婴儿痉挛症临床特点及预后探讨:附115例分析
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婴儿痉挛症的病因及预后探讨:附35例报告
邹丽萍
【期刊名称】《临床儿科杂志》
【年(卷),期】1994(12)4
【摘要】近几年国际上已把婴儿痉挛症分为两种不同的类型,这二种类型的预后完全不同,现对我院确诊治疗并追踪2~6年(至1992.5)的35例总结如下。
【总页数】1页(P229)
【作者】邹丽萍
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R742.1
【相关文献】
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婴儿痉挛症预后影响因素分析:—附200例前瞻...
赵世刚;陈世Jun
【期刊名称】《天津医药》
【年(卷),期】1992(20)11
【摘要】本文对200例婴儿痉挛症患儿的智能发育、抽搐转归和脑电图转归三方面预后的影响因素进行了前瞻性对比研究。
200例中,在随访过程中有20例死亡。
通过对存活患儿预后影响因素的分析提示:病因不明性婴儿痉挛症,4月龄以后发病者,发病前后不伴其它形式抽搐者,早期治疗且很快被控制者预后较好;而症状性婴儿痉挛症,4月龄以内发病,发病前后伴其它形式抽搐者,延误治疗或抽搐迁延,尤其是转为Lennox-Gastaut综合征者预后最差。
口服皮质激素与常规抗痫药对预后的影响无明显差异。
【总页数】4页(P646-649)
【作者】赵世刚;陈世Jun
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R748.07
【相关文献】
1.内镜下激光治疗上尿路肿瘤的预后影响因素分析(附27例报告) [J], 金亿里;周长春;卢大乔;熊冰;傅军红;应俊辉;
2.内镜下激光治疗上尿路肿瘤的预后影响因素分析(附27例报告) [J], 金亿里;
周长春;卢大乔;熊冰;傅军红;应俊辉
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婴儿痉挛症的研究进展婴儿痉挛症(infantile spasm,IS),又称为West综合征,是临床常见的一种儿童难治性癫痫综合征,属于典型的年龄依赖性癫痫病症。
其临床特征主要表现为明显的精神运动发育落后、脑电图高峰节律紊乱以及反复痉挛发作。
本病的发病机制迄今尚未明确,引发该病的因素多种多样,近年来随着影像学的不断发展以及神经免疫学、分子生物学、神经解剖学等临床学科的不断完善,临床研究对于婴儿痉挛症的发病原因、病理机制、治疗方法等各方面均取得了较大的进步。
本文就近年来婴儿痉挛症的病因病机及治疗的研究进展作进一步分析和探讨,具体如下。
标签:婴儿痉挛症;发病原因;发病机制;研究进展【文献标识码】A【文章编号】2096-5249(2018)03-164-02婴儿痉挛症(IS)是婴儿期的一种常见的难治性癫痫综合症,是一种典型的年龄依赖性癫痫,与早期肌阵挛脑病、大田原综合征以及Lennox--Gastaut综合征等病症同属于年龄依赖性癫痫性脑病。
该病具有发病年龄早、发作形式特殊等特点,其临床症状主要包括脑电图高峰节律紊乱,多表现为随机的高波幅棘波及慢波;反复痉挛发作,一般为成簇(成串)发作;同时可表现出明显的精神运动发育迟滞(80%~90%)。
在1841年,West对IS进行了初步研究,对该病的认识取得了较大的进步,但引起IS发病的因素复杂多样,其发病机制目前尚未明确,因此在治疗方面尚无有效的治疗方案,该病多早期发病引发预后较差,疾病发作后患儿多伴有智力运动发育停滞及倒退现象,对患儿生活质量造成严重的影响。
1.发病原因婴儿痉挛症根据病因分类可分为特发性、隐源性及症状性三种。
症状性IS 为临床多见病症,约占IS的85%~905,隐源性IS在临床较为少见。
目前已知的婴儿痉挛症发病原因约有100种。
婴儿出生前可能引发IS的因素包括:感染、染色体畸形、氨基酸代谢病(苯丙酮尿症)、基因突变、神经皮肤综合征(结节性硬化)、先天性脑发育异常(胼胝体发育不良、皮质发育不良、巨脑回)等。
ACTH治疗婴儿痉挛36例临床分析婴儿痉挛是婴幼儿时期的一种癫痫综合征, 发病早,发作形式特殊, 可有相对特异的脑电图( EEG) 改变,本病多伴发育迟缓或智力低下,治疗相对困难, 预后较差。
临床治疗本病的方案较多。
可以应用多种抗癫痫药物,治疗,但是本病属于难治性癫痫,总体治疗效果欠佳。
本组收集36例婴儿痉挛,给予促肾上腺皮质激素(ACTH)联合硝基安定治疗,现将结果报道如下: 1 临床资料1.1一般资料本组病例全部来自我院神经科住院患儿,所有病例均符合《诸福棠实用儿科学》关于婴儿痉挛的诊断标准[1],并且排除其他发作形式的癫痫。
本组36例患儿中男29例(80.56%), 女7例(19.44% )。
发病年龄最小4月, 最大13月。
其中4 ~6 月起病者10 例(27.78% ) , 7 ~9月起病者20例(55.56% ) , 10~13月起病者6例(16.66% ) 。
病因:出生时有窒息史者10例(27.78%),其中诊断为 HIE 6 例(16.67%),低出生体重3例(8.33%),结节性硬化2例(5.56%),脑发育不全2 例(5.56%),颅内出血1 例(2.78%),宫内感染(巨细胞病毒)1例(2.78%),外伤后1例(2.78%),无异常病史者16例(44.43%)。
本组患儿发病后有34例(94.44%)伴有致力发育的停滞或倒退。
有2例智力运动无明显影响。
脑电图( EEG)发作间期提示典型高峰节律紊乱的30例(83.33%),不典型高峰节律紊乱6例(16.67%)。
1.2方法本组所有病人入院后在排除结核感染及其他严重的疾病后,予以应用ACTH治疗。
每日应用 ACTH 25 U 在5小时内缓慢静脉泵入,连续应用2周。
同时口服硝西泮或其他抗癫痫药物治疗。
应用ACTH时注意监测患儿血压及感染情况。
应有ACTH 2周后改用口服泼尼松1~2mg/(Kg·d)治疗,同时继续口服抗癫痫药物治疗。
重庆医科大学硕士研究生学位论文英文缩写ISOREEGACTHCTⅦuVEEGPETSPECTDQIQARXCDKL5S11(9符号说明英文全称Infantilespasms
0ddsratioEleetroencephalographyAdrenoeorticotropiehormoneComputedtomographyMagneticresonanceimagingVideoelectroencephalographyPositronemissiontomographySinglephotonemissioncomputedtomographyDevelopmentalquotientIntelligencequotientAristalessrelatedhomeoboxgeneCyclin・-dependentkinase・-likeprot-ein5Serine/Threoninekinase9中文名称婴儿痉挛症优势比脑电图促肾上腺皮质激素X线计算机体层成像磁共振成像视频脑电图正电子发射体层成像单光子发射体层成像
发育商智商无芒相关同源基因细胞周期蛋白依赖激酶样蛋白5丝氨酸/苏氨酸激酶9重庆医科大学研究生学位论文独创性声明
本人申明所呈交的论文是我本人在导师指导下进行的研究工作及取得的研究成果。据我所知,除了文中特别加以标注和致谢的地方外,论文中不包含其他人已经发表或撰写过的研究成果,也不包含为获得重庆医科大学或其他教育机构的学位或证书而使用过的材料,与我同工作的同志对本研究所做的任何贡献均己在论文中作了明确的说明并表示谢意.申请学位论文与资料若有不实之处,本人承担一切相关责任.
学位论文作者签名:塑堕:塑日期:坐哩:±:!!
学位论文版权使用授权书本人完全了解重庆医科大学有关保护知识产权的规定,印:研究生在攻读学位期间论文工作的知识产权单位属重庆医科大学.本人保证毕业离校后,发表论文或使用论文工作成果时署名单位为重庆医科大学.学校有权保留并向国家有关部门或机构送交论文的复印件和磁盘,允许论文被查阅和借阅.学校可以公布学位论文的全部或部分内容(保密内容除外),可以采用影印,缩印或其他手段保存论文.
论文作者签名:塑塑塑指导教师签名:么≤趟・—j哆,
日期:型!!:!:!墨重庆医科大学硕士研究生学位论文婴儿痉挛症临床特点与预后探讨:附115例分析
摘要目的:总结婴儿痉挛症的临床特点,分析其预后影响因素,为临床诊断治疗和预后判断提供理论依据。方法:收集重庆医科大学附属儿童医院1996年1月至2006年1月住院的115例婴儿痉挛症患儿的病例资料,对性别、.发病年龄、病程、发作形式、精神运动发育、家族史、病因、脑电图和治疗情况等进行回顾性分析,并对其中27例进行回访研究。结果:(1)全组115例婴儿痉挛症患儿,男女比例为1.74:1。发病年龄最小2天,最大1岁7个月,3.8个月为发病年龄高峰,占66.96%。入院前病程最短1天,最长1年8个月。(2)全组115例患儿,发作主要表现为屈曲型、伸展型、混合型痉挛,少部分表现为微小发作、单侧肢体强直抽动或肌阵挛样发作或全身强直性发作,各占69.57%、5.22%、12.17%、5.22%、7.83%。其中微小发作及单侧肢体强直抽动或肌阵挛样发作的发病年龄多小于3月龄。(3)全组115例中97例在入院时已存在精神运动发育落后,18例无明显落后,且病程<1月与>1月两组间的精神运动发育情况存在统计学差异。(4)全组51例个人史有异常,影像学检查CT49例异常,MRI35
2重庆医科大学硕士研究生学位论文例异常。全组隐源性34例,症状性81例,后者产前因素占49例,产后因素32例。症状性组中以宫内缺氧、先天性脑发育畸形、产时窒息或颅内出血为主要原因。隐源性组、产前因素组及产时或产后因素组三组间的发病年龄存在统计学差异。(5)全组115例均进行脑电图检查,其中典型高度失律37例(32.17%),变异型高度失律58例(50.43%),其他多灶性/局灶性棘、尖波发放或背景活动改变20例(17.39%)。(6)首次就诊患儿中,38例住院治疗14天内痉挛控制,20例14天仍未控制。前者隐源性16例(占42.11%),后者隐源性仅2例(占10.00%)。(7)回访27例中,2例死亡,13例发作控制,12例仍有痉挛或其他形式的痫性发作,其中7例有转型。对回访患儿进行智力测试,轻度异常3例,中度异常9例,重度异常13例。复查脑电图9例正常,16例仍有异常。(8)对可能影响短期痉挛控制的多个因素(包括性别、发病年龄、病程、入院时运动智力发育情况、家族史、病因、脑电图及治疗)进行分析,只有病因是否明确与短期痉挛控制有关,优势比(Oddsratio,
0R)=5.995。(9)对影响远期痫性发作控制及智力发育的因素(包括性别、发病年龄、病程、入院时运动智力发育情况、家族史、病因及脑电图)进行分析,也显示有无明确病因与远期预后有关。结论:3重庆医科大学硕士研究生学位论文(1)婴儿痉挛症发病年龄越小,临床表现越不典型,可呈微小发作、单侧肢体强直抽动或肌阵挛样发作,后期才逐渐转变为典型的痉挛发作。(2)婴儿痉挛症痉挛发作病程越长,精神运动发育落后越明显,痉挛发作1月时已可出现明显的精神运动发育落后。(3)婴儿痉挛症的发病年龄受病因影响,产前因素组早于隐源性组,隐源性组早于产时或产后因素组。(4)婴儿痉挛症症状性组中有81.48%为产前宫内缺氧、脑发育畸形或发育不良及产时窒息或颅内出血所致,因此加强孕妇产前、围产期保健对于预防和减少婴儿痉挛症的发生具有十分重要的意义。(5)婴儿痉挛症隐源性组的短期痉挛控制、远期痉挛转归和智力预后均优于症状性组,病因明确者提示婴儿痉挛症预后不良。
关键词:痉挛,婴儿;危险因素;预后
4重庆医科大学硕士研究生学位论文CLINICALCHARACTEluSTICSANDINFLUENCE
FACTORSOFPRoGNOSIS0FINFANTILESPASMS:ANALYSIS0F115CASES
ABSTRACTobjeetive:Tosummarizetheclinicalcharacteristicsofinfantilespasmsandanalyzetheinfluencefactorofprognosis,providingthe
theoreticalevidencefor
diagnosis,treatment
andprognosisjudgement.
Methods:Thedatabaseof115childrenwithinfantile
spasms
diagnosedinhospitalfrom1996to2006
Was
reviewed,regardingthe
sex,
ageofonset,patternofspasms,mentalandmotordevelopment,etiology,
EEGandtreatment,ofwhich27caseswerefollowed
up.
ResulIs:(1)Atotalof115caseshadinfantilespasms.The
sexratioof
male:femaleWas1.74:1.Inthisstudy,theageofonsetofinfantilespasms
variedfrom2daysto1year7months,withapeakagerangedfrom3to8
months(66.96%、.Thecourseofspasmslastedfrom1dayto1year8
months.(2)Theclinicalseizure
patterns
ofinfantile
spasmsincludingflexor,
extensor,mixedextensor-flexor,subtle
spasmsandlimb
predominance
wereshownin69.57%,5.22%,12.17%,5.22%and
7.83%patients,respec-
5tively.Onsetage
ofthelattertwowasalmostlittlethan3months.
(3)97caseshadmentaland
motordevelopment
retardation
except18
caseswhentaken
into
hospital.There
Was
significantdifferenceinmental
andmotordevelopmentbetweenthetwogroups:coulrseofspasmslasting
shorterthanonemonthandthatlonger
than
onemonth.
(4)Inthisstudy,51
cases
hadabnormal
personalhistory.Asto
the
neuroimagingexamination,abnormalfindingswerefoundin49cases
in
Ct35
cases
in
MRI
respectively.Theunderlyingcauseswere
determined
证81patients。includingprenatal
causesin49
C£Lses
and
perinatalor
postnatalcausesin32cases.34caseswere
cryptogenic.In
thesymptomatic
group,themajorunderlyingcauses
wereintrauterineasphyxia,brain
malformationordysplasia,andperinatalasphyxia
or
intracranialhemor-
rhage.Therewasstatistically
significant
inthe
ageofonsetamong
the
prenatal,perinatalorpostnatalcausegroupandcryptogenicgroup・(5)IntermsofEEGin115ca¥es,severalpaRemswereidentified,includinghypsarrhythmia(N=37;32.17Vo),modifiedhypsarrhythmia(N=58;50.43%)andotherinterietalpattern(N兰20;1
7.39%).
(6)Among58newlydiagnosed
infantilespasms,38caseswerefree
of
spasmswithin14daysaftertreatment.20casesstillsufferedfromspasmsafter14days