认识海绵状血管瘤的治疗与预后
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血管瘤的症状与治疗方法血管瘤是一种常见的血管组织异常增生的良性肿瘤,它可以发生在人体的任何部位。
虽然大多数血管瘤是先天性的,但也有一部分是后天产生的。
随着科学技术的进步,对于血管瘤的认识和治疗方法也有了很大突破。
本文将从血管瘤症状和治疗方法两方面进行论述。
一、血管瘤的常见症状1. 外观变化:某些浅表性皮肤或黏膜部位的血管瘤可出现局限性结节或暂时或持续性颜色改变,如红斑、紫晕。
2. 体积增大:部分深部组织内和骨骼内出现的血管扩张可以引起相应区域体积增大。
3. 高温感:由于异常丰富的毛细血管网和快速血流,患者可能会感到局部区域过度发热。
4. 疼痛不适:较大长度和直径增加等因素可导致局部神经受压,引起疼痛或刺激感。
5. 出血:血管瘤的脆弱性高,当受到外界撞击或摩擦时,可能会发生出血现象。
6. 功能障碍:如果血管瘤位于重要器官或神经结构附近,可能会干扰其正常功能。
以上是血管瘤常见的一些症状,并非所有患者都会表现出这些症状。
因此,在发现异常情况时,建议尽快就医以明确诊断和制定治疗方案。
二、治疗方法1.观察与保守治疗对于一些小型、不引起任何不适并且位置较为隐蔽的血管瘤,医生可能会选择观察与保守治疗。
这种方法通常适用于表皮或黏膜部位的血管扩张,如面部血管扩张。
在观察期间,医生会密切监测患者的情况,并根据需要进行进一步处理。
2. 药物治疗药物治疗是一种常用的非侵入性方法,特别适用于那些不能接受其他治疗方式的患者。
目前,临床上常用的血管瘤药物主要包括口服药物和局部应用药物。
口服药物通常是一种低剂量的激素,其作用在于抑制血管瘤内新生血管的增殖。
而局部应用药物通常是通过直接喷洒或涂抹在患处,从而达到收缩血管,并减少出血和疼痛。
3. 快速冷冻治疗快速冷冻治疗,也称为液氮冷冻治疗,是一种通过低温处理来杀死异常组织的方法。
这种方法对于较小、表浅的皮肤或黏膜表面血管扩张比较有效,在治疗过程中可以产生一个凝固层,露出晚期形成的凝胶质。
小儿脑干海绵状血管瘤的20年治疗经验总结脑海绵状血管瘤是比较常见的脑部病变,约占总人口的0.5%,占所有脑血管畸形的5-10%,呈桑果状。
尽管海绵状血管瘤在组织学上是良性的,但由于出血和扩张引起的肿块效应,它能导致毁灭性的神经损伤。
特别是位于脑干的海绵状血管瘤患者,存在较高的死亡和残疾率。
脑干海绵状血管瘤并不罕见,因为据报道,脑干海绵状血管瘤占所有大脑海绵状血管瘤的35%。
第一例报道的脑干海绵状血管瘤切除术是80多年前由Walter Dandy实施的。
从那时起,微神经外科技术取得了巨大的进步,脑干手术方法也有了很大的创新。
随着这些进展,管理这些复杂病变的治疗策略也在不断发展。
儿童脑干海绵状血管瘤表现出独特的临床困境。
一方面,脑干海绵状血管瘤的全切术提供了一个完全治愈和解决未来灾难性事件风险的机会。
因为海绵状血管瘤的存在就潜在着出血风险。
然而,也必须考虑手术死亡的直接风险和手术并发症。
考虑到这些因素,INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、加拿大多伦多儿童医院亚瑟和索尼亚拉巴特脑瘤研究中心主任及相关研究人员回顾了医院治疗儿童脑干海绵状血管瘤20年的经验。
20例儿童脑干海绵状血管瘤情况详述20年间,医院诊断数据库内共有20名脑干海绵状血管瘤儿童,在这20例患者中,7例(35%)进行了神经外科干预,其余13例(65%)进行了保守的海绵状血管瘤管理。
临床参数包括性别、发病年龄、临床检查结果、有无神经外科干预的临床检查变化、病灶位置、最大病灶直径、放疗史、海绵状血管瘤家族史、脑海绵状血管瘤病变多发性。
表1:20名脑干海绵状血管瘤患儿详情脑干海绵状血管瘤诊断的平均年龄为10.1±5.4岁,范围为6周至17岁。
13例为男孩,7例为女孩。
海绵状血管瘤在左右两侧分布均匀,位置如下:中脑4例,桥脑13例,延髓3例。
3例患者有家族性海绵状血管瘤家族史。
七名患者被指出有放射治疗的历史,作为治疗他们的脑瘤或白血病的一部分。
儿童海绵状血管瘤最佳治疗方法1.蓝紫色、柔软的包块。
2.按压时柔软,且可压缩,放手后又恢复。
3.体位移动试验阳性,即瘤体低于心脏平面时瘤内血液回流受阻,瘤体增大,瘤体高于心脏平面时血液回流通畅,瘤体缩小。
4.在柔软的瘤体内有时可扪及静脉石。
5.穿刺抽出可凝固全血。
A、硬化剂局部注射常用硬化剂如鱼肝油酸钠、脲素、平阳霉素等化疗药物,及高渗氯化钠、中药制剂等,均有相似结果。
该治疗操作简易,设备要求低,故应用十分广泛。
硬化治疗需要耐心的观察和长期的坚持,难以在短期内达到理想而持久的效果,甚至有可能持续终身。
对于十分表浅的病灶尤应注意,如注射量过大,可能导致局部皮肤坏死及瘢痕形成。
硬化剂注入瘤体后,诱发血管内膜炎症,促使管腔闭塞,瘤体缩小或消退。
常用于中、小型海绵状血管瘤的治疗。
硬化剂应直接注入瘤体内或其基底,不可过浅以免表面皮肤坏死,也不可误入邻近肌肉组织以致肌肉萎缩、僵硬,使其功能受到影响。
B、铜针留置铜针置入瘤体后,电荷的作用使血液中的固体成分凝集于铜针四周诱发血栓形成,闭塞血管瘤内血窦和与之相通的血管,瘤体消退。
铜针留置法安全、创伤小,费用低廉,对有多条较大血管与之相通的海绵状血管瘤手术难度大,效果差,采用铜针留置治疗可获得满意的效果。
C、激光治疗由于激光穿透深度有限,对位置较表浅、交通支少者疗效较好,而对位置较深,有广泛交通支者疗效较差。
治疗时要配用冷却头。
D、手术治疗对于局限性的血管瘤可以安全切除,效果也理想。
较大或估计较深的血管瘤,如经术前静脉造影、超声及磁共振检查,充分了解病灶的分布和血流动力学情况,准确估算失血量并确定补充方法后,手术根治有时也是有可能的。
对一些范围很大、部位较深的海绵状血管瘤,也可考虑部分或大部分切除,待术后再结合其他治疗,有时也能得到比较满意的结果,创面可以采用植皮或皮瓣修复。
体位或压缩试验明显的病例,提示血窦的直径较大,尤其是病灶面积大而深在的颌面部病例,单纯切除可能导致大出血,故在术前应进行必要的准备,如铜针治疗等,使病灶内血液凝固后,再行手术治疗。
【摘要】 目的 探讨显微手术治疗脑干海绵状血管瘤的临床效果和预后。
方法 回顾性分析2006年1月至2016年6月本院收治的14例行显微手术治疗的脑干海绵状血管瘤患者的临床资料,包括性别、年龄、临床表现、影像学检查、手术方法、手术全切率及术后1年的卡氏行为功能状态(Karnofsky performance status ,KPS )评分。
结果 术中镜下和术后72小时内MRI 和CT 检查结果证实,肿瘤全切除13例,次全切1例;术后早期并发症:肢体轻瘫2例,面瘫3例,复视1例,吞咽困难2例,顽固性呃逆1例;KPS 评分:术前为(74.36±6.14)分,术后72小时内为(83.57±7.73)分,术后随访1年时为(90.48±5.62)分,随访1年时KPS 评分较术前和术后72小时均显著升高(P 均<0.05)。
结论 对有手术适应证的脑干海绵状血管瘤患者,将显微手术作为首选治疗方法可有效改善患者预后。
【关键词】 海绵状血管瘤;脑干;显微手术;疗效Analysis of clinical effects and prognosis of microsurgery in the treatment of brainstem cavernous hemangiomaWU Dong-yang, WANG Xiao-gang, LIANG Guo-biao, GAO Xu, DONG Yu-shu, LI Chuang-zhong, SHENG Jian-chun, WANG Da-bao, GONG Yan-ze (Department of Neurosurgery, the General Hospital of Shenyang Military, Shenyang 110016, China)Corresponding author: WANG Xiao-gang, E-mail: ljzywxg@ 【Abstract 】 Objective To analyze the clinical effects and prognosis of microsurgery in the treatment of brainstem cavernous hemangioma. Method The clinical data of 14 patients with brainstem cavernous hemangioma treated by microsurgery in our hospital from January 2006 to June 2016 were retrospectively analyzed, including sex, age, clinical manifestations, imaging examinations, surgical methods, total resection rate and one-year postoperative Karnofsky performance status (KPS) score. Result The results of MRI and CT examination during operation and within 72 hours after operation showed that 13 cases were totally resected and 1 case was subtotally resected. The early complications include: 2 cases of limb paralysis, 3 cases of facial paralysis, 1 case of diplopia, 2 cases of dysphagia and 1 case of intractable hiccup. The KPS score was (74.36±6.14) before operation, (83.57±7.73) within 72 hours after operation, and (90.48±5.62) after 1-year follow-up. The KPS score after 1-year follow-up was significantly higher than that before operation and within 72 hours after operation (P all <0.05). Conclusion Microsurgery as the preferred treatment for patients with brainstem cavernous hemangioma with surgical indications can effectively improve the prognosis of patients.【Key words 】 Cavernoma hemangioma; Brainstem; Microsurgery; Effect显微手术治疗脑干海绵状血管瘤的临床效果和预后分析吴东阳,王晓刚,梁国标,高旭,董玉书,李创忠,盛建春,王大宝,宫砚泽(沈阳军区总医院 神经外科,沈阳 110016)基金项目:辽宁省心血管系统疾病转化医学研究中心及协同研究网络建设项目(2013225089)通讯作者:王晓刚 E-mail :ljzywxg@脑干海绵状血管瘤占颅内海绵状血管瘤的4%~35%[1]。
脑内海绵状血管瘤的CT影像学诊断特点及治疗选择脑内海绵状血管瘤(Cavernous malformation)是一种颅内血管畸形疾病,常见于脑实质,由多发小囊状血管瘤组成。
其临床表现多样,包括癫痫、出血、神经功能缺损等。
CT(计算机断层扫描)影像学是脑内海绵状血管瘤的主要诊断工具之一,对其影像学表现及相关治疗方法有重要临床意义。
1. CT影像学诊断特点脑内海绵状血管瘤的CT表现多样,但常见的特点包括以下几种:(1)界限模糊:血管瘤周围常有模糊的边界,这是由于血管瘤内含有多发的囊腔和血液,使得病灶边缘不规则,且常与周围正常脑组织模糊不清。
(2)低密度灶:海绵状血管瘤一般为低密度灶,与正常脑组织对比明显,有时在病灶内部可见到更低密度的区域,代表出血或含有血液的囊腔。
(3)多发性:海绵状血管瘤可为单发或多发性,当CT检查发现多发性低密度灶时,应高度怀疑海绵状血管瘤的可能性。
(4)钙化:在一些慢性海绵状血管瘤中,可见到不规则的斑点状或块状钙化灶,但并非所有病变都会出现此类表现。
(5)早期出血:少数患者的CT表现为病灶内出血,此时可见到CT值高于脑组织的出血斑块。
2. 治疗选择目前对于脑内海绵状血管瘤的治疗选择主要包括手术治疗和保守治疗两种方式。
(1)手术治疗:对于症状明显、并发症严重或出血倾向大的患者,手术治疗是首选方法。
手术取向应尽量减小损伤,保留周围正常脑组织,同时尽可能清除病变灶和囊腔,以减少再出血的可能性。
(2)保守治疗:对于无症状或症状较轻的患者,可选择保守治疗观察。
包括定期进行头颅CT或MRI检查,了解病变发展情况。
对于有出血倾向或病灶较大的患者,可考虑联合应用抗凝血药物或抗血小板药物进行预防治疗。
脑内海绵状血管瘤的CT影像学诊断特点主要表现为界限模糊、低密度灶、多发性、钙化和早期出血等特征。
治疗选择应根据患者的临床表现和影像学表现进行综合评估,并结合手术治疗和保守治疗两种方式,以期达到最佳的治疗效果。
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认识海绵状血管瘤的治疗与预后
*导读:海绵状血管瘤是在出生时即出现的低血流量的血管
畸形,又称为静脉畸形。血管损害一般发展较慢,常在儿童期或
青春期增大,成人期增大不明显。大多数静脉畸形呈海绵状,故
名。病变除位于皮肤和皮下组织外,还可发生在粘膜下,肌肉甚
至骨骼。海绵状血管瘤如因外伤或继发感染破溃时,有招致严重
失血的危险,文献中有不少关于骨骼特别是下颌骨内海绵状血管
瘤切除术中严重出血甚或致命的报道。……
海绵状血管瘤概述
海绵状血管瘤是在出生时即出现的低血流量的血管畸形,又称
为静脉畸形。血管损害一般发展较慢,常在儿童期或青春期增大,
成人期增大不明显。大多数静脉畸形呈海绵状,故名。病变除位
于皮肤和皮下组织外,还可发生在粘膜下,肌肉甚至骨骼。海绵
状血管瘤如因外伤或继发感染破溃时,有招致严重失血的危险,
文献中有不少关于骨骼特别是下颌骨内海绵状血管瘤切除术中
严重出血甚或致命的报道。
临床表现
位置较表浅的海绵状血管瘤,局部皮肤膨隆,高低错落,起伏不
平,皮面微现蓝色或浅紫色,曲张盘旋的血管隐约可见。海绵状
血管瘤位置较深而不波及皮肤者,除局部显现形态不规则的轻、
中度膨隆外,肤色并无明显改变。海绵状血管瘤也可见于粘膜下
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层,粘膜表面呈暗蓝色改变。肿物有压缩性,其体积大小可随体
位改变而发生变化。触诊检查有似蠕虫盘绕聚集之感,或可扪出
颗粒状静脉石存在,X线照片也可显现静脉石,此乃血栓机化钙
盐沉着而形成。海绵状血管瘤好发于头、面、颈部,四肢、躯干
次之。除常见于皮肤皮下组织外,偶见于粘膜下,也可发生在肌
肉、骨骼和内脏器官内。多在出生时即已发现,或起病隐伏而难
以准确追溯发病年月。海绵状血管瘤还可发生于肌肉组织内,称
为肌间血管瘤,以股四头肌最常累及,易被误诊;有时累及骨骼,
表面粗糙不平,如虫咬状,累及骨髓腔者,X片中可见骨小梁被
破坏后的多腔空泡样征象。上、下颌骨的海绵状血管瘤发病率虽
不高,但应予重视,有时因拔除一个松动的牙齿可导致致命性的
大出血。当血管瘤受外界刺激时,可引起血管周围组织炎性反应,
患者自觉皮肤发热、肿胀、疼痛,或在病灶表面发生破溃。有血
栓或静脉石形成时,也可出现局部疼痛,疼痛往往为一过性,短
则一天,长则数周,以后自行缓解。在受外伤或表面破溃感染时,
可引起出血危险。多数海绵状血管瘤是局限性的,少数弥漫地累
及大片组织,如四肢的海绵状血管瘤,是血管瘤治疗中的难点。
成人海绵状血管瘤的诊断较为明确,可在婴幼儿期到青少年期发
现,多数表现为较稳定而缓慢的发展过程。关于海绵状血管瘤的
本质仍然存有争议,近年来的研究日益倾向于其性质为先天性的
血管畸形,因此,畸形的血管结构与异常的血流动力学可以解释
包括浸润骨骼在内的许多现象。但这一结论与许多传统观察不一
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致,因此尚未在不同学科间达成共识。
相比较而言,婴幼儿的海绵状血管瘤较为复杂,有些在出生后短
期内迅速生长,并对激素治疗有效,还有自然消退的病例;有些
则在出生后即发现,并较稳定地持续到成年,即使早期进行激素
治疗也无效。因此,以形态学为分类标准,可能难以解释海绵状
血管瘤的这些不同的特性,也就是说,在婴幼儿海绵状血管瘤中
存在部分病例,其性质属于血管畸形,而其他属于皮肤深部的血
管瘤。
在婴幼儿血管瘤中,毛细血管海绵状血管瘤是仅次于草莓状血管
瘤的常见类型,也被称为混合型血管瘤。一般认为这是草莓状毛
细血管瘤和海绵状血管瘤的混合体,往往出生时即已发现,在以
后的几个月内快速生长;有时是先表现为草莓状血管瘤,以后较
快地扩展为真皮深层或皮下肿块,有的则反之。其中有少数生长
特别迅速,易于侵入周围正常组织,造成破坏容貌、影响进食与
呼吸,或器官移位、阻塞甚至损坏等严重后果,称为婴幼儿致命
性血管瘤或重症血管瘤。对混合型血管瘤的病理观察证实,所谓
的两种血管成分十分难以区分,而以毛细血管瘤的病理特征为主。
其自然病程也与草莓状血管瘤相似,有自然消退的倾向,对激素
治疗有效,消退的结果有时是不完全的,代之以脂肪和纤维组织。
与海绵状血管瘤相关的综合征,除了上面提及的相对常见的
Klippel-Trenaunay 综合征及Parkes-Weber综合征外,还有两
种罕见的综合征可伴发多发性海绵状血管瘤。
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一种是Maffucci综合征,这是累及软骨和血管的先天性发育畸
形,往往表现为多发性的海绵状血管瘤伴发一侧肢体末端,如指
(趾)骨和掌(跖)骨的骨软骨瘤。Jaffe的统计表明,此类患者中,
50%的骨软骨瘤将发展为软骨肉瘤。
另一种为蓝色橡皮奶头样痣(Blue ubber-bleb Nevus)。这是一
种少见的皮肤、肠血管瘤综合征,属于常染色体显性遗传。患儿
出生时即有海绵状血管瘤,以后增大、增多为橡皮奶头样中间凸
起的独特形态,中心为深蓝色,质软,一般仅为针头或小米大,
但最大的可达到3cm以上。体表的这种血疱少可单发,多则达数
百个,有时胃肠道尤其是小肠内可广泛累及,破裂时则引起黑便
与贫血,甚至还累及肝、脾、胸膜等内脏和中枢神经系统。
诊断要点
根据发病历史及临床特征,通常不难诊断:(1)出生时即出现,
病情随年龄而增长。(2)隆起或稍隆起皮肤表面,呈蓝色或紫红
色;压之可缩小,去压后恢复原状。(3)无自觉症状,好发于颜面、
颈及头部。(4)组织病理可见大片相互吻合,大小不一的微小静
脉构成的薄壁血腔,有时可见血栓形成、机化和钙化现象。血管
内皮细胞无异常增殖。
治疗方法
海绵状血管瘤可发生在人体任何部位,包括内脏,兼有扩张性及
浸润性生长的特点,既能毁容又可造成器官的功能障碍,治疗上
不能等待,应尽早采用各种方法积极进行治疗。
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A.硬化剂局部注射。常用硬化剂如鱼肝油酸钠、脲素、平阳霉素
等化疗药物,及高渗氯化钠 、中药制剂等,均有相似结果。该
治疗操作简易,设备要求低,故应用十分广泛。硬化治疗需要耐
心的观察和长期的坚持,难以在短期内达到理想而持久的效果,
甚至有可能持续终身。对于十分表浅的病灶尤应注意,如注射量
过大,可能导致局部皮肤坏死及瘢痕形成。硬化剂注入瘤体后,
诱发血管内膜炎症,促使管腔闭塞,瘤体缩小或消退。常用于中、
小型海绵状血管瘤的治疗。硬化剂应直接注入瘤体内或其基底,
不可过浅以免表面皮肤坏死,也不可误入邻近肌肉组织以致肌肉
萎缩、僵硬,使其功能受到影响。
B.铜针留置 铜针置入瘤体后,电荷的作用使血液中的固体成分
凝集于铜针四周诱发血栓形成,闭塞血管瘤内血窦和与之相通的
血管,瘤体消退。铜针留置法安全、创伤小,费用低廉,对有多
条较大血管与之相通的海绵状血管瘤手术难度大,效果差,采用
铜针留置治疗可获得满意的效果。
C.激光治疗 由于激光穿透深度有限,对位置较表浅、交通支少
者疗效较好,而对位置较深,有广泛交通支者疗效较差。治疗时
要配用冷却头。
D.手术治疗 对于局限性的血管瘤可以安全切除,效果也理想。
较大或估计较深的血管瘤,如经术前静脉造影、超声及磁共振检
查,充分了解病灶的分布和血流动力学情况,准确估算失血量并
确定补充方法后,手术根治有时也是有可能的。对一些范围很大、
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部位较深的海绵状血管瘤,也可考虑部分或大部分切除,待术后
再结合其他治疗,有时也能得到比较满意的结果,创面可以采用
植皮或皮瓣修复。体位或压缩试验明显的病例,提示血窦的直径
较大,尤其是病灶面积大而深在的颌面部病例,单纯切除可能导
致大出血,故在术前应进行必要的准备,如铜针治疗等,使病灶
内血液凝固后,再行手术治疗。为减少术中出血,海绵状血管瘤
瘤体巨大范围广泛者可先行硬化剂注射或铜针留置等非手术方
法使瘤体缩小后再行手术。
E.其它 对于有些稳定,而且症状及对外观的影响都不显著的海
绵状血管瘤可以随访不予治疗。广泛累及肢体的海绵状血管瘤,
往往通过局部的反复切除而难以有所改善,甚至由于血流动力学
的平衡状态被打破后,周围畸形血管网代偿扩张的现象可能反复
发生。对此类病例,可姑息地采用压迫疗法,即用弹力绷带长期
包扎压迫,从足部到大腿根部,可在一定程度上延缓进一步扩张
并减轻症状。
预后
海绵状血管瘤既存在美容问题,位于眼睑、口唇、舌、鼻咽等部
位的海绵状血管瘤还会导致相应的视力、语言、吞咽、呼吸等功
能障碍。外伤或继发感染使海绵状血管瘤破溃时有引发严重出血
的危险。少数海绵状血管瘤可发生恶性变,继发为血管肉瘤。因
此,对海绵状血管瘤应积极进行治疗。
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