儿童系统性红斑狼疮国内外诊断标准比较

实用儿科临床杂志 , 2007, 22 (9) : 715 - 717 关键词 : 红斑狼疮 ,系统性 ;儿童 ;诊断标准 中图分类号 : R729 文献标志码 : A 文章编号 : 1003 - 515X (2007) 09 - 0715 - 03
Com par ison of D iagnostic Cr iter ia for System ic L upus Erythema tosus in Ch ildren between Ch ina and Fo2 re ign Coun try
SLAM ( system ic lupus activity measure ) , OUT ( henk jan out
score)等 。其中以 SLEDA I最为常用 见表 1。
表 1 临床 SL EDA I积分表
积分 8 8 8
临床表现 癫 发作 :最近开始发作的 ,除外代谢 、感染 、药物所致 ; 精神症状 :严重紊乱干扰正常活动 ,除外尿毒症 、药物影响 ; 器质性脑病 :智力的改变伴定向力 、记忆力或其他智力功能 的损害并出现反复不定临床症状 ,至少同时有以下 2项 :感觉 率乱不连贯的松散语言 、失眠或白天瞌睡 、精神运动性活动
1997年 , ARA 对此诊断标准进行修订 [4 ] ,具体如下 : 1. 颊部红斑 :固定红斑 ,扁平或高出 ,在两颧突出部位 。2. 盘状 红斑 :片状高起于皮肤红斑 ,黏附有角质脱屑和毛囊栓 ,陈旧 病变可发生萎缩性疤痕 。3. 光过敏 :对日光有明显的反应 , 引起皮疹 ,从病史中得知或医师观察到 。4. 口腔溃疡 :经医 师观察到口腔或鼻咽部溃疡 ,一般为无痛性 。5. 关节炎 :非 侵蚀性关节炎 ,累及 2个或更多的外周关节 ,有压痛 、肿胀或 积液 。6. 浆膜炎 :胸膜炎或心包炎 。7. 肾脏病变 : 尿蛋白 > 0. 5 g /24 h或 > + + + ,或管型 (红细胞 、血红蛋白 、颗粒管 型或混合管型 ) 。8. 神经病变 :癫 发作或精神病 ,除外药物 或已知代谢紊乱 。9. 血液学疾病 :溶血性贫血或白细胞减少 或淋巴细胞减少 , 或血小板减少 。 10. 免疫学异常 : 抗 ds2 DNA 抗体阳性或抗 Sm 抗体阳性或抗磷脂抗体阳性 (包括抗 心磷脂抗体 、或狼疮抗凝物或至少持续 6个月梅毒血清试验 假阳性 3者中具备 1 项阳性 ) 。11. 在任何时候和未用药物 诱发“药物性狼疮 ”情况下 ,抗核抗体滴度异常 。11项满足 4 项者可诊断为 SLE。
二 、SL E病情活动度和轻重程度判断 1 . 病情活动度 临床医师进行诊断时 ,必须对全部临 床资料进行综合分析及判断 ,以排除其他结缔组织疾病 。同 时 ,还要对 SLE的病情活动情况进行判定 ,以选择恰当的治
疗方案 。国际上通用的几个 SLE活动性判断标准包括 : SLE2
DA I ( system ic lupus erythematosus disease activity index ) ,
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第 22卷第 9期 2007年 5月 J A ppl C lin Ped ia tr, V o l. 22 N o. 9, M ay. 2007
摘要 : 系统性红斑狼疮是一种全身多系统损害的自身免疫性疾病 ,预后欠佳 ,早期诊断非常重要 。本文将 1982年和 1997年美 国风湿病学会修订的诊断标准 、1982年我国风湿病学会修订的标准 (北京标准 )及 1987年上海风湿病学会修订的标准 (上海标准 ) 进行比较 ,了解各自的特点 、敏感性和特异性 ,以便提高临床医师的诊断水平 。
第 22卷第 9期 2007年 5月 J A ppl C lin P edia tr, V o l. 22 N o. 9, M ay. 2007
·诊断标准 ·治疗方案 ·
儿童系统性红斑狼疮国内外诊断标准比较
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陈 瑜 , 王宏伟 ,周建华
(华中科技大学同济医学院附属同济医院 儿科 ,武汉 430030)
CHEN Yu, WAN G Hong - w ei, ZHOU J ian - hua (Department of Pediatrics, Tongji Hosp ital Affiliated to Tongji Medical College, Huazhong University of Science and Technology, W uhan 430030, China) Abstract: System ic lupus erythematosus( SLE) is a autoimmune disease which lead to multisystem damage, and it is important to make a early diagnosis . W e compared the feature, sensibility and specificity of the following 3 diagnostic criteria: the diagnostic criteria of American Rheumatism A ssociation in 1982 and 1997, the diagnostic criteria of Chinese Rheumatism A ssociation in 1982 (Beijing Criteria) and the diag2 nostic criteria of Shanghai Rheumatism A ssociation in 1997 ( Shanghai Criteria) , which can p romot the clinicial diagnosis.
一 、SL E诊断的国内外标准 当前 ,儿童 SLE诊断主要依据美国风湿病学会 (ARA ) 1982年修定的 SLE分类诊断标准 [3 ] : 1. 颊部红斑 :遍及颊部 或高出皮肤固定性红斑 。常不累及鼻唇沟部位 。2. 盘状红 斑 :隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞 ,旧病灶可有 萎缩性疤痕 。3. 光过敏 :日光照射引起皮肤过敏 。4. 口腔溃 疡 :口腔或鼻咽部无痛性溃疡 。5. 关节炎 :非侵蚀性关节炎 , 累及 2个或 2个以上的周围关节 ,关节肿痛或渗液 。6. 浆膜 炎 : (1)胸膜炎 :胸痛 、胸膜摩擦音或胸膜渗液 。 ( 2)心包炎 : 心电图异常 ,心包摩擦音或心包渗液 。7. 肾脏病变 : (1)蛋白 尿 , > 0. 5 g/ d或 > + + + ; (2)管型 ,可为红细胞 、血红蛋白 、 颗粒管型或混合性管型 。8. 神经系统异常 : (1)抽搐 :非药物 或代谢紊乱 ,如尿毒症 、酮症酸中毒或电解质紊乱所致 。 (2) 精神病 :非药物或代谢紊乱 ,如尿毒症 、酮症酸中毒或电解质 紊乱所致 。9. 血液学异常 : ( 1)溶血性贫血伴网织红细胞增 多 ; (2) 白细胞减少 , < 4 ×109 /L; ( 3 ) 淋 巴 细 胞 < 1. 5 ×
性 。符合以上临床和实验室检查 6 项者可确诊 。如不足 6 项作以下检查 : ( 1 ) 抗 DNA 抗体阳性 ; ( 2 ) 低补体血症和 (或 )循环免疫复合物阳性 ; (3)狼疮带试验阳性 ; ( 4)肾活检 阳性 ; (5)抗 Sm抗体阳性 。共 19项 ,满 6项者可确诊 。
中华医学会风湿病学会委托上海风湿病学会于 1987年 制定的符合我国国情的 SLE 分类诊断标准 [6 ] (上海标准 ) : 1. 蝶形红斑或盘状红斑 ; 2. 日光过敏 ; 3. 口腔溃疡 ; 4. 非畸 形性关节炎或关节痛 ; 5. 浆膜炎 (胸膜炎或心包炎 ) ; 6. 肾脏 病变 [ (蛋白尿和 (或 )管型尿和 (或 )血尿 ) ]; 7. 神经系统损 害 (癫 或精神神经症状 ) ; 8. 血液学异常 (WBC < 4 ×109 /L 和 (或 )血小板 < 80 ×109 /L 或溶血性贫血 ) ; 9. LE 细胞和 (或 )抗 ds2DNA抗体阳性 ; 10. 抗 Sm抗体阳性 ; 11. 免疫荧光 抗核抗体阳性 ; 12. 狼疮带试验或肾活检阳性 ; 13. C3 低于正 常 。上述 13项符合 4项者可确诊 SLE。
增加或减少 ,除外代谢 、感染 、药物所致 ; 8 视觉障碍 : SLE视网膜病变 ,除外高血压 、感染 、药物所致 ; 8 狼疮性头痛 :严重持续性头痛 ,麻醉性止痛药无效 ; 8 脑血管意外 :新出现的脑血管意外 ,应除外动脉硬化 ; 8 脉管炎 :溃疡 、坏疽 、有触痛的手指小结节 、甲周碎片状梗死 、
J Appl C lin Ped ia tr, 2007, 22( 9) : 715 - 717 Key words: system ic lupus erythematosus; child; diagnostic criteria
系统性红斑狼疮 ( SLE)是一种全身性多系统损害同时具 有多种自身抗体的自身免疫性疾病。其病因不明 ,一般认为 是由遗传 、环境和性激素等多因素相互作用引发机体免疫紊 乱所致。本病好发于青春期和育龄女性 ,准确发病率和患病 率尚不清楚 , < 15岁儿童 SLE发病率为 0. 04～0. 06 /万 [1] ,以 亚洲地区女童发病较高 [2] 。随着 SLE的治疗进展 ,该病不良 预后的发生已大大降低 ,但死亡威胁依然很大。进一步降低 病死率 、改善预后 、提高生活质量关键在于早期诊断和尽早合 理治疗。自上世纪 60年代以来 ,人们一直在寻找一个 SLE诊 断敏感 、特异性强 、反映病情活动程度敏感的诊断标准 。儿童 SL E与成人诊断一致 。本文将对几种常用的诊断标准进行比 较 ,以便提高临床医师的诊断水平。
出血或经活检 、血管造影证实 ; 4 关节炎 : 2个以上关节痛和炎性体征 (压痛 、肿胀 、渗出 ) 4 肌炎 :近端肌痛或无力伴肌酸磷酸激酶 ( CPK) 增高 , 或肌电
图改变或活检证实 4 管型尿 :血红蛋白 、颗粒管型或红细胞管型 ; 4 血尿 :红细胞 > 5 /HP,除外结石 、感染和其他原因 ; 4 蛋白尿 : > 0. 5 g /24 h,新出现或近期升高 ; 4 脓尿 :白细胞 > 5 /HP,除外感染 ; 2 脱发 :新出现或复发的异常斑片状或弥散性脱发 ; 2 新出现皮疹 :新出现或复发的炎症性皮疹 ; 2 黏膜溃疡 :新出现或复发的口腔或鼻黏膜溃疡 ; 2 胸膜炎 :胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音 /渗出或胸膜肥厚 1 发热 :体温 ≥38 ℃,排除感染原因 1 血小板减少 : < Байду номын сангаас00 ×109 /L 1 白细胞减少 : < 3. 0 ×109 /L ,排除药物原因
收稿日期 : 2007 - 03 - 15。 作者简介 : 陈 瑜 ,女 ,主治医师 ,博士生 ,研究方向为肾脏疾病 。
109 /L; ( 4)血小板减少 , < 100 ×109 /L (除外药物影响 ) 。10. 免疫学异常 : (1) LE细胞阳性 ; (2)抗 ds2DNA 抗体阳性 ; ( 3) 抗 Sm 抗体阳性 ; (4)梅毒血清试验假阳性 。11. 免疫荧光抗 核抗体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常 ,排除药 物诱导“狼疮综合征 ”。共 11项 ,满足 4项者可诊断为 SLE。
1982年 3月我国风湿病学会制定 SLE 诊断标准 [5 ] (北 京标准 ) : 1. 临床表现 : (1)蝶形红斑或盘状红斑 ; ( 2)无畸形 的关节炎或关节痛 ; ( 3)脱发 ; ( 4)雷诺现象和 (或 )血管炎 ; (5)口腔黏膜溃疡 ; (6)浆膜炎 ; ( 7)光过敏 ; ( 8)神经精神症 状 。2. 实险室检查 : ( 1) ESR 增快 ; ( 2)白细胞 < 4 ×109 /L和 (或 )血小板 < 80 ×109 /L 和 (或 )溶血性贫血 ; ( 3)蛋血尿持 续 ( + )或以上和 (或 )管型尿 ; ( 4)高 γ球蛋白血症 ; ( 5) LE 细胞阳性 (每片至少 2个或至少 2次阳性 ) ; ( 6)抗核抗体阳