常见先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗现状与对策

存 率 分 别 为 ９ ％ 、７ 和 ８ ％ 。 应 用 ７ ９％ １
耐量， 具有副 作用小 的特点 Ｊ 比较安全 ， 有效 的控制肺动 脉高压 。２ ０ ０ ２年 以来大
量 非 随 机对 照研 究 已证 实 ， 地那 非 对 于 西
的时机 不恰 当 ， 合并 有肺 动脉 高压 ， 如 则 增加 了治疗 的难度 ， 可能会 失去手术根治 的时机 ， 至 病 情加 重无 法 逆 转 。近年 甚 来， 多种 治疗 肺 动 脉 高压 的药 物相 继 问 世， 对这些 常见 的先 天性 心脏 病合并肺动 脉高压 的治疗起到 了很大 的帮助 ， 的经 有 过药 物治疗后 ， 动脉 压力 下降 ， 可经 肺 仍
钙通 道阻滞剂 （ Ｃ ） 可作 为急性血 ＣＢ ：
管 扩 张试 验 阳 性 的 肺 动 脉 高 压 患 者 的 一
制 剂（ Ｄ Ｐ Ｅ一５ 西 地那 非 （ ） 伟哥 ） 以提 可
高 肺 动 脉 高 压 患 者 的 血 氧 饱 和 度 和 运 动
线 口服治疗药物 。有文献报道 ， 应用 Ｃ Ｂ Ｃ 治疗 ７ ７例 ＩＡ Ｐ Ｈ儿童 ， １ ５ １ 其 、 、０年 的生
水肿 等危 险 ， 并且在治 疗过程 中也可能发
生 无 效 的 情 况 ， 此 采 用 Ｃ Ｂ长 期 治 疗 因 Ｃ
前 列环素类药物 ： 动脉高压患者存 肺 在前列 环素生成障碍 ， 列环素为血管 内 前 皮 花生四烯 酸代谢产物 ， 能抑制血管平滑 肌 细胞 增殖 和血小 板聚集 ， 对动 、 脉均 静 具 有强大 的舒 血 管作用 Ｊ 。依 前列 醇是 最早应 用于临床 的前列环素 的静脉 制剂 ， 但 半衰期短 （ ２～５分 钟 ） 故 需 持续 静脉 ， 点 滴治疗。长期 静脉 用药容 易 出现 反常
脉压力 及肺血 管 阻力 ， 加 心排 出量 ， 增 改 善 心室舒张功 能 ， 不 增加 心肌 氧耗 量 。 且 近 年有 报 道 一 种 高 选 择 性 磷 酸 二 酯 酶 抑
防感染 、 氧疗等 。抗凝 预防肺动脉原位血
栓形 成 ， 降低 栓 塞 率 。 强 心 利 尿 可 以改 善 患者 的 心 脏 功 能 ， 解 症 状 。 肺 动 脉 高 压 缓
ｄ ｉ１ ． ９ ９ ｊ ｉ ｎ ０ ７ —６ ４ ． ０ ２ ｏ： ０ ３６ ／． ｓ ．１０ ｓ １ｘ ２ １
１ ５．１ ９１
易发生肺 部感 染 ， 故可使用 流感和肺炎球
在 我国 ， 天 性 心 脏病 的 发 生率 ０ 先 ．
菌疫 苗。氧疗 可以减轻肺血管痉挛 ， 降低
肺血 管阻力。
栓 塞及 败 血 症 的 危 险 ， 然 停 药 ， 导 致 突 可
的患 者应 密切 监测 并评 价其 有效 性 。对
于 尚未 进 行 急 性 肺 血 管 扩 张 试 验 的 患 者 ， 更 不 可 盲 目使 用 。而 对 于 艾 森 曼 格 综 合
左 向右分流期 ： 循 环血流量与体循 肺
血管紧张 素转 化 酶抑 制 剂 （ Ｃ Ｉ ： Ａ Ｅ ） 能使肺 动脉压力下降 ， 还可以缓解肺血管 结构 重构 的形成 Ｊ 该 药物 有 快 速 而温 ， 和的肺 血管扩张作用 ， 长期用药血液动力 学指 标显示肺 血 管阻力 持续 下 降。资料 显示 先 天 性 心 脏 病 合 并 肺 动 脉 高 压 （ Ａ 患 儿 血 浆 中 血管 紧 张 素 显 著 增 Ｐ Ｈ）
Ｆ Ａ 和 欧 洲 Ｅ Ａ 认 证 ， 且 其 应 用 不 Ｄ ＭＥ 并 受 功 能 分 级 的 限 制 Ｊ 。
活动 耐力 及氧 饱和 度 Ｊ 。但是 这类 阳性
患者 只 占总数 的 ２ ％左 右 ， ０ 因此 只 有少 数人适合 Ｃ Ｂ治疗 。由于 Ｃ Ｂ有 降低心 Ｃ Ｃ
输 出 量及 血 压 、 重 心 功 能 衰 竭 、 发 肺 加 诱
逆转其肺 动脉压力 。
药 物 治 疗
压 阶段 时 ， 则不 宜使 用。
磷 酸二酯酶抑制剂 ： 过阻止磷酸二 通 传 统治疗 ： 主要 有 抗凝 、 心 利 尿 、 强 预
关键 词
治 疗
先天性 心脏 病
肺 动 脉 高 压
酯 酶降解 ， 使血管平 滑肌细胞 内 ｃ ＭＰ的 Ａ 含量增 加 ， 从而减少 了肌 浆网钙离子 的释 放， 使血管平 滑肌 舒张 ， 其代 表 药物 主要 有 氨力农 、 米力农 。此类 药物可降低肺动
７ ～ ．％ ， ％ ０ ８ 每年新 出生 的先天性 心脏病 患儿 约 １ ， ５万 是严 重危 害人 们健 康 的疾 病 。其 中 ， 几种 最 常见 的先 天性 心 脏 有
病 ， 动 脉 导 管 未 闭 、 间 隔缺 损 、 间 隔 如 房 室 缺 损 ， 过 介 入 或 外 科 手 术 治 疗 后 ， 则 经 原 上 可 以 终 生 治 愈 。但 如 果 患 者 选 择 治 疗
征患 者 ， 没有 明确 的资料支持使用钙离子
拮抗 剂有效 。
环血 流量 比值 （ ｐ Ｑ ） ． ， 动力 性 Ｑ ／ ｓ ≥１ ５ 为 肺动脉 高压期 ， 肺动 脉压力和阻力可正常 或升高 ， 但肺 总阻力 多在 １ ｗ ｏ ０ ｏｄ以下 ， 可 以采用 手术或者介入治疗 。
双 向分 流 期 ： ｐ Ｑ 在 １０～１５时 ， Ｑ／ ｓ ． ．
介入 或外科手术根治达到痊愈 。 先 天性 心 脏 病 合 并 的 肺 动 脉 高 压 分 级 和
分 期 …
硝苯 地平 ４周 治疗继发 于室 间隔缺 损 的 Ｅｓｎ ｅｇｒ ｉ ｍ ｎ ｅ 综合 征 患 者 ， 提 高 患 者 的 ｅ 可
各种原 因所致 肺 动脉高 压均 有效 。对先 心病相 关性 肺 动脉 高压 和艾森 曼格 氏综 合 征患者具 有 良好 的治疗 作用 和改 善血 液 动力 学结果 。西地 那非 已通 过 了美 国
常见 先天 性 心脏 病 合 并 肺 动脉 高压 的治 疗现 状 与 对 策
明使用药 物能 延缓 此期患 者 的寿命 甚 至
廖 驰 林
５ ３０ ３ ００广 西 百 色 市 人 民 医 院 心 内科
肺 动 脉 高 压 而 无 心 力 衰 竭 阻 性 肺 动 脉 高