间质瘤的影像诊断及临床病理特点

中国医学影像学杂志Ｃｈｉｎｅｓｅ　Ｊｏｕｒｎａｌ　０ｆ　Ｍｅｄｉｃａ１　Ｉｍａｇｉｎｇ　。９‘　医学影像工程Ｍｅｄｉｃａｌ　Ｉｍａｇｉｎｇ　Ｅｎｇｉｎｅｅｒｉｎｇ　

Ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００５—５１８５．２０１１．０１．００３　

闫国田　ＹＡＮ　Ｇｕｏｔｉａｎ　陈欢ＣＨＥＮ　Ｈｕａｎ　韩秉艳ＨＡＮ　Ｂｉｎｇｙａｎ　聂聪科ＮＩＥ　Ｃｏｎｇｋｅ　

作者单位　８３００２８新疆乌鲁木齐　新疆医科大学第二附属医院影像科　

通讯作者　聂聪科　【摘要】　目的：提高对胃肠道间质瘤（ＧＩＳＴ）及胃肠道外间质瘤（ＥＧＩＳＴ）的诊断和鉴　别能力，熟悉其临床、病理特点。材料和方法：对２３例ＧＩＳＴ和ＥＧＩＳＴ进行影像、临　

床病理特点对比分析。结果：间质瘤的部位：食管１例，胃９例，十二指肠、横结肠、升　

结肠各１例。ＥＧＩＳＴ　１０例：后腹膜２例，肠系膜６例，脾胃韧带１例，前腹壁１例。　

ＧＩＳＴ肿块最小径１．５ｃｍ，最大径２５ｃｍ。ＥＧＩＳＴ肿块最小径８ｃｍ，最大径３２ｃｍ　

ＧＩＳＴ和ＥＧＩＳＴ肿块轮廓光整，与周围分界清楚．较大肿块见液化坏死。增强后多呈　不同程度的不均匀强化、分隔状强化，坏死部分不强化　小的肿瘤常均匀强化。免疫　

组化表现ＣＤｌ１７或ＣＤ３４阳性，所有病例为低度恶性潜能，中度恶性ｔ恶性间质瘤。　Ｉ　结论：ＧＩＳＴ和ＥＧＩＳＴ的临床症状少，影像表现相仿，组织来源相似，病理特点一样，　

≥　为同一性质肿瘤。ＥＧＩＳＴ通常肿块更大，恶性度高。目前，间质瘤被认为是一种极低　譬　度、低度、中度、高度侵袭危险性肿瘤。　

【关键词】胃肠道间质肿瘤；诊断显像；病理学，临床　

ＣＯｒｒｅｓｐＯｎｄｉｎｇ　Ａｕｔｈｏｒ　ＮＩＥ　Ｃｏｎｇｋｅ　Ｅ—ｍａｉｌ：ＮＣＫ＿１２３＠Ｉ６３　

中国图书资料分类法分　Ｒ７３５．２０４．５；Ｒ７３５．３０４．　

收稿日期：２０１０．０２．２３　修回日期：２０１０—０７．０７　类号　５　

Ｉｍａｇｉｎｇ　２０１１。　［Ａｂｓｔｒａｃｔ］Ｐｕｒｐｏｓｅ　Ｔｏ　ｉｍｐｒｏｖｅ　ｔｈｅ　ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ　ｌｅｖｅｌ　ｏｆ　ＧＩＳＴ　ａｎｄ　ＥＧＩＳＴ　ａｎｄ　ｂｅ　ｆａ—　

ｍｉｌｉａｒ　ｗｉｔｈ　ｔｈｅｉｒ　ｃｌｉｎｉｃａｌｐａｔｈｏｌ０ｇｉｃａＩ　ｆｅａｔｕｒｅｓ．　Ｍａｔｅｒｉａｌｓ　ａｎｄ　Ｍｅｔｈｏｄｓ　Ｔｈｅ　ｉｍａｇｉｎｇ　

ｆｅａｔｕｒｅｓ　ｏｆ　２３　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ＧＩＳＴ　ｏｒ　ＥＧＩＳＴ　ｗｅｒｅ　ｒｅｔｒ０ｓｐｅｃｔｉｖｅＩｙ　ａｎａｌｙｚｅｄ　ｗｉｔｈ　ｃｏｍ—　

ｐａｒｉｓｏｎ　ｏｆ　ｃｌｉｎｉｃａｌｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ　ｆｅａｔｕｒｅｓ．Ｒｅｓｕｌｔｓ　Ｔｈｅ　ｍａｓｓｅｓ　ｏｒｉｇｉｎａｔｅｄ　ｆｒｏｍ　ｅｓｏｐｈａ—　ｇｕｓ（１），ｓｔｏｍａｃｈ（９），ｄｕｏｄｅｎｕｍ（１），ｔｒａｎｓｖｅｒｓｅ　ｃｏｌｏｎ（１），ａｎｄ　ａｓｃｅｎｄｉｎｇ　ｃｏｌｏｎ（１）　

ｉｎ　１　３　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ＧＩＳＴ．Ｔｈｅ　ｔｕｍｏｒｓ　ｏｒｉｇｉｎａｔｅｄ　ｆｒｏｍ　ｒｅｔｒｏｐｅｒｉｔｏｎｅｕｍ（２），ｒａｄｉｘ　ｏｆ　

ｍｅｓｅｎｔｅｒｙ（６），ｓｔｏｍａｃｈ－ｓｐｌｅｅｎ　ｌｉｇａｍｅｎｔ（１），ａｎｔｅｒｉｏｒ－ａｂｄｏｍｉｎａｌ　ｗａｌｌ（１）ｉｎ　１０　ＥＧＩＳＴ．Ｔｈｅ　ｄｉａｍｅｔｅｒｓ　ｏｆ　ＧＩＳＴ　ａｎｄ　ＥＧＩＳＴ　ｒａｎｇｅｄ　ｆｒｏｍ　１．５　ｅｍ　ｔｏ　２５ｃｍ　ａｎｄ　８　ｃｍ　ｔｏ　

３２　ｃｍ，ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．ＣＤ１１７　ｏｒ　ＣＤ３４　ｗａｓ　ｐｏｓｉｔｉｖｅ　ｉｎ　ｉｍｍｕｉｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａ１　ｔｅｓｔ．ＡＩｌ　

ｃａｓｅｓ　ｒａｎｇｅｄ　ｆｒｏｍ　ｌＯＷ　ｍａｌｉｇｎａｎｔ　ｐｏｔｅｎｔｉａｌ　ｔｏ　ｍａｌｉｇａｎｔ　ｓｔｒｏｍａｌ　ｔｕｍｏｒｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ　

Ｔｈｅ　ＧＩＳＴｓ　ａｒｅ　ｉｄｅｎｔｉｃａｌ　ｗｉｔｈ　ＥＧＩＳＴ　ｂｙ　ｔｈｅｉｒ　ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌ，ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ　ａｎｄ　ｉｍａｇｉｎｇ　ｆｅａｔｕｒｅｓ，ｔｈａｔ　ｉｓ　ｗｉｔｈ　ｓａｍｅ　ｑｕａｌｉｔｙ．Ｔｈｅ　ＥＧＩＳＴ　ｉｓ　ｂｉｇｇｅｒ　ａｎｄ　ｍｏｒｅ　ｍａｇｌｉｇａｎｔ　ｔｈａｎ　

ＧＩＳＴ．Ａｔ　ｐｒｅｓｅｎｔ，ｓｔｒｏｍａｌ　ｔｕｍｏｒ　ｉｓ　ｃｏｎｓｉｄｅｒｅｄ　ａｓ　ａ　ｍａｓｓ　ｗｉｔｈ　ｅｘｔｅｍｔｙ　ｌｏｗ，ｌｏｗ，　

ｍｏｄｅｒａｔｅ　ｏｒ　ｈｉｇｈ　ｄｅｇｒｅｅ　ｏｆ　ｉｎｖａｓｉｏｎ．　

［Ｋｅｙ　Ｗｏｒｄｓ］ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ　ｓｔｒｏｍａｌ　ｔｕｍｏｒｓ；ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ　ｉｍａｇｉｎｇ；ｐａｔｈｏｌｏｇｙ，ｃｌｉｎｉｃａｌ　

间质瘤（ｓｔｒｏｍａｌ　ｔｕｍｏｒｓ）是来源于间叶组织的肿　

瘤，可发生在食管至直肠的全消化道，以胃、肠道多　

发，部分发生于胃肠道以外的组织，如腹膜、肠系膜、　

网膜、腹腔韧带等。我们收集２３例近几年手术病理　

证实的间质瘤，其中消化道１３例，消化道外１Ｏ例，就　

其影像表现及临床特点、病理特点进行分析，以提高　

对胃肠道间质瘤（ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ　ｓｔｒｏｍａｌ　ｔｕｍｏｒｓ，　

ＧＩＳＴ）、胃肠道外间质瘤（ｅｘｔｒａ—ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａ１　ｓｔｒｏ—　

ｍａｌ　ｔｕｍｏｒｓ，ＥＧＩＳＴ）的全面认识和鉴别诊断能力。　１　材料与方法　

本组２３例，男１４例，女９例，年龄２３～７０岁，以　

４１～６５岁年龄段为多，占１８例。临床症状：腹部包块　

９例，腹部隐痛不适６例，贫血或黑便５例，因其他病　

种人院２例，恶心呕吐１例。行Ｘ线钡剂造影及ＣＴ　

均检查的１９例，只做ＣＴ４例，做Ｂ超检查１７例。所　

有病例经手术、病理证实为间质瘤。　ｅ　Ｃ　ｎ　Ａ　ａ　ｎ　著　

论　中国医学影像学杂志　Ｃｈｉｎｅｓｅ　Ｊｏｕｒｎａｌ　ｏｆ　Ｍｅｄｉｃａｌ　Ｉｍａｇｉｎｇ　。１０‘　医学影像工程　Ｍｅｄｉｃａｌ　Ｉｍａｇｉｎｇ　Ｅｎｇｉｎｅｅｒｉｎｇ　

２｜＿捧　ｌｌ　＿０ｌ　ｌｌ＿　ｉ｜＿　｜　＿ｉ　０　０　ｌｌ　

间质瘤的部位：食管腹段１例（肿块３．２ｃｍ×　

３．５ｃｍ），胃９例（胃底３例，胃体、窦６例）（肿块最大　

２５ｃｍ×１５ｃｍ，最小２．５ｃｍ×１．５ｃｍ），十二指肠１例　

（肿块５ｃｍ×６ｃｍ），升结肠１例（肿块６ｃｍ×７ｃｍ），横　

结肠１例（肿块３．８ｃｍ×６ｃｍ）。肠系膜及后腹膜９例　

（含脾胃韧带１例，肿块最大３２ｃｍ×２０ｃｍ，最小１３ｃｍ　

×９ｃｍ）。前上腹壁１例（１０ｃｍ×８ｃｍ）。消化道１３例　

间质瘤，低度恶性潜能５例，中度恶性或恶性８例。　

胃肠道外９例为中度以上恶性，１例极低度恶性。术　

前影像诊断或提示间质瘤１２例，胃底占位１例，淋巴　

瘤１例，疑十二指肠腺癌１例，平滑肌类肿瘤７例。　

腹壁占位性病变１例。　

２．１　Ｘ线钡剂检查、ＣＴ征象　

２．１．１　消化道间质瘤１３例　食管１例影像表现与　

平滑肌瘤相似。胃肠道间质瘤的共有表现：可向腔　

内、腔外生长或同时向腔内、外生长，突向腔内、外的　

肿块光整，呈圆形或椭圆形、哑铃形（图１），可以分　

叶；Ｘ线钡剂检查表现腔内充盈缺损，胃或肠管位　

置、形态异常。肠腔狭窄，黏膜皱襞被推移、展平，未　

见中断破坏。空腔器官壁有一定的柔软度，没有其　

他恶性肿瘤所致的腔（肠）壁浸润、僵硬表现明显。１　

例胃大弯的巨大肿块（２５ｃｍ×１５ｃｍ）向腔外生长，将　

胃挤压推移，胃体部缩小成薄饼状、粗条状（图２），　

胃镜检查只见胃壁向腔内凸起，呈外来推压改变。　

发生于十二指肠的１例虽见肠腔狭窄，狭窄近端肠　

管扩张，透视观察钡剂通过时狭窄肠腔仍有一定的　

扩张。ＣＴ平扫见与胃壁、肠壁相连的实质性软组织　

肿块，小的肿块常密度均匀，较大肿块可见密度不均　

或有液化坏死部分。肿块轮廓光整。增强后肿块呈　

中度或显著不均匀强化、分隔状强化（图３），坏死部　

分不强化。胃、肠道肿块与正常组织界限较清楚。　

较大肿块推挤邻近组织。发生于横结肠脾区的１例　

除肠道上见约４ｃｍ×６ｃｍ的肿块外，腹膜后近左。肾区　

另见一４ｃｍ大小肿块与肾脏粘连，手术病理报告巨　

大淋巴结增生。　

２．１．２　ＥＧＩＳＴ　１０例　ＥＧＩＳＴ肿块常常较大，或呈　

巨大肿块（图４），肿块的密度、边缘，增强后强化、形状　

与ＧＩＳＴ相仿。１Ｏ例中肿块短径均在８ｃｍ以上，其中　

３例肿块￣２０ｃｍ，１例肿块３２ｃｍｘ　２０ｃｍ×１８ｃｍ，几乎　

占满腹腔，但肿块的边界仍较清楚，周围器官呈推挤　

受压改变。发生于右前上腹壁的１例，术中见肿块位　

于腹膜外肌肉中，腹膜完整，肿块包裹邻近肋骨并破　坏，肝脏右前缘明显受压（图５），受压肝脏无浸润粘　

连，增强后见来自腹壁动脉明显增粗的血管（图６）。　

１例脾胃韧带间质瘤术前不能确定其部位，术中见肿　

瘤与脾胃韧带紧密相连。后腹膜较大１例肿瘤造成　

十二指肠水平段的明显受压而出现进食后恶心、呕吐　

加重，表现肠梗阻症状。　

２．２临床及病理特点　间质瘤的临床症状少，轻微　

或无症状，正常体检发现肿瘤屡见不鲜，常见症状为　

腹痛腹胀、包块、贫血或消化道出血三组症状，尤其胃　

肠道外的问质瘤，肿块小时常常无症状或仅有隐痛不　

适，这可能是肿块生长较大才就诊的因素之一。贫　

血、黑便也可能是胃肠道间质瘤的主要症状。　

病理学特点：问质瘤的确诊依赖病理免疫组织化　

学、细胞学等诊断，它的主要诊断依据是ＣＤ１１７阳性　

（Ｃ—Ｋｉｔ原癌基因的蛋白产物，属免疫球蛋白超家族成　

员，一种抗体）ｌ】，ｚ３，ＣＤ３４阳性（原始造血组织分化抗　

原）或二者之一阳性，结合梭形细胞或上皮样细胞是　

诊断问质瘤的标志，尤其ＣＤ１１７阳性或ＣＤ３４阳性是　

与平滑肌类和神经源性肿瘤的区别点。ＣＤ１１７较　

ＣＤ３４更敏感，是诊断间质瘤比较特异的抗体之一。　

本组２３例中ＣＤ１１７阳性１Ｏ例，ＣＤ１１７、ＣＤ３４均呈阳　

性９例，ＣＤ１１７阴性４例而ＣＤ３４阳性。ＥＧＩＳＴ中９　

例ＣＤ１ｌ７表达阳性，ＣＤ３４阴性。１例ＣＤ１１７阴性病　

例而ＣＤ３４表达强阳性。　

｜｜　－　ｌｌ　ｇ　｜０　ｉ０　ｌｌ　

间质瘤有ＧＩＳＴ和ＥＧＩＳＴ之分，是来源于中胚层　

间充质（间叶组织）Ｌａｊ的肿瘤，随着免疫组化及超微结　

构的深入研究，对其组织来源、细胞起源有了较清晰　

的认识，它起源于消化道间质的卡哈尔（Ｃａｊａ１）细胞，　

或起源于具有多潜能分化的、卡哈尔细胞的前体细胞　

（间质干细胞），间质干细胞广泛存在于消化系统的各　

部位，具有多向分化潜能，可较好地解释发生于肠系　

膜、网膜、后腹膜等胃肠道外的问质瘤　］。ＣＤ１１７为　

Ｃ—Ｋｉｔ原癌基因，位于人染色体４ｑｌ１—１２，它的产物是　

Ⅲ型络氨酸激酶生长因子受体，属免疫球蛋白超家族　

成员，排列序号为ＣＤ１１７。ＣＤ３４是髓母细胞的抗原　

标记物，存在于骨髓造血干细胞等组织中，表明胃肠　

道间质瘤的来源与原始的、未定向分化的间质干细胞　

有着密不可分的联系。胃肠道间质瘤自Ｍａｚｕｒ等　

１９８３年首次提出后，随着免疫组化及超微结构的研究　

深入，已得到广泛认同，它不包括典型的平滑肌类肿　

瘤和神经源性肿瘤，是一种独立的间叶性肿瘤。而　

且，并非只见于胃肠道。