当前位置：文档之家 › 与复发性Castleman病相关的副肿瘤天疱疮1例

与复发性Castleman病相关的副肿瘤天疱疮1例

  • 格式：pdf
  • 大小：136.35 KB
  • 文档页数：3

・病例报告・与复发性Castleman病相关的副肿瘤天疱疮1例

陈周1,杨淑霞2,谢忠2,朱学骏2

[摘　要]　报告1例与复发性Castleman病相关的副肿瘤天疱疮。患者男,29岁。主因进行性加重的疼痛性粘膜损

害4个月,躯干部多形性皮疹5天入院。7年前患者切除一腹膜后Castleman肿瘤,此次入院检查发现右腹膜后肿物,手术切除并经病理证实为Castleman肿瘤。患者临床、病理及免疫学特点均符合副肿瘤天疱疮。经大剂量静滴丙种球蛋白及口服强的松联合治疗,术后7周皮疹完全消退,留下广泛色素沉着,术后9周粘膜损害基本愈合。[关键词]　天疱疮,副肿瘤;Castleman病;免疫球蛋白[中图分类号]　R758.66 [文献标识码]　B [文章编号]　1001-7089(2002)04-0257-03

ACaseofParaneoplasticPemphigusAssociatedwithRecurrentCastleman’sDiseaseCHENZhou,YANGShu2xia,XIEZhong,etal

DepartmentofDermatology,TheFirstAffiliatedHospital,BeijingUniversity,Beijing100034,ChinaAbstract: AcaseofparaneoplasticpemphigusassociatedwithrecurrentCastleman’sdiseaseisreported.The292year2oldmansufferedfromprogressivepainfulmucosalerosionsforfourmonthesandpolymorphousskinlesionalloverthebodyfor5days.ACastleman’stumorwasremovedfromhisretroperitoneum.Afterthisadmission,aCastleman’stumorwasdetectedandexcised.Withtheadministrationofhigh2doseintravenousimmunoglobulinandprednisone,completeremissionoccurred9weeksaftertumorresection,leavingextensivemelanosis.Keywords:　Pemphigus,paraneoplastic;Castleman’sdisease;Immunoglobulin

副肿瘤天疱疮(paraneoplasticpemphigus,PNP)是1990年由Anhalt首先描述的1个特殊类型的天疱疮,它与肿瘤伴发,无论在临床上、病理上均有特征性的表现[1]。2000年王爱平等在国内首次报道2例副肿瘤天疱疮[2],最近我们又成功救治1例与复发性Castle2man病相关的副肿瘤天疱疮,现报告如下。1　临床资料患者男,29岁。主因口腔皮疹4月,手足皮疹2月余,全身皮疹5天,于2001年8月31日急诊入院。4月前,无明显诱因出现舌尖溃疡,疼痛,难以愈合,溃疡渐波及整个舌体。2月前双唇及外生殖器出现糜烂、疼痛,眼部发红、分泌物多,伴发热(37.8℃左右)。不久,双手掌、足跖出现绿豆大小的水疱。在当地多家医院诊断为“白塞病”,起初予“强的松20mg/d”,后增至“40mg/d”,皮疹能暂时缓解,但不久又加重。近日来,因皮疹加重,予“地塞米松10mg/d静滴”,效果不明显,且出现手足大疱,指趾间糜烂渗出,躯干四肢出现皮疹,遂来我院就诊。收入院。　[作者单位]　1北京大学第一医院皮肤科,现在北京大学人民医院皮肤科,北京　100044;2北京大学第一医院皮肤科,北京　100034　[作者简介]　陈周(1966-),女,湖南省人,主治医师,硕士,主要研究方向为紫外线对皮肤的作用。 1994年,患者因右腹膜后肿物行切除术,病理确诊为Castleman病。患者否认药物过敏史及相关疾病家族史。体检:T38.1℃,P90次/min,R24次/min,BP

14.5/9.2kPa一般情况差,浅表淋巴结不肿大,右下腹可见一处手术瘢痕,未扪及肿物,其余各系统检查未见异常。皮肤科情况:双眼结膜充血,大量淡黄色粘稠分泌物,双眼睑周围及双唇糜烂,有血痂;张口受限,双侧颊黏膜、上腭、舌体广泛糜烂,口腔内大量粘稠的淡黄色分泌物。面、颈、躯干、四肢多数散在浮肿性红斑及绿豆至黄豆大小的水疱,尼氏征阳性。手掌、足跖松弛性大疱,指趾间皮肤、腋窝皮肤及龟头、包皮、阴茎、阴囊糜烂,有黄色粘稠渗出物,指趾甲正常(图1、2)。

图1　头、面、颈部皮损

・752・中国皮肤性病学杂志2002年7月第16卷第4期 ChinJDermVenereol,July2002,Vol.16,No.4实验室检查:血沉57mm/1h,白蛋白30g/L,A/

G0.9,蛋白电泳α18.1%(正常值2.8%～5.4%),

图2　足部皮损CEA10.9μg/L(正常值0～5μg/L),ANA1∶40斑点型,其它血生化及免疫学检查未见异常。皮肤组织病理示:表皮内水疱,基底层上棘层松解,表皮内多数散在坏死的角质形成细胞,基底细胞液化变性,真皮浅层少量淋巴细胞浸润(图3)。直接免疫荧光(DIF)示棘细胞间IgG弱阳性,基底膜带C3阳性;间接免疫荧光(IIF)(以鼠膀胱为底物)滴度为1∶640,CT诊断盆腔

内巨大软组织影,9.0cm×8.1cm×7.5cm大小,考虑为Castleman病。2　诊疗经过　经上述检查,该患者确诊为副肿瘤天疱疮,给予口服强的松60mg/d,并静滴大剂量丙种球蛋白,10g/d,连续3天。患者皮疹明显好转,躯干部水疱基本干涸,复查IIF滴度下降至1∶160。于入院后20天行盆腔肿物切除术,术中见肿物占据右侧髂窝及盆腔,包绕右输尿管,分叶状生长,约9cm×10cm×7

cm大小(图4),实性,中间有骨化组织。病理示Castleman病,属于透明血管型(图5)。术后患者皮疹

迅速好转,术后7周,强的松已渐减为30mg/d,躯干部皮疹已全部愈合,留下广泛色素沉着,但口腔粘膜及外生殖器仍有糜烂,疼痛明显(图6)。复查IIF滴度

图3　皮损组织病理HE×200

为1∶80,遂再次静滴丙种球蛋白,10g/d,连续2天。术后9周,口腔及外生殖器皮疹基本愈合,复查IIF为阴性。目前,强的松30mg/d,已出院。

图4　手术切除肿瘤图5　肿瘤组织病理HE×400

图6　治疗后遗留的色素沉着3　讨论PNP是一种特殊类型的自身免疫性大疱病,其皮肤损害有3大特点,第1是黏膜损害突出,口腔黏膜、眼结膜及外阴黏膜均累及,发生广泛的糜烂,分泌物明显增多;第2是皮肤黏膜上扁平苔藓样损害,在皮肤上可见泛发的紫红色斑丘疹,分布在四肢的屈侧面及躯干部,掌跖大片状紫红斑;第3是皮疹的多形性,四肢远端可见多形红斑样皮损,躯干、四肢广泛红斑,其上

・852・中国皮肤性病学杂志2002年7月第16卷第4期 ChinJDermVenereol,July2002,Vol.16,No.4有水疱及大疱,疱壁可松弛,尼氏征阳性。在出现天疱疮或扁平苔藓样组织学改变的同时,表皮内有散在坏死、红染的角质形成细胞是本病组织学上一个颇具特征性的改变[1]。修订的副肿瘤天疱疮诊断标准中主要标准包括①皮肤黏膜的多形性皮损,②伴有内脏肿瘤,③特异的血清免疫沉淀类型。次要标准包括①棘层松解的病理证据,②直接免疫荧光示细胞间及基底膜荧光,③以鼠膀胱为底物的间接免疫荧光阳性。必须具备3个主要标准或2个主要标准加上2个次要标准才能诊断副肿瘤天疱疮[3]。根据该患者的病史、临床表现及实验室资料,完全符合PNP的诊断。在目前报道的150例PNP中,与其相关的肿瘤几乎全是B淋巴细胞增生性疾患,包括非何杰金淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、Castleman病(CD)、肉瘤、胸腺瘤等。35岁以下的PNP患者多患实体瘤,特别是CD或肉瘤[3]。CD又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生,属原因未明的少见的反应性淋巴结病之一,可分为局灶型及多中心型。局灶型以青年人多见,其中90%病理上为透明血管型,临床表现为单个无痛性淋巴结肿大,生长缓慢,形成巨大肿块。10%的局灶CD病理表现为浆细胞型,腹腔淋巴结受累多见,常伴全身症状,如长期低热或高热、乏力、消瘦、贫血等[4]。该例患者长期发热、贫血、血沉快,ANA1∶40,白蛋白低,A/G倒置,全身浅表淋巴结不肿大,手术证实为腹膜后的单个肿物,属于局灶型CD。1994年患者曾切除一鸭蛋大小的CD肿瘤,7年后发现肿瘤复发增至9cm×10cm×7cm大小时才出现PNP,其原因有待进一步研究。有CD发生40年后才出现PNP的报道[5],也有PNP出现于肿瘤切除后几个月的报道[3]。PNP的治疗包括两个方面。首先切除与之相关的肿瘤;另一方面治疗自身免疫现象,包括使用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等,目前认为环磷酰胺与强的松或环孢菌素合用为治疗PNP最有效的方法,其他如骁悉、硫唑嘌呤等也有疗效,但以上方法仅对皮损改善较好,对黏膜损害疗效不明显,且对患者的免疫功能有不同程度的损伤[3]。大剂量静滴丙种球蛋白(high-

doseintravenousimmunoglobulin,hdIVIg)具有抑制免

疫、抑制感染等双相免疫调节作用,近年来被用于常规治疗无效或副作用过大的炎症性和自身免疫性皮肤病[6],但用于PNP治疗的报道笔者尚未见到。考虑本

例院外曾长时间大剂量激素治疗效果欠佳,我们给患者使用了hdIVIg。第1次是术前,使用后患者皮疹明显好转,躯干部水疱基本干涸,IIF滴度由1∶640下降至1∶160,为手术创造了良好的条件。第2次是术后7

周使用,2周后口腔及外生殖器皮疹基本愈合,IIF滴度由1∶80转为阴性。文献报道PNP患者手术切除肿瘤6～18月后,皮疹可完全消退,但黏膜损害特别顽固,常常进展累及呼吸道,出现闭塞性细支气管炎,并可导致呼吸衰竭,死亡率较高[3]。因此我们认为hdI2VIg对于加速PNP皮疹的消退及黏膜的愈合,改善PNP的预后大有益处。

[参　考　文　献][1]朱学骏,涂平.皮肤病的组织病理学诊断[M].北京:北京医科大学出版社,2001.215.

[2]王爱平,朱学骏,涂平,等.副肿瘤性天疱疮2例[J].中华皮肤科杂志,2000,33(6):392-394.

[3]Kimyai2AsadiA,JihMH.Paraneoplasticpemphigus[J].IntJDerma2tol,2001,40(6):367-372.[4]邓家栋,杨崇礼,杨天楹,等.邓家栋临床血液学[M].上海:上海科学技术出版社,2001.1069-1071.

合集下载

滤泡树突状细胞肉瘤并发副肿瘤性天疱疮1例并文献复习

滤泡树突状细胞肉瘤并发副肿瘤性天疱疮1例并文献复习

滤泡树突状细胞肉瘤并发副肿瘤性天疱疮1例并文献复习张克韬;苏正;张华耀;杨尚霖;刘建平【摘要】目的报告1例滤泡树突状细胞肉瘤并发副肿瘤性天疱疮的临床表现及临床治疗,从而提高对该疾病多样临床表现的认识,避免误诊、漏诊的发生并完善相关诊治.方法分析1例滤泡树突状细胞肉瘤并发副肿瘤性天疱疮的临床表现及临床治疗并查阅国内外文献资料.结果此例是来自淋巴结外部的滤泡性树突状细胞肉瘤,因其细胞边界不清,明显的异型和有丝分裂而具有较高的肿瘤恶性程度,手术后患者的状态逐渐恶化.结论对于局限性病变,手术切除是首选治疗方式.但单纯手术具有较高的局部复发率,巩固性放疗可降低手术患者的局部复发率,并延长其无病生存期.对全身播散性FDCS(多处淋巴结肿大)、有巨大肿块或手术未能根治的患者,需要进行有效的联合化疗.【期刊名称】《岭南现代临床外科》【年(卷),期】2017(017)004【总页数】4页(P487-490)【关键词】滤泡树突状细胞;副肿瘤;天疱疮【作者】张克韬;苏正;张华耀;杨尚霖;刘建平【作者单位】510120 广州中山大学孙逸仙纪念医院胆胰外科;550000 贵州贵阳贵州省人民医院肝胆外科;523000 广东东莞东莞市第三医院甲乳外科;528000 广东佛山佛山市人民医院肝胆外科;510120 广州中山大学孙逸仙纪念医院胆胰外科【正文语种】中文【中图分类】R659滤泡树突状细胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma，FDCS）是一类罕见的肿瘤，自1986年Monda等［1］首次描述该病以来，FDCS仍为极罕见的肿瘤，且经常被误诊，截止到目前在全世界范围内共报道了约150例［2，3］。

FDCS最常见的临床表现为生长缓慢的无痛性淋巴结肿大，大多数发生于颈部淋巴结［4］，也可发生于腋窝和纵膈，但发生于结外的FDCS报道极少，最近笔者收治1例发生于上腹部、恶性度高的滤泡树突状细胞肉瘤并发副肿瘤天疱疮患者，现报告如下。

伴限局性Castleman病的副肿瘤性天疱疮临床及实验室研究

伴限局性Castleman病的副肿瘤性天疱疮临床及实验室研究

伴限局性Castleman病的副肿瘤性天疱疮临床及实验室研究朱学骏;陈喜雪;涂平;李丽;王爱平;杨海珍;杨淑霞;谢忠【期刊名称】《临床皮肤科杂志》【年(卷),期】2003(32)1【摘要】目的:报告6例伴限局性Castleman病副肿瘤性天疱疮,从临床、组织病理和免疫学方面进行了研究,从而能早期诊断,早期治疗。

方法:采用全面临床检查,包括CT检查,常规组织病理检查,间接免疫荧光检查,免疫印迹及酶联免疫吸附测定(ELISA)。

结果:6例患者临床上均有严重的口腔黏膜糜烂或溃疡,并有形态各异及程度不等的皮损,CT检查均示有潜在单发的内脏肿瘤。

组织病理检查示表皮内疱,基底细胞液化变性,表皮内坏死角质形成细胞及真皮浅层以淋巴细胞为主的浸润。

免疫学检查示患者血清中含抗棘细胞间抗体,它们能与桥粒的envoplakin及periplakin 发生特异结合。

手术切除后病理检查均为Castleman病,术后皮损逐渐消退。

结论:副肿瘤性天疱疮无论在临床,皮损的组织病理学改变,还是免疫学上都具有特征性,对于临床上口腔黏膜有广泛糜烂或溃疡,按天疱疮治疗无效的患者,应考虑副肿瘤性天疱疮的可能性。

早期诊断,及时切除肿瘤或作相应治疗,患者的预后是良好的。

【总页数】4页(P7-10)【关键词】副肿瘤性天疱疮;Castleman病;CT;诊断;治疗【作者】朱学骏;陈喜雪;涂平;李丽;王爱平;杨海珍;杨淑霞;谢忠【作者单位】北京大学第一医院皮肤科【正文语种】中文【中图分类】R758.66;R739.5【相关文献】1.伴发Castleman病的副肿瘤性天疱疮发病机制研究 [J], 王亮春;卜定方;陈喜雪;朱学骏2.Castleman病伴副肿瘤性天疱疮盆腔肿瘤切除术麻醉体会 [J], 贾志;贾浩3.胸部局限性Castleman病伴副肿瘤性天疱疮的临床特征及外科治疗 [J], 王晓新;刘桐林;李鹏程;黄伟明4.伴限局性Castleman病的副肿瘤性天疱疮1例 [J], 陈翔;田立红;陈服文;杜乾君;谢红付;林伟;林静;树叶;颜克香5.伴发Castleman病和阻塞性支气管炎的落叶天疱疮型副肿瘤性天疱疮 [J], 陈喜雪;朱学骏;天谷雅行;西川武二因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

合并副肿瘤天疱疮及闭塞性细支气管炎的单中心型Castleman病临床分析

合并副肿瘤天疱疮及闭塞性细支气管炎的单中心型Castleman病临床分析

合并副肿瘤天疱疮及闭塞性细支气管炎的单中心型Castleman病临床分析甄俊锋;张路;曹欣欣;冯俊;周道斌;林松柏;李剑【摘要】Objective To investigate the clinical features of unicentric Castleman' s disease (UCD) with paraneoplastic pemphigus (PNP) and bronchiolitis obliterans (BO).Method Data of UCD patients with PNP and BO from Peking Union Medical College Hospital were retrospectively analyzed,along with literatures review.Results Totally 23 cases (11 males and 12 females) were enrolled.The median age was 31 years (13-56 years).The most common pathological type was hyaline-vascular variant (91.4％),and most tumors located in abdominopelvic cavity(69.6％).Considerable cases presented bulky masses (26.3％).Most cases were first diagnosed on presentation with the symtoms of PNP (90.0％).BO was characterized by progressive dyspnea after excision of CD lesions.The average follow-up duration was 27.5 months (1-135 months).The median overall survival time was 36.0 months (95％ CI =13.9-58.1).Respiratory failure was the dominant cause of death (91.7％).Conclusions PNP should be considered among those patients with specific oral or cutaneous lesions.Earlier diagnosis and treatment of latent UCD are important for reducing complications and deaths.%目的探讨合并副肿瘤天疱疮及闭塞性细支气管炎的单中心型Castleman病的临床特点,以提高临床医师对此类疾病的认识.方法汇总分析北京协和医院收治及文献报道的同时合并副肿瘤天疱疮及闭塞性细支气管炎的单中心型Castleman病病例的临床资料、治疗及生存转归数据.结果共纳入23例患者,男∶女=11∶12,中位年龄31岁(13 ～ 56岁).单中心型Castlman病的病理类型以透明血管型为主(91.4％),病灶部位以腹盆腔病灶多见(69.6％),26.3％表现为巨块型病灶.患者多以副肿瘤天疱疮症状首诊(90.0％),多在Castleman病手术后逐渐出现闭塞性细支气管炎表现.平均随访时间为27.5个月(1～135个月),患者的中位总生存时间为36.0个月.闭塞性支气管炎所致的呼吸衰竭是主要死亡原因(91.7％).结论重视副肿瘤天疱疮症状的早期识别、积极寻找并治疗潜在的Castleman病,有利于避免并发症的出现和死亡.【期刊名称】《中国医学科学院学报》【年(卷),期】2017(039)004【总页数】7页(P492-498)【关键词】Castleman病;副肿瘤天疱疮;闭塞性细支气管炎【作者】甄俊锋;张路;曹欣欣;冯俊;周道斌;林松柏;李剑【作者单位】中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院国际医疗部,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院国际医疗部,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科,北京100730【正文语种】中文【中图分类】R557+.4Castleman病(Castleman’s disease，CD)也称为血管滤泡性淋巴组织增生症或巨大淋巴结增生症，由Castleman等[1]在1956年首次报道并命名。

1例肾上腺肿瘤伴副肿瘤性天疱疮及重症肌无力的护理

1例肾上腺肿瘤伴副肿瘤性天疱疮及重症肌无力的护理

1例肾上腺肿瘤伴副肿瘤性天疱疮及重症肌无力的护理作者：胡文熠郑小红郑建红来源：《中国保健营养·中旬刊》2014年第02期【关键词】副肿瘤性天疱疮；重症肌无力；护理【文献标识码】B 【文章编号】1004-7484（2014）02-0621-02Casfleman病又称巨大淋巴结增生症或血管滤泡性淋巴结增生，是一种少见的淋巴增生异常性病，可发展为淋巴瘤或一些自身免疫性疾病，包括副肿瘤天疱疮（PNP）[1]。

副肿瘤性天疱疮是一种伴发肿瘤的自身免疫性大疱性疾病，临床表现为严重疼痛性粘膜糜烂（特别是口腔黏膜的糜烂）和多形性的皮损，死亡率高达80%[2]。

重症肌无力（别名：获得性自身免疫性重症肌无力，假麻痹性重症肌无力，肌痿，肉痿）是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，本病最大特点是肌肉呈异常疲惫性肌无力，休息后症状明显好转，无严重肌萎缩及电变性反应，可出现在全身的一切肌肉[3]。

目前国内外相关文献报道副肿瘤性天疱疮合并肿瘤以Castleman瘤、淋巴瘤为多见，而同时合并肾上腺及重症肌无力者尚属罕见。

2012年8月，本院收治1例肾上腺肿瘤伴副肿瘤性天疱疮合并重症肌无力患者.经皮肤科，神经科及泌尿外科联合治疗和精心护理，患者治愈，现将护理心得报告如下：1 病例简介患者，男，52岁，主诉全身肌肉无力4年，伴全身皮肤出水疱4年，在院治疗中行B超检查，示：右肾上腺占位。

入院时，T：38.8℃，BP：82/54mmhg，P：120次/分，伴寒战，发冷。

皮肤科检查：面部潮红，眼结膜发红，分泌物增多；眼睑及耳后可见紫红色斑片，有表皮剥脱，痂皮和脱皮；鼻粘膜易出血，口腔粘膜糜烂，口唇糜烂，血痂，伴流涎；躯干及四肢散在大小不一的红斑、丘疹，部分皮疹伴有水泡，手足部皮损融合成片，表面有细薄鳞屑。

神经科检查：两眼睑轻度下垂，两臂不能上举至头部，蹲下站不起来，全身肌肉无萎缩但呈异常疲劳状生理反射存在，病理反射未引出，疲劳试验阳性（让患者双眼上视1分钟或将眼睛连续睁闭50次出现垂睑，仰卧连续抬头30～40次最后无力抬头等）。