先天性心脏病合并肺动脉高压程度的评估

超声心动图诊断先天性心脏病继发肺动脉高压的准确性研究右心导管是诊断肺动脉高压的金标准。

但右心导管是有创性检查，对于需要反复评价的病例不适用。

因此，临床急需准确诊断和评价肺动脉高压治疗反应的无创性技术。

多普勒心脏超声目前最重要的无创性检查，常规应用于诊断和随访先天性心脏病患者，也是筛查和诊断肺动脉高压的首选无创性检查。

本研究目的是评价多普勒心脏超声诊断先天性心脏病继发肺动脉高压的准确性。

患者63例先天性心脏病继发肺动脉高压患者，男39例，女24例，体重53±19kg，21例室间隔缺损，13例动脉导管未闭，15例房间隔缺损，8例房间隔缺损并动脉导管未闭，6例室间隔缺损并动脉导管未闭。

所有患者均无肺动脉高压家族史。

所有患者行心脏超声心动图检查后24小时内，行右心导管检查。

心脏超声心动图检查Phillips IE33 超声诊断仪，2-4 MHz 相控阵探头，所有患者均行胸部多普勒超声检查，取仰卧位与左侧卧位，主要显示左室长轴、心底短轴、剑突下及四腔心或五腔心切面。

观测各房室大小及大血管内径、右室壁、室间隔及室壁运动等。

用彩色多普勒血流显像（CDFI）观测心内有无分流、各瓣口返流情况，测量三尖瓣返流以右室流出道为标准切面，并在CDFI所检测出的三尖瓣返流束引导下，用连续多普勒（CW）测定三尖瓣最大返流速度（V）。

于大动脉短轴测量三尖瓣最大返流速度，根据简化Bernoulli 方程（ΔP =4V2，V 为三尖瓣最大返流速度）估测肺动脉收缩压（pulmonary artery systolic pressure，PASP），即PASP = 三尖瓣跨瓣压差（ΔP +右心房压，基于下腔静脉（inferior vena cava）大小，右房压（RAP）估算为5，10，或15 mm Hg：完全塌陷时，RAP = 5 mm Hg；部分塌陷时，RAP = 10 mm Hg；无塌陷时，RAP = 15 mm Hg. 在无右室流出道梗阻时，认为RVSP等于sPAP。

于合并器质性 Ｐ Ａ Ｈ（ 即艾森曼格综合征 ） 患儿禁忌 施行 心脏 畸形 治疗 ， 已经成 为共 识 。 随着 先 心 病 外
科 的普及 和 国家 医保 制 度 的完 善 ， 现在 此 类 患 者 的
比例 已经 日趋 减 少 。 随着 近 年 来 针 对 Ｐ Ａ Ｈ 靶 向治
成肺 血 管床 阻力增 高 ， 如前述 的合 并重 度 Ｐ Ａ Ｈ 的室 间隔缺 损 。虽然 术后 心 内分 流被 阻 断 ， 但 Ｐ Ａ Ｈ 导致 的肺血 管 床 的恶 性 重 构 需 要 较 长 一 段 时 间 才 可 恢
Ｐ Ａ Ｈ） 仍 然是 我 国先 心 病外 科 面 临 的巨 大挑 战 。对
物治疗 ， 仅６ ％ 的患 者 接 受 了抗 凝 治 疗 。可 见术 后 Ｐ Ａ Ｈ存 在 很大 的潜 在危 害性 ， 因 为术 后 用 药往 往 为
家属 和 医师所 忽视 。 造 成术后 长 期持 续 性 Ｐ Ａ Ｈ 的 主要 原 因包 括 两 点： 一是 术前 肺 多 血 患 者 大 量 血 液 左 向右 分 流 ， 造
１ 定 义
在２ ０ １ ３年 召开 的 “ 第 ５届 世 界 肺 动 脉 高 压 论 坛” 上， 将先 心病相 关 的 Ｐ Ａ Ｈ分 为 四类 ， 其 中第 四类 就是 “ 术后 迟发 性 Ｐ Ａ Ｈ” ， 并 将 其定 义 为 “ 心 血管 畸 形 已手术 矫 治 ， 无 明显 残 余 分 流 或 手 术 损 伤 ， 疑 问 ， 外 科 手 术是 先 心病 首
选 治疗 方案 。最 近 十年 内 ， 我 国先 心 病外 科 治 疗 水
平 有 了长足 的进 步 ， 一些 高难 度 的手 术得 到普 及 并
年 的预 期生 存 率 仅 为 ６ ２ ％ ～６ ７ ％ｔ ３ Ｊ 。所 有 这 些 合

容 量 一 间 曲线 形 态 及 参 数 能 全 面 反 映 Ｐ Ｈ患 者 左 心室 运 动 同步 性 及 功 能 变 化 。 时 Ａ ［ 键 词 ］ 实 时 三 维 超 声 心 动 图 ； 织 多 普 勒 ； 动 脉 高 压 ； 天 性 心 脏 病 关 组 肺 先 ［ 图分 类 号 ］ Ｒ ４ ． 中 ５１１ ［ 文献 标 识 码 ］ Ａ （ 章 编 号 ］ １０ －０ ２ ２ １ ） １３１ ３ 文 ０７５６ （０ １Ｏ ４ － ０ ０
心 肺 血 管 病 杂志 ２ １ ０ １年 １月 第 ３ ０卷 第 ｌ期
Ｊｕ ｌ ｆ ａｄｏａｃ ｌ ＆ Ｐ ｌｏ ａｙＤｓａｅ ， ｎａｙ２ １ ， ｏ．０ Ｎ ． ｏｍａ ０ ｒｉｖｓｕａ Ｃ ｒ ｕｍ ｎｒ ｉ ｓｓＪ ｕｒ ０ １ Ｖ １３ ， ０ １ ｅ ａ
１
Ｄ Ｉ １ ． ９ ９ ｊ ｉ ｎ １ ０ －０ ２ ２ １ ． １ ０ １ Ｏ ：０ ３ ６ ／ ．ｓ ． ０ ７５ ６ ． ０ １ Ｏ ． ０ ｓ
［ ｂｔａｔ Ｏｂｅｔ ｅ Ｔ ｖｌａ ｌ ｉ ｌＵｅｏ ｒａ－ｍｅｔｒ －ｉ ｎｉ ａ ｅｈｃｒｉ ｒｐｙ ａｄ Ａ ｓ ｃ］ ｒ ｊｃ ｖ ： ｏｅａ ｔ ｃｎｃ Ｓ ｆ ｅｌｉ ｈｅ ｄｍｅｓ ｎｌ ｃｏａ ｏ ａｈ ｎ ｉ ｕｅ ｉ ａ ｔ ｅ ｏ ｄｇ
ｔ ｓ ｅ Ｄｏ ｐｅ ｍａ ｉ ｇ ｉ ｎ ｌｚｎ ｌｂ ｌ ａ ｄ ｒｇ ｏ ａ ｅｔ ｖ ｎ ｒ ｕ ａ ｕ ｔ ｎ ｉ ｏ ｇ ｎ ｔ ｅ ｒ ｄ ｓ ａ ｅ ｉ ｕ ｐ ｌｒ Ｉ ｇｎ ｎ ａ ａｙ ｉｇ ｇｏ ａ ｎ ｅ ｉｎ ｌ ｌｆ ｅ ｔ ｅ ｌ ｒ ｆ ｎ ｉ ｎ ｃ ｎ ｅ ｉ ｈ ａ ｔ ｉｅ ｓ ｓ ｉ ｏ ｌ ａ
・
临床 论 著 ・
实 时三维 超声 评 价 先 天 性 心脏 病 合并 肺 动 脉 高 压 患者 的左 心 功能及 同步性 研 究

先心病并发肺动脉高压的评估与治疗【摘要】肺动脉高压是先天性心脏病最常见的并发症，导致先天性心脏病手术风险明显增高，病死率达4.9%～29.0%。

本文综述了近年来国内外先天性心脏病合并肺动脉高压的诊疗进展，以期为临床治疗先天性心脏病合并肺动脉高压提供参考。

【关键词】先天性心脏病；肺动脉高压；评估；治疗中图分类号 r543.2 文献标识码 a 文章编号 1674-6805（2013）4-0151-03肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，pah）是一种由各类原因引起的肺动脉压力持续性升高的临床病理综合征，它常常伴随着先天性心脏病产生，这种并发症也是导致患者手术期死亡的重大因素[1]。

外科手术或介入治疗的预后与肺动脉高压的程度及病变性质、术前术后是否得到有效治疗密切相关。

因此，术前必须对肺动脉高压的程度、病变的类型进行评估，并在围术期进行合理治疗。

本文就先天性心脏病合并肺动脉高压的诊断和治疗进展做一综述，为临床提供参考。

1 肺动脉高压的诊断标准目前国内外肺动脉高压诊断标准有所区别。

美国国立卫生研究院规定，当心导管测定肺动脉平均压（mean pulmonary arterial pressure，mpap），在静息状态下≥25 mm hg（1 mm hg=0.133 kpa）或运动状态下≥30 mm hg，而肺毛细血管压或左房压（left atrialpressure，pla）≤15 mm hg即可确定pah。

最近世界卫生组织（who）定义pah的标准为肺动脉收缩压>40 mm hg（相当于多普勒超声检查三尖瓣血流返流速率>310 m/s）。

根据我国2007年出台的《肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识》[2]，国内诊断肺动脉高压的标准已和世界卫生组织标准和欧洲心脏病学会（esc）等西方标准逐渐统一，该统一诊断标准即为：在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉收缩压>30 mm hg和（或）肺动脉平均压（mpap）>25 mm hg，或运动时mpap>30 mm hg。

儿童肺动脉高压诊断标准
儿童肺动脉高压是一种罕见的疾病，需通过一系列临床、影像及生化指标来诊断。

下面是儿童肺动脉高压的诊断标准：
1. 临床表现：体检发现心脏杂音、呼吸困难、晕厥、心悸等症状。

2. 肺动脉压力：肺动脉平均压力≥25mmHg
（1mmHg=0.133kPa）。

3. 肺血管阻力：肺血管阻力指数（PVRI，即肺动脉压力减去左房压力/心排出量）>3 Wood单位/m2 。

4. 输液试验：进行输液试验后，心输出量增加≥15%。

5. 影像学检查：超声心动图显示右心室功能受限，肺动脉扩张、肺动脉瓣反流等。

6. 生化指标：血浆BNP升高，说明心脏负荷加重。

以上六项指标中，必须同时满足前三项，且符合其中一项以上的其他指标，才能诊断为儿童肺动脉高压。

在临床诊断中，还需排除其他疾病，如肺部疾病、先天性心脏病等。

及时诊断和治疗，有助于提高儿童肺动脉高压患者的生存率和生活质量。

- 1 -。

【 Ｋ ｅ ｙ ｗ ｏ ｒ ｄ ｓ 】Ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ｌ ａ ｈ ｅ ａ ｒ ｔ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ； Ｐ ｕ ｌ ｍ ｏ ｎ ａ ｙ ｒ ａ ｔ ｒ ｅ ｙ ｒ ｈ ｙ ｐ ｅ ｔ ｒ ｅ ｎ ｓ ｉ ｏ ｎ ； Ｅ ｖ ｌ ａ ｕ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ； Ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍ ｅ ｎ ｔ
ｈ ｙ ｐ ｅ ｔｅ ｒ ｎ ｓ ｉ ｏ ｎ ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ ｐ ｒ ｏ ｇ ｒ ｅ ｓ ｓ ，ｉ ｎ ｏ ｒ ｄ ｅ ｒ ｔ ｏ ｆ ｏ ｒ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ｌ ａ ｈ ｅ ａ ｔ ｒ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｉ ｎ ｐ ｕ ｌ ｍｏ ｎ ａ ｒ ｙ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｔ ｅ ｎ ｓ ｉ ｏ ｎ ｃ ｏ ｍｂ ｉ ｎ ｅ ｄ ｔ ｏ ｐ ｒ ｏ ｖ ｉ ｄ ｅ ｔ ｈｅ ｒ ｅ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｃ ｅ ．
期死亡 的重大 因素 【 １ 】 。外科手 术或介入 治疗 的预后与肺 动脉高 压 的程度 及病 变性质 、术前 术后是 否得 到有效 治疗 密切 相关 。 因此 ，术前 必须 对肺动 脉高 压 的程度 、病 变 的类 型进行评 估 ， 右 心室产生 抬举性搏动 ；当右心 室衰竭或扩 大时 ，易 出现三尖
Ｃｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ ａ ｎ ｄ Ｆ ｏ ｒ ｅ ｉ ｇ ｎ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｒ ｅ ｓ ｅ ａ ｒ ｃ ｈ，２ ０ １ ３，１ １ （ ４ ） ： １ ５ １ — １ ５ ３
【 Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ 】Ｐ ｕ ｌ ｍ ｏ ｎ ａ ｒ ｙ ａ ｒ ｔ ｅ ｒ ｉ ａ ｌ ｈ ｙ ｐ ｅ ｔ ｒ ｅ ｎ ｓ ｉ ｏ ｎ ｉ ｓ ｔ ｈ ｅ ｍ ｏ ｓ ｔ ｃ ｏ ｍ ｍ ｏ ｎ ｃ ｏ ｍ ｐ ｌ ｉ ｃ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ａ ｌ ｈ ｅ ａ ｒ ｔ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ，ｒ ｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｉ ｎ ｇ ｉ ｎ ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ｌ ａ ｈ ｅ ａ ｒ ｔ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｙ ｒ ｒ ｉ ｓ ｋ

心脏超声诊断肺高压标准
心脏超声诊断肺动脉高压的标准主要基于肺动脉的压力和RVAW/LVPW比值。

1. 肺动脉压力：正常的肺动脉压力约为15\~30毫米汞柱，均值约为15毫米汞柱。

临床确诊肺动脉高压的通常标准是肺动脉收缩压大于30毫米汞柱，或者肺动脉平均压大于20毫米汞柱。

在运动中，如果肺动脉高压大于30毫米汞柱也可以被确诊。

此外，肺动脉高压可以根据压力的不同被分为轻、中、重度。

轻度的范围是30\~40毫米汞柱，中度的范围是40\~70毫米汞柱，而重度的范围是大于70毫米汞柱。

2. RVAW/LVPW比值：这是一个用于评估肺动脉高压的无创性指标。

当RVAW/LVPW比值＜0.6时，被认为是无肺动脉高压；0.6≤RVAW/LVPW比值＜0.7为轻度肺动脉高压；
0.7≤RVAW/LVPW比值＜1.0为中度肺动脉高压；RVAW/LVPW比值≥1.0为重度肺动脉高压。

另外，心脏超声还可以通过结合三尖瓣反流流速与其他肺动脉高压特征来综合评判肺动脉高压的可能性。

例如，如果三尖瓣反流峰速度≤2.8m/s（对应肺动脉收缩压约36mmHg）或测量不到，并且没有其他肺动脉高压的超声征象，那么超声提示肺动脉高压的可能性就较低。

需要注意的是，这些标准并非绝对，肺动脉高压的诊断还需要结合患者的临床表现、心电图以及胸部CT图等多种信息进行综合判断。

·270·影像天地《人人健康》Health For Everyone 2016年16期近几年，先天性心脏病并肺动脉高压患者出现了增加的情况，部分患者也因此失去了宝贵的生命。

从临床上分析，针对该类患者的治疗措施、护理措施、康复指导等等，都必须拥有足够的诊断依据，否则单凭患者的外在表现，无法对患者有一个正确的干预方案，届时对患者造成的负面影响比较突出。

现代医疗技术快速发展，尤其是超声诊断，无论是在仪器设备上，还是在诊断方法上，都取得了较大的成就。

文章针对先天性心脏病并肺动脉高压的超声心动图诊断进行讨论，现报道如下。

1 资料与方法1.1 一般资料选择我院于2013年3月--2015年6月收治的先天性心脏病并肺动脉高压患者80例为研究对象，患者情况如下：男性患者共计41例，女性患者共计39例；患者年龄范围在20岁--68岁之间，平均年龄为36.3岁±1.7岁；房间隔缺损患者20例，室间隔缺损患者15例，动脉导管未闭患者25例，右位心并室间隔缺损患者20例。

1.2 方法所有患者均实施超声心动图诊断，观察临床诊断效果。

在本次研究中，选择应用超声诊断仪对患者进行诊断观察，包括西门子Sequoia512、飞利浦Epiq5型号的仪器[1]。

在探头频率上，控制为3.5MHZ 。

患者接受诊断时，体位保持左侧卧位，或者是选择平卧位。

医务操作人员在患者的大动脉短轴切面、心尖四腔切面、右心二腔心切面上，均通过彩色多普勒进行诊断分析，主要将患者的三尖瓣反流压差进行有效地测量，并进行记录。

除此之外，在诊断过程中，还需要加上患者的右心房压常数，具体为10mmHg 或者是15mmHg ，由此来得到患者的SPAP 具体数值。

在诊断的时间上，所有患者均需要在心脏外科手术前的1d--2d 之间进行检测分析。

2 结果经过临床诊断，所有患者均有效确诊为先天性心脏病并肺动脉高压，无误诊、漏诊现象。

同时，超声心动图诊断过程中，明确了患者的最大三尖瓣跨瓣压情况，时刻了解患者的病情变化，为后续治疗提供了较多的帮助。

TDI—Z指数联合TDI—Tei指数评价左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压患儿右心功能目的：探讨组织多普勒Z指数联合Tei指数对左向右分流型先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PAH）患儿右心功能的评定价值。

方法：将74例左向右分流型CHD患儿根据有无合并PAH分为两组：CHD未合并PAH组（简称CHD组）及CHD合并PAH组（简称PAH组），对照组为35例健康儿童；应用传统二维多普勒超声心动图测量右室射血分数（RVEF）、三尖瓣E/A值及组织多普勒成像（TDI）技术测定右心TDI-Z指数及TDI-Tei指数。

结果：两组CHD 患儿右心TDI-Z指数均较对照组减低（P＜0.01），PAH组与CHD组右心TDI-Z 指数比较差异有统计学意义（P＜0.01）；两组CHD患儿右心TDI-Tei指数均较对照组升高（P＜0.01），PAH组与CHD组右心TDI-Tei指数比较差异有统计学意义（P＜0.01）。

右心TDI-Z指数与TDI-Tei指数间呈良好负相关（r=-0.596，P ＜0.01）。

结论：右心TDI-Z指数及TDI-Tei指数联合应用可无创、快速、定量评价左向右分流型CHD合并PAH患儿的右心功能状态。

标签：组织多普勒成像；Z指数；Tei指数；心脏缺损/先天性；高血压/肺性；心室功能/右肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension，PAH）是先天性心脏病（Congenital heart disease，CHD）最常见而且严重的并发症之一[1]，如未积极治疗可引起右心室功能损害，严重者导致右心衰竭甚至死亡。

目前，超声心动图是临床上评价心功能最常用的方法，具有无创、简便、价廉、易重复的优点。

传统上评价右心室功能指标如射血分数等受心室前、后负荷影响较大[2]，且依赖于心室的几何形态假设，由于右心室复杂的形态结构，其在评价右心室功能方面存在一定的局限性，因而寻求一种简单有效、无创的超声新技术具有重要的临床意义。

合并重度 Ｐ ２例 ， Ｈ３ 平均年龄 （２３±７２ 岁。以下列指标 为手术适应证 ： １ 心脏超声 多普勒 ， ３． ．） （） 左向右分流 的峰值
流 速 、 流 时 间 比值 均 不 低 于 右 向 左 分 流 ； 向右 分 流 与 右 向 左 分 流 频 谱 速 度 一 间积 分 比值 大 于 １８ ；２ 超 声 分 左 时 ．５ （ ）
著上升 （ Ｐ＜００ ） ．５ 。术后 心功能 Ｉ、 Ⅱ级 者 占 ８ ．％， 已参加 一般 劳动。心功能 Ⅲ、 ５７ 均 Ⅳ级者现仍 口服 西地 那非。结
论： 成人 Ｃ Ｄ合并重度 Ｐ Ｈ Ｈ手术治疗及 中期 随访 结果较满意。准确 掌握手 术适 应证 及合理的 围术期 处理 可降低 手 术死亡率。重视 随访 并积极后 续治疗 ， 可望进 一步改善远期预后 。 关键词 心脏缺损 ， 天性 ； 肺动脉 高压 ； 心脏 外科 手术 ； 中期随访 ； 成人 先
先 天性 心脏 病 （ Ｈ ） 并肺 动 脉高 压 （Ｈ） Ｃ Ｄ合 Ｐ 患 者， 随着 年龄 增 大 可能 发 展 为不 可逆 性 Ｐ 所 以 目前 Ｈ， 国内外均认为 Ｃ Ｄ治疗的总体趋势是 ： Ｈ 早期诊断 、 早 期治疗…。 但是 ， 对已经发展至重度 Ｐ Ｈ的 Ｃ Ｄ， Ｈ 是否 手 术 治疗 以及 术 后疗 效 如 何 ， 直存 在 争议 。尤 其对 一 于成 人 Ｃ Ｄ，有 关 术 后 随访 结 果 报 道 更 少 。 我科 自 Ｈ １９ 年 ６ ９８ 月至 ２０ ０８年 １ ２月对 ３ ２例成人 Ｃ Ｄ合并 Ｈ 重 度 Ｐ 患 者施 行 了外科 矫 治 手 术 ， 效 良好 。 现将 Ｈ 收 手术经验及中期随访资料总结如下。
１ 资料 与方 法
１ 一般情况 以肺循环 、体循环收缩压 比值 （ｐ ． １ Ｐ／ Ｐ ）≥ ０ ５ ｓ ． 为重度 Ｐ 。本 组患者 ３ ７ Ｈ ２例 ， 中男 ｌ 其 ２ 例， ２ 例。 女 ０ 年龄 ｌ ～５ 岁 ， ８ ８ 平均 （２ ±７ ） 病 ３ ． ． 岁。 ３ ２ 种 与手 术方 式 分 布情 况见 表 １ 。

新生儿肺动脉高压诊断标准
新生儿肺动脉高压是一种常见的新生儿心血管疾病，严重时可导致心衰和死亡。

正确的诊断对于及时治疗和干预至关重要。

下面将介绍新生儿肺动脉高压的诊断标准，希望能对相关医护人员和家长有所帮助。

首先，新生儿肺动脉高压的临床表现主要包括呼吸困难、气紧、进食困难、发
绀等症状。

当出现这些症状时，应及时考虑可能存在肺动脉高压的可能性，尤其是早产儿和存在其他先天性心脏病的患儿。

其次，新生儿肺动脉高压的诊断需要进行临床检查和相关实验室检查。

其中，
心脏超声是最常用的诊断手段之一。

通过心脏超声可以清晰地观察到肺动脉的形态和功能，判断是否存在高压情况。

此外，胸片、心电图、血气分析等检查也对诊断起到一定的辅助作用。

第三，根据专家共识，新生儿肺动脉高压的诊断标准主要包括：1. 肺动脉收缩
压超过正常范围；2. 肺动脉高压引起的症状和体征，如呼吸困难、气促、发绀等；
3. 排除其他原因引起的肺动脉高压，如肺部感染、呼吸窘迫综合征等；
4. 心脏超声检查显示肺动脉高压的存在。

最后，一旦确诊为新生儿肺动脉高压，应及时采取相应的治疗措施，包括药物
治疗、呼吸支持、外科手术等。

同时，定期复查和随访也是非常重要的，以监测病情的发展和疗效的情况。

综上所述，新生儿肺动脉高压的诊断标准是一项复杂而重要的工作，需要医护
人员充分了解相关知识，进行正确的判断和诊断，从而及时干预，提高患儿的生存率和生活质量。

希望本文的介绍能为相关人员提供一定的参考和帮助。

感谢阅读。

ｎｒ ｙｅｔｎｉ （ｐ ｒ ｓ ｎ Ｐ ａ ｏｉｅ ｉ ｌｔ ｏｆ ｈ ｓｕ ｔ ｎｅ ｉｌ ａ ｉ ｓ （ ＨＤ） ｙｄ ｔ ｔ ｇｔｅｃｎｅｔ ｔｎｏ ｌｓ ａＣ Ｒ ． ｙ ｅ ｏ ｓ ｔ ｈｅ － ｉ ｃ ａｈ ｔ ｅ ｂ ｅ ｃｉ ｏ ｃｎｒ ｉ ｆ ａｍ Ｇ Ｐ ｅ ｎ ｈ ａｏ ｐ Ｍｅｈ ｄ ６ ａｉ ｔ ｗｔ ｌｆｔ—ｇ ｔｈ ｎ Ｈ ｅ ｉｄ ｄｉｔ ｔｒ ｒｕ ｓ ｃｏｄｎ ａ ｕｍｏａｙａ ｅｙｐｅｓｒ（ Ｐ Ｐ ． ｔｏ ｓ ３ｐｔ ｎｓ ｉ ｅ — ｒ ｈ ｓｕ ｔ Ｄ ｗ ｒ ｄｖ ｅ ｏ ｈｅ ｇ ｐ ｃｒｉｇｔ ｍｅｎｐ ｌ ｎｒ ｒ ｒ ｒｓｕｅ ｍ Ａ ） ｅ ｈ ｔｏ ｉ Ｃ ｅ ｉ ｎ ｅ ｏ ａ ｏ ｔ
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浓度 。
为 评 估 左 向右 分 流 型 Ｃ Ｄ 患 者 Ｐ Ｈ Ｈ严 重 程度 的 参 考 指 标 之 一 。 （ ） 定 股 静 脉 血 浆 Ｃ Ｒ ２测 Ｇ Ｐ浓 度 即可 如 实 反 映 肺 动 脉 血 浆 Ｃ Ｐ ＧＲ
【 关键词 】 肺动脉高压 ； 先天性心脏 病 ； 降钙素基因相关肽
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肺 动脉 压力 和肺 血 管 阻力 的进 行 性 升 高 ， 终 导 致 最 右心 衰竭甚 至死 亡 。这类 肺 动脉高 压按 其性 质可 分
为动力 性肺 动脉 高压 和梗 阻性 肺 动脉 高 压 ， ＨＤ合 Ｃ
并重 度 Ｐ Ｈ， 动 脉 压 力及 肺 血 管 阻力 均 增 高 ， Ａ 肺 如 何 区分 动 力性 或梗 阻性 Ｐ Ｈ， 决 定 患 儿有 无 手 术 Ａ 是 适应证 的关键 。尽 管 很 多 方 法 有 助 判 断 Ｐ Ｈ 的程 Ａ
肺 血管药 物扩 张 试 验 主要 研 究 的 为 Ⅲ级 的 Ｐ Ｈ 患 Ａ 者 。急性 肺血 管药 物扩 张试 验 即在心 导管检 查过 程
继 发 于左 向右 分 流 型 先 天 性 心 脏 病 （ Ｈ 的 Ｃ Ｄ）
肺 动 脉高 压 （ Ａ 是 一种 进 行性 病 变 ， Ｐ Ｈ） 主要 表 现 为
用高， 目前认 为 心导 管 检 查 是 诊 断 Ｐ Ｈ 的金 标 准 。 Ａ
在 心导管 检查 的同 时 ， 进行 急 性 肺 血 管药 物扩 张 试
验， 对判 断 合 并 重 度 Ｐ Ｈ 的 Ｃ Ａ ＨＤ患 者 的 Ｐ Ｈ 程 Ａ 度、 性质 、 有无 手术 指征 及估 测预 后 ， 重要 价值 。 有 二、 急性 肺血 管药 物扩 张试验 的原 理 目前 认 为 Ｐ Ｈ 的 发 生是 一 个 多 因素 相 互 作 用 Ａ
化 。经典 的 Ｈ ａ ｅｔ ｈ和 Ｅ ｗ ｒｓ 级 把 肺 血管 病 变 ｄ ａｄ 分
的患 者 ， 行 急性肺 血 管药 物 扩 张 试验 是 相 对 禁 忌 进
的 Ｊ 。而 Ｂ ｔａ等 对 心 功 能 Ⅲ 一Ｉ 充 血 性 心 ｏｈ Ｖ级
力衰 竭所 致 Ｐ Ｈ 患者 ， Ａ 通过 静脉输 注 米力 酮 和西 地 那 非 的方 法 ， 进行 急性 肺血 管药 物扩 张试 验 ， 见严 未

脏病合并肺动 脉高压患者右室功能 的变化 ， 为临床诊 断与治 疗提供参考价值。
参 考 文献
… 张跃斌 ， １ 王玉七 ， 刘辉 ， 室间隔缺损并发肺动脉高压患儿 手术 等．
肺血管病 变而失去 手术机会 甚 至在先 天性心脏病术后 引 ， 起肺血管阻力急剧升高 ， 将导致肺动脉高压危象和低心排综 合征 。因此对先 天性 心脏病 患者右心功 能的准确评论具 有
受损 ， 氧耗量进 一步增加 ， 加重 了Ｐ Ｈ和右心功能不全 。有 Ａ 学者认 为心 内异 常通 道的大小是 左 向右分流 型先天性心脏
病继发 Ｐ Ｈ的主要 因素 。在低压腔 间分流性心脏病中年 龄 Ａ １
亦是另一个重要 因素 ， 年龄越大越容易出现Ｐ Ｈｔ。 Ａ １
综上 ，Ｔ ３ Ｅ Ｒ 一Ｄ 定量测量较 传统二维测量 具有高度准确 性、 可信性 与重复性 的优 点 ， 以探讨左 向右 ｅＥ ｒｐ ａ ｏｉｔ ｏ ａｄｏｏｙ ］ ａｙａｔ ｉ ｐ ｒ ｓ ｆｈ ｕｏｅｎＳｃｅ ｆ ｒｉｌ ［ ． ｅａ ｈ ｅ ｏ ｔ ｙ Ｃ ｇ Ｊ Ｅ ｒ ａ ， ０ ，５２ ） ２ ３ ２ ７ ． ｕ ｒＪ２ ４ ２ （４： ４ — ２ ８ Ｈｅｔ ０ ２
映患者 预后状况 的预测性指标 。本研究显 示左 向右分 流患
ｐ ｉ ｒ ｕ ｍｏ ａ ｙ ｈ ｐ ｒｅ ｓ ｏ ｏ ａ ｓ ｓ ｈ ｏ ｒ ｌ ｔ ｎ ｏ ｉ ｈ ｒｍａ ｙ ｐ ｌ ｎ ｒ ｙ ｅ ｔ ｎ ｉ ｎ ｔ ｓ ｅ ｓ ｔ ｅ ｃ ｒ ｅａ ｉ ｆ ｒｇ ｔ ｏ
增 加 ， 心室代 偿性 重构 ， 现为右 心室 扩大 ， 右 表 右心 室壁增
［ 王林 ， ５ 】 邓又斌 ， 武心萍 ， 实时三维超声心动图评价犬右心室容 等． 量和收缩功ｉ［ ． ｌ ］中国医学影像技术， ０ ， （ ： ６ — ６ ． Ｊ ２ ９ ｓ ） ０９２ ０ ２６９

ｃｉ ｒ ． ａｅ Ｉ ｈ ｒ ｅｌ ２ ０ ４ （ ） １ ３ １ ７ ｒ ｅｉ Ｖ ｕ Ｐ ａ ｔ ａ ｓ ｍａ ｏ ， ０ ５，４ ３ ： ４ ．４ ．
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Ｃｏｔ Ｖ，Ｊ ｒ ｉ Ｃ，Ｂｏｏ ｓａ ｓａＥＬ ａｄｍ ｇ ｉ ＨＢ，ｅ ． ｕｅｖｓ ｉ ｔｒｔｓ ｓ ｎ ｔ Ａｃ ｔ ａｅ ｌ ｏ ｅ ｔ １ ａ ｄ ａ
ｉ ｕ ｍｏ ａ ｙ ａ ｔ ｒ ｌ ｙ ｅ ｅ ｓｏ ｎ ｐ ｌ ｎ ｒ ｒｅ ｉ ｈ ｐ ｒ ｎ ｉ ｎ： ｅ ａｕ ｔｏ ｆ ｔ ｒ ｓ ｏ ｓ ａ ｔ ｖ ａ ｉｎ ｏ ｗｏ ｅ ｐ ｎ ｅ ｌ
ｃ ａ ｎ ｌ ｌｃ ｅｓ ｉ ｉ ｉｐ ｔ ｉ ｐ ｌ ｎａ ｙ ａ ｔ ｒａ ｈ ｐ ｒｅ ｉｎ ｈ ｎ ｅ ｂ ｏ ｋ ｒ ｎ ｄ ｏ ａ ｈ ｃ ｕ ｍｏ ｒ ｒ ｉ ｌ ｙ ｅ ｎｓ ． ｅ ｔ ｏ
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２０ ３ （ １ ：７ ．８ ． ０ ７，５ １ ）９ ９９ ７
则表 示该 患者 持 续敏 感 ， 可继 续 给予钙 通道 阻滞 剂
治疗 。
（ 收稿 日期 ：０ ８０ —０ ２０ ９３ ）
（ 文编 辑 ： 安 ） 本 贾
・
４ ・
中国医师进修杂志 ２ ０ ３ ５日第 ３ 卷第 ７ ０９年 月 ２ 期 Ｃ ｉ Ｊ ｏ ｇ ｄＭ ｄ Ｍ ｒ ｈ ０９ ｖ １ ２ Ｎ ． ｈ Ｐ ｔ ａ ｅ ， ａ ｈ ｔ ２０ ， ０３ ， ０ ｎ ｓ ｒ ｃ５ ． ７

新生儿肺动脉高压是指在生后28天内，肺动脉平均压大于或等于25mmHg的一种临床病理状态。

这种情况可能是一种独立的疾病实体，或是作为其他先天性心脏病的一个并发症出现。

新生儿肺动脉高压可导致严重的心脏房室间的血液分流、低氧血症以及长期的肺血管损害，因此，其早期诊断和治疗至关重要。

新生儿肺动脉高压的诊断标准主要包括以下几个方面：1.临床症状与体征：新生儿可能出现呼吸困难、发绀、心脏杂音、心衰等症状。

然而，这些症状并非特异性，需要结合其他检查进行综合评估。

2.心脏超声检查：心脏超声是评估新生儿肺动脉高压的首选方法。

通过测量三尖瓣反流速度等参数，可以间接估计肺动脉压力。

此外，超声还能帮助检测可能存在的心内结构异常。

3.血气分析：血气分析能显示新生儿是否存在低氧血症，这是肺动脉高压常见的表现之一。

4.胸部X线检查：虽然胸部X线对于直接测量肺动脉压力没有帮助，但它可以显示肺部血流情况、心脏大小及形态，有助于诊断和排除其他肺部疾病。

5.心导管检查：心导管检查是金标准的诊断方法，能够直接测量肺动脉压力。

但由于其侵入性，一般在非侵入性检查无法明确诊断时才考虑使用。

6.血液生化检查：某些生化指标如B型钠尿肽（BNP）或N末端前体B型钠尿肽（NT-proBNP）水平可能升高，与肺动脉高压的严重程度有一定的相关性。

7.基因检测：部分新生儿肺动脉高压可能与遗传因素有关，特定的基因突变检测有助于确诊。

新生儿肺动脉高压的治疗需要综合考虑病因、病程及病情严重度等因素。

轻中度的肺动脉高压可能随着婴儿的成长自然改善，但重度肺动脉高压可能需要药物治疗甚至手术治疗。

常用药物包括前列腺素E1、磷酸二酯酶抑制剂和内皮素受体拮抗剂等。

在某些情况下，如室间隔缺损合并肺动脉高压，可能需要手术矫正。

总结而言，新生儿肺动脉高压的诊断依赖于临床表现的综合评估以及各种辅助检查。

正确的诊断和及时的治疗对于改善预后至关重要。

随着医学研究的进展，未来可能会有更多创新的诊断技术和治疗方法应用于新生儿肺动脉高压的管理中。

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