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重症肌无力PPT课件

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重症肌无力基本概述PPT课件

重症肌无力基本概述PPT课件
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，有助于早期发现和治疗重症肌无力。
提高免疫力
保持健康的生活方式，增强免疫力，有助于降低重症肌无力的发 病风险。
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02 重症肌无力的症状与诊断
症状
肌肉疲劳无力
患者感到肌肉疲劳无力， 尤其在活动后加重，休
息后缓解。
肌肉萎缩
随着病情发展，患者可 能出现肌肉萎缩，表现 为肌肉体积缩小、质地
变软。
复视
由于眼外肌受累，患者 可能出现复视现象，即 双眼看同一物体时出现
两个影像。
吞咽困难
重症肌无力可影响咽喉 肌，导致吞咽困难，严
胸椎减压术
对于胸椎压迫引起的重症肌无力 ，胸椎减压术可缓解症状。
其他治疗方式
01
02
03
血浆置换
通过置换血浆中的抗体， 降低体内抗体水平，从而 缓解症状。
免疫球蛋白治疗
用于提高免疫力，减少感 染，缓解症状。
康复治疗
包括物理治疗、针灸等， 有助于改善肌肉功能，提 高生活质量。
04 重症肌无力的预防与护理
重症肌无力基本概述ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的症状与诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力的预防与护理 • 重症肌无力研究进展
01 重症肌无力概述
定义与分类
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
体格检查
医生会进行全面的体格检查， 包括肌肉力量、肌肉萎缩、复 视、吞咽困难等方面的检查。
实验室检查

《重症肌无力》PPT课件

《重症肌无力》PPT课件

病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休 息，避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
01
02
03
04
心理支持
对于患有重症肌无力的人群， 应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同 ，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。

《重症肌无力》课件

《重症肌无力》课件
的帮助。
社区资源
社区可以提供康复设施、护理服务 、健康教育和心理支持等资源，帮 助患者更好地康复。
专业康复机构
专业的康复机构能够提供个性化的 康复计划和专业的康复服务，有助 于患者恢复身体功能和提高生活质 量。
05
最新研究进展与展望
最新治疗方法与技术
免疫疗法
利用免疫调节药物，如糖 皮质激素、免疫抑制剂等 ，抑制自身免疫反应，缓 解症状。
注意个人卫生，保持室内空气 流通，避免接触感染源。
定期检查
定期进行身体检查，及时发现 和治疗潜在疾病。
日常护理
保持呼吸道通畅
对于呼吸困难的患者， 应保持呼吸道通畅，及 时清理呼吸道分泌物。
饮食护理
根据患者的病情和医生 的建议，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入
。
心理护理
关注患者的心理状况， 给予适当的心理支持和
疏导。
药物管理
按照医生的指示正确使 用药物，避免药物滥用
和误用。
康复训练
肌肉功能训练
根据患者的具体情况，制定个性化的 肌肉功能训练计划，逐步恢复肌肉功 能。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训练，如 穿衣、洗漱、进食等，提高生活质量 。
语言和吞咽功能训练
针对患者的语言和吞咽功能障碍，进 行有针对性的训练，帮助患者恢复语 言和吞咽功能。
生活方式的调整
社会支持与康复
适当的锻炼、良好的睡眠习惯、均衡的饮 食等有助于改善患者的身体状况，提高生 活质量。
积极参与社会活动，与家人、朋友保持联 系，利用社会资源，有助于提高患者的生 活质量。
社会支持与康复
家庭支持
家庭成员的理解、支持和照顾对 重症肌无力患者的康复至关重要 ，能够提供情感支持和日常生活

重症肌无力PPT【24页】

重症肌无力PPT【24页】

临床表现
重症肌无力患者依据不同类型的受累骨骼肌群产生的“肌疲劳” 后的症状和体征。
随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下 午或傍晚或劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为 “晨轻暮重”。
重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累： （1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。 （2） 表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。 （3） 咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。 （4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。 （5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
胸腺的“内分泌腺样”的作用。
横纹肌抗体（StrAb）检测
80%～90%伴胸腺瘤的MG和25%无MG的胸腺 瘤患者血清可呈高滴度。
11%～30%无胸腺瘤MG患者呈低滴度。 50% 以上伴胸腺瘤MG患ห้องสมุดไป่ตู้血清中可测得抗肌浆 网成
分体IgG抗体(Ryanodine受体)，71.4%伴胸 腺 瘤MG患者血清中可测得CAE抗体。
诊断
① 受累骨骼肌无力有疲劳后无力，晨轻暮重 ② 疲劳试验阳性
③ 新斯的明试验阳性：新斯的明1mg肌肉注射， 30~60分钟眼肌的肌力明显好转。
1.肌电图重复电刺激：低频刺激（通常用3HZ）肌 肉动作电位幅度很快地递减10%以上为阳性。
2.血清抗乙酰胆碱抗体阳性。 3.单纤维肌电图：可见兴奋传导延长或阻滞，相邻
的MG血清中可检测到AchR抗体。 80%的MG病人有胸腺增生、淋巴滤泡增生。 20%的MG病人患有胸腺瘤。 MG患者常合并其他自身免疫病。
免疫学发病机制
位于正常、异常增生胸腺和胸腺瘤的胸腺上皮细胞是胸腺 素(thymosin)和胸腺生成素(thymopoiten)的来源。它们可 能参与使不成熟的胸腺细胞变成免疫活性细胞且引发对自 身AChR的自身免疫性应答。

重症肌无力课件-PPT

重症肌无力课件-PPT

临床特点
⑴ 肌无力一般只累及随意肌<骨骼肌> ⑵ 肌无力症状呈波动性<晨轻暮重；疲劳、活动、发热 则加重；休息、胆碱脂酶抑制剂可缓解> ⑶ 肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅速减弱 。 ⑷ 经过较长时间<一般3年>，可发生自行部分缓解，但 完全缓解少见 ⑸呼吸肌受累出现呼吸困难为重症肌无力危象，是本病 致死的直接原因。 （6）无论哪块肌肉受累或严重程度如何，首次采用抗 胆碱酯酶药物治疗症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病 80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。 33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象 重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR 特异性T淋巴细胞 三、遗传因素
临床表现
首发症状： 50～60％患者首先眼外肌受累，1981年Grob报道首发眼 睑下垂25％，复视25％。 首发为肢体无力：下肢无力13％，上肢无力3％。 首发为延髓肌受累：表情呆板、面颊无力3％，构音困难 、进食呛咳1％。
重症肌无力PPT
定义：重症肌无力是一种神经-肌肉接头传 递障碍的获得性自身免疫性疾病。 病变部位：在神经-肌肉接头的突触后膜， 该膜上的抗乙酰胆碱受体AChR受到损害后 ，受体数目减少。 临床主要特征：骨骼肌极易疲劳，活动后 症状加重，经休息或用胆碱酯酶抑制剂可 以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出 相应的内脏症状。
4.其他神经系统或非神经系统免疫性疾病
治疗
• （1）胆碱酯酶抑制剂治疗: 溴吡斯的明是最 常用的胆碱酯酶抑制剂, 用于改善临床症状, 是所有类型 MG的一线用药, 其使用剂量应 个体化, 一般可配合其他免疫抑 制药物联合 治疗。常用药物见表：
（2）免疫抑制药物治疗（定期复查肝肾功能、血常 规、尿常规）：
其他神肌经肉系统抽或动非神或经跳系统动免疫性疾病 无

重症肌无力PPT课件

重症肌无力PPT课件

⑶少年型肌无力：14-18岁之间发病，ห้องสมุดไป่ตู้
以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难，
全身肌无力较儿童型多见。
重症肌无力的分型
⑷肌无力危象： 患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能 维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危 象。是重症肌无力的危重状态。
肌无力危象包括: 肌无力危象: 抗胆碱酯酶药物剂量不足 胆碱能危象: 胆碱酯酶抑制剂(ChEI)过量 反拗性危象: 对抗胆碱酯酶药物不敏感
4.其他神经系统或非神经系统免疫性疾病
㈢、与其他肌无力现象鉴别
眼肌型肌营养不良 延髓麻痹综合症 类重症肌无力(Eaton -Lambert综合症)：
（钙通道抗体的产生，突触前膜中量子释放减少）
常伴有肺癌 临床症状有肢体无力近端重于远端； 活动后症状反而减轻为特点。 .肉毒杆菌中毒: 流行病学史。 .周期性麻痹
每个α-运动神经元发出一根轴突 一个突触代表一个运动终板
神经-骨骼肌接头（突触）的构成 神经末端-突触前膜
肌膜的终板—突触后膜 突触间隙
递质
神经末端-突触前膜 运动神经核的α - 运动神经纤 维的轴突，在到达所支配的肌 纤维附近去髓鞘并分成爪状细 枝进入肌膜表面的沟槽内。
肌膜的终板 —突触后膜 乙酰胆碱能受体（nAchR） -由肌细胞膜表面特殊分化的终板构成。 -是一种跨膜蛋白，密度 104-204/μm2。 -由 4 个亚单位组成的花瓣样五聚体： α 2(42kD), β (56kD), γ (66kD), δ (80kD)。 -每个受体分子蛋白质可以与 2 个分子乙酰胆 碱结合。 -接受兴奋性递质后开启离子通道， 产生肌膜的动作电位，引起肌肉收缩。
何谓肌无力危象？有哪几种， 如何鉴别？ 禁用哪些药

重症肌无力 ppt课件

重症肌无力 ppt课件

3.1.3 80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab, 其他肌无力患者通常(－), 对MG有诊断意义
ppt课件
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3病因&发病机制
3.1.4 10-20%的MG患者合并胸腺瘤, 约80%的MG患
者胸腺肥大, 淋巴滤泡增生，胸腺切除后70%患者的 临床症状可得到改善或痊愈
3.1.5 MG患者常合并甲状腺功能亢进，甲状腺炎，系统 性红斑狼疮，类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫 性疾病
ppt课件
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5.3临床分型
5.3.1.成年型 Osserman分型 被国内外广泛采用
Ⅰ型: 眼肌型（15%-20%)限于眼外肌 ⅡA型: 轻度全身型（30%） ⅡB型: 中度全身型（25%） Ⅲ型: 急性重症型 Ⅳ型: 迟发重症型
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4病理
4.1 胸腺：80%有MG患者胸腺重量增加，淋巴滤 泡增生，生发中心增多，10-20%合并胸腺瘤
4.2 NMJ 突触后膜皱摺变浅或减少, 突触间隙加 宽, AChR明显减少并且可见免疫复合物沉积 4.3肌纤维 肌纤维本身变化不明显，有时可见 肌纤维凝固，坏死，肿胀，慢性病变可见肌萎 缩
ppt课件
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重症肌无力 Myasthenia Gravis
ppt课件
2
本章重点
1. 重症肌无力(MG)的概念、临床表现及治疗 2. MG有哪些临床诊断试验 3. MG危象的概念、类型及临床表现、鉴别 诊断及抢救原则 4. MG与肌无力综合征的鉴别
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3
重症肌无力讲授重点：
1概念 2流行病学 2病理 3临床表现 4辅助检查
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5临床表现
5.2.2. 临床特征

重症肌无力 ppt课件

重症肌无力 ppt课件
症状
常见症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面部 表情肌无力、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、抬头无力、 四肢无力等。
病因与病理机制
病因
重症肌无力的具体病因尚未完全明确 ，但一般认为与自身免疫、感染、药 物、环境等因素有关。
病理机制
重症肌无力的病理机制是神经-肌肉接 头处的突触后膜受损，导致乙酰胆碱 受体数量减少，从而影响神经信号的 传递，引起肌肉无力。
情绪支持
给予患者关心、理解和鼓励，帮助他们保持 积极乐观的心态。
家庭支持
鼓励家庭成员参与患者的康复过程，给予家 庭情感支持。
心理疏导
倾听患者的感受和需求，提供专业的心理疏 导和支持。
社会支持
帮助患者融入社会，参与社交活动，提高生 活质量。
CHAPTER
05
重症肌无力的预防与控制
预防措施
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，及早发现 并干预。
胸腺切除术
对于胸腺异常引起的重症 肌无力患者，切除胸腺可 去除异常淋巴细胞来源， 缓解症状。
其他治疗方法
物理治疗
如电刺激、按摩等，可刺激肌肉 收缩和神经传导，改善肌肉无力
症状。
康复治疗
包括运动疗法、作业疗法等，帮助 患者恢复日常生活能力。
呼吸支持
对于呼吸困难的重症肌无力患者， 可采用呼吸机辅助呼吸，保障呼吸 通畅。
重症肌无力的分类
按照症状轻重程度分类
按照病程发展速度分类
可分为轻度、中度、重度三种类型。
可分为急性、亚急性、慢性三种类型 。
按照受累部位分类
可分为眼肌型、脑干型、全身型等类 型。
CHAPTER
02
重症肌无力的诊断
诊断标准与流程

重症肌无力PPT【共40张PPT】

重症肌无力PPT【共40张PPT】

检查
5.单纤维肌电图
单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为 敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手 段。可以在重复神经电刺激和临床症状 均正常时根据“颤抖”的增加而发现神 经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查 中，灵敏度最高。
检查
6.乙酰胆碱受体（AchR)抗体滴度的检测
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力
（4）肌无力危象：肌无力突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命的危重现象。
手术等诱因。 首次采用胆碱酯酶药物治疗有明显效果（MG重要的临床特征）。
床边备好吸引器，必要时准备气管切开手术用物及呼吸机供紧急需要。
（2）肌无力分布：全身骨骼肌均可受累。多数病人首 若发生毒蕈碱样反应如呕吐、腹痛等，可用阿托品0.
不辅助其他治疗方式，疗效不超过2个月。
治疗
4.危象处理
，根据危象的不同类型采 取相应处理方法：肌无力危象者加大新斯 的明的用量；胆碱能危象和反拗危象者暂 停抗胆碱酯酶药物并对症治疗。
护理
一、症状护理
1.密切观察病情，监测生命体征，
等。避免加重病情的诱发因 素如感染、创伤、激怒等。
2、鼓励病人
抬高床头，及时吸痰
I型（单纯眼肌型）：占15%~20%，仅限于眼外肌，变
现为
。
IIa型（轻度全身型）：占30%，可累及眼、面和四肢
肌肉，呼吸肌不受累，生活能自理，无危象出现。
IIb型（中度全身型）：占25%，四肢肌群常伴眼肌受
累，有咀嚼、吞咽构音困难，无危象出现。
III型（急性进展型）占15%，发病迅速，多由 数周或数月发展到呼吸困难。有MG危象，需气管
健康指导
4、发病期间避免妊娠、分娩， 待病情稳定后再怀孕。

重症肌无力讲解PPT课件

重症肌无力讲解PPT课件

胆碱
乙酰 辅酶A
胆碱乙酰化酶
胆碱酯酶
结合型 乙酰胆碱
ATP
神经冲动
胆碱 乙酸
•乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行.
•当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放.
•乙酰胆碱受体的量和敏感性.
重症肌无力讲解
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㈡、有无重症肌无力的合并症
1.肌无力危象及其分型
肌无力危象
概念
ChEI不足
瞳孔
大
出汗
延髓麻痹综合症
类重症肌无力(Eaton -Lambert综合症)：
（钙通道抗体的产生，突触前膜中量子释放减少）
常伴有肺癌
临床症状有肢体无力近端重于远端； 活动后症状反而减轻为特点。
.肉毒杆菌中毒: 流行病学史。
.周期性麻痹
重症肌无力讲解
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重症肌无力的药物治疗
一、抗胆碱酯酶药物： 新斯的明 (Prostigmine) 15-30mg；3-4次/日 溴化吡啶斯的明 (Pyridostigmine)
胆碱 乙酸
•乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行.
•当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放.
•乙酰胆碱受体的量和敏感性.
重症肌无力讲解
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重症肌无力的病因
一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR
自体免疫性疾病
抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用
下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降
每个α-运动神经元发出一根轴突
一个突触代表一个运重症动肌终无力板讲解
3
神经-骨骼肌接头（突触）的构成
神经末端-突触前膜 肌膜的终板—突触后膜 突触间隙
递质
重症肌无力讲解

重症肌无力疾病PPT演示课件

重症肌无力疾病PPT演示课件

静脉注射免疫球蛋白
通过调节免疫应答，中和自身抗 体，减轻炎症反应，从而改善肌 无力症状。适用于病情较重的患 者。
非药物治疗手段介绍
胸腺切除术
通过切除胸腺，减少抗体生成和免疫 应答，从而改善肌无力症状。适用于 药物治疗无效或病情较重的患者。
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体和免 疫复合物，减轻炎症反应和免疫应答 ，从而改善肌无力症状。适用于病情 危重或药物治疗无效的患者。
患者教育与心理支持
疾病知识教育
生活指导
向患者及其家属介绍重症肌无力的病 因、症状、治疗方法和注意事项等， 提高患者对疾病的认知和理解。
指导患者合理安排作息时间，避免过 度劳累；保持均衡饮食，增加营养摄 入；注意个人卫生和防护，避免感染 等诱发因素。
心理支持
给予患者心理安慰和鼓励，帮助患者 树立战胜疾病的信心，减轻焦虑和恐 惧情绪。同时，鼓励患者参加社交活 动，保持积极乐观的心态。
未来发展趋势预测
个体化精准治疗
随着精准医学的发展，未来重症肌无力的治疗将更加注重个体化精 准治疗，根据患者的基因型、表型等特征制定个性化的治疗方案。
多学科协作诊疗模式
重症肌无力的诊疗涉及多个学科领域，未来多学科协作诊疗模式将 得到进一步推广和应用，提高诊疗效率和质量。
智能化辅助诊疗系统
随着人工智能技术的不断发展，未来智能化辅助诊疗系统将在重症肌 无力的诊疗中发挥越来越重要的作用，提高诊疗的准确性和效率。
03
治疗原则与方法
药物治疗策略及选择
胆碱酯酶抑制剂
通过抑制胆碱酯酶，减少乙酰胆 碱的水解，改善神经-肌肉接头间 的传递，增加肌力。常用药物包 括溴吡斯的明、溴化新斯的明等 。
免疫抑制剂

重症肌无力ppt课件

重症肌无力ppt课件

成人60mg /天（儿童1~1.5mg/kg/d），分3
次口服或顿服，连服1周, 再40 mg/天, 连服1～2
周, 再30 mg/天, 连服1～2周, 症状明显改善后逐 渐减量，速度约5mg/月，至5～10mg/天，维持 至少1年（儿童维持量为2.5～5mg/天）。
重症肌无力(Myasthenia Gravis)
重症肌无力(Myasthenia Gravis)
发病诱因或加重因素：
药物、感染、精神创伤、过度疲劳、
月经、妊娠、分娩、外伤、饮酒、
手术等。
重症肌无力(Myasthenia Gravis)
大多起病隐袭 首发症状多为眼外肌受累，尤其是 儿童
眼外肌 肢体
咽喉肌 面肌 危象
83.4％ 8.4％
7.2％ 0.8％ 0.1％
重症肌无力(Myasthenia Gravis)
辅助检查
抗胆碱脂酶药物试验 疲劳试验（Jolly试验） 电生理检查可见特征性异常。 AChR-Ab阳性率85～90％ 胸腺影像学可发现胸腺异常。
重症肌无力(Myasthenia Gravis)
抗胆碱脂酶药物试验
重症肌无力(Myasthenia Gravis)
重症肌无力 Myasthenia Gravis
重症肌无力(Myasthenia Gravis)
重
临无力(Myasthenia Gravis)
重症肌无力是
AChR-Ab介导的、
细胞免疫依赖的
及补体参与的
主要累及神经-肌肉接头突触后膜的
自身免疫性疾病。
重症肌无力(Myasthenia Gravis)
重症肌无力(Myasthenia Gravis)
同济医院2385例MG患者临床资料回顾性分析

重症肌无力概念诊断和治疗PPT课件

重症肌无力概念诊断和治疗PPT课件
家庭支持
鼓励家庭成员给予患者关爱和支持，增强患者的心理安全感。
社会支持
鼓励患者积极参与社会活动，与他人交流，增强社交能力。
05
重症肌无力研究进展
新药研发
针对重症肌无力发病机制的深 入研究，发现新的药物靶点。
开发出新型免疫抑制剂和免疫 调节力的新型生物制 剂，如单克隆抗体和细胞因子， 正在研发中。
基因治疗
基因治疗被认为是重症肌无力的 潜在根治方法。
研究人员正在探索将正常基因导 入患者体内，以纠正或补偿致病
基因的功能。
基因治疗在动物模型中取得了一 定的成果，但仍需进一步的临床
试验验证其安全性和有效性。
其他研究进展
非药物治疗方法，如物理疗法和康复训练，在重症肌无力治疗中越来越受到重视。
干细胞治疗和细胞移植技术为重症肌无力患者提供了新的治疗选择。
眼球运动障碍
部分患者可能出现眼球 运动障碍，如复视、斜
视等。
吞咽困难
重症肌无力累及咽喉肌 时，可导致吞咽困难、
声音嘶哑等症状。
诊断标准
典型临床表现
抗乙酰胆碱受体抗体阳性
如肌肉疲劳无力、活动后加重、休息 后缓解等。
血液检测显示抗体水平升高，有助于 确诊。
重复神经电刺激检查阳性
通过该检查可观察到肌肉收缩的电信 号异常。
新型诊断技术和方法的发展，如神经电生理学和免疫学检测，有助于更早、更准确 地诊断重症肌无力。
THANKS
感谢观看
呼吸训练
针对呼吸困难的患者，进行呼吸训 练，如深呼吸、咳嗽等，以改善呼 吸功能。
日常护理
饮食调整
根据患者情况，制定合理的饮食 计划，保证营养摄入。
休息与活动
合理安排休息与活动时间，避免 过度疲劳和过度活动。

《重症肌无力》PPT课件

《重症肌无力》PPT课件

上述各环节出现障碍均引起疾病。
医学PPT
3
第一节、概述2
各环节传递障碍可能出现的疾病：
肉毒杆菌中毒与高镁血症：阻碍钙离子 进入神经末梢；
L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放 障碍；
有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过 多；
MG：后膜受体受损或减少；
美洲箭毒：阻断后膜医学受PPT 体。
病例，因用药期间可能出现危象，故应 提高警惕。 （2）免疫抑制剂：环磷酰胺或硫唑嘌呤 等。
医学PPT
20
第二节、治疗学－２
（3）、血浆置换：疗效确切，症状缓解 快。
（4）、免疫球蛋白治疗。 （5）、胸腺摘除、放射治疗。 注意事项：忌用神经－肌肉接头阻滞剂：
如氨基类抗生素，奎宁，奎尼丁，心得 安，氯丙嗪等，及肌松剂
１．疲劳试验（Jolly试验）：阳性
２．抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明试 验：1mg IM, 20分钟症状减轻为阳性。 腾喜龙10mg, IV, 先2mg, 再8mg,1分 钟内症状迅速缓解为阳性。
３．重复电刺激试验：低频递减＞１０ ％为阳性。
４．ＡｃｈＲ抗体滴度测定：
医学PPT
17
第二节、鉴别诊断学
医学PPT
21
第二节、ＭＧ危象处理
第一步：辨别是哪一类型危象。
肌无力危象：抗AchE药量不足。
胆碱能危象：抗AchE药过量，似有机磷 中毒表现。
反拗性危象：对抗AchE药不敏感引起。 第二步：关键是管理好呼吸机能，同时
对症治疗。可考虑使用激素。
第三步：调整抗AchE药物。
医学PPT
22
神经-肌肉接头疾病
滨州医学院附属医院神经科
医学PPT
1

重症肌无力PPT幻灯片课件

重症肌无力PPT幻灯片课件
转颈、抬头困难
2. 受累肌肉及表现
面肌受累
咀嚼肌受累
延髓肌受累
颈肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
临床表现
严重时受累肌肉
临床表现
四肢肌肉
心肌
呼吸肌、膈肌
蹲起无力，上楼困难
猝死
咳嗽无力、呼吸困难，吸入性肺炎 而致死
临床表现
受累肌易疲劳疲劳试验阳性
3. 临床检查
上睑疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后肌力改善
临床表现
⑵儿童型肌无力： 以单纯眼外肌麻痹为主。 a 新生儿型 b 先天性肌无力 ⑶少年型肌无力： 14-18岁之间发病， 以睑下垂，斜、复视为多见。吞咽困难，全身肌无力较儿 童型多见。 (4)药源性MG： 可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿性关节炎和硬皮病的患者。 临床症状和AChR－Ab滴度与成人型MG相似， 停药后症状消失。
概 述
神经肌肉接头
突触前膜
突触间隙
突触后膜
概 述
临床特征
部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息和胆碱酯酶抑制剂 治疗后减轻, 晨轻暮重
由T细胞介导，通过B细胞分泌乙酰胆碱受体（AchR）抗体，并在补体的参与下，与突触后膜的AchR产生免疫应答，破坏了大量的AchR，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递障碍，而产生MG。
发病\加重诱因
感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳
估计我国约有 60万MG病人
1.受累骨骼肌病态疲劳
临床表现
肌肉连续收缩后产生严重肌无力甚至瘫痪， 经短暂休息后可见症状减轻或暂时好转，肌无力症 状易波动，多于下午或傍晚劳累后加重，晨起和休 息时减轻，称之“晨轻暮重”
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称为 Erb-Goldflam syndrome 1895年 Jolly
重复刺激运动神经产生肌疲劳－肌无力反应 命名为 myasthenia gravis 应用毒扁豆碱治疗
历史和发病机制（2）
1901年 Laquer 和 Weigert 与胸腺瘤有关 1960年 Simpson 青年女性多，新生儿有暂时性MG，
Nerve terminal Acetylcholine
VGKCibre
AChR in myasthenia gravis
Targets for antibodies at the neuromuscular junction
Nerve terminal Acetylcholine
后启动体液免疫
乙酰胆碱受体
acetylcholine recepter, AChR
神经递质介导的离子通道 受体
筒状结构的阳离子（Ca2+ ， K+ 等）通道
5个同源亚基 异聚体跨膜蛋白，胞外区、
跨膜区、胞内区 亚类：胎儿型 2；
成人型 2
乙酰胆碱受体
Ach结合位点：两个， 与和与之间
4
1、神经末梢(Nerve terminal)；2、突触间隙 (Synapes)；3、肌纤维表面的突触后膜 (Postsynaptic memberane);4、肌原纤维（myofilament）
突触间隙：宽20~50nm, 含胆碱脂酶 突触后膜：AchR，与两个Ach结合后膜的电位改变 终板电位。
疗亦敏感；给小鼠注射SNMG 患者的血清或IgG 亦能复制 出MG 模型。 其他抗体介导的免疫病 与细胞表面的其他分子结合而间接影响AChR 功能。
主要免疫区（MIR）： 亚基的aa66 -76
－bungarotoxin （银环蛇毒素）：特 异且不可逆与AChR结 合
AChR 抗体致病的可能机制
竞争性阻断ACh与AChR的结合 加速AChR 降解(快2－3倍） 抗体引起的补体介导的突触后膜溶解作用 不同的抗体有不同的特性，具有高浓度抗体而症状轻的人，抗体可
和某类HLA亚型相关，
病人健康的家族成员存在电生理和免疫的异常。
抗AChR抗体产生的原因：胸腺异常
约90%患者并发胸腺异常； 胸腺切除有效； 胸腺含肌样细胞，表面的AChR有抗原性，且有胎儿型 胸腺增生：其B细胞能合成AChR抗体，T细胞对AChR有特异性 胸腺瘤：AChR表达在肿瘤上皮，使T细胞对AChR致敏，到外周
弱，对γ应答很强，这可能与眼外肌首先受累有关。但提上睑肌是ε 型的，不能单用胚胎型来解释其易患性。约 50% 眼肌型患者血 AChR-Ab阴性，但其AChR数可减少80%。
Targets for pathogenic antibodies at the neuromuscular junction
能只影响突触传递或AChR更换率，而有些低浓度抗体有较重的症 状，该抗体能有效影响AChR的功能及更换率。
AChR数和AChR抗体的竞争终板电位波幅不足不能产生动作电位 终板处传递阻断； 许多终板处传递阻断 肌肉收缩力。
眼外肌最易受累
连续活动最多，运动单位有最少AChR。80％为单神经支配（SIFs）， 其余20％为特有的多神经支配肌纤维(MIFs)。
发病原因 病理改变 临床症状 辅助检查
诊断和鉴别诊断 治疗和护理 病程与预后
历史和发病机制（1）
1672年 Willis 首次描述一位有构音障碍的妇女 1877年 Wilks 延髓不受累，区别于其它类型球麻痹 1878年 Erb 无解剖病变的球麻痹 1893年 Goldflam 肌疲劳现象是主要临床特点
SIFs收缩速度快、耐疲劳性强，但突触后膜皱褶少，AChR和钠离子 通道量少，接受神经刺激的激活频率100-600Hz（骨骼肌仅为5Hz150Hz），产生的终板电位和所需产生的动作电位之间存在较大差距， 致安全系数（SF，神经冲动所致的终板电位与肌肉运动所须的动作 电位的差值）降低，易疲劳。
MIFs终板电位很小，突触后膜对去极化降低更为敏感。 除提上睑肌外眼外肌NMJ表达胚胎型AChR。T 细胞对ε的应答非常
历史和发病机制（3）
2000年 AChR-ab阴性患者出现抗MuSK抗体等其他抗体， 提示：MG可由非AChR的其他抗原所致
自身抗体导致 NMJ 突触后膜的 AChR 破坏， 造成 NMJ 的信息传递障碍，导致肌无力的 发生
抗AChR抗体产生的原因：不清
病毒感染：分子模拟
AChR
病毒
遗传因素：
提出：和自身免疫相关。 1973年 Patrick和Lindstrom 电鳗的电器官免疫家兔
产生肌无力。(Science, 1973, 180: 871) 1973年 Fambrough等证实 后膜 AChR数量明显减少。 1973－87年 Engle等建立了动物模型
主要由AChR-ab介导的自身免疫性疾病
VGKC VGCC
MuSK
AChR
Muscle fibre
AChR antibodies lead to loss of AChR in myasthenia gravis
抗AChR抗体阴性的重症肌无力
seronegative MG , SNMG
15-20%（5-30%）患者血清中未检测到抗AChR-ab。 临床表现与AChR抗体阳性的患者相似；对免疫抑制剂治
receptor-aggregating protein at the synapse
Myasthenia Gravis(MG)
my: muscle asthenia: weakness gravis: severe
免疫异常导致骨骼肌NMJ的AChR减少伴神经 肌肉传递障碍的自身免疫性疾病。
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重症肌无力
医之为道大矣，医之为任重矣。
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神经肌肉接头(NMJ)
神经与肌肉连接间的化学突 触，将冲动从神经末梢传递 到肌肉。
能用乙酰胆碱酯酶 (acetylcholinesterase, AChE)染 色显示
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