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天疱疮一种严重的慢性皮肤～粘膜大疱性疾病，出现不易愈合的损害。
天疱疮有多种类型，口腔粘膜损害以寻常天疱疮最多见，且最早出现。
（一）病因自身免疫性疾病。
（二）分型天疱疮一般分为四型：1.寻常型天疱疮：早期出现口内大疱，也是最重的一种。
而后呈急性发作或逐渐加重。
好发于中年人和老年人。
大疱破后疱膜撕去或提取时，常连同邻近粘膜一并撕去，糜烂面边缘处将探针可伸人，这是棘层松解的现象，对诊断有意义，称为边缘扩展现象。
病情严重者，口内难以找到正常粘膜。
患者长期咀嚼、吞咽、甚至说话均有困难，体质日益下降，口臭加重，淋巴结肿大，唾液增多并含有血迹。
2.增殖型天疱疮：该病属缓和型，皮肤有红斑、大疱、疱破后疱底有肉芽组织增殖，多在腋下、腹股沟等处发生。
症状较轻，预后一般较好。
3.落叶型天疱疮亦称剥脱性天疱疮，该型表现在皮肤为广泛的剥脱性皮炎，口腔损害少而轻，全身症状轻。
4.红斑型天疱疮：该型属良性，在红斑的基础上起疱，有鳞屑并结痂。
口腔粘膜损害少。
以上四型除寻常型外，很少出现口腔病损。
除口腔外，鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处粘膜均可发生与口腔粘膜相同的病损，往往不易恢复正常。
由于大量失水、电解质和蛋白质从疱液中消耗，患者日益消瘦、虚弱或常并发感染。
若反复发作，不能及时控制病情，可因感染而死亡。
（三）诊断早期单独发生在口内的病损常难诊断，若出现边缘扩展现象或尼氏征阳性，则有助于诊断，并可作活检帮助诊断。
下列方法有助于正确诊断。
1.活体组织检查2.细胞学检查（1）可见典型的天疱疮细胞。
（2）免疫学诊断天疱疮抗体也有助于诊断。
（五）鉴别诊断。
1.多形红斑是急性炎症性疾病。
起病急，口内粘膜呈大小不等的红斑、糜烂面，其上覆以灰黄色假膜。
糜烂面边缘尼氏征阴性。
皮肤表现为红斑其上或有水疱，而天疱疮则是在正常皮肤上起疱。
2.剥脱性龈炎牙龈非特异性炎症，牙龈缘及附着龈呈弥散性红斑，鲜红色，剥脱状。
3.大疱性表皮松解症这是一种少见的先天性家族遗传性皮肤病，先天性弹性纤维不全而导致皮肤脆弱，由于外伤等原因容易发生水疱。
口腔黏膜寻常型天疱疮的口服糖皮质激素治疗：剂量与疗程王冏珂;张雪峰;陈谦明;曾昕【摘要】Pemphigus vulgaris is a kind of auto-immune mucocutaneous blistering disease, and glucocorticoids are the most classic and common treatment for it. Research on the therapies for pemphigus vulgaris is abundant;however, most studies have focused on the classification of treatments and have failed to evaluate the initial dosage. Moreover, reports on tapering dosages and maintenance therapy are rarer. At present, foreign guidelines on methods for treating pemphigus vulgaris with systemic glucocorticoid therapy have come from dermatological experts from Japan, Europe, and Britain. We have no guideline of our own, and clinicians strongly rely on their experience alone. This paper expounds on safely and effectively using oral glucocorticoids in the treatment of pemphigus vulgaris from the perspectives of dosage and the course of treatment. This paper also attempts to present treating standards via related essays and guidelines and provides management strategies for treating pemphigus vulgaris with glucocorticoids.%寻常型天疱疮是一类黏膜-皮肤自身免疫相关的大疱性疾病，糖皮质激素是最经典并且最常用的治疗方法。
天疱疮天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性皮肤病，可能是一种自身免疫性疾病。
临床上可分四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。
疾病分类（一）、天疱疮多发于中年人，临床上一般可分为寻常型、增殖型、落叶型、红斑型四个类型。
寻常型好发于全身而以受压及摩擦部位为主。
在正常的皮肤上，出现豌豆至黄豆大或更大的水疱，初起疱液清亮，继而混浊。
水疱初起紧张丰满，很快松弛、破裂，形成红色湿润的糜烂面，易出血，结黄褐色痂，常有腥臭。
用指压水疱顶部，其疱向四周扩展，或用手指轻擦疱周正常皮肤时，表皮发生剥离，即尼氏征阳性。
粘膜损害较皮肤损害出现为早，一般不形成水疱，多呈大片糜烂面，以口腔最常见，其次为口唇、眼结膜、鼻、咽、喉、外阴等处。
病程缓慢，在病程中，新的损害不断出现，而旧的损害又不易愈合，互相融合扩大，严重者表皮呈大面积剥离。
愈合后遗留色素沉着而不形成疤痕。
自觉瘙痒和疼痛，常伴有不同程度的畏寒发热、食欲减退、乏力等全身症状。
因慢性消耗，易继发感染，并发肺炎、败血症等。
组织病理检查发现棘层松解，有棘层松解细胞；少数病人血清中有抗表皮角朊细胞间物质特异抗体。
增殖型好发于腋窝、腹股沟、肛门、外阴、乳房下、脐窝等处。
早期损害与寻常型相同，但其特点为糜烂面上出现蕈状及乳头状增殖，周围绕有炎性红晕，表面结污秽厚痂，散发腥臭气味。
周围常出现新水疱。
粘膜损害与寻常型相同：尼氏征阳性。
病严缓慢，自觉症状轻微，经过中常有长期缓解。
组织病理检查与寻常型基本相同，但有表皮乳头瘤样增殖。
落叶型皮损初发多在颜面、头部、胸部及背上方，皮损日渐扩大，逐渐遍及全身。
皮损开始为小而松弛的水疱，疱壁薄，易破裂，破后形成浅在性糜烂面。
以后水疱较少发生，主要以表皮浅分离和剥脱为特征。
表面有叶状鳞痂，中央粘着，边缘游离，基底潮红湿润。
粘膜损害较少见，多呈浅在性糜烂面，症状轻微。
自觉灼热疼痛，间有严重瘙痒。
损害可长期存在而不影响健康，也有缓解期，但可复发。
寻常型天疱疮合并鲍曼不动杆菌感染病人的护理Ｎｕｒｓｉｎｇ ｃａｒｅ ｏｆ ｐｅｍｐｈｉｇｕｓ ｖｕｌｇａｒｉｓ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄ ｗｉｔｈＡｃｉｎｅｔｏｂａｃｔｅｒ ｂａｕｍａｎｎｉｉ ｉｎｆｅｃｔｉｏｎ缪红莉，韦 娟Ｍｉａｏ Ｈｏｎｇｌｉ，Ｗｅｉｊｕａｎ（Ｆｉｒｓｔ Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｘｉｎｊｉａｎｇ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｘｉｎｊｉａｎｇ ８３００５４Ｃｈｉｎａ）摘要：报告２例天疱疮合并鲍曼不动杆菌感染病人的护理。
护理要点：严密观测病情变化，及时准确地给予抗感染、营养支持及对症治疗，针对皮损的程度实施皮肤创面综合护理，防止发生传染，制订营养计划，给予情感支持，做好药物治疗护理等。
关键词：天疱疮；鲍曼不动杆菌；护理Ａｂｓｔｒａｃｔ Ｉｔ ｒｅｐｏｒｔｅｄ ｔｈｅ ｎｕｒｓｉｎｇ ｃａｒｅ ｏｆ ｔｗｏ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｐｅｍｐｈｉｇｕｓ ｖｕｌｇａｒｉｓ ｐａ－ｔｉｅｎｔｓ ｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄ ｗｉｔｈ Ａｃｉｎｅｔｏｂａｃｔｅｒ ｂａｕｍａｎｎｉｉ ｉｎｆｅｃｔｉｏｎ．Ｃａｒｅ ｐｏｉｎｔｓ：ｃｌｏｓｅｌｙ ｏｂｓｅｒｖｉｎｇ ｔｈｅ ｃｈａｎｇｅｓ ｉｎ ｃｏｎｄｉｔｉｏｎ，ｔｉｍｅｌｙ ａｎｄ ａｃｃｕｒａｔｅ ａｎｔｉｂｉｏｔｉｃｓ，ｎｕｔｒｉｔｉｏｎａｌ ｓｕｐｐｏｒｔ ａｎｄ ｓｙｍｐｔｏｍａｔｉｃ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ａｉｍｉｎｇ ａｔ ｔｈｅ ｌｅｓｉｏｎｓ ｄｅｇｒｅｅｆｏｒ ｉｍｐｌｅｍｅｎｔａｔｉｏｎ ｏｆ ｔｈｅ ｃｏｍｐｒｅｈｅｎｓｉｖｅ ｃａｒｅ ｏｆ ｓｋｉｎ ｗｏｕｎｄｓ ｓｏ ａｓ ｔｏ ｐｒｅ－ｖｅｎｔ ｉｎｆｅｃｔｉｏｎ，ｍａｋｅ ｎｕｔｒｉｔｉｏｎ ｐｒｏｇｒａｍｓ，ｇｉｖｅ ｅｍｏｔｉｏｎａｌ ｓｕｐｐｏｒｔ ａｎｄ ｄｏ ｗｅｌｌｔｈｅ ｄｒｕｇ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ａｎｄ ｃａｒｅ．Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ ｐｅｍｐｈｉｇｕｓ；Ａｃｉｎｅｔｏｂａｃｔｅｒ ｂａｕｍａｎｎｉｉ；ｃａｒｅ中图分类号：Ｒ４７３．７５ 文献标识码：Ｃ ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４－４７４８．２０１２．０２１．００４ 文章编号：１６７４－４７４８（２０１２）７Ｃ－１９２６－０２ 天疱疮是表皮细胞间抗体介导的自身免疫性大疱性皮肤病。
皮肤科天疱疮患者诊治常规天疱疮是一种重症慢性自身免疫性皮肤病。
临床表现为皮肤和（或）黏膜上出现松弛性水疱、大疱和糜烂渗出。
本病与中医学文献中记载的“天疱疮”“火赤疮”相类似。
平均发病年龄为50～60岁，但发病年龄范围很大，老年人和儿童均有发病。
最小发病年龄为新生儿。
【病因及发病机制】患者血清中的天疱疮抗体导致了角质形成细胞间黏附的丧失和水疱的形成。
天疱疮抗原是桥粒分子的复合物。
免疫电镜研究证明天疱疮抗原位于桥粒连接部位的角质形成细胞表面。
在分子水平免疫沉淀和免疫凝集试验表明寻常型天疱疮抗原分子量为130kDa糖蛋白、落叶型天疱疮抗原分子量为100kDa糖蛋白，它们分别为寻常型天疱疮和落叶型天疱疮的致病原因。
免疫荧光发现抗角质形成细胞表面的IgG自身抗体（天疱疮抗体）是天疱疮的重要标志。
直接免疫荧光检查可见病人的表皮中有抗细胞表面抗体沉积，间接免疫荧光发现患者血清中有抗表皮细胞表面IgG抗体。
实验证明将病人血清被动转移到实验动物可产生棘层松解，将天疱疮抗体IgG加入体外培养的人皮肤中可导致棘层松解，这种抗体介导的棘层松解不需要补体和炎症细胞的参与。
循环天疱疮抗体的滴度和疾病严重性之间呈正相关。
新生儿发生天疱疮是因为患寻常型天疱疮的母亲的IgG通过胎盘传输到新生儿体内造成的，当母体的抗体分解代谢后，疾病随之消退。
有报道，寻常型天疱疮可以由患者潜在对某些药物的自身免疫反应而激发，亦有烧灼伤、晒伤、紫外线及X线照射后发病的报道。
【临床表现】天疱疮分为三个主要的类型：寻常型天疱疮、落叶型天疱疮和副肿瘤性天疱疮。
增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的一种变异型，红斑型天疱疮和巴西落叶型天疱疮分别代表落叶型天疱疮的局限型和地方型。
副肿瘤性天疱疮由于其特殊的病因和临床表现有别于经典天疱疮。
1.寻常型天疱疮皮肤损害为松弛的、薄壁、易破的水疱，尼氏征阳性。
可发生于全身任何部位，但头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处比较常见。
既可发生在正常的皮肤上，也可发生在红斑基础上。
寻常型天疱疮临床路径
（2009年版）
一、寻常型天疱疮临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为寻常型天疱疮（ICD-10：L10.0）
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会
编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-皮肤病与性
病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）
1.外观正常的皮肤发生松弛性水疱和大疱，Nikolsky征
阳性。
2.常伴发口腔黏膜损害。
3.病理：伴有棘层松解的表皮内水疱。
4.直接免疫荧光：IgG沉积于表皮细胞间。
5.血清间接免疫荧光：天疱疮抗体阳性。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会
编著，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-皮肤病与性
病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）
1.糖皮质激素为首选药物。
2.免疫抑制剂。
3.大剂量静脉丙种球蛋白。
4.血浆交换疗法。
5.抗菌药物。
6.支持疗法。
7.创面处理。
（四）标准住院日为21-28天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：L10.0寻常型天疱疮疾病
编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要
特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进
入路径。
（六）入院第1天。
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规及隐血；
（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、免疫球蛋白、
感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；
（3）皮肤活组织病理学检查及直接免疫荧光法、血清
间接免疫荧光法检测天疱疮抗体及滴度；
（4）创面细菌培养及药敏试验；
（5）胸片、心电图。
2.根据患者病情选择：
肿瘤筛查：肿瘤抗原全套、B超、内窥镜及其他影像学
检查如CT或MRI（胸腔、腹腔、盆腔、后腹膜等）。
（七）药物选择与使用时机。
1.糖皮质激素：为首选药物，可选择泼尼松、甲泼尼松、
地塞米松等，用药时间视病情而定。
2.免疫抑制剂：选择硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤及
环孢素等，用药时间视病情而定。
3.大剂量静脉丙种球蛋白, 用药时间为3－5天。
4.血浆交换疗法，每周1-2次。
5.局部药物：抗菌药物溶液和/或软膏、糖皮质激素软
膏等，用药时间视病情而定。
6.选择用药：
（1）糖皮质激素的辅助用药，如止酸、保护胃粘膜、
降糖、降压药物等；
（2）抗生素：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫
医发〔2004〕285号）执行，根据创面培养及药敏结果选用，
用药时间视病情而定；
（3）抗真菌药物：必要时使用，用药时间视病情而定。
7.支持治疗，注意纠正低蛋白血症、保持水电解质和酸
碱平衡。
（八）住院期间检查项目。
1.必须复查的检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规及隐血；
（2）肝肾功能、电解质、血糖、血清间接免疫荧光查
天疱疮抗体滴度；
（3）创面细菌培养及药敏试验。
2.根据患者病情选择：痰液细菌培养及药敏试验（继发
肺部感染者）、痰液/粪便真菌涂片及培养（肺部/肠道二重
感染者）。
（九）出院标准。
1.皮疹控制：无新发水疱、糜烂面好转无感染。
2.糖皮质激素可改为口服。
3.没有需要住院处理的并发症。
（十）变异及原因分析。
1.对常规治疗效果差，需适当延长住院时间。
2.继发严重感染者（如败血症等）。
3.出现应用糖皮质激素、免疫抑制剂引起的并发症，需
要进行相关的治疗。
4.伴恶性肿瘤，转至其他相应科室诊治。
二、寻常型天疱疮临床路径表单
适用对象：第一诊断为寻常型天疱疮（ICD-10：L10.0）
患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：21-28天
时间 住院第1天 住院第2－6天
主 要 诊 疗 工 作 □ 询问病史及体格检查 □ 完成病历 □ 签署“告知及授权委托书”、“接受糖皮质激素治疗知情同意书”、“病危通知书”（重症者） □ 上级医师查房，完善诊疗计划和抢救措施 □ 根据辅助检查的结果，完成病情评估并
制订治疗计划
□ 签署“自费用品协议书”、“输血治疗同
意书”（必要时）
□ 观察生命体征及皮疹变化
□ 患者或其家属签署“接受化疗知情同意
书”（必要时）
□ 请相关科室会诊（必要时）
重 点 医 嘱 长期医嘱： □ 皮肤科护理常规 □ 饮食：视情况 □ 支持治疗（必要时） □ 局部治疗、口腔护理（有黏膜损害者） 临时医嘱： □ 血常规、尿常规、大便常规 □ 肝肾功能、电解质、血糖、血脂、免疫球蛋白、感染性疾病筛查 □ 皮肤病理活检及直接免疫荧光 □ 天疱疮抗体及滴度 □ 胸片、心电图 □ 必要时肿瘤抗原及标志物、B超、内窥镜、CT或MRI 长期医嘱： □ 糖皮质激素 □ 保护胃粘膜 □ 免疫抑制剂（必要时） □ 丙种球蛋白（必要时） □ 血浆交换疗法（必要时）
□ 抗生素（必要时）
临时医嘱：
□ 白蛋白/血浆（必要时）
主要护理 工作 □ 进行疾病和安全宣教 □ 入院护理评估 □ 口腔护理 □ 制订护理计划，填写护理纪录 □ 指导病人到相关科室进行检查 □ 观察患者病情变化 □ 创面及腔口护理
□ 病危者记24小时出入液量
病情变异记录 □无 □有，原因： 1. 2. □无 □有，原因：
1.
2.
护士
签名
医师
签名
时间 住院第7-14天 住院第15-28天（出院日）
主
要
诊
疗
工
作
□ 上级医师查房 □ 注意观察生命体征及皮疹变化，及时调整治疗方案 □ 观察并处理治疗药物的不良反应 □ 观察疗效，观察和处理药物的不良反
应
□ 上级医师评估患者可否出院
□ 完成出院小结
□ 向患者及其家属交待出院后注意事
项，预约复诊日期
重
点
医
嘱
长期医嘱： □ 糖皮质激素调整剂量 □ 调整免疫抑制剂（必要时） □ 停用/调整抗生素（根据病情） □ 局部治疗 临时医嘱： □ 复查血常规、尿常规、大便常规、肝肾功能、电解质、血糖 □ 血清间接免疫荧光查天疱疮抗体滴度 □ 复查创面细菌培养及药敏试验 临时医嘱：
□ 出院带药
主要护理 工作 □ 观察患者病情变化 □ 创面及腔口护理 □ 病危者记24小时出入液量 □ 指导患者办理出院手续
□ 出院后疾病指导
病情变异记录 □无 □有，原因： 1. 2. □无 □有，原因：
1.
2.
护士
签名
医师
签名
