风湿病的肺部表现

宜春医专学报19肠81:58一61J“广刀邃1’州动u班砂尽`

风湿病的肺部表现

郭华(内科教研室,宜春336000)

风湿病是侵害支持组织和不同脏器系统实质组织的户组疾病`支气管、肺血管、肺间质及胸膜均富于结缔组织,常有肺部表现。这些表现各有其临床特点,但也常重叠交叉存在〔”。近年来有关本组疾病的肺部表现屡有报道,现综述如下:各种类型的风湿病在肺部的表现并不具有显著的特异性,大同小异,因此对其诊断通常需要根据全身表现和相应的免疫指标。1类风湿性关节炎(RA)为一种以关节病变为主的慢性风湿病。以胸部x线表现结合肺功能检查枯计,R人患者肺部受累率达47%,其中多为男性。但不一定有显著的呼吸症状。肺病变可表现下列类型’.11脚膜炎在RA患者尸检中约50%可见胸膜粘连及/或胸腔积液。多数生前无自觉症状。胸腔积液一般为少或中量,胸水中抗核抗体阳性,胸膜活检如发现类风湿结节则具有论断

意义。12’弥漫性肺间质纤维化

据估计稍多于1/3的RA患者有肺弥散功能障碍,但临床上可见弥漫性肺间质纤维化者不过5%,而约20%的弥漫性肺间质纤维化者与RA有关〔“,。RA引起肺间质纤维化的

早期改变是以纤维素渗出为特征的间质性肺

炎,后期肺泡毛细血管进行性变性和间质纤维化。多数患者肺病变在关节炎发作5一10年后出现。主要症状是进行性呼吸困难和干咬

双肺中下部可闻及细小湿罗音。早期胸部

X

线改变多为肺底弥漫性斑片浸润影,晚期表现为“蜂窝”肺。

13类风湿肺结节

常发于伴有皮下结节、关节病较严重、类风湿因子滴度很高的患者。结节常为多发直径多为Zcm左右,多发在胸膜下。患者常

无明显症状,但结节较大或有继发感染时可

出现相应症状。胸部X线所见结节多呈圆形密度均匀,边缘清晰。结节可陆续出现,自1、2期郭华:风湿病的肺部表现

行消退。14类风湿尘肺是患A的矿工肺部出现的特征性病征。约25%患者肺部除尘肺外还可见多发性圆形结节影。结节以纤维变形和中心区易有空洞形成为特征。胸部线表现以多发性结节状阴影为主。15.肺血管炎少数A患者开始为血管炎,以后可因纤维化而导致肺动脉高压。肺部表现是RA系统性表现的一部,其治疗原则应与RA相同,但必须强调人体化。2系统性红斑狼疮(SLE)约50一80%患者可见到肺病变,主要包括:2t急性狼疮性肺炎是SLE特有的病变,发生率约5%,其临床特点是:①起病时伴sLE固有症状加重;②有明显呼吸困难、发热、咳嗽等呼吸系统症状;③痰和血细菌培养阴性;④伴明显低氧血症,⑤胸部X线检查示双侧肺泡充盈性改变;⑥抗菌治疗无效,但皮质激素治疗后肺浸润很快消失。22急性肺泡出血主要症状为突发性呼吸困难、咳嗽、咯血、进行性贫血、缺氧等,气道分泌物检查示巨噬细胞吞噬含铁血黄素。23胸膜炎约60%SLE患者早期可有胸膜炎,出现胸腔积液者约4。%,常为双侧性、迁移性、反复性。若积液量大,常提示有继发感染

。

胸水中抗核抗体多为阳性,也可发现LE细胞。当胸膜受累时,肺部病损可能已广泛存在

,

但x线检查有时正常,症状不明显。24弥漫性间质性肺炎

患者隔肌移动度减弱,肺底可闻及罗音

。

可有限制性通气障碍,肺弥散功能减弱及低

氧血症。Gross等以SLE死亡例中发现肺的病理改变是相当明显的,98%可见间质性肺炎

,

70%有间质纤维化,95%示慢性胸膜炎,肺小

动脉的急性炎症也可见于19%的尸检例〔”」。sLE在肺部的病变,除了急性狼疮性肺

炎需考虑皮质激素或免疫抑制剂治疗外,其

他的治疗均直接依赖于系统性疾病的控制

。

3进行性系统性硬化症(PsS)

PSS以多脏器萎缩和硬化为特点。约60

一90%患者累及肺。在胸部X线检查时的异

常改变率约为25%,一半病人有呼吸道症状肺功能异常者占95%以上。wearver等在19C例尸检中,肺受累率为82%,肺纤维化77%

肺血管病30%,胸膜病32%〔峨,。肺的主要病理改变是进行性非特异性两下肺间质纤维化伴支气管扩张,且囊性改变形成很明显。肺小动脉内膜明显增厚,可见疏松的粘液瘤宜春医专学报

8卷

性结缔组织。其他为胸膜增厚或胸腔积液、肺水肿、肺动脉扩张、肺炎等。最突出的呼吸道症伏是呼吸困难,其次为咳嗽、伴少量

痰、主要体征为肺底细小的crackle、罗音和胸廓扩张受限。胸部X线改变为间质网状肺纹理增多。肺病变进展时,可见肺浸润影更致密,且有蜂窝肺和囊性变形成。后期可一见胸膜增厚、胸腔积液和肺动脉高压。肺功能主要是限制性通气障碍,肺顺应性减弱。治疗主要为支持性和对症治疗。本病之特征为全身广泛的中小动脉进行性炎症和坏死性病变。以往认为PN不引起肺病变,但病理学研究表明,有时可见肺动脉炎和/或细支气管壁的嗜酸性细胞和淋巴细胞浸润,胸部X线改变多种多样。有些患者肺可见空洞形成。皮质激素治疗效果较好,能提高生存率。

6白塞氏病(Beheet病)

4多肌炎和皮肌炎(PM一DM)是病因不明的横纹肌炎症性疾患。其改变不限于骨骼肌,内脏也常受累,肺病变发生率不低。患者胸部X线示间质性肺炎、肺纤维化者占5峨写,肺体积缩小者324%。Hcpp“`等报道多肌炎的肺受累有三种类型:①原发性间质性肺炎;②食管张力减弱引起的吸入性肺炎;③继发于胸壁受累,通气不足引起的坠积性肺炎,胸膜病变很少见L“l。此类肺病变临床表现差异很大,可能表现急性肺炎伴混合性肺泡一间质浸润。主要症状是逐渐发展为呼吸困难和咳嗽。弥漫性肺浸润也明显,尤以肺底突出。儿童患者还常可见弥漫性软组织钙化。此病起病6个月内对皮质激素反应良好。本病病理改变主体是血管炎,25%有血管系统受累,肺累及率约5一10%

。

肺部表

现在肺外症状开始出现后3一6年始显示肺血管炎常合并血栓、肺栓塞、肺出血、肺动脉瘤形成。主要呼吸道症状是咯血,其他为呼吸困难、胸膜炎样胸痛、咳嗽、发热等90%患者显示胸部X线异常改变,包括双

侧

弥慢性浸润,单侧节段性浸润(以右厂肺为主),肺门突出,脸腔积液和圆形致密影。lSavin等认为本病肺病变的发生是Aucr现象

引起的多部位血管炎症和修复过移反复进行从而逐渐出现血管外膜周围血管增生和肺纤维化所致L6,。本病的肺病变对皮质激素

反

应良好,但易反复发作

。

7译燥综合症(55)

:结节性多动脉炎(P

N)

是以外分泌腺(特别是涎腺和泪腺)发炎和功能失常为特征的慢性风湿历。肺、肾1、2期郭华:风湿病的肺部表现

l

肺、胰、肌肉、皮肤、周围神经和淋巴组织均可累及。呼吸道病变可出现气道分泌减少的相应症状。小儿的原发性可表现为肺炎等。成人肺病变最早多数表现为小气道阻塞性通气障碍。在临床上分为原发性和继发性,只有眼、口干燥者为原发性,而除此之外还合并结缔组织病者的继发性。无论哪一型,间质性肺病变的发生率均较高,主要表现双侧中下肺野弥漫性网状小结节状阴影〔7」。目前对55一般均为对症和代替疗法。参考文献1

2

38混合性结缔组织病(MCT)D

4目前多认为是一独立的疾病,其主要病

理改变是增生性血管内膜或中层病变,引起

主动脉、冠状动脉、肺动脉和肾动脉等大血管狭窄。肺动泳病变引起肺动脉高压和肺功能异常。本病肺病变的发生率较其他风湿病为高,王要病变包括肺间质纤维化、胸膜炎肺血管病变和肺实质损害。所有有症状的患

者胸部X线检查及肺功能检查均可见异常改

变。约197%的患者胸部X线检查可见间质纤维化。弥散功能障碍和限制性通气障碍是肺功能损害的主要特点。大多无症状。症状

出现常表明肺损害已较明显,主要症状为呼吸困难和咳嗽。肺动脉高压形成后可出现右心衰表现〔“,。MCTD肺病变患者皮质激素的

临床疗效可达35%,一氧化碳弥散容量改善

可达56%,肺间质纤维化和肺动脉高压也可改善。

5678崔祥殡,等。实用肺脏病学。第一版。上海:上海科学技术出版社。1991;417HerbcrtY,etalDiffuseintersititialandal扩eolarinflammatorydiseaseIn:G一eorgeRB(eds)ehestMedie一ineehurehillLivingstone,Newyork1983:280GrossM,etalPulmonaryal-terationsinsystemieluPuserythematosusAmRerResPirD151972;105:572WearverAL,etalPu`,onaryselerodermaDisehest1968;54:490HePPerNG,etalThre(:tyPes

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:95一09一27)