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重症肌无力病人的病理生理精品课件

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重症肌无力病人的病理生理ppt课件

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5
病人可因感染、精神紧张、妊娠、电解质 紊乱（低钾、低钙等）、外科手术、氨基 甙类抗生素的使用等使肌无力和伴随症状 加重，甚至出现肌无力危象。
6
分类
根据肌无力受累的范围及严重程度分为： Ⅰ级（眼肌型）：仅有眼肌受累，可有上 睑下垂、复视等，多见于儿童。 Ⅱa级（全身轻型）：轻度眼肌及全身肌无 力，慢性进展，程度轻，对抗胆碱酯酶药 和皮质激素反应良好。 Ⅱb型（全身中度型）：进展快，对药物治 疗反应差。
7
Ⅲ级（急性爆发型）：急性起病，严重的 全身肌无力和呼吸肌麻痹，迅速恶化，死 亡率高。 Ⅳ级（晚期严重型）：死亡率极高。
8
诊断
典型的病史及临床表现。 检测血中AchR-Ab。 肌电图。 滕喜龙试验。
9
治疗
抗胆碱酯酶药：抗胆碱酯酶药能抑制胆碱 酯酶的活性，减少对乙酰胆碱的水解。使 乙酰胆碱和受体结合的时间延长，实际上 起到了兴奋胆碱受体的作用，从而缓解肌 无力的症状。常用的药物：新斯的明和吡 啶斯的明。
17
谢谢！
18
15
很多患者仅使用挥发性吸入麻醉药即可获 得满意的肌松而完成手术，随着新型中效 肌松药的出现和肌松监测技术的使用，以 及术后呼吸支持技术的提高，MG患者麻醉 中肌松药的使用指征有所放宽。总之，MG 患者所选用的麻醉药物应对呼吸道刺激小、 无呼吸抑制或抑制作用较轻、诱导迅速、 苏醒快。
16
术后处理：手术结束后送入恢复室或ICU， 密切观察，保证呼吸道通畅。当患者完全 清醒，能维持足够的通气和氧合，血气及 电解质正常后才能拔除气管导管。此外， 要防止肌无力危象理
近年的观点认为不论患者年龄大小以及是 否有胸腺瘤，凡是药物治疗欠佳的患者均 适宜行胸腺切除。此类患者术前常存在呼 吸功能障碍，易于感染，加之对某些麻醉 药物的敏感性发生改变，从而使病人的麻 醉处理，尤其是肌松药的使用变得复杂， 因此，合理的麻醉管理和药物的选择是降 低手术麻醉并发症和死亡率的重要环节。
《重症肌无力》PPT课件

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病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休 息，避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
01
02
03
04
心理支持
对于患有重症肌无力的人群， 应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同 ，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。
重症肌无力ppt课件

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冲动从神经轴突传到神经末梢，钙离子内 流使突触囊泡释放Ach,其中1／3与突触后 膜上的AchR结合，产生终板电位，当达 到一定幅度时可引起肌肉收缩，1／3分子 被AchE破坏，其余1／3则被再摄取，准 备再一次释放。
上述各环节出现障碍均引起疾病。
3
第一节、概述2
各环节传递障碍可能出现的疾病：
－咀嚼肌－颈肌－四肢近端肌－远端肌及全身。
症状特征：活动后加重，休息后减轻（症状
波动或“晨轻暮重”）。
ＭＧ危象：如本病侵犯呼吸肌出现呼吸困难
则称为ＭＧ危象，是致死的主要原因。
病程：少数发病后２－３年内自然缓解，大
多数迁延不愈，病程呈波动性，少数呈暴发起
病。
10
MG危象
分三种情况 肌无力危象；因抗胆碱酯药用量不足引
6
第二节、ＭＧ－病因学２
临床研究证明，相当数量的ＭＧ与 甲亢、甲状腺炎、ＳＬＥ、类风湿 性关节炎等常合并存在，故认为Ｍ Ｇ是一种自身免疫性疾病。
7
第二节、ＭＧ－病理学
肌肉本身的变化不是很明显。50% 的病例肌肉有淋巴细胞浸润，灶性 肌坏死。最突出的改变在神经－肌 接头处，电镜下见突触后膜皱摺减 少，突触后膜平坦，突触间隙增宽。
肉毒杆菌中毒与高镁血症：阻碍钙离子 进入神经末梢；
L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放 障碍；
有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过 多；
MG：后膜受体受损或减少；
美洲箭毒：阻断后膜受体。
4
第二节、重症肌无力（ＭＧ）
定义：本病是一种神经－肌肉传递障 碍的获得性自身免疫性疾病。临床 特征通常为部分或全身骨骼肌易于 疲劳，呈波动性肌无力，具有活动 后加重，休息后减轻和晨轻暮重之 特点。
《重症肌无力》PPT课件

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重症肌无力- 其他分型
新生儿型：约12％MG母亲的新生儿出现吸允 困难、哭声微弱和肢体无力，48h内出现症状， 持续d～w。
先天性MG：少见、症状重、有家族史。
重症肌无力- 诊断
疲劳试验（Jolly试验） 抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙（tensilon）试验、
新斯的明（neostigmine）试验 神经重复频率刺激---停用新斯的明24h后进行，
重症肌无力- 治疗
药物治疗
1.抗胆碱酯酶药物: 对症治疗药物，不影响基础疾病的进程 主要药物:溴化新斯的明,60mg, 4 次／天
重症肌无力- 治疗
2. 激素： 适应症：抗胆碱酯酶药反映较差并已行胸腺切
除的患者，特别&g合用。 用法：大剂量递减隔日疗法，小剂量递增隔日 疗法，大剂量冲击疗法。 副作用：一过性加重
Lambert-Eaton综合征 肉毒杆菌中毒 、有机磷中毒或蛇咬伤 伴有口咽、肢体无力的其他疾病：
进行性肌营养不良、ALS、神经症或甲亢、其 他原因引起的眼肌麻痹、眼睑痉挛等。
Lamber-Eaton综合征
也称肌无力综合征，是一组累及胆碱能突触 的自 身免疫病。其自身抗体直接作用于周围神经末 梢突 触前膜的电压依赖性钙通道。最多见于小细胞 肺癌 ，也可伴发其他自身免疫病。神经症状常可早 于肿 瘤症状，潜伏期可长达5年。
典型病例
患者唐某某，女，32岁。因“波动性四肢无力3月”入 院。患者于3个月前始，出现四肢无力，有“晨轻暮重”现 象，活动后症状加重。既往无特殊病史。
入院查体：颅神经：(－）四肢疲劳试验（＋）。 辅助检查：重复电刺激：有递增现象。
新斯的明实验（＋），胸腺CT示：胸腺瘤 讨论：
1、该患者的诊断及诊断依据？ 2、鉴别诊断如何？ 3、如何治疗？
重症肌无力课件-PPT

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临床特点
⑴ 肌无力一般只累及随意肌<骨骼肌> ⑵ 肌无力症状呈波动性<晨轻暮重；疲劳、活动、发热 则加重；休息、胆碱脂酶抑制剂可缓解> ⑶ 肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅速减弱 。 ⑷ 经过较长时间<一般3年>，可发生自行部分缓解，但 完全缓解少见 ⑸呼吸肌受累出现呼吸困难为重症肌无力危象，是本病 致死的直接原因。 （6）无论哪块肌肉受累或严重程度如何，首次采用抗 胆碱酯酶药物治疗症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病 80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。 33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象 重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR 特异性T淋巴细胞 三、遗传因素
临床表现
首发症状： 50～60％患者首先眼外肌受累，1981年Grob报道首发眼 睑下垂25％，复视25％。 首发为肢体无力：下肢无力13％，上肢无力3％。 首发为延髓肌受累：表情呆板、面颊无力3％，构音困难 、进食呛咳1％。
重症肌无力PPT
定义：重症肌无力是一种神经-肌肉接头传 递障碍的获得性自身免疫性疾病。 病变部位：在神经-肌肉接头的突触后膜， 该膜上的抗乙酰胆碱受体AChR受到损害后 ，受体数目减少。 临床主要特征：骨骼肌极易疲劳，活动后 症状加重，经休息或用胆碱酯酶抑制剂可 以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出 相应的内脏症状。
4.其他神经系统或非神经系统免疫性疾病
治疗
• （1）胆碱酯酶抑制剂治疗: 溴吡斯的明是最 常用的胆碱酯酶抑制剂, 用于改善临床症状, 是所有类型 MG的一线用药, 其使用剂量应 个体化, 一般可配合其他免疫抑 制药物联合 治疗。常用药物见表：
（2）免疫抑制药物治疗（定期复查肝肾功能、血常 规、尿常规）：
其他神肌经肉系统抽或动非神或经跳系统动免疫性疾病 无
《重症肌无力》课件2

《重症肌无力》课件2


护理方法
日常护理
注意患者的饮食、休息和运动，保持 良好的生活习惯。
心理支持
对患者的心理状态进行评估，提供必 要的心理支持。
症状监测
定期监测患者的症状，及时发现并处 理病情变化。
药物治疗与观察
根据医生的建议，按时服药并观察药 物反应。
患者的生活质量与康复
生活质量评估
康复训练
对患者的生活质量进行评估，了解疾病对 患者的影响。
特点
具有病情波动性、病程长、易复发、治疗难度大等特点。
重症肌无力的分类
眼肌型
全身型
主要症状为眼睑下垂、复视等，通常 病情较轻，进展缓慢。
全身肌肉受累，严重者呼吸肌无力导 致呼吸困难，甚至窒息。
延髓肌型
累及面部、咀嚼肌和咽喉肌，出现表 情淡漠、苦笑面容、连续咀嚼无力、 讲话低微或不能，可伴有吞咽困难和 呼吸困难。
THANKS。
新型免疫抑制剂和生物制剂的研发
针对重症肌无力的病因和发病机制，研发新型免疫抑制剂和生物制剂，提高治疗效果和安 全性。
临床试验与疗效评估
对新药进行临床试验，评估其疗效和安全性，为新药的上市和应用提供科学依据。
治疗方案优化与个体化治疗
根据患者的具体情况，优化治疗方案，实现个体化治疗，提高治疗效果和生活质量。
国际合作与交流
国际学术交流与合作
加强国际学术交流与合作，共同探讨重症肌无力的研究进展和治 疗方案，促进学术研究的深入发展。
国际临床试验与数据共享
开展国际临床试验和数据共享，加强国际间的合作与交流，提高临 床研究的水平和影响力。
国际药物研发与监管政策
关注国际药物研发和监管政策的变化，加强国际间的沟通和合作， 促进新药的研发和应用。
重症肌无力 ppt课件

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ppt课件
出院指导
1、生活规律、注意身体、加强营养，保证充足的睡眠，注意 劳逸结合。
2、注意保暖，预防受凉并引发呼吸道感染。
3、保持精神愉快，避免不良的精神刺激。
4、发病期间避免妊娠、分娩，待病情控制并稳定一段时间后 再怀孕。
5、遵医嘱服药，忌随意加减及更换药物，定期复查，如有不16 适随时就诊。
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重症肌无力
1
重症肌无力
是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而 出现传递障碍的自身免疫性疾病。
是部分或全身骨骼肌易疲劳，活动后加重，休息 后恢复为临床特征。
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2
临床表现：
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发病年龄：
任何年龄，40岁前，女多于 男；40 岁后男多于女；胸腺瘤多见于50岁以 后的男性。
健康指导
家属指导： 家属要理解关心病人，给予精神
支持和心里照顾，当病人出现肌无力 症状加重、呼吸困难、恶心、呕吐、 腹痛、大汗、瞳孔缩小时可能为肌无 力危象或胆碱能危象，应立即就诊。
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饮食保健
★ 1、多食温补：肉类：牛肉、猪肉、狗肉、羊肉、兔肉、 鸡肉等；蔬菜：菜心、韭菜、生姜、番茄、栗子、核桃仁、 花生等；水果：苹果、橙子、柚子、葡萄、石榴、桃子、 枇杷、桂圆、杏等。 ★ 2、少吃寒凉的食物，避免食用芥菜、绿豆、海带、紫菜、 黄花菜、西瓜、苦瓜等这些寒凉品，苦品食品尽量少吃。 ★ 3、鱼类、鸡蛋、牛奶是重症肌无力患者的重要食品。 ★ 4、要留意饮食的烹饪办法，尽量不要采纳炸、烤、熬、 爆等烹调的方法，免得有效成分被破坏，或者让其性质察 觉改变而失去诊疗的作用。能采纳蒸、炖、煮、煲汤、酒 浸等方法，尽量保障食物美味可口，又能持维其药性。
重症肌无力的护理查房ppt课件

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01
向家属介绍其在患者疾病管理中的重要角色，如提供情感支持、
监督药物治疗等。
家属护理技巧培训
02
指导家属如何正确地照顾患者，包括饮食、起居、安全等方面
的注意事项。
家属心理调适
03
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
关注家属的心理状态，提供心理支持和疏导，帮助家属更好地
应对家庭压力。
社区健康教育
社区宣传与教育
通过社区宣传栏、健康讲座等形 式，向社区居民普及重症肌无力
针对需要机械通气的患者， 介绍呼吸机的使用、参数 调节及常见问题处理。
饮食护理
营养需求分析
根据患者的病情和营养状 况，评估其每日所需的热 量、蛋白质等营养素的需 求。
适宜的饮食选择
根据患者的饮食喜好和营 养需求，为其推荐适宜的 食物种类和烹饪方式。
进食护理与观察
指导患者正确的进食姿势 和进食量，观察进食过程 中的反应，预防误吸和窒 息。
康复护理
康复锻炼计划
根据患者的具体情况，为其制定 个性化的康复锻炼计划，包括运
动方式、强度和频率等。
心理支持与辅导
关注患者的心理状态，提供必要的 心理支持和辅导，帮助其树立战胜 疾病的信心。
生活能力训练
指导患者在日常生活中进行生活能 力训练，如穿衣、洗漱、如厕等， 提高其生活自理能力。
04 重症肌无力的健康教育
患者健康教育
重症肌无力基础知识
向患者介绍重症肌无力的定义、病因、临床表现及治疗方式，帮 助患者全面了解疾病。
日常护理指导
指导患者如何进行日常自我观察、记录病情变化，以及如何进行适 当的康复训练。
心理支持
关注患者的心理状态，提供心理疏导和支持，帮助患者保持积极乐 观的心态。
重症肌无力危象与其救治PPT课件

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护理要点
观察病情
饮食护理
密切观察患者的症状和体征，及时发 现并处理危象。
给予高蛋白、高热量、高维生素的饮 食，保证营养供给。
保持呼吸道通畅
确保患者呼吸道通畅，及时清理呼吸 道分泌物。
患者及家属教育
疾病知识
向患者及家属介绍重症肌无力的基本知识、治疗 方法和注意事项。
急救措施
教会患者及家属基本的急救措施，如心肺复苏等， 以便在紧急情况下进行自救。
气管插管
在紧急情况下，需建立人 工气道进行机械通气，以 维持呼吸功能。
呼吸机撤离计划
对于长期依赖呼吸机的患 者，制定撤离计划，逐步 减少呼吸机支持，恢复自 主呼吸功能。
其他辅助治疗
康复治疗
包括物理疗法、运动疗法等，促 进肌肉功能恢复，提高生活质量。
心理支持
重症肌无力危象对患者和家属造成 极大的心理压力，提供心理支持， 帮助患者树立信心。
营养支持
根据患者营养状况和饮食需求，制 定个性化的营养支持方案，保证能 量和营养素的摄入。
03
重症肌无力危象的预防与 护理
预防措施
避免诱发因素
避免过度疲劳、感染、精神刺激 等诱发因素，减少危象发生。
定期检查
定期进行重症肌无力相关检查， 及时发现并处理病情变化。
合理用药
遵循医生指导，按时按量服用药 物，避免自行调整剂量或停药。
THANKS
感谢观看
临床表现与诊断标准
临床表现
重症肌无力危象主要表现为呼吸困难、窒息、发绀、大汗淋漓、言语不清等， 严重时可出现意识障碍、昏迷等症状。
诊断标准
根据患者的病史、临床表现、实验室检查和电生理检查等结果进行诊断。其中， 血气分析、肌电图和抗胆碱酯酶药物试验等检查对于确诊具有重要的意义。
重症肌无力 ppt课件

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症状
常见症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面部 表情肌无力、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、抬头无力、 四肢无力等。
病因与病理机制
病因
重症肌无力的具体病因尚未完全明确 ，但一般认为与自身免疫、感染、药 物、环境等因素有关。
病理机制
重症肌无力的病理机制是神经-肌肉接 头处的突触后膜受损，导致乙酰胆碱 受体数量减少，从而影响神经信号的 传递，引起肌肉无力。
情绪支持
给予患者关心、理解和鼓励，帮助他们保持 积极乐观的心态。
家庭支持
鼓励家庭成员参与患者的康复过程，给予家 庭情感支持。
心理疏导
倾听患者的感受和需求，提供专业的心理疏 导和支持。
社会支持
帮助患者融入社会，参与社交活动，提高生 活质量。
CHAPTER
05
重症肌无力的预防与控制
预防措施
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，及早发现 并干预。
胸腺切除术
对于胸腺异常引起的重症 肌无力患者，切除胸腺可 去除异常淋巴细胞来源， 缓解症状。
其他治疗方法
物理治疗
如电刺激、按摩等，可刺激肌肉 收缩和神经传导，改善肌肉无力
症状。
康复治疗
包括运动疗法、作业疗法等，帮助 患者恢复日常生活能力。
呼吸支持
对于呼吸困难的重症肌无力患者， 可采用呼吸机辅助呼吸，保障呼吸 通畅。
重症肌无力的分类
按照症状轻重程度分类
按照病程发展速度分类
可分为轻度、中度、重度三种类型。
可分为急性、亚急性、慢性三种类型 。
按照受累部位分类
可分为眼肌型、脑干型、全身型等类 型。
CHAPTER
02
重症肌无力的诊断
诊断标准与流程
重症肌无力疾病PPT演示课件

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静脉注射免疫球蛋白
通过调节免疫应答，中和自身抗 体，减轻炎症反应，从而改善肌 无力症状。适用于病情较重的患 者。
非药物治疗手段介绍
胸腺切除术
通过切除胸腺，减少抗体生成和免疫 应答，从而改善肌无力症状。适用于 药物治疗无效或病情较重的患者。
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体和免 疫复合物，减轻炎症反应和免疫应答 ，从而改善肌无力症状。适用于病情 危重或药物治疗无效的患者。
患者教育与心理支持
疾病知识教育
生活指导
向患者及其家属介绍重症肌无力的病 因、症状、治疗方法和注意事项等， 提高患者对疾病的认知和理解。
指导患者合理安排作息时间，避免过 度劳累；保持均衡饮食，增加营养摄 入；注意个人卫生和防护，避免感染 等诱发因素。
心理支持
给予患者心理安慰和鼓励，帮助患者 树立战胜疾病的信心，减轻焦虑和恐 惧情绪。同时，鼓励患者参加社交活 动，保持积极乐观的心态。
未来发展趋势预测
个体化精准治疗
随着精准医学的发展，未来重症肌无力的治疗将更加注重个体化精 准治疗，根据患者的基因型、表型等特征制定个性化的治疗方案。
多学科协作诊疗模式
重症肌无力的诊疗涉及多个学科领域，未来多学科协作诊疗模式将 得到进一步推广和应用，提高诊疗效率和质量。
智能化辅助诊疗系统
随着人工智能技术的不断发展，未来智能化辅助诊疗系统将在重症肌 无力的诊疗中发挥越来越重要的作用，提高诊疗的准确性和效率。
03
治疗原则与方法
药物治疗策略及选择
胆碱酯酶抑制剂
通过抑制胆碱酯酶，减少乙酰胆 碱的水解，改善神经-肌肉接头间 的传递，增加肌力。常用药物包 括溴吡斯的明、溴化新斯的明等 。
免疫抑制剂

重症肌无力PPT

长期护理与支持
对于需要长期护理的患者，应给予充分的关爱和支持，帮助患者树立 信心，积极面对疾病。
05 重症肌无力研究进展与未 来展望
当前研究热点与成果
免疫机制研究
深入探讨重症肌无力发病过程中免疫系统的异常反应，以及自身 抗体与神经肌肉接头损伤的关系。
遗传学研究
寻找重症肌无力的易感基因，为疾病预测和个体化治疗提供依据。
活质量。
药物治疗与免疫治疗
胆碱酯酶抑制剂
如溴吡斯的明，可以增加神经 肌肉接点处乙酰胆碱的浓度，
改善肌肉无力症状。
免疫抑制剂
如糖皮质激素和环磷酰胺等， 用于抑制免疫系统对神经肌肉 接点的攻击，控制病情进展。
免疫调节剂
如免疫球蛋白和血浆置换等， 用于清除体内的抗体，缓解症 状。
其他药物
如他克莫司等新型免疫抑制剂 ，可用于治疗重症肌无力，但 其疗效和安全性仍需进一步研
神经再生障碍
受损的神经元难以实现有效的再生 和修复，影响神经功能恢复。
遗传因素与重症肌无力
家族聚集现象
遗传与环境交互作用
重症肌无力具有一定的家族聚集性， 表明遗传因素在发病中起一定作用。
遗传因素与环境因素共同作用，增加 了个体患重症肌无力的风险。
基因突变
部分重症肌无力患者存在基因突变， 如CHAT基因突变与重症肌无力发病 相关。
究。
04 重症肌无力的预防与护理
预防措施
避免诱发因素
避免过度劳累、精神紧张、感染、 创伤等诱发因素，以降低重症肌
无力的发病风险。
定期体检
定期进行体检，尤其是针对存在 重症肌无力家族史的人群，以便
早期发现和治疗。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡 饮食、适量运动、规律作息等， 有助于提高身体免疫力，预防疾

重症肌无力介绍.pptx


治疗
2. 皮质类固醇
①大剂量泼尼松(开始60~80 mg/d) p.o, 症状好转逐渐减至维持量(隔 日5~15mg/d)
隔日用药可减轻副 作用, 1个月症状改 善, 数月疗效达高峰
②甲基泼尼松龙冲击疗法: 1g/d, 连用3~5d, 1~3个疗程
用于反复发生危象& 大剂量泼尼松不缓解
治疗
3.免疫抑制剂
注射前 注射后
诊断
抗胆碱酯酶药物试验 ②腾喜龙(tensilon)试验
腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 如可耐受30s内i.v注射8mg
30s内肌力改善, 持续约5min为(+)
诊断
神经重复电刺激检查
用低频(≤5Hz)&高频(10Hz以上)重复刺激 尺神经、腋神经&面神经
轻暮重
流行病学
人群发病率8~20/10万 患病率约50/10万 20~40岁常见, <40岁女性患病率为男性 2~3倍，中年以上发病者以男性居多 胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见家族性病 例少见
病因&发病机制
正常 MG
病因&发病机制
正常
MG
抗胆碱酯酶药
临床表现
1. 首发症状 眼外肌无力
MG典型临床特点: 肌无力呈斑片状分布
停用抗胆碱酯酶药, 输液维持或改用其他疗法
治疗
7. 危象的处理
呼吸肌 麻痹
立即气管切开 人工呼吸器辅助呼吸
气管切开无菌操作护理 雾化吸入, 及时吸痰 保持呼吸道通畅
防止并发症(肺不张, 肺 感染等是抢救成功关键
预后
大多数MG患者药物治疗有效 重症患者常死于吸入性肺炎等并发症

重症肌无力教学课件.ppt


型MG
副作用
• 毒覃硷样作用
– 流涎、流泪、出汗、腹痛、腹泻、瞳 孔小
• 烟碱样作用
– 肉跳、肌痉挛、胶反射活跃
• 中枢样作用
– 兴奋、头痛、谗妄
免疫抑制剂
• （1）皮质类固醇激素——常与ChEI 合用，老年男性效果好
• 适用于
– 眼肌型对ChEI反应差 – 胸腺瘤切除术前后 – 中重度全身型MG – 不适合手术或手术后效果不佳
– 首先受累的肌肉依序为眼外肌（50-80%）， 延髓肌（5-20%），面肌、颈肌、肢带肌、远 端肌和躯干肌。
[临床分型]
• I型 单纯眼肌型（15%-20%） • IIa型 轻度全身型（30%）
– 可合并眼外肌受累，但不影响延髓支配的肌肉， 对胆硷酸酯抑制药反应好。
• IIb型 中度全身型（25%）
• 方法：
– 递减法
• 60-80mg/d 隔日服 • 维持量 20-40mg/d
– 递增法
• 20mg/d 隔日服 每周增10mg • 维持量 60-80mg/d
– 大剂量冲击法
• 甲基强的龙1000mg/d 3-5天
（2）其它免疫制剂
• 硫唑嘌呤 • 环孢素 • 环磷酰胺 • 表阿霉素
• 血浆置换
加重 改善
不定 不定
无 正常
无
无反应 无效
[诊断]
• 病史，症状的波动性，劳累后加重， 休息后减轻。抗胆硷酯酶药物试验 阳性，肌电图异常，即可诊断。
• 1.疲劳试验 • 2.抗胆硷酯酶肌力改善试验 • 3.血Ach-R-Ab测定 • 4.神经肌肉接头处衰减试验（肌电图）
[鉴别诊断]
• Lambert-Eaton肌无力综合征 • 进行性球麻痹 • 线粒体肌病 • 进行性肌营养不良

重症肌无力教学课件

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避免药物滥用
不要随意使用药物，特别是神 经肌肉阻断剂，如某些抗生素
、止痛药等。
日常护理
饮食护理
给予高蛋白、高维生素 、高钙、低脂肪的饮食
，保证营养均衡。
心理护理
关注患者的情绪变化， 给予心理支持，帮助患 者树立战胜疾病的信心
。
呼吸道护理
保持呼吸道通畅，及时 清理呼吸道分泌物，预
防肺部感染。
运动护理
分类
重症肌无力可分为眼肌型、脑干型、全身型等不同类型，根据受累部位和症状 的严重程度而异。
病因与病理机制
病因
重症肌无力的具体病因尚未完全明确，但多数研究认为与自身免疫、遗传、环境 因素等有关。
病理机制
重症肌无力的病理机制主要是由于神经-肌肉接头处突触后膜的烟碱型乙酰胆碱 受体（AChR）被自身抗体攻击，导致突触后膜破坏，神经冲动无法有效传递给 肌肉纤维，从而引发肌肉无力。
通过手术切除胸腺组织，减少对 肌肉的免疫攻击。适用于伴有胸 腺增生的患者。
血液净化疗法
如血浆置换、免疫吸附等，通过 清除体内异常抗体，达到缓解症 状的目的。
其他辅助治疗
康复治疗
针对肌肉无力导致的功能 障碍，进行康复训练，提 高生活质量。
心理治疗
重症肌无力患者可能存在 心理问题，心理治疗有助 于缓解焦虑、抑郁等情绪 障碍。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
05
重症肌无力研究进展与展 望
新药研发与临床试验
新药研发
随着生物医学技术的不断发展，针对重 症肌无力的新药研发也在不断推进。目 前已有多种新药进入临床试验阶段，包 括单克隆抗体、小分子抑制剂等。
VS
临床试验
为了评估新药的有效性和安全性，需要进 行严格的临床试验。这些试验通常会招募 重症肌无力患者，并对其进行长期观察和 治疗。

重症肌无力PPT课件



2、隐袭起病，首发症状多为一侧或双侧 眼外肌麻痹，如眼睑下垂、斜视和复视， 重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定， 但瞳孔括约肌一般不受累，双侧眼症状 多不对称，10岁以下小儿眼肌受损较为 常见。


3、主要临床症状是受累肌肉呈病态疲劳， 连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经 短期休息后又可好转； 症状多于下午或傍晚劳累后加重，早晨 和休息后减轻，呈规律性的晨轻暮重波 动性变化。


2）腾喜龙（Tensilon）试验：腾喜龙 10mg用注射用水稀释至1ml，起始量2mg 静注，以后15秒加3mg，另15秒加5mg至 总量10mg，30秒内观察肌力的改善，并 持续数分钟，症状迅速缓解为阳性。 由于见效快，该药主要用于眼肌和其它 头部肌肉的评估。



2、临床需要与以下疾病进行鉴别： （1）伴有口咽、肢体肌无力的疾病，如 进行性肌营养不良、肌萎缩侧索硬化症、 神经症或甲亢引起的肌无力； 其它原因引起的眼肌麻痹； 眼肌痉挛偶见伴有轻度眼肌无力，但其 眼肌闭合力弱涉及上、下睑。

应注意激素的副作用如库欣综合征、高 血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨质 疏松和戒断综合征等。


（2）免疫抑制剂： 激素治疗半年内无效，应考虑选用硫唑嘌呤， 成人初始剂量1～3mg／（kg.d），维持量3mg ／（kg.d）； 也可用环磷酰胺，与食物一起服用以防恶心。 需注意其骨髓抑制及感染易感性，应定期检查 血象，一旦白细胞低于3×10⁹／L即停用，还 应注意肝、肾功能。
诊断及鉴别诊断


1、根据病变主要侵犯骨骼肌、症状波动 性及晨轻暮重的特点诊断不难。 下述检查有助于确诊。 （1）疲劳试验（Jolly试验）受累肌肉重 复运动后肌无力加重明显。 （2）高滴度AChR－Ab支持MG的诊断， 但正常滴度不能排除诊断。其特异性可 达99％以上，敏感性为88％。
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▪ 胸腺切除：胸腺瘤导致的重症肌无力应做 手术切除，对药物治疗不敏感的患者也可 做胸腺切除，70%以上的患者胸腺切除后 症状改善。
▪ 血浆交换疗法：以输入正常人新鲜血浆换 取病人带有AchR-Ab的血浆进行治疗。
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麻醉处理
▪ 近年的观点认为不论患者年龄大小以及是 否有胸腺瘤，凡是药物治疗欠佳的患者均 适宜行胸腺切除。此类患者术前常存在呼 吸功能障碍，易于感染，加之对某些麻醉 药物的敏感性发生改变，从而使病人的麻 醉处理，尤其是肌松药的使用变得复杂， 因此，合理的麻醉管理和药物的选择是降 低手术麻醉并发症和死亡率的重要环节。
▪ Ⅱb型（全身中度型）：进展快，对药物治 疗反应差。
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▪ Ⅲ级（急性爆发型）：急性起病，严重的 全身肌无力和呼吸肌麻痹，迅速恶化，死 亡率高。
▪ Ⅳ级（晚期严重型）：死亡率极高。
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诊断
▪ 典型的病史及临床表现。 ▪ 检测血中AchR-Ab。 ▪ 肌电图。 ▪ 滕喜龙试验。
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▪ 病人可因感染、精神紧张、妊娠、电解质 紊乱（低钾、低钙等）、外科手术、氨基 甙类抗生素的使用等使肌无力和伴随症状 加重，甚至出现肌无力危象。
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分类
▪ 根据肌无力受累的范围及严重程度分为：
▪ Ⅰ级（眼肌型）：仅有眼肌受累，可有上 睑下垂、复视等，多见于儿童。
▪ Ⅱa级（全身轻型）：轻度眼肌及全身肌无 力，慢性进展，程度轻，对抗胆碱酯酶药 和皮质激素反应良好。
▪ 可产生针对骨骼肌的自身抗体或致敏淋巴 细胞，血中有AchR-Ab（80-90%）。
▪ 患者对去极化肌松药耐药或早期Ⅱ相阻滞。
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病理生理
▪ 本病的主要病变是神经肌肉接头突触后膜 上的乙酰胆碱受体（ AchR ）数目大为减 少，约减少70-80%；病人的血循环中存在 AchR抗体，在补体参与下，抗乙酰胆碱抗 体和AchR结合形成新的复合物，使AchR 退化，数目减少。突触后膜病变及其表面 有效AchR的减少是本病重要的病理生理基 础。
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▪ 术后处理：手术结束后送入恢复室或ICU， 密切观察，保证呼吸道通畅。当患者完全 清醒，能维持足够的通气和氧合，血气及 电解质正常后才能拔除气管导管。此外， 要防止肌无力危象和胆碱能危象的发生。
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谢谢！
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▪ 很多患者仅使用挥发性吸入麻醉药即可获 得满意的肌松而完成手术，随着新型中效 肌松药的出现和肌松监测技术的使用，以 及术后呼吸支持技术的提高，MG患者麻醉 中肌松药的使用指征有所放宽。总之，MG 患者所选用的麻醉药物应对呼吸道刺激小、 无呼吸抑制或抑制作用较轻、诱导迅速、 苏醒快。
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临床表现
▪ 各年龄段均可发病，主要见于年轻女性。 重症肌无力的临床表现中具有缓解-复发-恶 化的临床特征。全身横纹肌均可受累，约 90%患者眼肌首先受累，儿童重症肌无力 100%为眼肌无力，时轻时重。面肌受累时 表现为表情困难，闭眼、张嘴无力。当延 髓支配肌群受累时出现咀嚼、吞咽、发音 困难，严重者可发生呼吸肌麻痹。
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治疗
▪ 抗胆碱酯酶药：抗胆碱酯酶药能抑制胆碱 酯酶的活性，减少对乙酰胆碱的水解。使 乙酰胆碱和受体结合的时间延长，实际上 起到了兴奋胆碱受体的作用，从而缓解肌 无力的症状。常用的药物：新斯的明和吡 啶斯的明。
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▪ 免疫抑制剂：1.肾上腺皮质激素，应用广泛， 效果好，常用泼尼松。2.其他：硫唑嘌呤、 环磷酰胺等。
重症肌无力
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概念
▪ 重症肌无力（MG）是由乙酰胆碱受体抗体 （AchR-Ab）介导的主要累及神经肌肉接 头（NMJ）突触后膜上乙酰胆碱受体 （ AchR ）的自身免疫性疾病，发病率约 为1/1.5-3万。
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特点
▪ NMJ传导障碍引起的骨骼肌无力和容易疲 劳。
▪ 患者多合并有胸腺瘤（10-15%）或胸腺增 生（70-90%），胸腺切除对大多数病人有 效。
编辑患者病程的长短与分型、 药物治疗的种类、剂量和反应。术前要调 整好抗胆碱酯酶药的剂量，一般减量 1/2~1/3或术前停药。慎用吗啡等有呼吸抑 制作用的药物；可常规给予抗胆碱药阿托 品或东莨菪碱以预防抗胆碱酯酶药的副作 用，抑制腺体的分泌，但剂量要减少；重 症患者术前应行血浆置换。
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▪ 麻醉选择：MG患者若行区域阻滞，其引起 的肌肉松弛会加重已经存在的肌无力症状， 并可导致通气不足，应格外小心。在使用 经血浆胆碱酯酶水解的酯类局麻药时应避 免高浓度及高剂量，以防局麻药中毒。大 多数MG患者尤其行胸腺瘤切除的患者应首 选气管内全身麻醉。
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▪ 只有少数的重症肌无力患者在给予镇静药 及表面麻醉后行气管插管，大部分患者需 用肌松药完成插管。MG患者对非去极化肌 松药异常敏感，非常小的剂量就可能产生 长时间的肌肉松弛，而对去极化肌松药却 表现出耐药趋势，其中琥珀胆碱是受体激 动剂，与受体结合后可使受体构型改变， 肌无力患者可以使用。此外，术中应减少 四环素类及氨基甙类抗生素的使用。