下载文档原格式
小肠淋巴管扩张症作者：上海复旦大学附属华山医院消化内科刘懿来源：中国医学论坛报日期：2011-04-27小肠淋巴管扩张症（IL）是一种临床上少见的疾病，由瓦尔德曼（Waldmann）于1961年首次报告。
该疾病是一种蛋白丢失性肠病，其发病机制未完全明确。
在IL患者中，由于各种原因致局部淋巴管狭窄，使得淋巴液回流受阻，淋巴管顶端扩张甚至破裂，富含蛋白质及淋巴细胞的淋巴液漏入肠腔或胸腹腔，在造成胸腹腔积液及乳糜泻的同时，还可造成低蛋白血症和低淋巴细胞血症。
因而，低蛋白血症、浆膜腔积液及外周血淋巴细胞数下降等是其临床特征。
发病机制 该疾病可分为原发性和继发性，原发性IL常发生于儿童和青少年，目前发病机制不明确，一般认为可能与先天性淋巴管发育不良有关。
有报告称，一些调节因子如血管内皮生长因子受体（VEGFR）3、淋巴管内皮细胞透明质酸受体（LYVE）-1等在局部黏膜内表达改变可能与IL发病有关。
继发性IL的发病年龄通常较原发性晚，常由其他原发病所导致，例如肝硬化、肿瘤、缩窄性心包炎、感染（如结核或丝虫病）、腹外伤或手术及自身免疫性疾病等，另有报告称，神经母细胞瘤亦可继发IL。
临床表现 IL患者可有慢性腹泻、腹痛、腹胀、肠梗阻、浮肿及电解质紊乱等临床表现，典型特征为外周血淋巴细胞数减少伴低蛋白血症。
该低蛋白血症表现为白蛋白、球蛋白水平同时降低，球蛋白中以IgG下降最明显，故不同于肝、肾、皮肤相关疾病或慢性消耗性疾病引起的单纯性低白蛋白血症。
辅助检查手段 腹部CT可见小肠黏膜弥漫性水肿、增厚伴腹水，亦可通过随访其变化来观察疗效；腹部磁共振成像（MRI）可见肠系膜水肿，肠系膜血管及门静脉周围液体积聚征象，敏感度高于CT；放射性核素淋巴管造影或核素标记白蛋白显影，可帮助发现淋巴管的异常形态及找到淋巴液渗漏部位，方便手术定位；小肠镜可发现肠黏膜水肿肥厚，绒毛形态改变伴大小不一的结节，组织活检病理可见黏膜下层及固有层明显扩张的淋巴管，有报告称在检查前给与患者高脂饮食有助于发现典型病变；电子胶囊内镜因其方便、痛苦小等优点，亦可用来协助该疾病的诊断。
结核病继发性小肠淋巴管扩张症1例并文献复习罗锋;汪姝君【期刊名称】《现代消化及介入诊疗》【年(卷),期】2017(022)001【总页数】2页(P163-164)【作者】罗锋;汪姝君【作者单位】441021 航天工业襄阳医院;443003 三峡大学第一临床医学院麻醉科【正文语种】中文患者，男，43岁。
因“间断腹胀、腹泻3年余，加重2周”于我院就诊。
患者缘于3年前饱餐后腹胀伴腹泻，大便呈黄色糊状，无脓血，2～3次/日，每次量约200 mL。
同时伴双下肢轻度凹陷性水肿。
由此患者间断腹泻，腹泻常在进食高脂油腻饮食后发作，总蛋白和白蛋白水平进行性下降，最低值分别为30.6 g/L、19.5 g/L。
腹部B超提示腹水，血沉28 mm/h，结核菌素试验阳性，于外院行试验性三联抗结核治疗（异烟肼、利福平、乙胺丁醇）及间断输注白蛋白及血浆等对症支持治疗，腹泻明显缓解，出院继续规律完成全程抗结核治疗。
入院前2周患者进食油腻食物腹泻加重，3～4次/d，黄色稀糊状便，无脓血，时有里急后重，查白蛋白15.8 g/L。
既往患者于15年前罹患结核性胸膜炎，自述经抗结核治疗已愈。
查体生命体征正常，中度营养不良貌，全身浅表淋巴结未扪及肿大。
呼吸运动正常，右下肺语音震颤减弱，双肺未闻及干湿性啰音。
腹部膨隆，脐周轻压痛，无肌紧张、反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，移动性浊音阳性，肠鸣音亢进。
双下肢轻度凹陷性水肿。
化验查淋巴细胞百分比17.1%，淋巴细胞绝对值0.54×109/L，白细胞3.17×109/L，余血常规中血红蛋白、血小板均正常。
便潜血阳性，便查结核杆菌阴性。
结核菌素试验阴性。
抗结核抗体阳性。
IgG 4.27 g/L，IgM 0.32 g/L。
腹水呈淡黄，清，淋巴细胞为主，腹水总蛋白8 g/L，葡萄糖6.12 mmol/L，乳酸脱氢酶、腺苷脱氨酶、肿瘤标志物均正常，Rivalta试验阴性。
胸片示双上肺陈旧性病灶，右下胸膜增厚。
疾病名：原发性小肠淋巴管扩张症英文名：primary enteric lymphangiectasis缩写：别名：Milroy病；Primary intestinal lymphangiectasia；原发性小肠淋巴管扩张ICD号：K63.8分类：消化科概述：原发性小肠淋巴管扩张症(primary enteric lymphangiectasis)的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷，从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。
流行病学：主要发生在青少年，平均发病年龄11岁。
男女均可受累。
可为散发性或家族性，后者可能与遗传因素有关。
病因：小肠淋巴管阻塞可以是原发或继发。
继发性小肠淋巴管扩张症的原因很多，包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤、腹膜后纤维化、慢性胰腺炎、肠系膜结核或结节病、Crohn病，甚至缩窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭。
原发性小肠淋巴管扩张症也称Milroy病，是因淋巴管的发育畸形所引起，常同时累及身体其他部位的淋巴管。
发病机制：先天性小肠淋巴管引流的阻塞，使绒毛内乳糜管和其他小肠淋巴管如浆膜层段和肠系膜的淋巴管扩张，范围取决于阻塞水平。
因阻塞而肠淋巴管内压力增高，损害了乳糜微粒和脂溶性维生素的吸收，也阻碍了小肠淋巴细胞进入外周血液的再循环，大量小肠淋巴液漏入肠腔，可以形成真正的淋巴管-小肠瘘，小肠淋巴液、乳糜微粒、蛋白质和淋巴细胞直接引流入肠腔，引起蛋白质和淋巴细胞的丢失，乳糜微粒隔绝于固有膜和扩张的淋巴管内。
浆膜和肠系膜的淋巴管扩张、渗漏可致乳糜腹水，胸导管的阻塞则致乳糜胸腔积液。
C D D C D D C D D C DD临床表现：水肿和腹泻是主要症状。
水肿开始是间歇性，以后转为持续性，少数病例的水肿为非对称性。
不对称水肿从婴儿或儿童期开始者，多属先天性Milroy病，如发生在上臂，可有黄甲。
由于患者有大量蛋白质丢失，引起严重的低蛋白血症，后期水肿转为对称。
大多数患者有轻度脂肪泻和吸收不良综合征，如在10岁内出现，会有发育迟缓。
1例原发性小肠淋巴管扩张症的营养治疗并文献复习
刘晓宁;刘丽娟
【期刊名称】《肠外与肠内营养》
【年(卷),期】2024(31)2
【摘要】小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia,IL)是一种较为罕见的蛋白丢失性肠病,临床上常以腹泻、水肿、淋巴细胞减少、低蛋白血症等为主要表现。
根据病因不同,分为原发性IL(primary intestinal lymphangiectasia,PIL)和继发性IL,原发性多由胸部和(或)腹部淋巴管的先天性异常引起,可同时伴有其他部位的淋巴管发育缺陷,多见于儿童和青少年。
继发性常继发于各种导致淋巴管阻塞的疾病,如肠系膜淋巴结病、淋巴引流道纤维化、缩窄性心包炎、炎症性肠病、系统性红斑狼疮、结核病、淋巴瘤、寄生虫和细菌感染等^([1])。
因发病率低,国内暂无统计。
现就青岛大学附属妇女儿童医院营养科会诊并参与治疗的1例原发性小肠淋巴管扩张症病儿进行回顾性分析,通过个体化营养治疗方案为更多临床医生积累诊疗经验。
【总页数】5页(P124-128)
【作者】刘晓宁;刘丽娟
【作者单位】青岛大学附属妇女儿童医院营养科;青岛市卫生健康委员会医院发展中心
【正文语种】中文
【中图分类】R459.3
【相关文献】
1.原发性小肠淋巴管扩张症1例报告并文献复习
2.原发性小肠淋巴管扩张症2例并文献复习
3.原发性小肠淋巴管扩张症并乳糜胸一例报告并文献复习
4.原发性小肠淋巴管扩张症合并扁平疣一例并文献复习
5.原发性小肠淋巴管扩张症1例并文献复习
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
儿童小肠淋巴管扩张症的护理体会摘要：目的研究分析小肠淋巴管扩张症患儿的护理方法及效果。
方法整理收集我院收治的3例小肠淋巴管扩张症的患儿，采取以中链三酰甘油酯饮食为主导的肠内营养支持和以静脉高营养为主的肠外营养支持。
结果3例小肠淋巴管扩张症患儿水肿基本消退，低蛋白血症得以纠正，未发生严重的并发症，长期随访患儿的生长发育情况良好。
结论正确使用调节肠道菌群药物促进肠功能康复；积极做好护患沟通，提高患儿和家长的就医依从性；同时做好健康教育和出院随访等有针对性护理。
关键词：儿童；淋巴管扩张；小肠；护理小肠淋巴管扩张症是一种罕见的蛋白丢失性肠病，各种因素导致淋巴管阻塞扩张都可造成淋巴液丢失，因淋巴液中富含蛋白质和淋巴细胞，故临床上主要表现为低蛋白血症和淋巴细胞减少的相应症状，常见于儿童和青少年，该疾病主要表现为低蛋白血症、淋巴细胞减少、水肿、腹泻和腹水等。
自1961年Waldmann 等[1]首次报道本病，我国由蒋木平[2]1990年首次报道，现将我院自2010年1月～2013年6月我院共收治3例小肠淋巴管扩张症，通过有效治疗和护理，长期随访效果满意。
1 临床资料2010年1月～2013年6月，我院共收治3例，均为男性，均无小肠淋巴管扩张症家簇病史。
病例1为1岁10月，主诉浮肿1年7个月，加重10d。
病例2为5岁3月龄，主诉反复呼吸道感染5年伴浮肿4年。
病例3为3岁6月龄，主诉"确诊全身结核病1个月，发热4d伴腹痛、便血1d"入院。
辅助检查结果示：所有3例患者均发现肝功总蛋白（TP）及白蛋白（Alb）降低，此外的肝功能指标均在正常范围，多次尿常规蛋白阴性，结合临床除外肾脏疾病（丢失）及肝脏疾病（合成不足）所致低蛋白状态。
此外，病例1和2还均表现为外周血淋巴细胞降低、以及IgG降低为主的低免疫球蛋白血症；其中，病例1还表现为异常的IgE 增高。
病例2和3还合并血钙降低。
所有3例患儿在住院期间先后接受胃镜及结肠镜检查确诊。
