腹膜后软组织肉瘤---解读之二
腹膜后软组织肉瘤的外科手术
手术仍然是唯一可能的治疗方法，它提供了激进化和治愈疾病的机会。正确的手术包括肿瘤的整体切除和所有相关结构的切除。与简单切除相比，无肿瘤边缘的扩大手术在局部复发率方面提供了最好的结果。根治性切除的最佳时机是首次确诊腹膜后软组织肉瘤时。应进行特定器官的切除，以确保无病的切除范围，并应考虑造成的长期功能障碍、完全切除的机会和患者的预期寿命来选择切除哪些结构。双侧肾脏受累、肠系膜上动脉、腹腔干、门静脉浸润以及脊髓受累被认为是手术的禁忌症。
仔细的术前评估，使用MRI和CT扫描图像，以及三维重建，对于计划切除的边缘和预测切除所涉及的结构和器官至关重要。腹膜后软组织肉瘤的组织学必须在手术前的多学科环境中考虑，因为组织病理亚型在切除手术后有不同的器官受累和局部/远处复发模式。此外，组织病理器官侵犯被认为是OS的预测因素。因此，手术的计划和扩大也应根据组织学类型进行指导。脂肪肉瘤，尤其是分化良好的脂肪肉瘤，通常没有清晰的边缘，脂肪组织与腹膜后脂肪无法区分。在这些情况下，可能需要更广泛的切除。相反，平滑肌肉瘤和孤立性纤维瘤有更明确的边缘，因此如果邻近器官没有浸润，可以不做扩大切除术。大血管受累并不是根治性手术的禁忌症，尽管大血管切除与较高的发病率相关。
细胞减灭术（CRS)联合腹腔内热灌注化疗(HIPEC)治疗腹部多灶性肉瘤病具有较高的毒副作用，但不能带来任何生存优势。CRS联合HIPEC能有效治疗子宫肉瘤和促结缔组织增生性小圆细胞瘤。不过，HIPEC在腹膜后肉瘤中的作用仍然处于研究中。
转移性腹膜后软组织肉瘤
对于转移性腹膜后软组织肉瘤的患者，治疗应在MDT指导下制定个体化治疗方案。手术和全身治疗方案应考虑组织病理亚型及其行为，以及患者的症状和状态。一般来说，通过切除手术彻底根治这种疾病是导致最好的长期生存结果的治疗方法。对于有转移的患者，可以在选定的病例中进行初次手术，以减轻局部疾病负担或实行完全的局部根治，减轻症状，并促进任何可能复发的切除手术。
软组织肿瘤
【概述】
软组织肿瘤的种类繁多，名称混杂，特别是软组织恶性肿瘤的病理形态学，随着对其认识的不断提高，经常更改其病理命名，致使临床工作者在处理过程中感到比其他恶性肿瘤困难得多。最近关于软组织肿瘤的病理分类又有新的变化，重新命名了一些肿瘤，如滑膜肉瘤改为恶性腱鞘巨细胞瘤等，这种情况是其他任何肿瘤所没有的。
【诊断】
根据病史和临床表现，软组织肿瘤是不难与非肿瘤性肿块鉴别的，其诊断要点如下：
（一）患者在几周或几个月的时间后才觉察到无痛性进行性增大的肿块，发热、体重下降及一般的不适等全身性症状则少见。
（二）临床上较少发生但很重要的肿瘤引起的综合征是低血糖症，常伴发于纤维肉瘤。
（三）X线摄片检查 X线摄片有助于进一步了解软组织肿瘤的范围，透明度以及其与邻近骨质的关系。如边界清晰，常提示为良性肿瘤；如边界清楚并见有钙化，则提示为高度恶性肉瘤，该情况多发生于滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤等。
（四）超声显像检查 该法可检查肿瘤的体积范围、包膜边界和瘤体内部肿瘤组织的回声，从而区别良性还是恶性。恶性者体大而边界不清，回声模糊，如横纹肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。超声检查还能引导作深部肿瘤的针刺吸取细胞学检查。该检查方法确是一种经济、方便而又无损于人体的好方法。
（五）CT检查 由于CT具有对软组织肿瘤的密度分辨力和空间分辨力的特点，用来诊断软组织肿瘤也是近年常用的一种方法。
(六)MRI检查 用它诊断软组织肿瘤可以弥补X线CT的不足，它从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来，对于腹膜后软组织肿瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的肿瘤、腘窝部的肿瘤以及肿瘤对骨质或骨髓侵袭程度的图像更为清晰，是制订治疗计划的很好依据。
(七)病理学检查
1．细胞学检查：是一种简单、快速、准确的病理学检查方法。最适用于以下几种情况：①已破溃的软组织肿瘤，用涂片或刮片的采集方法取得细胞，镜检确诊；②软组织肉瘤引起的胸腹水，必须用刚取到的新鲜标本，立即离心沉淀浓集，然后涂片；③穿刺涂片检查适用于瘤体较大、较深而又拟作放疗或化疗的肿瘤，也适用于转移病灶及复发病灶。
在软组织肿瘤的诊断上，一般来说，良性瘤的诊断不会有太多困难，一个经常出现的突出问题是要回答这个病例的病变是恶性的吗？因为一些软组织的瘤样病变，如结节性筋膜炎、骨化性肌炎、纤维瘤病等，常呈假瘤样表现，病变区细胞成分较丰富，核分裂象可见或较多，生长活跃。当缺乏经验的初级病理医师甚至有较丰富经验的中、高级医师诊断时，有时也会作出过头诊断，将其误诊为肉瘤。故在诊断工作中应引起高度的警惕和注意。在诊断中具有重要意义的是恶性肿瘤的诊断和鉴别诊断问题，不但要确定是否为肉瘤，而且要进一步明确其组织来源和细胞分化特征，并予以亚型分类。因为病理诊断的正确与否，直接关系到临床上对病人采取的治疗措施和对其预后的判断。 软组织肿瘤在临床病理上有下述“三多”的特点[3]，了解和掌握这些特点对进行病理诊断是有帮助的。 （一）分布广，类型多 软组织肿瘤种类繁多，人有15大类120余种类型。随着近些年来，一些新类型的肿瘤不断被报道，最新版WHO软组织肿瘤分类亦增加了不少新的类型，瑞加上有些肿瘤的亚型及变型，总共已超过200种肿瘤。这些肿瘤广泛分布于全身各处，其中也包括胸腹腔，内脏器官和中枢神经系统等部位。如肺的恶性血管外皮细胞瘤、骨的恶性纤维组织细胞瘤，脑的原发性副神经节瘤等。可以说，软组织肿瘤在人体分布最广，全身无处不有，可发生于身体任何部位，其好发部位是头、颈、躯干、四肢、纵隔、纵隔、腹膜后、网膜、肠系膜等，还可发生于各内脏器官，包括心、肝、脾、肺、肾、膀胱、前列腺、甲状腺及生殖、中枢神经系统等。此外，软组织也可发生骨和软骨的肿瘤、淋巴瘤、脑膜瘤等，有些肿瘤还含有上皮性成分或骨、软骨组织。这就使软组织肿瘤的类型远此其他器官的肿瘤要繁杂得多。 不同类型的肿瘤，不论良性或恶性，也都各有其好发部位。熟悉软组织各种肿瘤的好发部位，对确定诊断亦具有重要意义。 （二）瘤细胞形态、结构相似多 软组织肿瘤尤其是恶性肿瘤的细胞成分常具有形态的多样性，而组织结构亦具有多样性的特征。着眼于诊断和鉴别诊断的需要，按其细胞形态及组织结构的多样性和共同点，可把软组织肿瘤从其共性上分为以下10种类型，以便于从共性中寻求其特征，进行相互对的鉴别。 1.梭形细胞型 在软组织肿瘤中，以梭形细胞为主较多，有时鉴别困难，包括结节性筋膜炎、增生性肌炎，瘤样纤维组织增生（纤维瘤病）、纤维肉瘤、梭形细胞脂肪肉瘤、平滑肌瘤、横纹肌肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤、滑膜肉瘤及肉瘤型间皮瘤等。 2.圆形、卵圆形细胞型 亦较多见，包括恶性淋巴瘤、骨外Ewing肉瘤、神经母细胞瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、血管外皮细胞瘤、未分化滑膜肉瘤、儿童纤维组织增生性小细胞瘤等。 3.上皮样细胞型 有些软组织肿瘤的细胞具有上皮样细胞特征，瘤细胞胞浆较丰富，核圆形居中，犹如上皮细胞，包括免疫组化染色Keratin亦可呈阳性，其中包括上皮样肉瘤、圆形细胞型脂肪肉瘤、上皮样平滑肌瘤、上皮样血管肉瘤、上皮样型神经纤维瘤、上皮样恶性周围神经鞘膜、神经上皮瘤、上皮性滑膜肉瘤及上皮性恶性间皮瘤等。 4.多形细胞型 瘤细胞具有多形性特征，大小、形状不规则，从梭形到圆形、卵圆形，从较小细胞到单核、双核、多核巨细胞以及瘤巨细胞。其中包括多形性纤维瘤、多形性脂肪瘤、奇异型平滑肌瘤、多形性脂肪肉瘤、多形性横纹肌肉瘤、多形性平滑肌瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。 5.黄色瘤细胞型 在软组织肿瘤及瘤样病变中，或多或少出现黄色瘤细胞者不少，其中有黄瘤、幼年性黄色肉芽肿、纤维黄色瘤、非典型纤维黄色瘤、黄色瘤型恶性纤维组织细胞瘤，局限性结节性滑膜炎，腱鞘巨细胞瘤、神经鞘瘤、腹膜后黄色肉芽肿、腹膜后特发性纤维化等。 6.粘液样型 有些软组织肿瘤，常可见原始粘液样间叶组织或粘液细胞，如粘液瘤、浅表性及侵袭性粘液瘤、神经鞘膜粘液瘤、粘液型脂肪肉瘤、粘液纤维肉瘤、粘液样纤维组织细胞瘤、粘液样软骨肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、或出现粘液样变性，如神经纤维瘤、神经鞘瘤、恶性神经鞘瘤、滑膜肉瘤及脊索样肉瘤等。 7.脉管型 瘤组织富含血管，大小、形态各异，需要进行鉴别诊断。如各种血管瘤、上皮样血管内皮瘤、梭形细胞血管内皮瘤、血管肉瘤、卡波西肉瘤、恶性血管外皮瘤等。 8.腺泡样型 在软组织肿瘤中，有些肿瘤的瘤细胞常聚集成巢，且被纤维组织或富含血管的纤维性间质分隔，呈特征性腺泡状结构。网织纤维染色能较清楚地显示腺泡状的特点，细胞巢被网织纤维包绕，包括有腺泡状肉瘤、副神经瘤、腺泡状横纹肌肉瘤及脊索样肉瘤等。 9.含骨及软骨型 有骨化性肌炎、腱鞘巨细胞瘤、皮下骨外软骨瘤、间胚叶软骨肉瘤、骨外骨肉瘤、骨化性纤维粘液样瘤及恶性间叶瘤等。 10.其他型 包括不具有上述各型形态特征者。 （三）鉴别诊断困难多 软组织良性瘤的诊断，较恶性要容易些。诊断困难者大多为恶性肿瘤，而恶性肿瘤中主要是各种肉瘤，其共同特征是瘤组织富于细胞，多弥漫分布，瘤细胞具有异型性，核分裂易见，常伴有坏死。在多数情况下，瘤细胞总具有直源组织有某些特征，如肌源性，瘤细胞胞浆红染，甚至可见纵纹或横纹；脂肪细胞起源的肿瘤，瘤细胞胞质内可见大小不等的脂肪小空泡，甚至形成大窕，核被挤压于一侧；纤维组织源性肿瘤，在瘤细胞间可见有其产生胶原纤维；神经源性瘤细胞核呈波浪状扭曲，常稀密相间排列，且细胞境界不清。故根据瘤细胞的分化特征确定诊断并无太大困难，但如分化较差，上述各种细胞的分化特征不明显，要明确诊断就困难了，另外，也会有许多病例要区别其良恶性也是较困难的。 1.良、恶性无截然分界，鉴别较困难两种情况。 （1）良性瘤易误为恶性者：一些反应性增生性瘤样病变，由于细胞生长活跃，可见核 分裂，易误为恶性，如结节性筋膜炎、增生性肌炎、骨化性肌炎、瘤样纤维组织增生及血管内皮细胞乳头状增生等。还有一些良性瘤，由于细胞多形性，核异型，亦易误为恶性瘤，如婴儿型横纹肌瘤、皮肤多形性纤维瘤、多形性平滑肌瘤、奇异型平滑肌瘤、多形性脂肪瘤、老化性神经鞘瘤、富于细胞的神经鞘瘤及巨细胞性成纤维的细胞瘤等。 （2）恶性瘤易误为良性者，由于细胞分化较好，异型性不明显，可误为良性，如脂肪瘤样脂肪肉瘤，上皮样血管内皮瘤等。 2 . 恶性肿瘤组织起源/分化表型的确定更多困难。特别是梭形细胞，圆形、卵圆形及多形细胞的恶性肿瘤，在HE切片上，仅根据一般的细胞、组织形态来区分是何种组织起源或分化表型的恶性肿瘤，往往难以定论。这就需要全面仔细观察HE切片，从中发现具有诊断意义的特征性表现，或作为诊断依据的各种蛛丝马迹。而且有些恶性肿瘤如滑膜肉瘤、上皮样肉瘤、腺泡状软组织肉瘤等，不能确认其分化表型，难以确诊，就需要借助于其他辅助手段，如特殊染色，免疫组化，电镜观察以至分子生物学和细胞遗传学技术。
软组织脂肪肉瘤的超声表现及鉴别诊断
软组织脂肪肉瘤占恶性软组织肿瘤16%~18%，发生率仅次于恶性纤维组织细胞瘤和滑膜肉瘤。
主要由成脂肪细胞到成熟脂肪细胞不同分化阶段的细胞构成：分化良好的脂肪肉瘤大多位于四肢近端；黏液样脂肪肉瘤多见于大腿中部和腘窝；其余就为多形性脂肪肉瘤和圆形细胞脂肪肉瘤。
对于去分化脂肪肉瘤一般位于腹膜后，大多数无包膜或假包膜，呈结节状、团块状或分叶状，病人年龄较大（一般多为50-60岁），儿童极少见，临床表现为无痛性包块。
我们一般让患者体位采用仰卧位、侧卧位、俯卧位。
常规用高频超声探头对可疑病变部位进行多次多方位扫查，注意观察肿块的大小、形态、边界、部位、内部回声、内部有无血流信号及其与周围脏器的关系等。
它的超声表现一般如下：
①分化好的脂肪肉瘤：团块状或分叶状，边界较清晰，内部呈较均匀高回声，肿瘤内可有相对低回声区和较丰富的血流信号；
②黏液样脂肪肉瘤（最常见）：较均匀的低回声，纯黏液性的回声会很均匀一致，易被误诊为囊性病变；
③高度恶性脂肪肉瘤：圆形细胞脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤。与其他肉瘤无明显不同，多呈强弱不等混合性回声，高度不均匀；
CDFI：
较丰富的血流信号，包绕肌腱、神经生长的肉瘤，其内可见条索状高回声，继发出血、坏死区，出现不规则低或无回声。
毗邻骨的圆形细胞脂肪肉瘤易侵犯骨骼或发生骨转移，可见骨皮质破坏，回声中断、缺损，如图1、图2
脂肪肉瘤无论发生在何部位，早期均无明显临床症状，只有当肿瘤生长到相当大时会对周围脏器产生推挤或侵犯，此时就会产生一系列相应的临床症状。
脂肪肉瘤的鉴别诊断：
一般首先是由成熟脂肪组织构成的脂肪瘤，它是一种良性肿瘤，可发生于全身各部位，多见于皮下，其次为腹膜后，边界清楚。
图像上多为均匀分布的强回声光团，如含有纤维组织可表现为中强回声光团，边界清楚。
