临床常用面神经、尺神经 或腋神经进行性重复低频(2 -3Hz)刺激，可使动作 电位波幅递减10%以上者为阳性。高频(l OHz)也 有类似反应。 (3)胸部X线和胸部CT平扫:部分患者可有胸腺瘤或 胸腺增生。
1
学习目标
识记
1.能正确复述MG、 MG危象的概念。 2.能准确描述MG和MG危象的类型及其主要临床特点。 3.能准确描述MG危象的急救原则和护理要点。
理解
能比较MG和MG危象在临床表现上的异同点，分析在治 疗护理措施上的差异。
运用
能运用所学知识，对MG患者进行全面评枯，正确制定护 理计划，提供护理措施和健康指导。
2
【概 述】
重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是一种主要 累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体 (acetylcholine receptor, AchR)的自身免疫性疾病。 由 AchR抗体介导，补体参与，具有细胞免疫依赖性。
3
神经-肌肉接头处 (Neuromuscular junction) — 定位
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【护理评估：临床分型】
(1)成年型(Osserman分型)
1) I眼肌型(15%一20 %）病变仅限于眼外肌，出现上睑下垂 和复视。 2) IIA轻度全身型( 30% ):可累及眼、面、四肢肌肉，生活 多可自理，无明显咽喉肌受累。 3) IIB中度全身型(25 % ):四肢肌群受累明显，除伴有眼外肌 麻痹外，还有较明显的咽喉肌无力症状，如说话含糊不清、 吞咽困难等。 4) Ⅲ急性重症性(15% ):急性起病，常在数周内累及咽缩肌、 躯干肌和呼吸肌，有重症肌无力危象，需做气管切开，死亡 率较高。 5) Ⅳ迟发重症型(10% ):病程达2年以上，症状同Ⅲ型，常合 并胸腺瘤，预后较差。 6) V肌萎缩型:少数患者肌无力伴肌萎缩。