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原发性小肠淋巴管扩张症怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍原发性小肠淋巴管扩张症的治疗
方法，治疗原发性小肠淋巴管扩张症常用的西医疗法和中医疗法。
原发性小肠淋巴管扩张症应该吃什么药。
*原发性小肠淋巴管扩张症怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗
治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪。
1.饮食治疗低脂饮食(每天脂肪限5g以下)，或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪，从而降低淋巴管的负荷，使淋巴管压力降低，减少蛋白质丢失。
2.药物治疗利尿药对淋巴水肿有益。
如水肿的肢体破损感染，应及时用抗生素治疗。
补充维生素D有助于预防骨软化。
3.手术治疗如能明确本病淋巴管扩张仅限于一小段小肠，
则可将该肠段切除。
*2、预后
目前尚无相关资料。
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原发性小肠淋巴管扩张症并乳糜胸一例报告并文献复习周瑜;田东;施贵冬;陆宇海;付茂勇【摘要】目的探讨小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasiaintestinal lymphangiectasia,IL)并乳糜胸的诊治要点,以减少误诊误治.方法对IL并乳糜胸1例的临床资料进行回顾性分析.结果本例主要表现为胸腔积液、双下肢水肿、阵发性腹泻.入院后查血白蛋白明显降低(21.9 g/L);便常规示:轻度脂肪便.胸腔穿刺抽出乳白色浑浊液体,积液检验示:黏蛋白定性(+),淋巴细胞0.86,苏丹Ⅲ染色(+).按原发性乳糜胸治疗后病情明显缓解,但很快复发.进一步行肠道胶囊内镜检查示:小肠绒毛呈乳白色肿胀,考虑原发性小肠淋巴管扩张症(PIL).行胃镜检查并活检,证实为IL.按PIL并乳糜胸予奥曲肽、低脂饮食并对症支持治疗,病情好转出院.出院后严格给予高蛋白、低脂饮食,随访2个月未见复发.结论接诊不明原因乳糜胸伴双下肢水肿、长期腹泻的患者,需考虑到肠道淋巴管异常的可能,及时完善肠镜等相关检查是避免误诊的关键.【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2016(029)003【总页数】3页(P13-15)【关键词】淋巴管扩张,肠;乳糜胸;漏诊【作者】周瑜;田东;施贵冬;陆宇海;付茂勇【作者单位】637000 四川南充,川北医学院附属医院胸外科;637000 四川南充,川北医学院附属医院胸外科;637000 四川南充,川北医学院附属医院胸外科;637000四川南充,川北医学院附属医院胸外科;637000 四川南充,川北医学院附属医院胸外科【正文语种】中文【中图分类】R574［DOI］10．3969/j．issn．1002-3429．2016．03．005作者单位: 637000四川南充，川北医学院附属医院胸外科小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasiaintestinal lymphangiectasia，IL)是以肠道淋巴引流障碍或先天性肠道淋巴管发育异常所致的肠道蛋白丢失性疾病［1］。
原发性小肠淋巴管扩张症应该做哪些检查*导读：本文向您详细介原发性小肠淋巴管扩张症应该做哪些检查，常用的原发性小肠淋巴管扩张症检查项目有哪些。
以及原发性小肠淋巴管扩张症如何诊断鉴别，原发性小肠淋巴管扩张症易混淆疾病等方面内容。
*原发性小肠淋巴管扩张症常见检查：常见检查：小肠镜检查、腹部平片、腹部CT、腹部透视、口服法小肠造影*一、检查肠黏膜活检：病理上见到肠绒毛结构严重扭曲，绒毛的中央乳糜小管明显扩张，其中含有充满脂质的巨噬细胞。
电镜下可见肠细胞之间和固有层细胞外间隙中有乳糜微粒。
小肠X线检查常异常，能显示黏膜水肿和吸收不良的改善。
淋巴造影可见末梢与内脏淋巴管发育不全以及腹膜后淋巴结缺如。
空肠黏膜的活检特征有固有膜和黏膜下层淋巴管扩张。
因为扩张淋巴管的明显潴留使绒毛呈棒状。
*以上是对于原发性小肠淋巴管扩张症应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看原发性小肠淋巴管扩张症应该如何鉴别诊断，原发性小肠淋巴管扩张症易混淆疾病。
*原发性小肠淋巴管扩张症如何鉴别？：*一、鉴别乳糜泻是对麸质成分过敏所致，所以又称为麸质过敏性肠病。
麸质主要存在于小麦，但除小米和玉米外所有谷类均有不同程度的存在。
麸质含麸质素(Glutenin)和麦醇溶蛋白(Gliadin)，后者具有毒性，可使消化酶的形成与分泌减少，可引起小肠绒毛变钝和粗厚、固有层细胞浸润、肠黏膜吸收面积减少，结果引起糖、蛋白、脂肪、维生素、无机盐、微量元素及水等吸收不良，而表现复杂的临床症状。
常伴有贫血、紫癜、骨软化、骨质疏松、肌无力、周围神经痛、继发性甲状旁腺功能减退、甲状旁腺功能亢进等肠外表现。
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原发性小肠淋巴管扩张症5例分析报道的开题报告
一、选题背景
原发性小肠淋巴管扩张症（Primary intestinal lymphangiectasia, PIL）是一种罕
见的疾病，其特征为小肠淋巴管扩张和蛋白质丢失性肠病。
目前关于PIL的临床表现、诊断和治疗等方面仍存在较多的争议。
二、研究目的
本研究的目的是分析5例PIL的临床表现、诊断和治疗，探讨其疾病特征和治疗方案，为PIL的诊治提供参考。
三、研究方法
选取5例确诊为PIL的患者，对其临床资料进行回顾性分析，包括就诊原因、症状、体征、实验室检查、影像学检查、诊断和治疗等方面。
四、预期成果
1. 描述5例PIL患者的临床表现，明确其诊断和病理特征。
2. 探讨PIL的病因和发病机制，以及其与其他疾病的鉴别诊断。
3. 探讨PIL的治疗方案及其疗效，为临床医生提供参考和启示。
五、研究意义
1. 丰富PIL的临床表现和病理特征，为日后的临床实践提供参考。
2. 探讨PIL的疾病特征和治疗方案，为PIL的临床治疗提供有益的参考建议，促进PIL的诊治水平的提高。
3. 通过本研究对PIL的深入分析，扩大医学科研领域的研究领域，为日后医学科研的可持续发展提供一定的基础和参考。
小肠淋巴管扩张症
小肠淋巴管阻塞可以是原发或继发，继发性小肠淋巴管扩张症的原因很多，包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤，腹膜后纤维化，慢性胰腺炎，肠系膜结核或结节病，Crohn病，甚至缩窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭，原发性小肠淋巴管扩张症也称Milroy病，是因淋巴管的发育畸形所引起，常同时累及身体其他部位的淋巴管。
一、原发性小肠淋巴管扩张症的特征：
原发性小肠淋巴管扩张症(primary enteric lymphangiectasis)的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷，从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。
二、机制
先天性小肠淋巴管引流的阻塞，使绒毛内乳糜管和其他小肠淋巴管如浆膜层段和肠系膜的淋巴管扩张，范围取决于阻塞水平，因阻塞而肠淋巴管内压力增高，损害了乳糜微粒和脂溶性维生素的吸收，也阻碍了小肠淋巴细胞进入外周血液的再循环，大量小肠淋巴液漏入肠腔，可以形成真正的淋巴管-小肠瘘，小肠淋巴液，乳糜微粒，蛋白质和淋巴细胞直接引流入肠腔，引起蛋白质和淋巴细胞的丢失，乳糜微粒隔绝于固有膜和扩张的淋巴管内，浆膜和肠系膜的淋巴管扩张，渗漏可致乳糜腹水，胸导管的阻塞则致乳糜胸腔积液。
三、临床表现
1.水肿：水肿开始是间歇性，以后转为持续性，少数病例的水肿为非对称性，不对称水肿从婴儿或儿童期开始者，多属先天性Milroy病，如发生在上臂，可有黄甲，由于患者有大量蛋白质丢失，引起严重的低蛋白血症，后期水肿转为对称。
黄斑水肿可引起失明。
2.腹泻：大多数患者有轻度脂肪泻和吸收不良综合征，如在10岁内出现，会有发育迟缓，多数病人有腹泻，约半数病人粪便中含有乳糜液，脂肪泻使维生素D丢失，严重脂肪泻可引起低钙性抽搐。
3.在发病过程中，约半数会出现腹腔或胸腔乳糜积液，其低胆固醇血症可与肾病综合征的腹水相区别。
四、检查
1.免疫学检查：免疫球蛋白的丢失，使血中IgA，IgM和IgG显著降低，只有正常人的50%，但患者对抗原的应答仍完好，能产生相应的抗体。
2.血常规：淋巴细胞的溢漏可引起外周血淋巴细胞减少，这是一种具有特征
性的临床表现，淋巴细胞的丢失主要是T细胞，可严重影响细胞免疫功能，虽然免疫功能低，机会菌感染却少见。
3.肝功：低蛋白血症表现，肠道蛋白质的丢失，可用131I，或51Cr-清蛋白来检测。
4.小肠X线检查：小肠X线检查常异常，能显示黏膜水肿和吸收不良的改善，淋巴造影可见末梢与内脏淋巴管发育不全以及腹膜后淋巴结缺如，空肠黏膜的活检特征有固有膜和黏膜下层淋巴管扩张，因为扩张淋巴管的明显潴留使绒毛呈棒状。
5.小肠粘膜活检：病理上见到肠绒毛结构严重扭曲，绒毛的中央乳糜小管明显扩张，其中含有充满脂质的巨噬细胞，电镜下可见肠细胞之间和固有层细胞外间隙中有乳糜微粒。
五、诊断
1.年轻患者有水肿，特别是非对称性，有低蛋白血症，不能用肝病或肾病解释者应怀疑是本症。
2.如同时有免疫球蛋白的降低和外周血中淋巴细胞减少，则更有可能。
3.本病的确诊有赖于小肠黏膜活检
六、并发症
1.脂肪泻引起的低钙抽搐
2.黄斑水肿引起失明七、治疗——治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪 1.饮食治疗低脂饮食(每天脂肪限5g以下)或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪从而降低淋巴管的负荷使淋巴管压力降低减少蛋白质丢失
2.药物治疗利尿药对淋巴水肿有益如水肿的肢体破损感染应及时用抗生素治疗补充维生素D有助于预防骨软化
3.手术治疗如能明确本病淋巴管扩张仅限于一小段小肠则可将该肠段切除
八、预后
目前尚无相关资料。
