脑室内室管膜瘤影像诊断及鉴别

[深度学习]脑室内室管膜瘤的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~脑室内室管膜瘤病理与临床特点室管膜瘤（ependymoma）约占神经上皮肿瘤的3%～9%及儿童颅内肿瘤的10%，2016年WHO分类中包括乳头状、透明细胞及伸展细胞3个亚型。

室管膜瘤为儿童后颅窝第3常见肿瘤，仅次于髓母细胞瘤与星形细胞瘤。

肿瘤由胶质样细胞及上皮样细胞构成，瘤细胞排列密集，在血管周围形成假菊形团，有间变及核分裂相，瘤内可见坏死。

免疫组化检查GFAP、上皮膜性抗原（EMA）阳性。

本病多在20岁前发病。

临床表现与肿瘤所在部位有关，常因脑积水引起恶心、呕吐、视乳头水肿、共济失调、抽搐等。

CT与MRI特点①部位及形态:幕下最常见（约60%～70%），绝大部分位于第四脑室，其余见于桥小脑角池。

幕上者占30%～40%，其中大部分（80%～85%）位于脑实质内，脑室内反而少见。

脑室内者好发部位依次为第四脑室、侧脑室与第三脑室。

肿瘤一般单发，大小不一。

第四脑室内者起自于脑室底，常呈类圆形，内见多发小囊变及少许钙化，肿瘤呈塑形性生长，呈舌状经脑室孔向小脑延髓池及桥小脑角池延伸，具有特征性。

由于肿瘤位于脑室内，常引起梗阻性脑积水。

幕上脑室内的室管膜瘤则体积较大，易囊变、钙化及出血；②CT表现为等或稍高及低密度，低密度区为囊变，约半数可见斑点状钙化，10%病例可见不同程度出血。

增强扫描肿瘤多为均匀或不均匀轻中度强化（约70%）；③MRI典型表现为脑室内不均质信号肿物及脑积水，肿瘤实性部分为T1WI等或低信号、T2WI高信号。

由于坏死、囊变、出血及钙化，肿瘤常常信号混杂，囊变部分T1WI信号略高于脑脊液、T2WI则为明显高信号，有时可见出血所致的短T1信号及液液平面。

T2*WI及SWI 显示肿瘤内钙化及出血为低信号，甚至显示肿瘤出血所致的蛛网膜下腔出血。

由于细胞外间隙较大，DWI一般无扩散受限，呈等或低信号。

MRS表现无特异性，包括Cho峰增高、NAA降低。

[神经影像]“室管膜下瘤”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范（建议收藏）~~~室管膜下瘤【病史摘要】男，36岁，头痛进行性加重20余天。

图1室管膜下瘤MRI检查【影像所见】图1A、B，横轴面T1WI及T2WI显示右侧侧脑室内近孟氏孔区不均质稍长T1稍长T2信号，病变致右侧侧脑室扩张，中线结构左移。

图1C，矢状面T2 Flair显示病变为稍长T2信号，边界清楚，图1D、E、F，增强扫描病灶内可见少许轻度强化。

【诊断和分析】本病例诊断为室管膜下瘤。

影像学诊断要点：①常发生在中老年人，肿瘤位于脑室内，多数位于延髓下部并突入第四脑室底，其次为侧脑室前角近孟氏孔区；②CT呈不均匀低或等密度，T1WI为低或等信号，T2WI为略高信号，信号可不均匀；③肿瘤呈圆形或椭圆形，边缘光整或呈分叶状；④占位效应轻；⑤一般不侵及室管膜下脑实质；⑥钙化、囊变少见；⑦增强扫描无强化或仅轻度强化。

【鉴别诊断和误区防范】主要应与脑室内室管膜瘤、脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤、中枢神经细胞瘤等鉴别。

1.室管膜瘤（1）常发生于5岁前。

（2）成人好发于侧脑室。

（3）不易引起脑积水，孟氏孔附近室管膜瘤除外。

（4）CT为等密度，斑点状钙化常见（约50%）。

（5）MRI T1WI为稍低信号，T2WI为稍高信号，信号因钙化、囊变、出血等而不均匀。

（6）显著不均匀强化。

2.脑室内脑膜瘤（1）成人女性多见。

（2）形态规整，表面光滑。

（3）CT为等或稍高密度，MRI T1WI及T2WI为等信号。

（4）强化明显且较均匀。

3.脉络丛乳头状瘤（1）儿童最常见在侧脑室，成人多见于第四脑室。

（2）形态不规则，典型表现呈菜花状。

（3）脑积水出现早且明显。

（4）CT多呈等或略高密度，少数为等或低等混合密度，可见点状及小片状钙化，偶见囊变，MRI T1WI多呈等或低等混合信号，T2WI为略高信号，较显著强化。

4.中枢神经细胞瘤（1）常见于年轻人。

（2）好发于侧脑室内或透明隔，常主要占据一侧侧脑室，向双侧侧脑室内生长。

[深度学习]室管膜瘤的重要临床知识及影像鉴别诊断（建议收藏）~~~室管膜瘤1【概念及分级】室管膜瘤（ependymoma）是起源于脑室壁或脊髓导水管的肿瘤，由肿瘤性室管膜细胞构成。

一般生长在脑室表面，也可能在毗邻脑室的脑实质组织或者沿着椎管的任何地方发生。

室管膜瘤组织学相当于WHO Ⅱ级。

2【流行病学】室管膜瘤分别占颅内肿瘤的2%～9%，髓内肿瘤的30%～60%，约占成人颅内肿瘤的5%和儿童颅内肿瘤的10%。

男性多于女性，本病多见于儿童及青年。

在小于5岁的儿童中，室管膜瘤是最常见的肿瘤，发病率呈双峰型：大高峰在5岁，小高峰在35岁。

成年者发生多位于脊髓，且以颈胸段为主。

发生于少年儿童者多位于颅后窝，且以第四脑室为主。

3【临床及预后】临床表现与肿瘤位置有关。

幕下肿瘤常出现脑积水和颅内压增高的体征和症状；颅后窝受累时出现小脑型共济失调、视觉障碍等；幕上肿瘤表现为局灶性神经功能障碍、癫痫和高颅压征；肿瘤发生在脊髓时表现为相应的运动和感觉障碍。

室管膜瘤的总生存期和肿瘤位置密切相关。

手术切除程度、病理级别、辅助治疗与无进展生存期相关，手术切除程度是室管膜瘤无进展生存期的独立预后因素。

4【病理特点】大体标本:呈红色，分叶状，质地脆，有时可见囊变，血供一般较为丰富，边界清。

镜下：常见的特征为界限清楚、胶质瘤细胞密度适中、核形态单一、核圆形或卵圆形和胡椒盐状染色质。

核分裂象罕见或缺如。

室管膜瘤最具特征性的组织学改变是瘤细胞排列成菊形团或腔隙，有时亦可排列于小血管周围，称之为假菊形团（图1）。

室管膜瘤亚型包括：细胞型、乳头型、透明细胞型及伸长细胞型。

细胞型常见于脑室外，细胞密度较高，但核分裂象不增多，假菊形团常不明显，真菊形团可不存在；乳头型表现为室管膜瘤上皮样细胞形成线状，被覆于脑脊液所经腔面，偶尔可见高密度增生的细胞形成指状突起，被覆平整，紧密连接的单层立方细胞和肿瘤细胞；透明细胞型多好发于年轻人的幕上肿瘤，其组织学特点像少突胶质细胞，可见到核周空晕；伸长细胞型好发于脊髓。

[神经影像]“室管膜瘤”的临床表现、MRI特点及鉴别诊断室管膜瘤【临床表现】室管膜瘤（ependymoma)是一种生长较缓慢的来源于室管膜细胞的胶质瘤，WHO分类为Ⅱ～Ⅲ级。

好发于儿童及青少年，少数可见于中老年人。

室管膜瘤无固定的临床特点，症状取决于肿瘤所在位置。

常出现癫痫和颅内压增高。

脑室内的肿瘤定位体征少。

【MRI表现】1.脑室内型(1)以第四脑室多见，其次是第三脑室后部、侧脑室体部或三角区。

(2)肿瘤呈可塑性生长，即“溶蜡征”，肿瘤沿脑室通路突入邻近脑室。

第四脑室肿瘤可沿着正中孔或侧孔蔓延到延髓背侧面和小脑脑桥角区。

肿瘤常可浸润邻近脑实质，边缘不整（图1)。

(3)肿瘤在T1WI为低或等信号，T2WI上呈等或高信号，信号多不均匀，囊变较多见，出血少见。

(4)增强扫描呈明显不均匀性强化。

2.脑实质型分完全实性型、部分实性型及大囊型3种类型。

多位于顶、颞、枕叶交界区，发生在儿童及青少年的肿瘤易发生大的囊变和钙化。

(1)完全实性型多为WHO分类Ⅱ级，好发于邻近脑膜的区域，边界较清，瘤周多无水肿，平扫与脑灰质信号类似，增强扫描呈中度不均匀性强化。

(2)部分实性型多为WHO分类Ⅲ级（即间变性室管膜瘤)，好发于脑实质深部邻近脑室区域，形态欠规则，可见浅分叶，边界欠清，瘤内含多发囊性结构且出血常见，瘤周有轻中度水肿。

实性部分在T1WI 以混杂稍低信号为主，T2WI以混杂稍高信号为主。

增强扫描实性部分可见不均匀强化。

(3)大囊型多为WHO分类Ⅱ级，相对少见，好发于脑表面与脑膜有较长的接触面，多为体积较大的类圆形偏心性肿块，囊性部分位于脑实质侧，脑表面侧囊壁明显增厚或见壁结节，边界多清楚，水肿常见，而出血少见。

增强扫描可见实性部分及囊壁呈中度不均匀性强化。

图1第四脑室室管膜瘤A、B.分别为横断面T1WI及T2WI，示第四脑室内占位，呈稍长T1、稍长T2信号，病灶边界清楚；C.T2 FLAIR,示病灶呈均匀的高信号，且通过第四脑室正中孔向下呈“溶蜡样”生长；D.DWI，示病灶呈高信号；E、F.为增强扫描，示病灶呈明显强化，矢状面见肿块沿第四脑室正中孔向下生长，幕上脑室扩大，有积水【诊断与鉴别诊断】1.诊断依据多在5岁前发病，多位于侧脑室三角区。

[颅脑肿瘤]“室管膜下瘤”的诊断要点、影像表现及鉴别诊断~~~室管膜下瘤室管膜下瘤（Subependymoma）1.要点（Key concepts）■室管膜下瘤（WHO I级）是一生长缓慢的良性肿瘤，紧贴脑室壁，位于脑室内。

肿瘤由丛状胶质细胞包埋在丰富的纤维基质中构成，常有微囊形成。

■临床上可无症状或出现高颅压症状。

2.概述（Brief introduction）■占脑肿瘤的不足1%，约占室管膜肿瘤的8%。

■中老年人多见，发病高峰年龄为45-75岁。

男性多于女性，男女比为2.3:1。

■发生在四脑室占50%～60%，侧脑室占30%～40%。

三脑室和透明隔罕见。

3.影像表现（Imaging findings）■ MRI平扫：位于脑室内的圆形或椭圆形团块影，边缘清楚，可有分叶，紧贴脑室壁。

T1WI为等信号或稍低信号强度，信号常不均匀，肿瘤内可有多个小囊变区或较大的囊变区。

T2WI可为均匀性或非均匀性高信号强度，呈“皂泡样”改变（图1，图2）。

■ MRI增强扫描：无强化或肿瘤部分轻微斑块样强化。

4.鉴别诊断（Differential diagnosis）■脉络丛乳头状瘤：多见于小儿，好发于侧脑室三角区。

可有明显脑积水征象，多明显强化。

■室管膜瘤：小儿多见。

好发于四脑室，肿瘤实性部分多呈中到明显强化。

■中央性神经细胞瘤：附着于透明隔。

肿瘤体积较大，形态不规则，信号多不均匀，呈“皂泡样”改变，肿瘤实性部分多中到明显强化。

图1 轴位T1WI（a）:四脑室扩大，脑室内见类圆形团块影，呈等、稍低信号，可见低信号囊变区。

轴位T2WI（b）:病灶呈欠均匀高信号，囊变区呈高信号，边界清晰。

轴位、矢状位及冠状位增强扫描（c、d、e）:病灶未见强化图2 轴位T1WI（a）:右侧侧脑室扩大，其内可见类圆形等信号团块影，其内可见低信号囊变区。

轴位T2WI（b）:病灶呈稍高信号，囊变区呈高信号，边界清晰，透明隔左移。

轴位及冠状位增强扫描（c、d）:病灶未见强化。

脑室内肿瘤的影像学诊断脑室内肿瘤的影像学诊断介绍：脑室内肿瘤是指起源于脑室内的肿瘤，主要包括室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤和脑室内转移瘤等。

影像学在脑室内肿瘤的诊断中起着重要的作用，本文将详细介绍脑室内肿瘤的影像学诊断方法及各种肿瘤的影像学特征。

一、影像学技术1.磁共振成像(MRI)：MRI是目前诊断脑室内肿瘤最常用的方法，具有高分辨率、多平面重建和功能成像等优势。

2.计算机断层摄影(CT)：CT能提供有关肿瘤的形态、钙化和造影等信息，对于肿瘤的钙化和出血的检出较为敏感。

二、各种肿瘤的影像学特征1.室管膜瘤：室管膜瘤是最常见的脑室内肿瘤，MRI可显示肿瘤的形态、位置及囊实比等特征。

a.T1WI上肿瘤呈等信号或稍低信号，T2WI上呈略高或等信号。

b.肿瘤可出现囊性变、实性成分以及钙化等。

2.脉络丛乳头状瘤：脉络丛乳头状瘤多发生于侧脑室和第四脑室，MRI和CT可显示肿瘤的形态、位置及血供情况。

a.MRI上肿瘤呈等信号或略高信号，CT上肿瘤呈等密度或稍高密度。

b.肿瘤常伴有囊性变或出血。

3.脑室内转移瘤：脑室内转移瘤多为恶性肿瘤的转移，MRI和CT可显示肿瘤的数量、位置及影像学特征。

a.MRI上肿瘤呈多发或单发高信号灶，CT上表现为等密度或稍高密度的肿块。

b.肿瘤多与脑膜肉芽肿鉴别，CT增强扫描可有助于鉴别。

4.其他脑室内肿瘤：如星形细胞瘤、脑胶质瘤等，其影像学特征与其它部位的肿瘤相似，需要结合临床及病理学资料综合分析。

附件：本文档附带以下附件：1.MRI图像示例2.CT图像示例法律名词及注释：1.室管膜瘤：一种起源于室管膜的脑肿瘤，常见于儿童和青少年。

2.脉络丛乳头状瘤：一种起源于脉络丛的良性脑肿瘤，常见于成年人。

3.脑室内转移瘤：恶性肿瘤的转移至脑室内的肿瘤。

4.星形细胞瘤：一种起源于星形细胞的脑肿瘤。

5.脑胶质瘤：一种起源于脑胶质细胞的脑肿瘤，包括多种亚型。