婴儿痉挛症的症状表现及诊断方法
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婴儿痉挛症的表现及治疗方法婴儿痉挛症婴儿痉挛症为婴儿期发生的一种癫痫综合症,是婴儿时期所特有的一种癫痫。
婴儿痉挛症的表现及治疗方法,婴儿痉挛症发生在出生后几天到30个月,婴儿痉挛症多在1岁以内发病,3~7个月发病人数最高,男孩较女孩发病率高。
由于婴儿整天在床上或襁褓中,年轻的妈妈又无带孩子的经验,容易麻痹大意,把发作病情误认为由于孩子饥饿、尿布湿或头颈身体不适引起。
婴儿痉挛症的表现及治疗方法,这个病的后果是不良的,死亡率占13%,而90%以上智能低下。
大部分婴儿痉挛症的孩子都容易合并脑发育不良,痉挛停止后,可遗留神经损伤症状和体征,如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪,或有其他类型癫痫发作。
先天禀赋不足或后天疾病原因,婴儿痉挛症的表现及治疗方法,导致阴阳之气不足,而产生语言,性格,精神思维活动和感觉功能障碍。
先天禀赋不足,也即胎气不足所致。
因为先天禀受父母精血不足,则脑髓空虚,脑髓空虚,则不能主宰精神思维活动和感觉功能,因而产生语言运动障碍,性格异常,智能低下的表现。
因此,认清楚疾病,及时予以控制,是非常重要的。
婴儿痉挛症是婴儿时期特有的—种癫痫,多数是因脑部器质病变或遗传代谢性疾病所起,婴儿痉挛症的表现及治疗方法,预后差。
有90%的病人有智力和体力发育明显障碍,这是癫痫中最难治疗的一种类型:(1) 本病有3个特点:①每单个发作时间极短,瞬间即过.不及数秒钟:②全身尤其是头部和上身向前屈。
③发作次数频繁,短时间内形成连续成串的发作。
(2)本病临床表现有3种形式:①鞠躬样痉挛:突然发生短暂的全身肌肉痉挛,躯干和腿弯曲,双臂向前向外急伸。
②点头样痉挛:肌肉痉挛局限于头颈部,出现点头样发作,前额、面部易出现碰伤。
③闪电样痉挛:持续时间非常短暂,只有当发作时碰巧注视着患儿才能察觉。
不典型的发作形式有不对称的痉挛。
头向一侧旋转或一侧肢体抽搐,伸性痉挛,头向后仰,眼向上翻,伸腿、呈角弓反张。
婴儿痉挛症的表现及治疗方法,本病的发作形式很特殊,往往表现为点头,弯腰,双上肢举起,下肢屈髋,屈膝,这些动作同时发生,一下接着一下或成串的发作,一天数次至数十次,每次3-5下或者更多,本病往往在入睡不久或初醒时发作较多,哺乳时也容易发作,发作时面色苍白或潮红,有时眼中含泪,有时随着每一下抽动会伴有“喔”“啊”等声音。
婴儿痉挛症婴儿痉挛症又称West综合征,是婴幼儿特有的一种难治性癫痫综合征,以点头、拥抱、屈曲痉挛为其独特惊厥发作形式。
该病发病年龄早、病因复杂、发病机制不明,发病率逐年上升,大多预后较差,存活患儿遗留不同程度的神经认知及运动发育障碍,多在1岁以内起病,4~8个月为起病的高峰。
发作特点多呈成串发作,每串发作可连续数次或数十次不等;同时可伴有婴儿的哭声(或尖叫)、面色苍白、精神萎靡等症状;睡前和睡醒时出现突然的痉挛性发作。
具体表现形式为:鞠躬样痉挛:突然发生短暂的全身肌肉痉挛,婴儿的前臂向前举并内收,头和身体向前屈呈点头状。
点头样痉挛:肌肉痉挛局限于头颈部,出现点头样发作。
闪电样痉挛:持续时间非常短,只有当患儿发作时才能察觉。
婴儿痉挛的病因根据病因可分为症状性、隐源性和特发性三类。
症状性:85%以上为症状性, 发病之前患儿大多有脑损害(围生期脑损伤)、先天性脑发育异常(胼胝体发育不良, 皮质发育不良, 巨脑回)、精神发育迟缓或者其他痫性发作史, 影像学检查显示异常, 病因明确。
隐源性:是指患儿无脑损伤病史, 目前的检查手段尚不能发现病因的症状性。
特发性:发病原因目前为止尚不明确, 未发现脑损伤或代谢异常, 可能与遗传因素(神经皮肤综合征)以及遗传代谢病有关。
婴儿痉挛的治疗和护理治疗:婴儿痉挛的治疗目前还是一个非常棘手的问题,抗癫痫药物对多数患儿效果都不理想。
到目前为止,不论国外还是国内,仍然认为促肾上腺皮质激素(ACTH)与氨己烯酸是治疗的一线用药。
相对广谱的抗癫痫药物,如丙戊酸钠、托吡酯、氯硝安定、左乙拉西坦、唑尼沙胺、拉莫三嗪对部分患儿也有效。
维生素B6相关性癫痫可应用维生素B6长期或终生维持治疗。
生酮饮食对于药物难治性癫痫有显著疗效,用于婴儿痉挛症的治疗疗效不一,但可作为婴儿痉挛症治疗方法之一。
对于伴有局灶性病变的且药物难治的患儿,可考虑是否选择手术治疗,如迷走神经刺激术治疗。
护理:应根据药物特点正确掌握给药方法, 并密切观察药物的作用、毒副作用。
小儿肠痉挛的症状及治疗方法小儿肠痉挛是一种常见的儿童肠道疾病,主要表现为腹痛、腹泻、腹部不适等症状,给孩子的生活带来了很大的困扰。
那么,究竟小儿肠痉挛有哪些症状,以及应该如何进行治疗呢?接下来,我们将对此进行详细介绍。
首先,小儿肠痉挛的症状主要包括腹痛、腹泻、腹部不适等。
腹痛是最常见的症状,孩子会出现间歇性的腹痛,通常在腹部中上部,疼痛时间不定,有时会持续数小时。
腹泻也是小儿肠痉挛的典型症状,大便呈水样或稀便,且次数增多。
此外,孩子还可能出现食欲不振、恶心、呕吐等症状,严重时还会出现发热、脱水等情况。
针对小儿肠痉挛的治疗方法,首先要保证孩子的休息和饮食。
在发作期间,可以给孩子提供清淡易消化的食物,避免食用刺激性食物,如辛辣、油腻食物。
同时,要保证孩子的充足饮水,以防止脱水的发生。
其次,可以适当进行药物治疗,如口服止泻药、抗生素等,但一定要在医生的指导下使用,避免药物滥用导致不良后果。
此外,还可以采取中医治疗方法,如针灸、推拿等,有助于缓解症状,促进康复。
除了治疗方法外,预防小儿肠痉挛同样重要。
首先要保证孩子的饮食卫生,避免食用生冷、过饱、过饥的食物,避免食用过于刺激性的食物。
其次,要保持良好的生活习惯,规律作息,避免过度疲劳。
此外,还要加强孩子的体育锻炼,增强身体素质,提高抵抗力。
总之,小儿肠痉挛是一种常见的儿童肠道疾病,症状表现为腹痛、腹泻、腹部不适等,给孩子的生活带来了很大的困扰。
在治疗方面,要保证孩子的休息和饮食,适当进行药物治疗,并注意预防措施。
希望家长们能够重视小儿肠痉挛的治疗和预防工作,及时帮助孩子缓解症状,促进康复。
小儿肠痉挛的症状及治疗方法小儿肠痉挛是一种常见的儿童肠道疾病,通常表现为腹部疼痛、腹泻、便秘等症状。
肠痉挛可能会影响孩子的生活质量,因此及早了解其症状和治疗方法对于家长和孩子都非常重要。
症状。
小儿肠痉挛的症状主要包括:1. 腹部疼痛,孩子会感到腹部剧烈的疼痛,通常在脐部周围或下腹部,疼痛可持续数分钟至数小时不等。
2. 腹泻,孩子可能会出现腹泻的症状,大便呈水样或稀烂状,伴有腹痛和腹胀。
3. 便秘,有些孩子则可能会出现便秘的症状,大便干燥、排便不畅。
4. 恶心、呕吐,部分患儿可能会出现恶心、呕吐的表现。
治疗方法。
针对小儿肠痉挛的治疗,首先需要明确病因,然后有针对性地进行治疗。
以下是一些常见的治疗方法:1. 药物治疗,对于腹痛、腹泻等症状,可以使用抗痉挛药物进行治疗,如山莨菪碱、颠茄片等。
此外,如果伴有感染症状,还可以根据医生建议使用抗生素。
2. 饮食调理,孩子在发病期间需要忌口,避免食用刺激性食物,如辛辣食物、油炸食品等。
多吃易消化的清淡食物,如面粥、蒸蛋等,有助于减轻肠道负担。
3. 心理疏导,肠痉挛也与孩子的心理状态有关,家长需要给予孩子足够的关心和支持,避免过度焦虑和紧张,有助于缓解症状。
4. 规律生活,孩子的作息和饮食要有规律,避免过度劳累和饮食不当,有利于减少肠道痉挛的发作。
5. 寻求专业帮助,如果孩子的症状持续严重或频繁发作,建议及时就医,寻求专业医生的帮助,进行全面的检查和治疗。
总结。
小儿肠痉挛是一种常见的儿童肠道疾病,症状包括腹部疼痛、腹泻、便秘等。
针对这些症状,可以采取药物治疗、饮食调理、心理疏导、规律生活等多种方法进行治疗。
在日常生活中,家长需要关注孩子的饮食和生活习惯,及时发现问题并进行调整。
同时,及时就医,寻求专业帮助也是非常重要的。
希望本文能够帮助家长更好地了解小儿肠痉挛的症状及治疗方法,为孩子的健康提供保障。
婴儿痉挛症病理、临床特点、病因、治疗措施及脑电图变化和疾病预后临床特点婴儿痉挛症是婴幼儿中最常见的癫痫性脑病,临床表现多为成串发作的点头、拥抱状痉挛发作及特征性发作间期高度失律脑电图。
婴儿痉挛多于婴儿期起病,高峰年龄为 3—7 个月,多于困倦、思睡期出现,具体表现为呈串的痉挛发作,每串数个至几十个不等,发病早期可表现为孤立痉挛发作。
发作形式多为屈肌型痉挛发作,颈部、四肢及腹肌的位相性挛缩随后强直性挛缩,持续约 0.2—2 秒,一串可持续数秒至数分钟不等,发作缓解后多伴有哭闹。
婴儿痉挛症患儿常常伴有运动、智力发育障碍,有可能伴随先天性眼肌协调障碍、先天性心脏病等多器官畸形,且发育障碍多于痉挛起病前即存在,频繁的痉挛发作可出现发育倒退。
病因遗传性病因ARX、CDKL5、STXNP1、KCNQ2、SCN2A、SCN8A、ALG13、GABRA1、DNM1、GNAO1、GRIN1、PTEN、TUBB2A 及 KCNT1 等单基因变异与婴儿痉挛有关。
结构性病因包括围生期脑损伤、脑发育畸形、神经皮肤综合征等。
代谢性病因,吡哆醇依赖综合征、生物素缺乏症、苯丙酮尿症等。
治疗措施ACTH应用剂量 1—2U/kg,可给予上泵静点,也可肌肉注射,治疗过程中检测血压及生命体征。
大剂量 ACTH 可出现烦躁、入睡困难及高血压等副作用。
疗程一般2—4周,治疗结束后给与序贯泼尼松,1.5—2.0mg/(kg·d),逐渐减量至减停,总疗程 3—6 个月。
氨己烯酸可出现严重不可逆的视网膜功能障碍及向心性视野缩小,观察疗效时间应在2周以上,使用 12 周痉挛未被有效控制时应予以停用。
托吡酯初始剂量 0.5—1 mg/kg.d,1—2 周加量 1—3 mg/kg.d,逐渐加量至 5—9 mg/kg.d, 无效的情况下可超过说明剂量,达到12 mg/kg.d。
常见副作用闭汗、失语、体重不增等。
抗癫痫药物方面,苯二氮唑类抗癫痫药物,硝西泮一般使用治疗剂量为 0.3—0.5 mg/kg.d,氯硝西泮一般使用治疗剂量为 0.1—0.3 mg/kg.d,主要不良反应是无力、呼吸道分泌物增多、睡眠增多等。
婴儿痉挛症脑电图检查的早期诊断及护理孙文豹 米英红 张娟娟doi:10.3969/j.issn.1672-9676.2013.13.045 婴儿痉挛症又称West综合征,多发于新生儿,是一种年龄依赖性癫痫性脑病[1],其主要特点为临床表现阵发性痉挛发作和脑电图的高峰节律紊乱。
由于婴儿痉挛症的患儿多伴有发育迟缓或智力低下且都是新生儿,在行脑电图检查时不能配合,因此检查期间进行相关的护理措施及护理指导,对痉挛症患儿的脑电图检查有较高的价值。
我院2006年3月~ 2012年1月描记高峰节律紊乱脑电图患儿58例,其中31例诊断为婴儿痉挛症,现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料 本组患儿58例,男37例,女21例。
发病年龄1~36个月,平均9个月。
其中1~12个月32例,13~24个月15例,25个月以上11例。
有新生儿颅内损害及颅内感染31例,早产儿14例,脑膜炎病史8例,原因不明5例。
58例患儿均做CT或MRI检查。
其中7例未见异常,其余51例显示颅内出血、缺血缺氧性脑病、脑白质软化等。
1.2 方法 采用上海诺诚NATION7128型脑电图机。
高频滤波为50Hz,时间常数为0.3s,纸速30mm/s。
用酒精仔细擦拭头皮,去除油脂和角质层,根据头颅大小选择不同型号的弹力电极帽。
按国际脑电图学会规定使用10/20系统放置头皮盐水电极,包括双侧额极、额、中央、顶、枕,前、中、后颞,中央中线、顶中线等。
导联包括2个参考电极(标准和平均)和3个双极导联(纵联、横联及环联)。
电极排放时应遵循间距相等,左右对称的原则。
所有患儿均口服10%水合氯醛后进行诱导睡眠描记,常规描记30~60min,58例患儿全部采用单极和双极导联描记。
1.3 婴儿痉挛症的诊断标准 (1)特殊痉挛发作形式、脑电图表现高峰失律、发病后智力和运动发育停滞或倒退构成婴儿痉挛症典型的三联征。
(2)脑电图的典型或变异型高峰失律是特征性脑电图图形[2]。
浅谈婴儿痉挛症的前世今生与氨己烯酸的作用机制婴儿痉挛症的首次发现1841年,英国医生William James West向《柳叶刀》主编发出一封求救信。
信中West医生提到他的儿子患了一种当时未曾报道过的疾病,他描述到“孩子出生4个月后开始轻微地点头,此后点头越来越频繁且加重,后来发展到头部将触及膝盖,点头后恢复原状,有时发作很像前弓反张。
这种头部屈曲现象每隔数秒钟便会出现一阵,每阵发作可重复10-20次甚至更多(见图1)。
”这一篇病例报道正式让婴儿痉挛症走进医学界的视野,后世很多医生报告这种疾病称为West综合征【1】。
图1 West给《柳叶刀》主编写信首次描述今生随着医疗水平不断提升,180年后的今天,人们对这种特发于婴儿阶段的癫痫疾病有了更深刻的认知。
婴儿痉挛症(infantile spasms,IS)是一种年龄依赖性癫痫性脑病,大多起病于婴儿早期(1岁前),高峰起病年龄为患儿出生后4~7个月,仅有10%的患儿于12个月后起病。
婴儿痉挛症是一种罕见病,活产儿发病率约为3.1/10000,估算我国IS新增患儿为3500人;严重影响着中国上万的家庭生活质量【2】。
IS患儿预后总体较差,可导致智力和精神运动发育障碍,且超过一半的IS患儿后期会发展其他类型癫痫,如Lennox- Gastaut综合征等,给患者的家庭乃至社会带来沉重的负担【3】。
婴儿痉挛症的临床表现和诊断首先,临床医生/患儿父母必须能够识别特征性的临床表现(见图2),促使IS 患儿的早诊断、早治疗;目前大量临床证据显示,治疗前准备时间越长IS患儿预后越差。
IS以成串痉挛发作、特异性高峰节律紊乱的脑电图以及病后精神运动发育倒退为常见临床特征【4,5】。
图2 婴儿痉挛症发作时临床表现(该图片来源于网络,如有侵权请联系删除)IS患儿的临床表现以癫痫性痉挛发作为主,最初起病时通常表现为连续发作2-3次的轻微痉挛,数周后才出现典型的发作形式,患儿每日出现1~30簇痉挛,每簇痉挛可包含20~150次。
婴儿痉挛症的诊断与治疗:婴儿痉挛症(IS)是一种癫综合征,通常于1岁内起病,主要临床表现为痉挛发作(癫性痉挛发作),通常成串发生,多表现为屈肌型,最特征性的脑电图表现为高峰节律紊乱。
West综合征指具有成串癫性痉挛发作和脑电图高峰节律紊乱的IS。
2007年欧洲专家的共识把氨己烯酸作为结节性硬化症并IS的首选治疗药物,而把氨己烯酸、促皮质素(ACTH)和泼尼松作为症状性IS治疗的一线药物。
1IS的病因和分类:已知的病因大致分为几类:脑发育畸形,如积水性无脑、无脑回畸形、半侧巨脑症等,胼胝体发育不良,皮质发育异常等。
染色体畸形:Down 综合征等。
基因突变所致疾病:结节性硬化症(TSC);ARX基因突变; X 染色体短臂连锁IS;CDKL5, STK 9异常:表现类似ARX基因突变的病例。
有的CDKL5或STK9异常病例表现为类似Rett综合征但MECP2基因无异常,可以早期出现婴儿痉挛发作。
遗传代谢性疾病如苯丙酮尿症、四氢生物蝶呤缺乏症、线粒体病、Menkes病和吡哆醇依赖症等。
病因分类:特发性IS指未发现明确病因及其他神经系统症状和体征,可能有家族史。
有明确原发病为症状性;而有神经系统症状体征或发育延迟,但无可证实的原因或病因为隐源性。
病因分类在诊断之后决定治疗时或治疗完成之后可能得出不同的结论。
根据起病年龄(校正早产儿年龄), IS分为早发性<3个月起病)、典型性(3~12个月起病)、晚发性(≥12个月起病)。
2IS的临床表现和脑电图:临床痉挛发作的特征:痉挛发作表现为短暂、同步的头部、躯干和肢体运动,有时头、躯干或肢体独立运动。
这种运动可以是屈肌、伸肌,或屈、伸肌混合型运动。
运动可能表现为身体两侧不对称。
这种运动每次持续的时间不到1 s,较肌阵挛发作时间长,较强直性发作时间短。
最轻微的表现可能仅为点头。
屈肌或伸肌运动确定方法:以躯干的运动来确定。
其次参考肢体的运动,因为肢体的运动经常是双相的,先伸后屈,屈肌型占多数。
婴儿痉挛症状表现实际上婴儿痉挛症也属于癫痫的一种,之所以称为婴儿痉挛症,是由于发病于婴儿期。
一般婴儿在出生后几天至30个月为发病期,所以这段时期必须要引起高度重视。
那婴儿痉挛症状表现有什么呢?婴儿痉挛症的三种表现:1、鞠躬样痉挛全身肌肉突然发生短暂的痉挛,躯干和腿弯曲,双臂向前向外急伸。
2、点头样痉挛局限于头颈部的肌肉痉挛,出现点头样发作,前额、面部易出现碰伤。
3、闪电样痉挛非常短暂的持续时间,只有碰巧当发作时才能发现婴儿痉挛。
痉挛的表现也有所不同。
头向一侧旋转或一侧肢体抽搐,伸性痉挛,头向后仰,眼向上翻,伸腿、呈角弓反张。
如果孩子长到几个月时,出现点头弯腰样的抽筋,这可能就是婴儿痉挛症的症状。
实际上,婴儿时期一种特殊类型的癫痫就是婴儿痉挛症。
3-7个月的婴儿为多发期,产伤、新生儿窒息、病毒性脑炎、宫内感染、先天性弓形体病、先天性脑发育畸形和某些代谢性疾病会引起婴儿痉挛。
婴儿痉挛症有哪些危害?实际上,婴儿痉挛症就是婴儿时期一种特殊类型的癫痫,除全身抽筋外,更为严重的小孩智力还会引起障碍。
那么,如果孩子患了这种病,家长怎样察觉到呢?当孩子长到3个月后,如果出现点头弯腰样的抽筋,这种情形可能就是婴儿痉挛症。
此病一经确诊要及早治疗,治疗越早,就可能越轻病儿脑损害的程度。
硝基安定和激素是目前用于治疗婴儿痉挛症的主要药物,两种药同时使用的话,药效就更好。
药物治疗过程中,给孩子服药要有规律,以保持必需的有效血浓度。
即使在婴儿发作完全停止以后,药物剂量仍不要减少,这是为了防止婴儿痉挛症的复发和转变成癫痫大发作或精神运动性发作。
而应在2~4年内继续服药,然后在医生的指导下慎重地、逐渐地减药直至停药。
另外,家长还要特别重视的是,在孩子刚服药期间,应每2~3周去医院随访一次,以后复查为每3~6个月一次。
同时药物的毒性表现应密切注意,孩子肝肾功能和血常规要定期到医院检查,一旦发现异常,及时采取进一步的措施,及早治疗。
小儿痉挛健康宣教小儿痉挛是指婴幼儿在生长发育过程中出现的一种肌肉收缩症状,通常表现为突然发生的肢体或面部肌肉的痉挛,可能持续几秒钟至几分钟不等。
这种现象通常是短暂的,虽然看起来吓人,但不会对儿童健康造成严重影响。
小儿痉挛的发生与儿童神经系统的发育有关,具体原因尚不清楚。
尽管症状通常在婴幼儿期出现,但也有可能在儿童和青少年时期持续存在。
痉挛发作时,儿童可能会突然变得僵硬,肌肉紧绷,呼吸急促,面部表情紧张。
这些症状可能会引起家长的恐慌,但家长应该保持冷静,了解如何处理这种情况是非常重要的。
首先,当儿童出现痉挛发作时,家长应该保持冷静并观察孩子。
在痉挛发作期间,家长应确保儿童的安全,避免他们受伤。
可以将儿童放置在平坦的地面上,保持其头部转向一侧,以避免液体进入气道。
其次,痉挛发作期间,家长不应试图阻止或控制儿童的肌肉收缩,因为这可能会导致更严重的后果。
痉挛发作通常是自限性的,儿童在痉挛发作结束后会自己恢复。
家长只需观察儿童的病情,确保他们没有受伤,并记录痉挛发作的次数和持续时间以供医生参考。
第三,及时就医是非常重要的。
当儿童出现痉挛发作时,家长应尽快带他们就医,以排除其他潜在疾病的可能性。
医生可能会根据儿童的症状和家族病史进行详细的询问,并可能进行一些相关的检查,如血液检查、电生理检查等。
通过这些检查和观察,医生可以确定是否为小儿痉挛,并采取相应的治疗措施。
第四,合理的生活方式和饮食习惯对于预防小儿痉挛也是非常重要的。
儿童的生活应有规律,保证充足的睡眠和良好的营养。
多给儿童补充富含钙、镁、维生素D等营养物质的食物,如牛奶、鱼类等。
避免过度疲劳和精神紧张也能减少痉挛发生的可能性。
最后,家长还应积极参与孩子的康复训练。
康复训练旨在降低痉挛的发生频率和严重程度,提高儿童的生活质量。
康复训练包括物理治疗、运动疗法、药物治疗等多种方法,家长应与医生密切合作,根据儿童的病情选择合适的治疗方法。
总之,小儿痉挛虽然看起来吓人,但通常是一种良性症状,不会对儿童健康造成严重影响。
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生活常识分享婴儿痉挛症的症状表现及诊断方法
导语:婴儿痉挛症是婴幼儿时期一种特有的癫痫疾病,这种病的症的发病年龄较早,具有特殊的痉挛形式,90%伴有明显的智力、体力发育障碍。
脑炎、产伤、脑外伤为常见病因。
在我们日常的生活中,有些婴儿可能会发生全身性的肌肉痉挛,其主要表现为躯干和腿弯曲,双臂向前向外急伸。
其实这就是婴儿痉挛症,发生在出生后几天到30个月,半岁前是发病高峰。
但是由于年轻妈妈缺乏经验,容易麻痹大意,耽误了婴儿病情,其实只要知道现象,就能第一时间知道其病情,下面我们来了解一下婴儿痉挛症的具体表现和诊断方法吧!
一、痉挛发作特点
要了解婴儿痉挛症的症状,首先我们来看看该病发作时有什么样的特点。
婴儿在发生这种病时,其主要表现呈鞠躬样或点头样,亦有人观察到本病呈多种形式发作,如屈曲-过伸混合性痉挛最常见,其他有屈曲性、过伸性、肌阵挛、失张力或强直性、一侧性、非典型失神发作等。
发作形式为连续成串出现的强直性痉挛,表现为两臂前举,头和躯干向前屈曲,少数病例向背侧呈伸展位,重复出现数次甚至数十次,有时伴喊叫或微笑。
95%的病例有精神运动发育落后。
脑电图呈高峰节律紊乱,为持续高波幅不同步、不对称的慢波,杂以多灶性尖波和棘波。
发作期脑电图可有数秒钟的平坦快波。
少数可为一侧性婴儿痉挛发作,伴脑电图一侧性高峰节律紊乱,见于严重的一侧半球损伤患儿。
婴儿痉挛的病因多为症状性,可有早期发育障碍,如代谢病、脑发育畸形、神经皮肤综合征(结节性硬化等)及感染等异常。
影像学检查约80%以上可见脑萎缩、畸形等异常。
10%~20%为特发性,无可寻病因,预后较好。
鉴别诊断主要是与良性婴儿肌阵挛性癫痫(benign myoclonus epilepsy in infancy)区分,后者有典型的全身性肌阵挛发作,。