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先心病肺动脉高压肺动脉高压是先天性心脏病比较常见且危害严重的并发症，对患者手术效果和预后有直接影响。
术前评估肺血管病变程度、围术期预防和处理肺动脉高压，是目前临床研究重点。
近年来对肺动脉高压基础理论方面的研究进展迅速，如肺血管形态学的变化、肺动脉内皮细胞的功能异常及细胞间的相互作用等；临床研究方面主要集中在肺动脉高压无创诊断方法和新治疗手段的临床应用等。
一、肺动脉高压临床诊断标准正常情况下肺血管阻力低于150哒因·秒·cm-5。
除不足两周的新生儿外，临床上当肺动脉收缩压超过30mmHg或肺动脉平均压超过20mmHg时，即可诊断肺动脉高压。
肺动脉高压出现早晚和严重程度，不同病种间和个体间的差异较大，如大量分流的房间隔缺损引起肺动脉高压一般多在30岁以后，室间隔缺损在婴幼儿期即可引起严重的肺动脉高压，甚至发展至不可逆阶段。
二、先天性心脏病与肺血管发育先天性心脏缺损的存在对患儿肺血管生长发育影响极大。
心脏缺损引起胎儿肺血流改变者，患儿出生时肺血管形态结构即有明显改变。
引起胎儿肺血流减少的心脏缺损，如室间隔完整的肺动脉闭锁，肺动脉在大小、数量和肌性化程度等方面均降低，而血管平滑肌在肺外带的发育正常。
引起胎儿肺血流增加的心脏缺损，如完全性肺静脉畸形引流，肺动脉大小和数量可能正常，但肌性化程度增加，血管平滑肌明显延伸到肺外带。
仅在出生后引起明显血流动力学改变的心脏缺损（如室间隔缺损），肺血流异常会影响胎儿循环向成人循环的转变。
肺血流增多的先天性心脏缺损，肺动脉高压出现的几率和严重程度与缺损的性质有关。
15％非限制性、大室间隔缺损的婴幼儿，肺血管阻力在后期会进行性升高。
如在2岁内闭合室间隔缺损，肺血管改变可恢复；如手术太晚，肺血管改变不可复，肺动脉压力会不断升高，活动常会导致肺动脉压力和肺血管阻力异常增高。
然而，继发性房间隔缺损的患者，30岁前不会出现肺动脉高压。
室间隔完整的大动脉转位患儿，仅8％会出现严重肺动脉高压；合并室间隔缺损或动脉导管未闭的患儿，40％在1岁内出现肺动脉高压。
先天性心脏病合并肺动脉高压患儿围术期护理体会发表时间：2015-05-27T14:32:21.753Z 来源：《医师在线》2014年第10期供稿作者：李方[导读] 合并肺动脉高压的先天性心脏病患儿相对于无肺动脉高压的先天性心脏病患儿手术后并发症多。
李方（南京医科大学附属第一附属医院小儿胸心外科210000）【摘要】目的：通过加强先天性心脏病合并肺高压患者的围手术期护理，提高患儿术后管理成功率。
方法：对我科2013年4月-201 4年8月共收治11 5例先天性心脏病合并肺动脉高压的患儿的围手术期护理进行分析，总结护理要点和经验。
结果：本组115 例患儿，1 例TGA 合并PH术后因并发纵隔感染死亡，其余患儿术后均治愈出院。
结论：充分的术前准备，严密细致的术后护理能减少肺动脉高压危象的发生，提高手术成功率，使先天性心脏病合并肺高压的患儿顺利康复。
【关键词】先天性心脏病；肺高压；围手术期；护理【中图分类号】R2 【文献标号】A 【文章编号】1 671 -8725（2014）06-0192-01肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH)是指在海平面安静呼吸时由右心导管检查测得的肺动脉平均压(mean pulmonary arterial pressure,mPAP)>25mmHg [1]，是先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）常见的合并症，容易在术后早期诱发肺动脉高压危象，也是患儿围术期死亡的常见原因。
合并肺动脉高压的先天性心脏病患儿相对于无肺动脉高压的先天性心脏病患儿手术后并发症多[2-3]，监护难度大，病死率高[4]。
因此加强患儿围术期护理,调整和提高心功能，减轻心脏负荷,降低肺动脉压力,恢复和维护肺功能，预防感染至关重要。
本科室于2013 年4 月～2014 年8 月共收治115 例先天性心脏病合并肺动脉高压患儿，经过手术矫治先天性心脏病，同时通过加强围术期护理，减少了肺动脉高压危象的发生，提高了手术成功率，使肺动脉高压的患儿术后顺利康复，现将围术期护理体会总结如下。
先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗策略——心外科医师的观点肺动脉高压是指在海平面安静呼吸时由右心导管检查测得肺动脉平均压≥25mmHg。
常用的分级为；肺动脉峰值压力Pp／主动脉峰值压力Ps≥ 0.75和肺动脉压力≥60mmHg定为重度肺动脉高压。
临床需要进行系统治疗的指征为肺动脉压力≥50mmHg。
先天性心脏病是引起肺动脉高压的常见原因之一。
临床常见有3种类型：1 婴幼儿期肺动脉高压，简单先天性心脏病，或复杂先天性心脏病导致的导致肺动脉高压，2成人期肺动脉高压。
3艾森门格综合症－晚期重度肺动脉高压患者，具体发病率国内没有统计资料。
病变过程，左向右分流的先天性心脏病如室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭，房室间隔缺损，由于肺内高氧合的血流量的异常增加，肺血管收缩对抗过多的血流导致肺动脉压力增高，早期手术之后，可以恢复至正常，称为动力性肺动脉高压。
如未及时治疗，随着年龄的增加，肺血管发生病理性改变，中膜增厚，内膜增生，肺动脉高压不能逆转，形成病理性肺高压。
也有患儿肺血管病变快，很早期形成病理性肺动脉高压。
为重度肺动脉高压。
肺动脉高压反过来加速心脏扩大，心肌纤维化，收缩力降低。
晚期肺动脉压力超过主动脉压力，出现右向左分流，临床表现为紫绀，活动力下降。
体检无心脏杂音，肺动脉第二音亢进，血氧饱合度下降≤ 95％。
X胸片肺动脉动脉隆突，外周呈残根样改变，外带肺血减少。
心导管测压，计算肺动脉阻力≥8 Wood单位，称为艾森门格综合征，丧失手术机会。
诊断：体检、X-胸片、心脏彩超提示有重度肺动脉高压，需要行心导管检查，诊断先心病的同时，明确肺动脉高压的程度制定完整的治疗方案。
肺动脉高压会增加手术风险，延长术后恢复时间，和出现肺动脉高压危象，也是引起死亡的常见原因。
治疗方案须更周全，包括手术前、手术中、手术后的相应处理。
治疗先天性心脏病导致的肺动脉高压最有效的治疗方法是早期手术根治，避免肺动脉高压形成。
根据常见先天性心脏病合并肺动脉高压病情三种类型特点分述如下，1 婴幼儿期肺动脉高压简单先天性心脏病，目前国内，患儿都有条件早期根治，手术及体外循环技术的提高，改良超滤的应用，可以较好的解决。
