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先天性心脏病肺动脉高压新进展肺动脉高压（PH）的定义是指静息状态下右心导管检查肺动脉平均压压（MPAP）≥25mmHg。
PH是以前被称为孤儿病，即患病人群少，且被医学界、医疗保健机构和制药公司所忽视。
虽然PH很罕见，但日益受到人们的重视。
实际上最近很多重要的研究进展不仅提高了我们对PH的了解，而且有助于指导PH病人的管理，同时也为将来PH的研究奠定了基础。
20世纪中叶以来主要的研究成果包括右心导管（RHC）技术的进步以及40年来由美国国立卫生研究院（NIH）肺动脉高压登记机构举办的5次世界肺动脉高压会议：1973（日内瓦，瑞士），1998（依云，法国），2003（威尼斯，意大利），2008（达纳波因特，加利福尼亚，美国），和2013（尼斯，法国），这些会议第一次对原发性PH进行了描述以及对PH进行进一步分类。
2018年第6届世界肺动脉高压大会明确的提出了PH的临床5大分类。
先天性心脏病相关的肺动脉高压（CHD-PAH）属于PH中的第一类，是一种公认的因肺血流量增加而未得到矫正出现的并发症，而肺血流量增加与先天性体-肺分流有关。
CHD-PAH分类2015 ESC将CHD-PAH分为：1.艾生曼格综合征包括所有因心脏内外大缺损所致的体-肺分流，随时间进展至PVR明显升高和分流方向逆转（肺-体）或双向分流，通常表现为发绀、继发性红细胞增多症和多器官受累。
2．体-肺分流相关性肺动脉高压●可纠正●不可纠正包括中到大的缺损：PVR轻到中度升高，仍然存在明显的体-肺分流，静息状态无发绀。
3. 肺动脉高压合并小/并存缺损小的心脏缺损造成PVR升高（通常指超声心动图估测室间隔缺损有效直径<1cm,房间隔缺损有效直径<2cm）,缺损的形成不是因为PVR的升高造成的；临床特征与特发性PAH非常相似。
封闭缺损是禁忌。
4.心脏外科矫正手术后的肺动脉高压先天性心脏病已完全矫正，但术后PAH依旧存在或术后数月、数年后PAH复发，同时排除术后残余分流PAH=动脉型肺动脉高压；PVR=肺血管阻力a外科或经皮穿刺的手术b数值仅适用于成人患者，成人中单一用直径来估测缺损的血流动力学意义不够充分，还应考虑压力阶差、分流量的大小和方向，同时应考虑肺-体分流量我国肺动脉高压专家共识将CHD-PAH分为:1.ES 体-肺分流型CHD因肺血管阻力升高导致肺-体分流或双向分流，从而出现发绀、红细胞增多和多器官受累等症状2.PAH合并体-肺分流肺血管阻力增高，仍存在体-肺分流，静息状态下无发绀3.PAH合并小型CHD 存在小型缺损，但PAH严重，临床表现与特发性PAH相似4.术后PAH 先天性心血管畸形已手术矫正，无显著残余分流，但术后即刻、数月或数年再次出现PAHES：艾森曼格综合征；PAH：动脉性肺动脉高压；CHD：先天性心脏病；小型缺损：超声测量成人室间隔缺损直径<1cm，房间隔缺损直径<2cm，儿童和婴幼儿尚无明确标准。
先心病并发肺动脉高压的评估与治疗【摘要】肺动脉高压是先天性心脏病最常见的并发症，导致先天性心脏病手术风险明显增高，病死率达4.9%～29.0%。
本文综述了近年来国内外先天性心脏病合并肺动脉高压的诊疗进展，以期为临床治疗先天性心脏病合并肺动脉高压提供参考。
【关键词】先天性心脏病；肺动脉高压；评估；治疗中图分类号 r543.2 文献标识码 a 文章编号 1674-6805（2013）4-0151-03肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，pah）是一种由各类原因引起的肺动脉压力持续性升高的临床病理综合征，它常常伴随着先天性心脏病产生，这种并发症也是导致患者手术期死亡的重大因素[1]。
外科手术或介入治疗的预后与肺动脉高压的程度及病变性质、术前术后是否得到有效治疗密切相关。
因此，术前必须对肺动脉高压的程度、病变的类型进行评估，并在围术期进行合理治疗。
本文就先天性心脏病合并肺动脉高压的诊断和治疗进展做一综述，为临床提供参考。
1 肺动脉高压的诊断标准目前国内外肺动脉高压诊断标准有所区别。
美国国立卫生研究院规定，当心导管测定肺动脉平均压（mean pulmonary arterial pressure，mpap），在静息状态下≥25 mm hg（1 mm hg=0.133 kpa）或运动状态下≥30 mm hg，而肺毛细血管压或左房压（left atrialpressure，pla）≤15 mm hg即可确定pah。
最近世界卫生组织（who）定义pah的标准为肺动脉收缩压>40 mm hg（相当于多普勒超声检查三尖瓣血流返流速率>310 m/s）。
根据我国2007年出台的《肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识》[2]，国内诊断肺动脉高压的标准已和世界卫生组织标准和欧洲心脏病学会（esc）等西方标准逐渐统一，该统一诊断标准即为：在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉收缩压>30 mm hg和（或）肺动脉平均压（mpap）>25 mm hg，或运动时mpap>30 mm hg。
介入封堵先天性心脏病合并重度肺动脉高压的临床
研究的开题报告
【题目】介入封堵先天性心脏病合并重度肺动脉高压的临床研究
【背景】先天性心脏病（CHD）是儿童常见的心血管系统畸形，其
中合并肺动脉高压（PAH）的患者病情更为严重。
传统上，治疗CHD合
并PAH的主要方法包括手术和药物治疗。
然而，手术对于部分患者下肢
静脉血栓和感染等并发症风险较高。
另外，药物治疗只能缓解症状，无
法根治病因。
近年来，介入封堵技术在治疗CHD方面得到广泛应用。
然而，目前尚缺乏大规模随机临床研究阐明介入封堵在治疗CHD合并PAH 方面的优劣及安全性等问题。
【研究问题】介入封堵在治疗CHD合并PAH方面的优劣及安全性问题如何？
【研究目的】探究介入封堵在治疗CHD合并PAH方面的安全性、疗效及影响因素等问题，为临床指导提供支持。
【研究方法】选取我院2015年至2020年筛选出的先天性心脏病并
合并PAH的113例患者为研究对象，根据病情及患者意愿决定治疗方式，包括手术、药物治疗和介入封堵。
收集患者基本信息、病史、术后并发
症等数据，分析治疗方案对患者疗效及安全性的影响，采用统计方法分
析相关数据。
【预期结果】预计介入封堵在治疗CHD合并PAH方面的安全性、疗效将优于传统手术和药物治疗，尤其是在病情较轻的患者中。
同时，预
计介入封堵的相关并发症发生率较低，安全性也较高。
【意义】本研究有望探究介入封堵在治疗CHD合并PAH方面的优劣及安全性问题，为临床提供更为人性化、有效、安全的治疗方案，减轻
患者和家属的经济负担，提高其生活质量。
先天性心脏病是小儿最常见的心血管疾病之一[1]，肺动脉高压是小儿先天性心脏病常见的并发症，肺动脉高压越高，病死率越高，因此加强监测及护理，对提高救治率和护理质量有着重要的意义。
为总结小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的护理经验，2015年2月-2016年9月收治先天性心脏病合并肺动脉高压患儿60例，进行回顾性分析，现报告如下。
资料与方法2015年2月-2016年9月收治监护的先天性心脏病合并肺动脉高压患儿60例，所有患儿均经心电图、心血管和心导管造影检查、超声心动图等确诊，所有患儿肺、体动脉收缩压比均＞0.7；其中男33例(55%)，女27例(45.0%)，男女之比1.2:1，年龄3个月～11岁，平均(28.3±3.2)个月；病因：房间隔缺损21例(35.0%)，室间隔缺损33例(55.0%)，房间隔缺损+动脉导管未闭3例(5.0%)，室间隔缺损+动脉导管未闭3例(5.0%)。
护理方法：①术前护理：术前积极控制感染，做好常规护理，遵医嘱给药，加强心理护理，了解患儿的心理状况，及时与患儿及家属沟通，鼓励患儿及家属积极配合治疗；加强营养，充分利用护理查房、监测体温等时间积极做好健康教育，向患儿及家属介绍小儿先天性心脏病合并肺动脉高压病因、治疗方法、治疗效果，消除患儿的各种顾虑。
②术后护理：严密监测患儿心率、血压、血氧饱和度、心律及心电图变化[2]，观察患儿尿量及颜色的变化，观察患儿体温变化，根据病情调节给药速度，一旦出现异常及时报告医生。
加强呼吸道管理：熟练掌握呼吸机的使用。
重点做好：a.患儿术后给予斜坡卧位，角度是30°～40°，在呼吸机辅助呼吸过程中，要对其进行充分镇静，患儿清醒后，护理人员要轻轻地对患儿进行抚摸，使其对陌生环境的恐惧感得以消除，防止因为患儿的烦躁而引起肺动脉压力的升高，严重者甚至出现肺高压危象。
b.患儿呼吸机辅助时间长，气道分泌物较多、黏稠，分泌物沉积，对通气供氧有影响，使肺不张、肺炎的发生情况增加。
先天性心脏病并发重度肺动脉高压的综合治疗吕民;李惠军;姜亦忠;张秀和;张柏民;孔博【期刊名称】《深圳中西医结合杂志》【年(卷),期】2004(14)1【摘要】目的介绍了综合治疗的方法,评价一氧化氮(NO)对先天性心脏病并发重度肺动脉高压的治疗作用,同时介绍缺损修补的改进方法。
方法通过对我院1996年8月～2003年8月对28例先天性心脏病并发重度肺动脉高压的病人进行了综合治疗,评价一氧化氮(NO)对先天性心脏病并发重度肺动脉高压的治疗作用。
结果经过综合治疗,全组近期死亡2例,死亡率7％,术后远期死亡1例,总死亡率10.71％。
结论 NO可显著降低平均肺动脉压力,降低了手术死亡率。
改进的缺损修补方法,起到了“安全阀”的作用。
对先天性心脏病并发肺动脉高压的病人,综合治疗可收到较好的效果。
【总页数】4页(P30-33)【关键词】先天性心脏病;重度肺动脉高压;一氧化氮吸入【作者】吕民;李惠军;姜亦忠;张秀和;张柏民;孔博【作者单位】吉林大学中日联谊医院心脏外科;吉林省人民医院心脏外科【正文语种】中文【中图分类】R541.1【相关文献】1.先天性心脏病合并重度肺动脉高压综合性治疗的临床研究 [J], 罗军;熊卫平;熊霞霞2.先天性心脏病伴重度肺动脉高压术后早期并发症分析 [J], 张文波;张希;孙培吾;殷胜利;王治平;唐白云3.ICU先天性心脏病中重度肺动脉高压病人术后肺部并发症的处理 [J], 罗春生;景华4.老年先天性心脏病并发重度肺动脉高压外科手术治疗与保守治疗临床效果比较[J], 周子凡;万居易;李殿坤;李温斌5.西地那非治疗高海拔地区先天性心脏病并发重度肺动脉高压的临床疗效 [J], 李桂莲;汪海英;邓得菊;达生花;薛秀珍因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
小儿先天性心脏病合并肺动脉高压术后护理体会张丽芬关键词：先天性心脏病；肺动脉高压；护理中图分类号：Ｒ４７３．７２ 文献标识码：Ｃｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４－４７４８．２０１２．０２７．０３３文章编号：１６７４－４７４８（２０１２）９Ｃ－２５３８－０２ 肺动脉高压［１］（ＰＡＨ）发生于小儿先天性心脏病（简称“先心病”）演变过程的各个阶段，是决定手术时机、手术方式的重要因素之一，甚至是导致死亡的危险因素。
先天性心脏病合并ＰＡＨ的患儿由于肺功能下降，其手术耐受差、抗感染能力差，循环和呼吸易受麻醉和手术的干扰，术后并发症多，病死率高。
因此加强术后护理，调整和提高心功能，降低肺动脉压力，减轻心脏负荷，恢复和维护肺功能，加强营养，提高患儿机体抵抗力至关重要。
现将围术期护理体会总结如下。
１ 临床资料 我科２０１０年１月—２０１１年１２月共收治１１０例先天性心脏病合并肺动脉高压的患儿，其中男６８例，女４２例；年龄２个月至１０岁；体重４ｋｇ～２８ｋｇ；其中室间隔缺损＋肺动脉高压５０例，室间隔缺损＋房间隔缺损＋脉动脉高压３２例，室间隔缺损＋房间隔缺损＋动脉导管未闭＋肺动脉高压１５例，室间隔缺损合并其他畸形１３例。
术前均经心电图、Ｘ线胸片、超声心动图检查，并经心导管和心血管造影术检查，明确有肺动脉高压。
心导管检查中测得肺体动脉收缩压比（Ｐｐ／Ｐｓ）最高为１，最小为０．４５。
２ 护理２．１ 术前护理 积极控制感染，同时加强营养；重症患儿除吸氧治疗外，静脉泵入前列腺素Ｅ１０．０５μｇ／（ｋｇ·ｍｉｎ），缓解肺血管痉挛。
对合并心功能不全者，应用强心、利尿及扩血管等药物治疗。
２．２ 术后护理２．２．１ 生命体征的监测 严密监测患儿心率、心律、血压、血氧饱和度以及心电图的变化。
密切观察患儿皮肤温度及末梢循环状态，观察患儿有无发绀以及尿量的变化。
注意观察患儿体温变化，术后容易发生感染而引起体温升高。
先天性心脏病合并不同程度肺动脉高压患儿手术前后血浆脑钠肽前体的变化郭俊晓任杰银张玉龙刘志平内蒙古医科大学附属医院心脏大血管外科，内蒙古呼和浩特100050［摘要］目的评价患儿血浆脑钠肽前体(NT-proBNP)在先天性心脏病合并不同程度肺动脉高压(PAH)手术前后不同时间的改变。
方法收集2015年1月一2018年1月就诊于内蒙古医科大学附属医院诊治的先天性心脏病患儿60例。
根据肺动脉压力分为四组,其中无PAH组16例，轻度PAH组16例，中度PAH组14例，重度PAH 组14例。
术前采用经胸超声心动图估测肺动脉收缩压，比较合并不同程度PAH组患儿手术前后不同时间血浆NT-proBNP浓度的变化。
结果四组术前、术后NT-proBNP水平整体比较，差异有统计学意义(P<0.05)°其中无PAH组与轻度PAH组患儿血浆NT-proBNP水平比较，差异无统计学意义(P>0.05)；重度、中度PAH组血浆NT-proBNP水平高于无PAH组与轻度PAH组比较，差异有统计学意义(P<0.05)；重度PAH组血浆NT-proBNP 水平低于中度PAH组患儿，差异有统计学意义(P<0.05)o术后轻度PAH组NT-proBNP水平高于术前，差异有统计学意义(P<0.05)o结论在临床中通过研究左向右分流先天性心脏病患儿手术前后血浆NT-proBNP水平随PAH严重程度的增高而逐渐升高，可作为评价PAH程度的一项指标，有助于保障患者的健康,值得在实际中应用。
［关键词］脑钠肽前体；先天性心脏病；肺动脉高压；临床意义［中图分类号］R541［文献标识码］A［文章编号］1673-7210(2021)01(b)-0056-05Changes of plasma pro-brain natriuretic peptide before and after operation in children with congenital heart disease with different degrees of pulmonary hypertensionGUO Junxioo REN Jie A ZHANG Yulong LIU ZhipingDepartment of Cardiac Great Vascular Surgery,Affiliated Hospital of Inner Mogalin Medical University,Inner Mongolia Autonomous Region,Hohhot100050,China［Abstract］Objective To evaluate the changes of pro-brain natriuretic peptide(NT-proBNP)in children with congenital heart disease combined with different degrees of pulmonary hypertension(PAH)at different times before and after surgery.Methods A total of60children with congenital heart disease who were diagnosed and treated in the Affiliated Hospital of Inner Mongolia Medical University were collected from January2015to January2018.According to the pulmonary artery pressure,they were divided into four groups,including16cases in the no PAH group,16cases in the mild PAH group,14cases in the moderate PAH group,and14cases in the severe PAH group.Preoperative transthoracic echocardiography was used to estimate the pulmonary artery systolic blood pressure,and the changes in plasma NT-proBNP concentrations at different times before and after the operation in children with different degrees of PAH were compared.Results The overall comparison of NT-proBNP levels before and after in the four groups was statistically significant(P<0.05).Among them,there was no significant difference in plasma NT-proBNP levels between the no-PAH group and the mild PAH group(P>0.05);the plasma NT-proBNP levels in the severe and moderate PAH groups were higher than those in the no PAH group and the mild PAH group,and the differences were statistically significant(P<0.05);the plasma NT-proBNP level in the severe PAH group was lower than that in the moderate PAH group,and the difference was statistically significant(P<0.05).The level of NT-proBNP in the mild PAH group after operation was higher than that before operation,and the difference was statistically significant(P<0.05).Conclusion ▲通讯作者56CHINA MEDICAL HERALD Vol.18No.2January2021In clinical studies,the plasma NT-proBNP level before and after surgery in children with congenital heart disease with left-to-right shunt gradually increases with the severity of PAH,which can be used as an indicator to evaluate the degree of PAH and help protect the health of patients,it is worth applying in practice.[Key words]Brain natriuretic peptide;Congenital heart disease;Pulmonary hypertension;Clinical significance先天性心脏病主要指胚胎在发育过程中心脏及大血管等结构存在发育异常问题［1-3］，其中左向右分流型先天性心脏病最多。
