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侧脑室肿瘤鉴别诊断*导读：侧脑室肿瘤根据其特殊的临床表现和辅助检查所获得的结果不难诊断，但易与下列疾病相混淆，需加以鉴别。
……侧脑室肿瘤根据其特殊的临床表现和辅助检查所获得的结果不难诊断，但易与下列疾病相混淆，需加以鉴别。
（一）第三脑室肿瘤第三脑室肿瘤常以头痛为首发症状。
头痛呈发作性，这是由于肿瘤突然阻塞脑脊液循环通路所造成，可骤然发生，当阻塞解除时头痛即可缓解或消失。
它和头位的变动有密切的关系，一般于俯卧时减轻，仰卧时头痛加重。
第三脑室肿瘤常伴有视丘下部受损的症状，表现为尿崩症、肥胖、嗜睡等。
脑室造影显示第三脑室充盈缺损可确定诊断。
（二）第四脑室肿瘤第四脑室肿瘤颅内压增高明显而定位体征一般不多见，临床表现多为头痛、头晕及呕吐三个症状的组合，此为颅内压增高所造成。
其次可见局部损害症状。
第四脑室底部与多个颅神经核相毗邻，当肿瘤压迫或侵及这些颅神经核团时即可出现颅神经受损症状，病人可出现耳鸣、听力减退、吞咽困难、声音嘶哑、舌肌运动不灵及眼外肌麻痹等。
枕骨大孔疝也较常见，在临床上病人常表现为强迫体位。
除此以外，病人还可出现小脑受损症状，表现为走路不稳和易于倾倒。
病人视神经乳头水肿、眼球震颤。
脑室造影发现第四脑室充盈缺损及肿瘤组织影可得确诊。
（三）颅咽管瘤颅咽管瘤为胚胎残余组织肿瘤，来源于颅咽管的残余上皮细胞，多发生于儿童，其主要生长于鞍上和鞍内，于蝶窦内发生者甚少。
无论是鞍上或鞍内者都可向上发展，一部分病人肿瘤可突入第三脑室甚至侧脑室内生长。
在儿童多以颅内压增高为首发症状，在临床上表现为头痛、恶心和呕吐，且常出现颈硬、颈痛及复视。
肿瘤向上生长压迫视觉传导路造成视力及视野的改变，多见于成年人。
无论是儿童或成年人都有内分泌功能的紊乱，在临床上则表现为性功能减退、生长发育迟缓、水及脂肪代谢障碍。
视野缺损以双颞侧偏盲为多见。
三脑室内之颅咽管瘤，病人不出现视力及视野的改变。
颅咽管瘤典型的颅骨x线平片表现为颅内压增高的征象，鞍内或鞍上显示有点状的钙化，并可联合成片，蝶鞍呈球形或盆形扩大。
第四脑室肿瘤的诊断与治疗提高对第四脑室肿瘤的认识，评价和探讨第四脑室内肿瘤的CT和MRI诊断价值及第四脑室肿瘤的手术治疗方法，以提高成人第四脑室肿瘤的手术治疗效果。
标签：第四脑室肿瘤；诊断；治疗第四脑室位于幕下后颅凹处，其顶尖部由前后髓机构成，背侧为小脑，腹侧为脑桥和延髓。
第四脑室上接中脑水管，下端侧孔与蛛网膜下腔相通，其位置相当于小脑桥脑脚处，以中孔和枕大池相通。
第四脑室接受由第三脑室通过中脑水流来的脑脊液，第四脑室内的脉络丛也产生脑脊液，并通过中孔和侧孔流向蛛网膜下腔，再通过蛛网膜颗粒进入静脉系统。
第四脑室肿瘤，主要指原发于第四脑室内的脑瘤，如室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、血管母细胞瘤及脑膜瘤等，也包括原发于临近部位的脑瘤如星形细胞瘤、血管母细胞瘤等向四脑室内生长者。
1第四脑室肿瘤的临床表现1.1颅内压增高症状由于肿瘤主体在第四脑室，当肿瘤充满第四脑室引起脑脊液障碍时，便产生颅内压增高的症状和体征。
1.2脑干症状这是由于肿瘤侵犯脑干背侧部结构所致，临床上表现有呕吐、声音嘶哑、长束征和垂直眼震等。
1.3其他症状当肿瘤生长扩展至小脑、小脑桥脑角和上颈椎管等临近区域时，出现相应的临床表现。
2第四脑室肿瘤的影像学诊断2.1室管膜瘤室管膜瘤多数呈膨胀性生长，呈圆形、分叶状或不规则形，与第四脑室分界线清晰，仅在发生部位侵入脑室。
2.1.1 CT特点CT平扫多数呈等、低混杂密度，少数为等或略高密度，瘤内多发现钙化点，大多为小点状、多发。
2.1.2MR特点MRTIWI多数呈等信号，T2WI呈高信号，肿瘤信号强度不均时，反映出瘤钙化、囊变和出血的表现：增强扫描肿瘤的增强方式类似CT增强的扫描所见，其增强表现与血脑屏障的破坏及肿瘤的血供有关。
但其无髓母细胞瘤扫描增强明显。
2.2脉络膜乳头状瘤位于第四脑室内脉络丛乳头状瘤，体积比较大，呈膨胀性结节性生长，表面呈乳头状或桑椹状。
该肿瘤除了和其他肿瘤一样可引起阻塞性脑积液外，因肿瘤细胞刺激脑脊液分泌增多，可引起交通性脑积水，故脑积水特别明显。
MRI诊断第四脑室肿瘤*导读：四脑室肿瘤源于四脑室结构，也可由脑室周围结构向脑室内突出生长，肿瘤体积较小时，定位不难，肿瘤体积较大时，往往占据整个脑室，脑室旁的肿瘤则推移挤压脑室，引起脑室变形、消失，造成肿瘤的定位困难，四脑室肿瘤的影像学表现有相似之处，影响肿瘤的定性。
……第四脑室肿瘤临床发病率虽然较低，但是临床症状往往严重，所以早期发现并正确诊断，对预后影响很大。
四脑室肿瘤源于四脑室结构，也可由脑室周围结构向脑室内突出生长，肿瘤体积较小时，定位不难，肿瘤体积较大时，往往占据整个脑室，脑室旁的肿瘤则推移挤压脑室，引起脑室变形、消失，造成肿瘤的定位困难，四脑室肿瘤的影像学表现有相似之处，影响肿瘤的定性。
本组四脑室肿瘤，髓母细胞瘤发病率最高，占40%，室管膜瘤和星形细胞瘤分别占 25%和 15%，与文献报道相近。
1、髓母细胞瘤：是一种高度恶性、发展迅速的原始神经上皮肿瘤，世界卫生组织（WHO）2000 分级将它归为Ⅳ级，该病起源四脑室顶下髓帆原始神经上皮细胞的残余，这种细胞在胚胎发育期间向上并向外移行形成小脑的外颗粒层，肿瘤富于细胞成分，可种植于移行通道的任何部位，小脑蚓部或小脑半球。
该病有两个发病高峰年龄， 5-15岁、24-30 岁，发病年龄越大，病灶越靠近小脑外侧。
有作者报道该病占儿童后颅凹肿瘤的33%，50%发生于 10 岁以内，其中约 90%发生小脑蚓部，突入、压迫四脑室，引起阻塞性脑积水，早期可通过脑脊液（CSF）发生广泛转移，该病发展快，手术易复发， 3年生存率为 60-70%，该肿瘤对放疗较为敏感。
病灶多为圆形或类圆形，少数可见分叶，多数边界清楚，瘤周可见轻度水肿， T1W 呈等低信号， T2W 呈等高信号，肿瘤内可发生囊变、坏死、钙化，囊变部分较小，增强病灶常呈明显强化。
2、室管膜瘤：该病是一类起源于脑室壁内室管膜上皮或脑室周围室管膜巢的肿瘤。
WHO2000分级将它归为Ⅱ级，占儿童后颅凹肿瘤的 15%，该肿瘤有两个高峰期， 10-15 岁，40-50 岁，儿童为成人的 4 -6 倍。
2009 年外科辅导：第四脑室肿瘤的鉴别诊断
（一）第四脑室豚囊虫病第四脑室囊虫病由于囊肿阻塞中孔或中脑导水管的下口而出现颅内 压增高
症，脑囊虫病一般为多发，囊虫不仅位于脑室内，更多见于脑皮层或皮层下结构，常 有癫痫发作。病
人一般食入过被感染的猪肉，或到过流行区。皮下常可见到多个结节，皮下 结节切除检查常发现囊
虫。脑脊液及血液补体结合试验均阳性。脑室造影可见脑室呈一致性 扩大，第四脑室内有软组织影或
充盈缺损。
（二）颅后凹蛛网膜炎病人常有脑邻近部位、脑组织或全身性感染，在急性感染期病人 有体温增
高及轻度颅内压增高。 一般都有长时间的缓解期， 并可因感冒、 劳累而使症状加重。 蛛网膜炎时可
使中脑导水管发生狭窄或闭塞，第四脑室中孔及枕大池同时发生粘连，使脑脊 液循环发生障碍，出现
颅内压增高症，临床上表现为头痛、恶心呕吐、视乳头水肿。如脑干 被累及，常有后组颅神经受累症
状，但一般无脑病灶症状。多数病情进展较快而严重，死亡 率较高。腰穿检查脑脊液细胞数增高，颅
压增高显著。颅骨平片示颅压增高征象，气脑造影 蛛网膜下腔及枕大池可不充盈，脑室造影可见中脑
导水管以上的脑室系统一致性扩大。
（三）小脑结核瘤病结核瘤可为单发也可为多发，一般多见于儿童及青年人。多发性者 除颅后窝
有结核瘤外，全身尚有活动性结核病灶。病人一般情况较差，具有全身结核中毒症 状，表现为低热、
盗汗、面色潮红和消瘦。有的病人可合并有结核性脑膜炎症状，出现脑膜 刺激征。单发性的结核瘤，
病人小脑症状明显，有共济运动失调，眼球震颤，严重时出现小 脑性强直，少数病人有结核中毒症
状，多数病人一般情况较好。腰穿检查，脑脊液压力较高 并含蛋白，但细胞数及糖含量正常。
（四）小脑脓肿常因中耳炎或乳突炎引起鼓室后壁发生炎症，并向上发展而导至小脑脓 肿，而血
源性者较少。小脑脓肿时病人一般都具有原发病灶的症状和全身感染症状，表现为 发热、寒战、白细
胞增高及血沉增快。与此同时病人颅内压增高，出现头痛、恶心和呕吐。 小脑体征明显，表现为共济
失调，步态蹒跚，肌张力降低和强迫头位，有时可出现后组颅神 经症状。脑室造影显示第四脑室变形
和移位对诊断具有重要价值。
（五） 小脑半球肿瘤小脑半球肿瘤病人大部分具有颅内压增高， 并常以头痛为首发症状， 疼痛
常位于后枕部，伴以恶心呕吐，头痛发作日趋频繁，视神经乳头水肿，视力下降，有的 可出现复视。
由于小脑半球受损而出现共济失调（患侧上下肢） 、眼球震颤、头晕等。肿瘤向 外侧发展造成颅神经
的损伤，常见者有三叉神经、面神经、听神经及舌咽神经受损后所出现 的临床症状，表现为面部感觉
障碍，听力减退及呛咳等。脑干受侵犯出现长束征。长期的高 颅压和肿瘤的不断生长而产生枕骨大孔
疝，病人表现为强迫头位。脑室造影显示有第四脑室 的变形、移位及充盈缺损等。
（六）小脑蚓部肿瘤小脑蚓部肿瘤易于阻塞脑脊液循环通路而产生颅内压增高，病人出 现头痛、
恶心呕吐及视神经乳头水肿，这也是小脑蚓部肿瘤的主要症状。由于小脑蚓部体积 较小，发生肿瘤时
多将小脑半球向两侧推挤，损伤颅神经（w、w、％、忸对脑神经） ，小脑
蚓部受损后的共济失调为躯干性共济失调，有时可出现眼震。小脑蚓部肿瘤极易产生枕骨大 孔疝，双
侧小脑扁桃体呈对称性疝入枕骨大孔，病人出现强迫头位，其头部常前倾，有的病 人常呈膝胸卧位姿
势。脑室造影可确定诊断。
七）脑干肿瘤脑干肿瘤多发于儿童，以胶质瘤居多。临床上表现为颅内压增高、意识 及精神障
碍、 局灶性损害等。 颅内压增高一般多在晚期出现， 但中脑肿瘤特别位于被盖部者， 由于其对中脑
导水管的压迫，在早期即可出现颅压增高。由于脑干网状结构的受损，病人产 生嗜睡、淡漠、甚至昏
迷。脑干受损后最突出的局灶症状为交叉性麻痹，其次为颅神经、锥 体束及小脑受损症状，病人出现
听力减退、吞咽困难、瘫痪、共济失调和眼震。脑脊液检查 有压力增高，蛋白含量增高。颅骨平片偶
见内听道等处的骨质有破坏，脑室造影见脑室呈一 致性扩大，第三脑室后部常有充盈缺损，椎动脉造
影见大脑后动脉及小脑上动脉发生移位。
（八）小脑桥脑角肿瘤小脑桥脑角肿瘤多为听神经瘤，其次可见上皮样囊肿及脑膜瘤。 临床上表
现为小脑桥脑角综合征，出现三叉神经、听神经、面神经、外展神经、舌咽神经、 迷走神经、 舌下神
经及小脑受损后的功能障碍。 并出现脑干受压移位和晚期出现的颅压升高， 病人将有持久性的耳鸣、
进行性耳聋、面部麻木、角膜感觉减退、吞咽困难、声音嘶哑等； 病人还可出现面神经的轻瘫、言语
不清、共济失调以及眼内斜。少数病人并可出现轻度偏瘫 及半身感觉障碍。
1. 听神经瘤听神经瘤多发于中老年人，并多为女性。首发关头为听神经的刺激和破坏症 状，表现
为高音调耳鸣，继之出现听力减退、眩晕、恶心、呕吐和眼震。由于肿瘤的压迫和 侵犯，病人V、
四、区、X对颅神经出现功能障碍，表现为角膜感觉迟钝、颜面麻木、咀嚼 无力、吞咽困难和声音嘶
哑，少数病人出现三叉神经分布区的疼痛。小脑受损病人可出现共 济失调。 X 线颅骨平片显示内听道
的扩大或骨质破坏。
2. 桥脑小脑角上皮样囊肿其发病率在桥脑小脑角肿瘤中仅次于听神经瘤而占第二位，好 发于青年
及中年人。临床上表现为颅神经受损症状，其中以三叉神经痛发病者较多，表现为 三叉神经第二支，
第三支分布区烧灼样或电击样剧痛，有扳机点。其次病人可有耳鸣、耳聋 及走路不稳，少数病人出现
吞咽困难、声音嘶哑等舌咽及迷走神经受损症状。
（九）枕骨大孔部肿瘤以脑膜瘤及神经纤维瘤为多见，肿瘤起源于枕骨大孔周边或椎管 上段。大
部分病人为成年人，在疾病早期出现后枕部及上颈部疼痛并向顶部放射，在用力或 咳嗽时疼痛加重，
因此病人有颈部强直及强迫头位。并可出现肢体活动障碍，这种活动障碍 常由一个肢体开始而向其它
肢体发展，也有从双上肢或双下肢开始者，有的可出现脊髓半切 症，表现为同侧不同程度的偏瘫，对
侧肢体的感觉障碍，并可出现肩部肌肉萎缩。晚期有颅 内压增高和颅神经受损，常见有幻、区、X脑
神经损害，其次可见三叉神经及面神经损害， 病人可有呃逆、眼震、共济失调、眩晕及颈交感神经麻
痹。脑脊液检查蛋白含量增高对诊断 有帮助， 颅骨 X 线平片显示枕骨大孔周边骨质增生或破坏，
上颈段椎板、 椎弓也可发生破坏。
脑 CT 检查对诊断很有帮助。
