儿童室管膜瘤5例临床资料分析

儿童神经母细胞瘤伴骨髓转移5例临床分析

摘要】目的：总结儿童神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB)伴骨髓转移患儿的临床特点，提高对NB的认识。方法：回顾性分析青岛市妇女儿童医院血液科2014年1月至2016年4月收治的神经母细胞瘤伴骨髓转移患儿的临床表现、实验室检查。结果：5例患儿中，男3例，女2例。发病中位年龄3岁3月。病程中位数13天。（1）5例患儿中，4例发热，2例关节疼痛，2例腹痛，1例咳嗽，1例走路不稳。（2）5例患儿LDH、SF及CRP均升高。4例NSE升高。5例患儿均贫血，白细胞及血小板未见异常。（3）5例患儿骨髓中均发现肿瘤细胞。（4）影像学证实肿瘤原发部位：后纵隔3例，腹膜后1例，肾上腺1例。结论：儿童神经母细胞瘤伴骨髓转移者，临床表现呈非特异性，易误诊。

【关键词】神经母细胞瘤；骨髓转移；临床分析；儿童

【中图分类号】R73-37 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2016）24-0069-02

Clinical analysis of five Neuroblastoma with bone marrowme tastasis cases in children

Zhuang Chao.Hematology Department of Qingdao women and children's Hospital.

Qingdao,266034. China

【Abstract】Objective To improve the understanding of NB,the clinical

characteristics of NB with bone marrow metastasis in children were concluded.

ｌ　ＴＯＥＡＴＩＳＥ论著　Ｃ二Ｈ工ＮＡ　ＨＥＡＬ　ＴＨ工Ｎ口ＵＢＴ口Ｙ　２结果　经过治疗期间的精心护理，本组患儿平均住院时长２５　ｄ，　９２％的患儿在４０　ｄ内出院。共获得９例患儿的随访资料，时间为　６～１２个月（表１）。术后１２个月内肿瘤无复发者６例（６６．７％），痊　愈ｌ例（１１．１％），轻度残疾者２例（２２．２％），复发者２例（２２．２％），　死亡１例（１１．１％）。总体预后水平明显优于国内外报道的平均预　后水平１６］。　表１　９例室管膜瘤患儿的随访结果　编号年龄／性别　治疗方案　最终结局（随访时间）　３讨论　３．１并发症及护理　颅内高压、脑组织局部损害症状是室管膜瘤的主要症状，同时　也是术后放疗的主要并发症。其主要原因是由于放疗导致脑细胞　变性、细胞膜通透性增加、间质内脑水肿等１４］。本组病例中，１２例　患儿接受瘤床区较大剂量的照射，总量均大于１０００　ＣＧＹ。其中　１Ｏ例（４７．７％）患儿在首次放疗１５　ｄ以后相继出现头痛、头晕症　状，随后发生恶心、呕吐、烦躁不安等精神症状。４例（１９．０％）患儿　反应淡漠、行为异常、对家长与医护人员不理会。２例（４．８％）在首　次放疗２２　ｄ以后出现发热、感染、心动过速等严重症状．而被迫　放弃治疗。　为了消除头痛、恶心、呕吐等颅内高压症状，应快速静滴２０％　甘露醇＋地塞米松５～１０ｒａｇ。每隔６　ｈ静滴一次．且观察颅内压的　变化情况，直到颅内压力完全正常为止　。值得一提的是，甘露　醇、地塞米松撤退时应遵循先减量、后减次数原则逐步撤退［７１。对　于发热、感染的患儿，应大量饮水或果汁，给予冰枕或温水擦浴全　身，避免体温过高造成严重的神经系统损害［８－９］。本组病例中，所有　患儿的颅内高压症状均被成功控制，未出现任何反跳现象。与成　人护理不同的是，恶心、呕吐、哭闹的患儿应及时采用镇静、镇吐　药物，以避免呕吐物进入气管、造成窒息。２例患儿经降温、抗感　染治疗后，及时恢复正常，未引起严重并发症㈣　本组病例中，所有患儿均有不同程度的脱发与皮炎性损害。　其中，１２例患儿有Ｉ度皮肤反应、３例患儿有Ⅱ度皮肤反应。为了　减轻患儿及家长对放疗所致的脱发的心理负担，护理人员需耐心　解释头发生长时间、过程，消除其顾虑…】。对于局部Ｉ度皮炎性损　害给予爽身粉、Ⅱ度常规给予龙胆紫擦拭全身。此外．及时补充多　种维生素、进食高蛋白的半流质食物，维持营养平衡。　３．２常规护理　由于患儿皮肤细嫩、敏感，在安放静脉留滞针时必须避免同　一部位多次反复穿刺，避免因穿刺造成的局部感染、溃烂或全身　症状。由于患儿认知能力较差，家长与护理人员需警惕患儿擅自　６　中国卫生产业　拔掉留置针　。本组１０例有颅内高压症状的患儿较为合作，均采　用了套管针穿刺．穿刺手法快速、准确、固定牢靠；平均保留ｌ一２　ｄ，　穿刺部位均为２～３个，未引起局部感染、静脉炎等，明显减轻患儿　紧张与痛苦。　３．３心理护理　由于患儿的认知较差、适应能力较弱、情绪不稳定，医护人员　应积极与其沟通、力争建立良好的信任与合作关系。此外，应充分　获得家长的陪伴、鼓励其依照患儿的喜好来布置病床环境、减少　患儿的抵抗情绪ｌｌ３】。本组给予放射治疗的患儿中，９例患儿发生反　应淡漠、行为异常、对家长与医护人员不理会的现象。经过护理人　员的积极诱导，如陪其聊天、阅读感兴趣的书籍、观看其爱好的动　画片等，情况大为改善。其余６例患儿与医护人员建立良好的信　任关系，最终获得足疗程治疗、及时康复并出院。　【参考文献】　［１］Ｖａｎ　Ｖｕｕｒｄｅｎ　ＤＧ，Ｈｕｌｌｅｍａｎ　Ｅ，Ｍｅｉｊｅｒ　ＯＬ．ＰＡＲＰ　ｉｎｈｉｂｉｔｉｏｎ　ｓｅｎｓｉｔｉｚｅｓ　ｃｈｉｌｄｈｏｏｄ　ｈｉｇｈ　ｇｒａｄｅ　ｇｌｉｏｍａ．ｍｅｄｕＵｏｂｌａｓｔ０ｍａ　ａｎｄ　ｅｐｅｎｄｙｍｏｍａ　ｔｏ　ｒａｄｉａ—　ｔｉｏｎ［Ｊ］．Ｏｎｃｏｔａｒｇｅｔ，２０１１，２（１２）：９８４－９９６．　［２１　Ｍｅｒｃｈａｎｔ　ＴＥ，Ｒｏｓｅ　ＳＲ，Ｂｏｓｌｅｙ　Ｃ．Ｇｒｏｗｔｈ　ｈｏｒｍｏｎｅ　ｓｅｃｒｅｔｉｏｎ　ａｆｔｅｒ　ｃｏｎｆｏｒ—　ｍａｌ　ｒａｄｉａｔｉｏｎ　ｔｈｅｒａｐｙ　ｉｎ　ｐｅｄｉａｔｒｉｃ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｌｏｃａｌｉｚｅｄ　ｂｒａｉｎ　ｔｕｍｏｒｓ［Ｊ］．　Ｊ　Ｃｌｉｎ　Ｏｎｃｏｌ，２０１１，２９（３６）：４７７６—４７８０．　［３１　Ｖａｎ　Ｇｏｍｐｅｌ　ＪＪ．Ｋｏｅｌｌｅｒ　ＫＫ．Ｍｅｙｅｒ　ＦＢ．Ｃｏｒｔｉｃａｌ　ｅｐｅｎｄｙｍｏｍａ：ａｎ　ｕｎｕｓｕ—　ａｌ　ｅｐｉｌｅｐｔｏｇｅｎｉｃ　ｌｅｓｉｏｎ［Ｊ］．Ｊ　Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇ，２０１１，１１４（４）：ｌ１８７—１１９４．　［４１　Ｂｏｂｏｌａ　ＭＳ，Ｊａｎｋｏｗｓｋｉ　ＰＰ，Ｇｒｏｓｓ　ＭＥ．Ａｐｕｒｉｎｉｃ／ａｐｙｒｉｍｉｄｉｎｉｃ　ｅｎｄｏｎｕｃｌｅ－　ａｓｅ　ｉｓ　ｉｎｖｅｒｓｅｌｙ　ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ　ｗｉｔｈ　ｒｅｓｐｏｎｓｅ　ｔｏ　ｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙ　ｉｎ　ｐｅｄｉａｔｒｉｃ　ｅｐｅｎｄｙｍｏｍａ［Ｊ］．Ｉｎｔ　Ｊ　Ｃａｎｃｅｒ，２０１　１，１２９（１０）：２３７０—２３７９．　［５１　Ｎａｔｈ　ＳＫ，Ｃａｒｍｏｎａ　Ｒ，Ｒｏｓｅ　ＢＳ．Ｏｂｓｅｒｖｅｄ　ｍａｇｎｅｔｉｃ　ｒｅｓｏｎａｎｃｅ　ｉｍａｇｉｎｇ　ｃｈａｎｇｅｓ　ｉｎ　ｐｅｄｉａｔｒｉｃ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｔｒｅａｔｅｄ　ｗｉｔｈ　ｓｔｅｒｅｏｔａｃｔｉｃ　ｒａｄｉｏｓｕｒｇｅｒｙ　ｆｏｒ　ｉｎ－　ｔｒａｃｒａｎｉａｌ　ｔｕｍｏｒｓ［Ｊ］．Ｃｈｉｌｄｓ　Ｎｅｒｖ　Ｓｙｓｔ，２０１　１，２７（３）：３９９—４０６．　［６］Ｈｏｒｓｋ６　Ａ，Ｌａｅｌａｉｒ　Ａ，Ｍｏｈａｍｅｄ　Ｍ．Ｌｏｗ　ｃｅｒｅｂｅｌｌａｒ　ｖｅｒｍｉｓ　ｖｏｌｕｍｅｓ　ａｎｄ　ｉｍｐａｉｒｅｄ　ｎｅｕｒｏｐｓｙｃｈ０ｌｏｇｉ。ｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅ　ｉｎ　ｃｈｉｌｄｒｅｎ　ｔｒｅａｔｅｄ　ｆｏｒ　ｂｒａｉｎ　ｔｕ—　ｍｏｒｓ　ａｎｄ　ｌｅｕｋｅｍｉａ［Ｊ］．ＡＪＮＲ　Ａｍ　Ｊ　Ｎｅｕｒｏｒａｄｉｏｌ，２０１０，３１（８）：１４３０—１４３７．　［７］Ｓａｔｏ　Ｋ，Ｋｕｂｏｔａ　Ｔ，Ｉｓｈｉｄａ　Ｍ，ｅｔ　ａ１．Ｓｐｉｎａｌ　ｔａｎｙｃｙｔｉｃ　ｅｐｅｎｄｙｍｏｍａ　ｗｉｔｈ　ｈｅｍａｔｏ－ｍｙｅｌｉａ－ｃａｓｅ　ｒｅｐｏｒｔ［Ｊ］．Ｎｅｕｒｏｌ　Ｍｅｄ　Ｃｈｉｒ（Ｔｏｋｙｏ），２００５，４５（３）：　１６８—１７１．　［８］Ｗａｎｇ　Ｍ，Ｗａｎｇ　Ｈ，Ｚｈｏｕ　Ｙ，ｅｔ　ａ１．Ｍｙｘｏｐａｐｉｌｌａｒｙ　ｅｐｅｎｄｙｍｏｍａ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｔｈｉｒｄ　ｖｅｎｔｒｉｃｌｅ　ａｒｅａ　ａｎｄ　ｓａｃｒａｌ　ｃａｎａｌ：ｄｒｏｐｐｅｄ　ｏｒ　ｒｅｔｒｏｇｒａｄｅ　ｍｅｔａｓｔａｓｉｓ［Ｊ］．Ｎｅｕ—　ｒｏｌ　Ｍｅｄ　Ｃｈｉｒ（Ｔｏｋｙｏ），２０１３，５３（４）：２３７—２４１．　［９１　Ｎｇｏ　ＴＰ，Ｄｕｆｌｏｎ　Ｊ，Ｓｔｅｒｎ　ＰＪ，ｅｔ　ａ１．Ｍｙｘｏｐａｐｉｌｌａｒｙ　ｅｐｅｎｄｙｍｏｍａ　ａｓ　ａ　ｃａｕｓｅ　ｏｆ　ｂａｃｋ　ｐａｉｎ　ｉｎ　ａ　ｙｏｕｎｇ　ｍａｌｅ—Ａ　ｃａｓｅ　ｒｅｐｏｒｔ［Ｊ］．Ｊ　Ｃａｎ　Ｃｈｉｒｏｐｒ　Ａｓｓｏｃ，　２０１３，５７（２）：１５０－１５５．　［１０】Ｇｅｐｐ　Ｒｄｅ　Ａ，Ｃｏｕｔｏ　ＪＭ，Ｓｉｌｖａ　ＭＤ，ｅｔ　ａ１．Ｍｏｒｔａｌｉｔｙ　ｉｓ　ｈｉｇｈｅｒ　ｉｎ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｌｅｐｔｏｍｅｎｉｎｇｅａｌ　ｍｅｔａｓｔａｓｉｓ　ｉｎ　ｓｐｉｎａｌ　ｃｏｒｄ　ｔｕｍｏｒｓ［ＪＪ．Ａｒｑ　Ｎｅｕｒｏｐ－　ｓｉｑｕｉａｔｒ，２０１３，７１（１）：４０—４５．　［１１］Ｋｕｃｉａ　ＥＪ，Ｍａｕｇｈａｎ　ＰＨ，Ｋａｋａｒｌａ　ＵＫ，ｅｔ　ａ１．Ｓｕｒｇｉｃａｌ　ｔｅｃｈｎｉｑｕｅ　ａｎｄ　ｏｕｔ－　ｃｏｍｅｓ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｏｆ　ｓｐｉｎａｌ　ｃｏｒｄ　ｅｐｅｎｄｙｍｏｍａｓ：ｐａｒｔ　ＩＩ：ｍｙｘｏｐａｐｉｌ—　ｌａｒｙ　ｅｐｅｎｄｙｍｏｍａ［Ｊ］．Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇｅｒｙ，２０１１，６８（１　Ｓｕｐｐｌ　Ｏｐｅｒａｔｉｖｅ）：９０—９４．　［１２］Ｄｅ　Ｆａｌｃｏ　Ｒ，Ｓｃａｒａｎｏ　Ｅ，Ｄｉ　Ｃｅｌｍｏ　Ｄ，ｅｔ　ａ１．Ｃｏｎｃｏｍｉｔａｎｔ　ｌｏｃａｌｉｚａｔｉｏｎ　ｏｆ　ａ　ｍｙｘｏｐａｐｉｌｌａｒｙ　ｅｐｅｎｄｙｍｏｍａ　ａｔ　ｔｈｅ　ｍｉｄｄｌｅ　ｔｈｏｒａｃｉｃ　ｐａｒｔ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｓｐｉｎａｌ　ｃｏｒｄ　ａｎｄ　ａｔ　ｔｈｅ　ｄｉｓｔａｌ　ｐａｒｔ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｉｌｉｕｍ　ｔｅｒｍｉｎａｌｅ．Ｃａｓｅ　ｒｅｐｏｒｔ［Ｊ］．Ｊ　Ｎｅｕ—　ｒｏｓｕｒｇ　Ｓｃｉ，２００８，５２（３）：８７—９１．　［１３】Ｋｕｏ　ＪＳ，Ｇｏｎｚａｌｅｚ－Ｇｏｍｅｚ　Ｉ，ＭｃＣｏｍｂ　ＪＧ．Ｕｎｅｘｐｅｃｔｅｄ　ｍｙｘｏｐａｐｉｌｌａｒｙ　ｅｐｅｎｄｙｍｏｍａ　ｗｉｔｈｉｎ　ａ　ｉｌｉｕｍ　ｔｅｒｍｉｎａｌｅ　ｔｅｔｈｅｒｉｎｇ　ｔｈｅ　ｓｐｉｎａｌ　ｃｏｒｄ［Ｊ１．Ｐｅ—　ｄｉａｔｒ　Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇ，２００７，４３（４）：３０９—３１１．　（收稿日期：２０１３—１２—１５）

若有不当之处，请指正，谢谢!

幕上脑实质室管膜瘤25例临床分析

【摘要】 目的 探讨幕上脑实质室管膜瘤的临床、治疗和预后特点。 方法 对手术后经病理证实幕上脑实质室管膜瘤25例进行临床分析。室管膜瘤16例，室管膜下瘤2例，恶性室管膜瘤7例。肿瘤位于额叶8例，顶叶14例，枕叶3例。肿瘤呈完全实质性者6例，囊性变者19例。 结果 全部病例均手术切除。全切除20例，次全切除5例。随访时间5月～5年者8例，5～10年者14例，10年以上者2例。死亡6例。3年以上存活者17例，其中5年存活者12例，10年存活者2例。 结论 对于分化良好的幕上脑实质室管膜瘤手术全切除可达到治愈目的，对于部分切除和恶性室管膜瘤手术应尽量切除并行放疗。

【关键词】 脑实质 室管膜瘤 手术 预后

0 引言

幕上脑实质室管膜瘤是特殊类型的颅内室管膜瘤，具有较高的全切除率、低复发率和良好的长期生存率。本文就其临床表现和治疗预后的独特特点分析如下：

1 临床资料 若有不当之处，请指正，谢谢!

1.1 一般资料 1990年1月～2004年1月间经手术病理证实幕上脑实质室管膜瘤25例，占同期颅内室管膜瘤15％，占幕上室管膜瘤84％。男13例，女12例。年龄3～58岁,平均年龄32.5岁。首发症状精神障碍6例，肢体运动障碍12例，视野缺损2例，头痛者5例。病理类型为室管膜瘤16例，室管膜下瘤2例，恶性室管膜瘤7例。肿瘤位于额叶者8例，顶叶者14例，枕叶者3例。肿瘤呈完全实质者6例，囊性变者19例。

1.2 结果 全部病例均行肿瘤切除术。全切除20例，次全切除5例。全部病例均获得随访，随访时间5月～5年者8例，5～10年者14例，10年以上者2例。死亡6例，3年以上存活者17例，其中5年存活者12例，10年存活者2例。6例死亡，其中1例死于术后颅内出血，2例死于肿瘤复发而拒绝再手术，3例死于非肿瘤相关因素。

2 讨论

室管膜瘤占颅内肿瘤的3％～9％，其中1/3发生于幕上。幕上室管膜瘤大多发生在脑实质内，约为75%～85％。室管膜瘤来源于脑室系统和脊髓中央管的室管膜细胞和胶质上皮细胞。在原始胶质细胞发育过程中，少量原始室管膜细胞仍与软脑膜附着，而与脑室壁分离。脑组织内有异位的神经外胚层细胞残留，这些残留细胞在脑内形成玫瑰花结状结构，发展形成室管膜瘤，独立发生于脑实质[1若有不当之处，请指正，谢谢! 3]。

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儿童四脑室室管膜瘤显微手术治疗53例分析

作者：胡 伟 刘艳琴

来源：《中国民族民间医药杂志》2009年第23期

[摘要]：目的：探讨儿童四脑室室管膜瘤显微手术治疗和临床效果。方法：回顾分析1997年1月～2005年12月儿童四脑室室管膜瘤显微手术治疗53例的手术方法和临床效果，进一步总结显微外科治疗的经验。结果：全切除47例、次全切脑半球6例。术后51例颅高压症状消失，共济失调症状及体征均有不同程度改善。手术期死亡2例，1例术后梗阻性脑积水无缓解。并发症：昏迷2例；发生成默症5例。结论：显微外科治疗儿童四脑室室管膜瘤提高手术全切率，手术轻柔，避免不必要的血管阻断会减少并发症的发生。

[关键词]：儿童四脑室室管膜瘤显微手术治疗分析