重症肌无力讲课PPT课件

重症肌无力
Myasthenia gravis MG
概念
重症肌无力是一种 神经-肌肉接头传递功能障碍的 获得性自身免疫性疾病。病变主要累及神经 -肌肉接 头突触后膜上 乙酰胆碱受体（ AChR），由于乙酰胆 碱受体受损 引起。
神经肌肉接头
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
神经-肌肉接头处 — 定 位
发生传递障碍的获得性 自身免疫病 —定性
1）受累肌肉常明显的局限于某一组，如眼肌、延髓肌
和颈肌等。
>90%的病例眼外肌麻痹
面肌受累 咀嚼肌受累
皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无 力
连续咀嚼困难, 进食经常中断
咽喉肌受累 颈肌受累 四肢受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑& 鼻音 转颈、抬头困难
近端无力为重，抬肩、梳头、上楼梯困难。
2）心肌偶可受累，常引起突然死亡。
2.受累肌群分布和表现：全身骨骼肌均可受累，多 以脑神经支配的肌肉群最先受累，四肢受累以近端肌 肉为重。
顺序：眼外肌-咀嚼肌-咽喉肌-面肌-颈肌-肩带肌-骨 盆肌-四肢-呼吸肌
首发症状 眼外肌无力
? 上睑下垂(ptosis) ? 斜视&复视(diplopia) ? 眼球运动受限 ? 瞳孔括约肌不受累
发病诱因： 感染史、手术、精神创伤、全身性疾病（甲 亢、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、恶性 贫血和天疱疮等）、过度疲劳、妊娠、分娩等。 避免使用的药物：
奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥 英, 锂盐, 四环素&氨基糖甙类抗生素可加重症状。
临床体征：
1.受累骨骼肌病态疲劳：肌肉连续收缩后发生严重 无力或瘫痪，休息后缓解，无力症状多于下午或傍晚 因劳累后加重，晨起或休息后减轻，呈规律性的晨轻 暮重波动性变化，称“晨轻暮重”现象。
神经重复电刺激检查
用低频(≤5Hz)&高频(10Hz以上)重复刺激尺神经、腋神 经&面神经。
如动作电位波幅递减10%以上为(+)， MG(+)率 约80%。 应停用抗胆碱酯酶药24h后检查，否则可假阴性 。
临床主要表现为 部分或全身骨骼肌无力 和极易疲 劳，呈波动性肌无力，常具有 活动后加重 、休息后 和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻 和晨轻暮重 等特点。
本病归属于中医学“痿证”、“睑废”、“视歧” 范畴。
病因及发病机制
病因： 重症肌无力是一种自
身免疫性疾病，可能与胸腺增 生、胸腺瘤、遗传因素有关。
发病机制： 血清中产生乙酰
? 胸腺CT、MRI检查：可发现增生的胸腺。 ? 其他检查： 部分患者有甲状腺功能亢进， T3、T4
升高。
诊断
根据病变主要侵犯骨骼肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊
疲劳试验(Jolly 试验)
? 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重
抗胆碱酯酶药物试验
①新斯的明 (neostigmine) 试验
? III型：急性重症型（15％），急性起病，伴延髓麻痹，进 展较快，呼吸肌早期受累，药效差，死亡率高。
? IV型：迟发重症型（10％），以I、II型发病，持续数年后 转为III型，预后较差。
? V型：肌萎缩型，较少见。
2、儿童型： 症状较轻，大多数仅眼外肌受累，仅少数累及 全身骨骼肌。
? 新生儿型：母亲将乙酰胆碱受体抗体IgG经胎盘传给婴儿， 经治疗多在1周—3个月缓解。
常见危象： 肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象
临床分型：
1、成年型（Osserman 分型）目前国内外广泛采用，便于临 床治疗分期和预后判断。
? Ⅰ型：眼肌型（5～20％），仅眼外肌受累。 ? ⅡA型：轻度全身型（30％），眼外肌受累，四肢肌肉逐
渐受累，进展缓慢，对药物敏感。
? ⅡB型：中度全身型（25%），常有吞咽困难，四肢无力， 无呼吸肌受累，对药物欠敏感
? 神经-肌肉接头：突触间隙增大、 突触后膜褶皱变浅，数量减少、免 疫电镜IgG-C3-AChR免疫复合物沉 积。
? 肌纤维：部分患者伴有肌纤维凝固、 坏死、肿胀。少数患者肌纤维和小 血管周围可见淋巴细胞浸润，成 “淋巴溢”。慢性病变可见肌萎缩。
临床表现
发病年龄： 任何年龄均可发病， 20-40岁女 性多见， 40-60 岁男性多见。
? 新斯的明1~2mg肌注, 20min 肌力改善约持续0.5-1小时, 为(+)
阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多、 腹泻&恶心等毒蕈碱样反应
注射前 注射后
②腾喜龙 (tensilon) 试验
? 腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml，i.v注射2mg， 如可耐受30s内i.v注射8mg。 ? 30s内肌力改善，持续约10min为(+)。
胆碱受体抗体增加，导致乙酰 胆碱受体受损，乙酰胆碱无法 激活突触后膜，而发生骨骼肌 无力。
约80%患者存在胸腺肥大或胸腺瘤， 胸腺 功能亢进，异常分泌乙酰胆碱受体抗体。
遗传因素与乙酰胆碱受体抗体无关，具体 病因不明。
病理
? 胸腺：80%的患者有胸腺重量增加， 淋巴滤泡增生；10%—20%合并胸 腺瘤。
低频波幅递减 (5HZ, 右面神经)
? 单纤维肌电图： 特殊电极刺激受检同一运动单位内 的肌纤维，电位时间延长表示神经 -肌肉接头受损。
? 乙酰胆碱受体抗体滴度检测： 对诊断重症肌无力有 特征性意义。 85%以上的患者乙酰胆碱受体抗体浓 度升高；但是 眼肌型MG患者AChR-Ab 滴度增高不 明显，且 升高程度与病情严重程度不呈正比。
3）一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累，腱反射不受影 响，感觉正常。
3.重症肌无力危象 ：约10%的患者可发生重症肌无 力危象。 指呼吸肌受累时出现咳嗽无力、呼吸困 难，甚至需要呼吸机辅助呼吸 ，是致死的主要原 因。心肌偶可受累，严重时可发生猝死。
肺部感染& 手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动& 系统性疾病可加重症状
? 先天性肌无力综合征：出生后短期出现眼外肌麻痹，常有 家族遗传病史。
3、少年型：10岁后发病，多为单纯眼外肌受累，部分会有 吞咽困难及四肢无力。
实验室检查
1、血、尿、脑脊液检查多正常 。
2、常规肌电图检查基本正常 。 3、重复神经电刺激： 为常用的具有确诊价值的方法 。用低频和高频电信号重复刺激运动神经， 90%的 患者低频电刺激时为阳性， 3Hz或5Hz重复电刺激出 现衰减反应 (神经肌肉传递障碍 )；眼肌型阳性率低， 故正常不能排除诊断。 且与病情严重程度相关。