多形红斑
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多形红斑多形红斑是一种以红斑为主,兼有丘疹、水疱等多形性损害的急性、复发性炎症性的皮肤粘膜疾病。
临床主要表现为水肿性红斑,形似虹膜状,以春秋两季最为多见,冬季亦可罹患。
好发于手、足背,颜面及四肢伸侧,常呈对称性。
本病多见于青壮年,女性多于男性。
妇女发病有╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳的特点。
多形红斑相当于中医的“猫眼疮”、“雁疮”、“血风疮”、“寒疮”等范畴。
【病因及发病机理】1.中医病因病机中医认为本病或因风寒外袭而致阳气不足,不能通达四末,加之寒气隆盛,致使气血周流不畅,气血凝注,阻于肌肤而发;或因素体血热,复感风热之邪,以致营卫不和、血热蒸肤,湿热内蕴,外淫肌肤而成;或因素体禀赋不耐,感受药毒,或血热化毒,入扰营血,毒热内攻而致,甚则热毒炽盛内陷成危候。
2.西医发病机理发病原因未明。
西医学目前认为其是抗原--抗体变态反应,变应原种类甚多,包括各种细菌(溶血性链球菌、葡萄球菌、布鲁氏杆菌、白喉杆菌、类丹毒杆菌等)、病毒(疱疹病毒、柯萨奇病毒、麻疹病毒、埃可病毒、脊髓炎白质炎病毒等)、真菌(毛癣菌、球孢子菌、组织孢浆菌等)、原虫(疟原虫、毛滴虫等)、支原体、药物(长效磺胺、阿司匹林、安替匹林、砷剂、巴比妥、溴剂、洋地黄、大仑丁、碘、汞、青霉素、水杨酸盐、氨苯砜、米诺地尔等)、内脏疾病(结缔组织病、癌、Hodgkins病、恶性淋巴瘤、骨髓瘤、红细胞增多症、传染性单核细胞增多症、性病性淋巴肉芽肿、钩虫病)以及其他(妊娠、月经、放射线、饮食和接触过敏)等。
【临床表现】1.症状与体征特点(宋体,小四号字,空两格,加粗)前驱症状有四肢倦怠、头痛、低热、食欲不振和关节、肌肉疼痛,部分病例有扁桃腺炎、上呼吸道感染或单纯疱疹病毒感染。
皮疹多形性,有红斑、丘疹、水疱、大疱、紫癜、风团等。
根据按皮疹特点,临床上可分为斑疹-丘疹型、水疱-大疱型和重症型。
(1)斑疹-丘疹型此型最常见,以红斑和丘疹为主要皮损。
初起为水肿性红斑或淡红色扁平丘疹,圆形、稍隆起,境界清楚,对称分布于手背、前臂、足背、踝部等处,皮疹呈离心性扩大,1~2天内可达1~2cm直径。
充分发展后的红斑,中央部位略凹陷,其色较边缘略深,呈暗红色或紫红色,有时中央为一水疱或紫癜,形成虹膜状损害,即所谓靶形损害。
自觉轻度瘙痒。
此型的粘膜受损轻,无显著全身症状,病程约2~4周。
(2)水疱-大疱型以集簇或散在性水疱、大疱为主要皮疹。
大疱发生在红斑基础上或具有红晕,有时为血疱。
此型常有粘膜损害和显著的全身症状。
口腔粘膜和唇可发生充血、糜烂、丘疹与水疱。
外阴部、包皮、尿道口、阴唇、阴道粘膜亦可发生潮红、丘疹、糜烂和浅溃疡。
眼可发生卡他性结合膜炎,少数侵犯角膜和巩膜。
全身症状有发热、关节痛等。
(3)重症型即Stevens-Johnson 综合征,是多形红斑中的重症型,突然起病,高热、头痛、乏力、扁桃体肿痛。
患者全身情况严重,短期内进入衰竭状态,脉搏细弱,呼吸快,可发生虚脱、昏迷和抽搐。
皮肤损害常为水肿性红斑、水疱、血疱和瘀斑等,广泛地分布于身体各处。
有时皮疹数目不多,但粘膜损害广泛累及,发生大片糜烂和坏死,出现严重毒血症状,患者可伴发支气管肺炎、消化道出血、关节炎、心肌炎、心包炎、脑水肿和肝、肾损害而死亡。
本型的眼损害严重,发生率高,包括角膜炎、角膜溃疡、虹膜炎、虹膜粘连、浆脓性结合膜炎,后者常使上下眼睑粘结一起。
眼损害可造成视力减退以至失明。
本型常见于儿童,男性多于女性,病程3~6周,若不及时抢救可死亡,死亡率为5%~15%。
2.实验室检查(宋体,小四号字,空两格,加粗)(1)一般检查:在重症病例中,可有白细胞增多、嗜酸性细胞增加、贫血、血沉增快,蛋白尿和血尿。
(2)胸片:10%~30%病例可见肺部炎症变化。
3.组织病理检查分真皮型、表皮型和表皮、真皮混合型三种变化。
(1)真皮型真皮乳头显著水肿,可形成表皮下水肿。
真皮上部有显著的血管炎改变,血管周围有淋巴样细胞浸润,混有中性和嗜酸性粒细胞。
(2)表皮型早期表皮内多数角质形成细胞变性,坏死,胞质呈淡伊红色,核固缩和消失,严重者基底细胞发生液化变性,引起表皮和真皮分离。
其上方表皮可发生大片坏死,仅角层完好。
有时表皮上部损伤严重而下部较轻,形成表皮内裂隙,类似中毒性表皮坏死松解症的病理变化。
(3)表皮、真皮混合型此型最常见。
沿着表皮、真皮连接部,毛细血管周围有淋巴样细胞浸润。
基底细胞液化变性后形成表皮下水疱,同时表皮内见少数角质形成细胞变性、坏死、细胞内水肿和海绵形成,有时形成表皮内小水疱。
真皮上部常有红细胞外渗,但无中性粒细胞浸润、核尘和显著的血管炎形成。
【诊断要点】(华文中宋,四号字,空两格,加粗)1.╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳。
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(内容要求使用最新的诊断标准,建议采用由中华医学会编并由人民卫生出版社于2006年6月出版的《临床诊疗指南·皮肤病与性病分册》并标明出处,宋体,小四号,1.25倍行距)(此处空一格)【鉴别诊断】1.需与斑疹-丘疹型鉴别的疾病(1)玫瑰糠疹:红斑椭圆形,黄红色,边缘不整齐呈锯齿状,内翘形糠状鲜屑斑的长轴与皮纹方向一致,皮疹数目多,好发于躯干和四肢近端,无粘膜损害,经过慢性。
(2)体癣:皮疹环状,形态不规则,边缘部有丘疹、小水疱和鳞屑,经过慢性,鳞屑查真菌阳性。
2.需与水疱-大疱型鉴别的疾病(1)疱疹样皮炎水疱群集,排列呈环状,剧痒,经过慢性,无粘膜损害。
病理改变为表皮下水疱,疱内含有多量嗜酸性粒细胞,早期真皮乳头内有中性粒细胞微脓疡。
(2)大疱性类天疱疮好发于老年人,疱壁紧张,不易破裂,有时有血疱,粘膜损害轻,反复发作,经过慢性。
(3)寻常型天疱疮疱壁薄,尼氏征阳性。
疱易破裂,形成大片糜烂,病理变化为表皮内水疱,有棘刺松解征现象。
3.重症型需与中毒性表皮坏死松解征鉴别中毒性表皮坏死松解征表皮大片松解、萎缩、坏死,呈棕红色烫伤样外观,尼氏征阳性,表皮剥脱后形成大片鲜红色的糜烂面,有严重的内脏损害,但早期也可出现典型的多形红斑样皮疹,使鉴别困难。
目前有将该病列入多形红斑,作为重症型中另一类型。
【治疗】1.中医治疗╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳。
(中医治疗的治则,治疗的重点)(1)内治法1)外感风寒证候特点:多见于冬季,皮疹好发于四肢末端,紫红色水肿斑,或见形如猫眼状斑疹,水疱、风团等,自觉疼痛或灼热,遇寒更甚,伴畏寒,肢冷。
舌淡,苔白,脉浮紧。
常用药物:╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳(按治法选用药物及剂量,如“益气键脾可用党参,白术,茯苓,淮山药,黄芪等;醒脾可用木香,砂仁,白豆蔻,草果;补肾可仙茅,淫羊藿等,巴戟天,补骨脂,何首乌,菟丝子等”)。
治法:祛风散寒,温经通脉代表方剂:桂枝汤加减。
基本处方:桂枝9g,赤芍9g,大枣9g,干姜6g,威灵仙15g,红花9g,当归9g,鸡血藤30g,防己9g,甘草6g。
加减法:╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳(要求写出药物加减的原因及剂量,同时描述通过加减药物以达到的目的)。
2)热入血分证候特点:多见于春秋季,皮损以鲜红色斑丘疹为主,或有水疱、大疱、血疱、紫癜等,皮疹瘙痒明显,常伴发热、口干、咽痛、肌肉关节酸痛、便秘、溲赤、舌红苔黄、脉弦数。
治法:清热凉血。
常用药物:代表方剂:五味消毒饮加减。
基本处方:金银花15g,野菊花15g,蒲公英25g,紫花地丁15g,玄参12g,生地黄15g,赤芍9g,大黄9g(后下),淡竹叶12g,徐长卿15g,甘草6g。
加减法:╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳。
3)热毒炽盛证候特点:皮疹广泛,可见红斑、大疱、糜烂、出血及粘膜损害,常伴有高热、畏寒、头痛,呕吐腹泻,甚者神昏谵语、舌质红,苔黄、脉滑数。
治法:清热解毒,凉血安神。
常用药物:代表方剂:犀角地黄汤加减。
基本处方:水牛角30~60g(先煎),生地黄30g,丹皮12g,赤芍12g,金银花15g,连翘15g,玄参12g,石斛12g,大青叶12g,甘草6g。
加减法:╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳。
(2)外治法渗液明显者可用中药金银花、苦参、紫草、地榆、甘草等煎水湿敷局部皮损,间歇期外搽紫草油;口腔粘膜受损可用中药漱口,并用喉风散局部喷药;大疱者常规清毒后抽去疱液。
(3)针灸疗法1)毫针治疗上肢取外关、曲池、合谷;下肢取足三里、阳陵泉、解溪。
施泻法,针刺得气后留针30分钟,行针3~5次,每天1次,7次为1个疗程。
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2)耳针法穴取肺、脾、肾、内分泌;针后留针15分钟,每天1次,7次为1个疗程。
(4)中成药1)羚羊角胶囊,每次2~4粒,每天1次。
血热型或热毒型可选用。
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(5)其他1)╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳。
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(宋体,小四号,首行空两格,1.25倍行距)2.西医治疗╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳╳。
(西医治疗概况)(1)治疗原则除去可疑病因,如控制感染,停用可疑致敏药物,进行对症治疗以减轻症状和缩短病程。
(2)局部治疗1)皮肤损害对红斑、丘疹性损害可外用炉甘石洗剂或止痒粉,也可用各种类固醇激素霜。
对糜烂渗出性损害,若面积小时可用3%硼酸液湿敷,若全身大面积糜烂,对糜烂面用生理盐水或1∶5000~8000高锰酸钾液清洗后,0.05%黄连素液纱布换药,每天1次。
对大疱性损害抽取疱液后用3%硼酸液湿敷。
对结痂性损害,外涂1%红霉素软膏或其他抗生素软膏。
2)粘膜损害对口腔粘膜损害,可用复方硼砂液或2%碳酸氢钠漱口。
为减轻进食时疼痛,可在饭前以2%普鲁卡因溶液漱口或喷涂1%~2%盐酸丁卡因液。
眼部损害用生理盐水冲洗后,交替滴氯霉素眼液和氢化可的松滴眼液。