寻常型天疱疮

寻常型天疱疮皮肤综合护理方法综述天疱疮（pemphigus）是一类以表皮内棘细胞松解为特点的严重的自身免疫性大疱性皮肤病，寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris，PV）是最常见的一种类型[1]，临床表现为松弛性的水疱及大疱，易破溃而露出大片鲜红的糜烂面，容易继发感染，若不及时治疗，可因感染、败血症及恶病质而死亡[2]。

重症药疹是严重的药物不良反应，皮损广泛，可引起内脏器官受损，常见分型为重症多型红斑（Steven Johnson syndrome，SJS）、剥脱性皮炎型(Drug － induced exfoliative dermatitis，ED)、大疱性表皮松解症型 (drug—induced bullosa epidermolysis，TEN）等［3］。

据统计，重症药疹约占各类药疹的2%，死亡率达10% -70%［4，5］。

其中TEN患者皮肤受损范围广泛、面积大，其皮损表现为全身弥漫性鲜红或紫红色斑片、水疱、大疱，尼氏征阳性，受外力挤压后大疱破裂形成深红色糜烂面，表现为Ⅱ度烧伤样创面[6,7]，由于失去物理屏障，病人易受细菌和真菌感染，败血症是导致病人死亡最常见的原因，尽早控制皮肤损害，使糜烂面愈合，可以明显降低病死率并提高治愈率[8]。

因此，创面护理治疗对大面积皮肤损伤的疾病预后至关重要。

此类患者治疗和恢复时间较长，特别是天疱疮患者，属于慢性皮肤病，需要长期坚持治疗，患者在出院后还仍需要进行皮肤护理。

皮肤科是国家临床重点专科，承担着云南省的重症皮肤病的救治工作，统计近5年的收住院患者，有例寻常型天疱疮和例重型药疹患者，积累了丰富的临床护理经验。

皮肤科将申请在门诊开设专病护理门诊，由经验丰富的专科护士联合专病门诊医师，对此类患者进行皮肤护理和指导，填补了必须要住院才能接受专业护理的空缺。

同时建立患者档案，由专科护士进行患者的全面管理，加强患者的随访，提高依从性，实时追踪患者的治疗和护理情况，提高护理质量，有效提高患者的生存质量，减少死亡率。

专家建议2023-11-09•引言•诊断方法•治疗方案目录•专家建议和注意事项•结论01引言•寻常型天疱疮是一种慢性、自身免疫性皮肤疾病，其主要特征是皮肤上出现易破裂的大疱。

此病通常伴随着疼痛、感染和其他并发症，对患者的生活质量产生严重影响。

疾病背景•准确的诊断是有效治疗寻常型天疱疮的关键。

不正确的诊断可能导致病情恶化，增加并发症的风险，甚至可能危及患者的生命。

诊断方法的重要性•鉴于诊断的重要性，皮肤科医生建议采用最新的临床诊断标准和治疗策略来诊断和治疗寻常型天疱疮。

这些建议旨在帮助医生更准确地诊断疾病，选择最合适的治疗方法，并提高患者的生存率和生活质量。

02诊断方法皮肤出现水疱和糜烂是寻常型天疱疮的典型表现，通常在口腔、皮肤和黏膜部位均可出现。

出现水疱和糜烂疼痛和瘙痒伴随症状患者可能会感到皮疹局部疼痛和瘙痒，尤其是口腔黏膜受损时，疼痛会比较明显。

患者可能会出现发热、乏力、食欲不振等伴随症状。

03临床表现0201组织病理学检查细胞间桥粒减少或消失细胞间桥粒减少或消失是天疱疮的特征性病理改变。

炎症细胞浸润表皮下可见炎症细胞浸润，包括淋巴细胞、单核细胞和中性粒细胞等。

表皮细胞间分离通过组织病理学检查可以观察到表皮细胞间的分离，棘层松解和网状层液化变性。

直接免疫荧光检查直接免疫荧光检查是一种将荧光素标记的抗体直接与皮肤组织中的抗原结合的方法，可用于检测天疱疮抗原。

间接免疫荧光检查间接免疫荧光检查是一种将患者血清与荧光标记的抗人球蛋白抗体结合，检测血清中是否存在天疱疮抗体。

免疫荧光检查血液检查血液检查可发现白细胞计数和分类的变化，以及血沉加快等异常。

尿液检查尿液检查可发现蛋白尿、血尿等异常。

其他辅助检查03治疗方案通常选用泼尼松或泼尼松龙口服，起始剂量根据病情轻重决定，通常为40-60mg/d，分次口服。

系统性糖皮质激素对于皮肤受累部位可局部外用糖皮质激素药膏，但眼结膜、外阴等薄嫩部位应选择弱效激素。

局部糖皮质激素糖皮质激素治疗免疫抑制剂治疗环磷酰胺通常在糖皮质激素治疗的基础上联合使用，以减少激素的用量和副作用。

皮肤科天疱疮患者的护理常规天疱疮是一种与遗传、环境污染等因素有关的比较严重的自身免疫性疾病，特征为表皮棘层细胞松解，表皮内水疱形成，疱壁薄、易破裂、糜烂、结痂，渗出明显，口腔内糜烂，尼氏征阳性。

天疱疮可分为四型：寻常型、增殖型、落叶型和红斑型。

（一）一般护理1.病情平稳期可住在普通病房，禁止与病毒感染患者同病室，如带状疱疹、Kaposi水痘样疹等患者。

进行冲击疗法治疗时应安排单间，必要时实施保护性隔离，限制探视，防止感染。

2.病室温度、湿度适宜，定时通风换气，保持空气新鲜。

每日空气消毒1～2次。

换药时，室温要提高，注意保暖，换药后更换床单，保持床单平整无渣屑、干燥清洁。

3.饮食以易消化、无刺激性食物为宜。

多食高蛋白、高热量、多维生素、低盐、低糖食物，加强营养，提高机体免疫力。

忌食辛辣刺激性食物。

大剂量应用糖皮质激素治疗时，应注意补钾、补钙、保护胃黏膜。

鼓励患者多饮水，以补充因大量渗液导致的水分流失。

口腔糜烂溃疡、进食困难者给予软食或流质饮食，少食多餐，保证营养物质的摄入。

4.监测生命体征，密切观察病情变化。

5.重症患者必须卧床休息，限制活动，加强生活护理，保持皮肤清洁，根据皮损的部位变换体位、拍背、按摩骨突处，促进局部血液循环，防止压疮和坠积性肺炎发生。

6.评估患者睡眠及二便情况，保证有效的休息，大便通畅。

7.选择宽大、柔软、棉质、颜色浅的贴身衣服，勤换洗，被子不宜过厚，保持床单平整、清洁，污染后要及时更换，必要时使用支被架，防止粘连、摩擦，影响皮损愈合。

（二）专科护理1.皮损护理（1）水疱处理应严格遵守无菌操作原则，疱液及时抽取。

对于直径＞1厘米的水疱尽可能抽取疱液并保留疱壁。

（2）处理未感染的糜烂面可遵医嘱外涂抗菌软膏后予无菌油纱贴敷。

对于躯干部有大面积糜烂面者可外穿无菌油纱背心。

渗液多时应每日清理创面，重新涂药后贴敷无菌油纱；渗液少时可不予更换外贴油纱。

（3）皮损有糜烂、渗液及脓性分泌物或恶臭时，及时进行清创处理，遵医嘱用1：10000高锰酸钾溶液药浴或0.1%依沙吖啶溶液清洗创面、湿敷，视皮损情况外涂抗菌软膏或无菌油纱贴敷。

天疱疮一种严重的慢性皮肤～粘膜大疱性疾病，出现不易愈合的损害。

天疱疮有多种类型，口腔粘膜损害以寻常天疱疮最多见，且最早出现。

（一）病因自身免疫性疾病。

（二）分型天疱疮一般分为四型：1.寻常型天疱疮：早期出现口内大疱，也是最重的一种。

而后呈急性发作或逐渐加重。

好发于中年人和老年人。

大疱破后疱膜撕去或提取时，常连同邻近粘膜一并撕去，糜烂面边缘处将探针可伸人，这是棘层松解的现象，对诊断有意义，称为边缘扩展现象。

病情严重者，口内难以找到正常粘膜。

患者长期咀嚼、吞咽、甚至说话均有困难，体质日益下降，口臭加重，淋巴结肿大，唾液增多并含有血迹。

2.增殖型天疱疮：该病属缓和型，皮肤有红斑、大疱、疱破后疱底有肉芽组织增殖，多在腋下、腹股沟等处发生。

症状较轻，预后一般较好。

3.落叶型天疱疮亦称剥脱性天疱疮，该型表现在皮肤为广泛的剥脱性皮炎，口腔损害少而轻，全身症状轻。

4.红斑型天疱疮：该型属良性，在红斑的基础上起疱，有鳞屑并结痂。

口腔粘膜损害少。

以上四型除寻常型外，很少出现口腔病损。

除口腔外，鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处粘膜均可发生与口腔粘膜相同的病损，往往不易恢复正常。

由于大量失水、电解质和蛋白质从疱液中消耗，患者日益消瘦、虚弱或常并发感染。

若反复发作，不能及时控制病情，可因感染而死亡。

（三）诊断早期单独发生在口内的病损常难诊断，若出现边缘扩展现象或尼氏征阳性，则有助于诊断，并可作活检帮助诊断。

下列方法有助于正确诊断。

1.活体组织检查2.细胞学检查（1）可见典型的天疱疮细胞。

（2）免疫学诊断天疱疮抗体也有助于诊断。

（五）鉴别诊断。

1.多形红斑是急性炎症性疾病。

起病急，口内粘膜呈大小不等的红斑、糜烂面，其上覆以灰黄色假膜。

糜烂面边缘尼氏征阴性。

皮肤表现为红斑其上或有水疱，而天疱疮则是在正常皮肤上起疱。

2.剥脱性龈炎牙龈非特异性炎症，牙龈缘及附着龈呈弥散性红斑，鲜红色，剥脱状。

3.大疱性表皮松解症这是一种少见的先天性家族遗传性皮肤病，先天性弹性纤维不全而导致皮肤脆弱，由于外伤等原因容易发生水疱。

寻常型天疱疮临床路径（2009年版）一、寻常型天疱疮临床路径标准住院流程（一)适用对象。

第一诊断为寻常型天疱疮（ICD-10：L10。

0)（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社)，《临床技术操作规范—皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）1。

外观正常的皮肤发生松弛性水疱和大疱，Nikolsky 征阳性。

2。

常伴发口腔黏膜损害。

3.病理：伴有棘层松解的表皮内水疱。

4.直接免疫荧光:IgG沉积于表皮细胞间。

5.血清间接免疫荧光：天疱疮抗体阳性。

(三）治疗方案的选择.根据《临床诊疗指南—皮肤病与性病分册》（中华医学会编著,人民卫生出版社），《临床技术操作规范—皮肤病与性病分册》(中华医学会编著，人民军医出版社）1.糖皮质激素为首选药物.2.免疫抑制剂.3。

大剂量静脉丙种球蛋白。

4。

血浆交换疗法。

5.抗菌药物.6。

支持疗法.7.创面处理。

（四)标准住院日为21—28天.（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：L10。

0寻常型天疱疮疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六)入院第1天.1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规及隐血；(2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、免疫球蛋白、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3)皮肤活组织病理学检查及直接免疫荧光法、血清间接免疫荧光法检测天疱疮抗体及滴度；（4）创面细菌培养及药敏试验；（5）胸片、心电图。

2.根据患者病情选择：肿瘤筛查：肿瘤抗原全套、B超、内窥镜及其他影像学检查如CT或MRI（胸腔、腹腔、盆腔、后腹膜等）.（七)药物选择与使用时机。

1。

糖皮质激素:为首选药物，可选择泼尼松、甲泼尼松、地塞米松等，用药时间视病情而定。

2。

免疫抑制剂：选择硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤及环孢素等，用药时间视病情而定。

天疱疮都是有几种类型?应该如何去护理呢?天疱疮是一种比较严重的慢性大疱性的人体皮肤疾病，也是一种危害性极大、给患者造成极大伤害和痛苦的一种自身免疫性的疾病。

该疾病会使人体的正常皮肤及黏膜出现水泡和溃烂，且这种水泡和溃烂面很脆弱也很松弛，极易发生破损，破损后溃烂面就会暴露在空气中，也会造成细菌的进一步感染，而加大溃烂面。

对于天疱疮这种皮肤疾病，目前对于它的病因目前不明确而尚无定论，但不具有传染性，容易误诊成其他皮肤病。

它除了会造成皮肤组织的损伤，还会引起患者发热、精神障碍等全身症状，严重影响患者的日常生活，如果妇女在怀孕期间患有此病还会导致胎儿出现早产等。

还会诱发并发症，如激发感染、压疮等。

一、天疱疮疾病的分类天疱疮一般分为四种类型，包括落叶型天疱疮、红斑型天疱疮、增值型天疱疮、以及寻常型天疱疮。

1.落叶型天疱疹这种类型的天疱疹多出现在患者的头部、面部、以及四肢躯干大面积皮肤上发生松弛性大疱，尼氏征阳性（又称棘层松解征，有四种阳性表现：手指推压水疱一侧，可使水疱沿推压方向移动；手指轻压疱顶，疱液可向四周移动；稍用力在外观正常皮肤上推擦，表皮即剥离；牵扯已破损的水疱壁时，可见水疱以外的外观正常皮肤一同剥离，常见于天疱疮。

）。

这种大疱呈半透明装，并且疱壁非常的稀薄，非常容易破裂，破裂后会很快的干燥并结成黄褐色的薄痂。

这种薄痂的形态为中心附着，薄痂的边缘为游离状态，痂下长期呈湿润的状态并逐渐发展到全身，使患者的真个皮肤颜色出现异常，呈暗红色，皮肤上覆盖大量的痂皮，痂皮的外形犹如树叶的叶片，伴有难闻的异味，因此称之为落叶型天疱疹2.红斑型天疱疮这种类型的天疱疮多发生在患者头部以及面部，皮肤破损处呈现盘装或是类似系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎，局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂。

3.增值型天疱疮该类型的天疱疮多发于皮肤的脂溢或是大汗腺部位，例如胸部背部、腋下、肚脐眼、头部、面部、阴股沟等处。

发病初期身体会出现松弛性水疱，水疱同样也是极易发生破裂，从而形成糜烂面、乳头状增生，特别是在极易发生摩擦的身体部位尤为明显。

天疱疮的疾病症状寻常型天疱疮基本上所有寻常型天疱疮患者都出现口腔黏膜的疼痛性糜烂。

大于半数的患者还出现松弛性水疱和广泛的皮肤糜烂。

因此，对于有些寻常型天疱疮患者来说，口腔损害是唯一的临床表现。

寻常型天疱疮(3张)黏膜的损害通常表现为疼痛性的糜烂（图2A）。

完整的水疱罕见，很可能因为它们比较容易破裂。

尽管口腔内任何部位都可能见到散在或广泛的糜烂，但是最常见的部位是颊黏膜和腭黏膜。

溃疡大小不一，形状不规则，边界不清，当溃疡范围广泛或疼痛时，患者可能会减少食物和液体的食入。

与存在皮肤损害的患者相比，仅有口腔受累的患者的诊断可能会被延误。

皮损可能向外扩至唇红，可形成厚的皲裂性血痂。

若累及咽喉可产生声音嘶哑和吞咽困难。

食道也可被累及，有报道出现整个食道内层呈管状的剥脱。

结膜、鼻黏膜、阴道、阴茎、肛门和阴唇都可以出现皮损。

当阴道损害出现时，阴道的细胞学检查可能会被误认为恶性。

基本的寻常型天疱疮的皮肤损害为松弛的、薄壁、易破的水疱。

可出现在皮肤的任何部位，既可发生在正常的皮肤上，也可发生在红斑基础上。

水疱内液体开始为清亮，但可能变为血性、浊性，甚至浆液脓性。

水疱易破裂，迅速破溃后形成疼痛性糜烂，伴浆液和血性渗出。

这些糜烂常面积较大，可泛发。

糜烂常迅速部分出现结痂，愈合倾向很小或没有。

糜烂愈合后常遗留有色素沉着斑，无瘢痕形成。

急性天疱疮患者，因表皮内缺乏粘着能力，表皮上层在轻微压力或摩擦下可以发生侧向移动（尼氏征）。

皮肤粘着能力丧失还可以表现为“水疱铺展现象”――在完整的水疱上给与轻微压力，疱内液体从受压部位扩展到周围的皮肤下（Asboe-Hansen征，也被称为“间接尼氏”征或“尼氏Ⅱ”征）。

未实施适当的治疗时，寻常型天疱疮是可以致死的，因为皮肤大面积受累，使表皮屏障功能缺失，导致体液流失和继发细菌感染。

A基本上所有患者都出现疼痛性口腔黏膜糜烂。

B 松弛性水疱、糜烂、结痂和红斑。

C在一个严重的病例中，患者背部大面积受累，导致体液流失和继发细菌感染。

寻常型天疱疮引发什么疾病
*导读：天疱疮(pemphigus)是一类重症的皮肤病。

特征为薄壁、易于破裂的大疱，组织病理为棘刺松解所致的表皮……
天疱疮(pemphigus)是一类重症的皮肤病。

特征为薄壁、易于破裂的大疱，组织病理为棘刺松解所致的表皮内水疱，有特征性的免疫学所见。

*并发症：
常伴不同程度发热、厌食、神疲乏力等。

由于皮肤大面积糜烂，大量体液外渗，蛋白质、电解质及体液丢失过多，身体衰弱，容易合并败血症、肺炎等继发感染。

潜在并发症上消化道出血、潜在并发症肺部感染、潜在并发症高血压、潜在并发症糖尿病的护理、潜在并发症股骨头坏死的护理。

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