腹膜假黏液瘤诊治相关问题

较全面分期手术的复发率更高，但并没有明显差　异；经过分期手术后，确实存在肿瘤分期升级的病　例，但所占比例较小，即肿瘤分期并没有显著升　级。但是所有的研究结果都指出，是否施行全面　分期手术都并不改变总体生存率。然而全面分期　手术可能造成的盆腹腔粘连进而增加术后不孕　率，故有的学者不主张保留生育功能手术同时行　全面分期手术。因此，复发ＢＯＴ术中再次全面分　期手术实施应个体化，需要综合前次手术方式、此　次术中探查情况，病理类型以及存在的其他复发　高危因素等。但无论是否实施全面分期手术，都　应该在术中仔细全面探查盆腹腔。　３．２肿瘤细胞减灭术对于存在卵巢外种植转　移、浸润性种植或进展为侵袭性卵巢癌的病例，则　应行广泛彻底的肿瘤细胞减灭术。ＮＣＣＮ（２０１５　年）指南指出，当临床上发现复发时，对于进展为　侵袭性卵巢癌（无论是低级别或高级别）应该按照　上皮性卵巢癌的方法处理（２Ｂ类证据）；对于浸润　性种植的患者可以按照卵巢恶性肿瘤的方法处理　（２Ｂ类证据）或完成手术后密切随访（２Ａ类证据）。　再次手术尤其强调手术切除的彻底性。肿瘤　残留是最主要的预后影响因素，将决定患者的生　存率。接受满意的肿瘤细胞减灭术，复发患者的　病死率为１２％；而接受不满意的肿瘤细胞减灭术，　复发患者的病死率为６０％＿９］。而化疗不敏感的现　实也使彻底的肿瘤细胞减灭术对于复发患者的预　后具有决定性的意义。　如果患者没有浸润性种植或卵巢外复发，但　同时无保留生育功能的要求，可行包括双侧附件　切除在内的再分期手术。　３．３化疗ＮＣＣＮ指出到目前为止，没有证据表　明化疗（无论是经静脉给药还是经腹腔给药）对于　复发病例有益。无论复发仍是交界性肿瘤或进展　为高分化的浸润癌，对于铂类一紫衫醇类化疗反应　率都低。正如前述，对于进展为侵袭性卵巢癌的　病例，按照上皮性卵巢癌处理，即术后可进行化　疗；对于存在浸润性种植的病例，可以按照卵巢癌　的方法处理，术后进行化疗，也可完成手术后密切　随访；对于无浸润性种植的患者术后进行密切随　访监测，无需化疗。此外，ＦＩＧＯ（２０００）指南：有较　长的无瘤间隔期的复发性ＢＯＴ患者，只须再次行　肿瘤细胞减灭术即可；而短期内复发的患者术后　需行辅助性化疗，因此类患者可能存在未被发现　

中国实用妇科与产科杂志２０１５年１１月第３１卷第ｌ１期　的恶性肿瘤灶。　参考文献　［１］ｄｕ　Ｂｏｉｓ　Ａ，Ｅｗａｌｄ—Ｒｉｅｇｌｅｒ　Ｎ，ｄｕ　Ｂｏｉｓ　Ｏ　ｅｔ　ａ１．Ｂｏｒｄｅｒｌｉｎｅ　ｔｕｍｏｒｓ　０ｆ血ｅ　ｏｖａｒｙ：ａ　ｓｙｓｔｅｍａｔｉｃ　ｒｅｖｉｅｗ　ｌＪｊ．Ｇｅｂｕｒｔｓｈ　Ｆｒａｕｅｎｈｅｉｌｋ，　２００９，６９：８０７—８３３．　［２］　Ｓｅｉｄｍａｎ　ＪＤ，Ｋｕｒｍａｎ　ＲＪ．Ｏｖａｒｉａｎ　ｓｅｒｏｕｓ　ｂｏｒｄｅｒｌｉｎｅ　ｔｕｍｏｒｓ：ａ　ｃｒｉｔｉｃａｌ　ｒｅｖｉｅｗ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ　ｗｉｔｈ　ｅｍｐｈａｓｉｓ　ｏｎ　ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃ　ｉｎｄｉ—　ｃａｔｏｒｓｌＪ　Ｊ．Ｈｕｍ　Ｐａｔｈｏｌ，２０００，３１：５３９—５５７．　［３］　Ｓｅｉｄｍａｎ　ＪＤ，Ｃｈｏ　ＫＲ，Ｒｏｎｎｅｔｔ　ＢＭ，ｅｔ　ａ１．Ｓｕｒｆａｃｅ　ｅｐｉｔｈｅｌｉａｌ　ｔｕ—　ｌｌｌｏｒｓ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｏｖａｒｙ．Ｉｎ：Ｋｕｒｍａｎ　ＲＪ，Ｅｌｌｅｎｓｏｎ　ＬＨ，Ｒｏｎｎｅｔｔ　ＢＭ，　ｅｄｓ．Ｂｌａｕｓｔｅｉｎｓ　ｐａｔｈｏｌｏｇｙ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｆｅｍａｌｅ　ｇｅｎｉｔａｌ　ｔｒａｃｔ［Ｍ］．６ｔｈ　ｅｄ．　Ｎｅｗ　Ｙｏｒｋ：Ｓｐｒｉｎｇｅｒ　Ｓｃｉｅｎｃｅ　Ｂｕｓｉｎｅｓｓ　Ｍｅｄｉｃａ，２０１　１：６８０—７７２．　［４］　Ｒｏｄｒｉｇｕｅｚ　ＩＭ，Ｉｒｖｉｎｇ　ＪＡ，Ｐｒａｔ　Ｊ．Ｅｎｄｏｅｅｒｖｉｃａｌ—ｌｉｋｅ　ｍｕｔｉｎｏｕｓ　ｂｏｒｄｅｒｌｉｎｅ　ｔｕｍｏｒｓ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｏｖａｒｙ：ａ　ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ　ａｎａｌｙｓｉｓ　ｏｆ　３１　ｃａｓｅｓｌＪｊ．Ａｍ　Ｊ　ＳｕｒｇＰａｔｈｏ１，２００４，２８：１３１１—１３１８．　［５］　Ｋａｎｅ　Ａ，Ｕｚａｎ　Ｃ，Ｒｅｙ　Ａ，ｅｔ　ａ１．Ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃ　ｆａｃｔｏｒｓ　ｉｎ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｏｖａｒｉａｎ　ｓｅｒｏｕｓ　ｌｏｗ　ｍａｌｉｇｎａｎｔ　ｐｏｔｅｎｔｉａｌ（ｂｏｒｄｅｒｌｉｎｅ）ｔｕｎｌｏｒｓ　ｗｉｔｈ　ｐｅｒｉｔｏｎｅａｌ　ｉｍｐｌａｎｔｓ［Ｊｊ．Ｏｎｃｏｌｏｇｉｓｔ，２００９，１４：５９１—６００．　［６］　Ｍｏｒｉｃｅ　Ｐ．Ｂｏｒｄｅｒｌｉｎｅ　ｔｕｍｏｒｓ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｏｖａｒｙ　ａｎｄ　ｆｅｒｔｉｌｉｔｙ［Ｊ］．Ｅｕｒ　Ｊ　Ｃａｎｃｅｒ，２００６，４２：１４９—１　５８．　１７　Ｊ　Ｗｉｎｔｅｒ　ＷＥ　３ｒｄ，Ｋｕｃｅｒａ　ＰＲ，Ｒｏｄｇｅｒｓ　Ｗ，ｅｔ　ａ１．Ｓｕｒｇｉｃａｌ　ｓｔａｇｉｎｇ　ｉｎ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｏｖａｒｉａｎ　ｔｕｍｏｒｓ　ｏｆ　ｌｏｗ　ｍａｌｉｇｎａｎｔ　ｐｃ）ｔｅｎｔｉａｌ［Ｊ］．　Ｏｂｓｔｅｔ　Ｇｙｎｅｃｏｌ，２００２，１００：６７１—６７６．　［８　Ｊ　Ｆａｕｖｅｔ　Ｒ，Ｂｏｃｃａｒａ　Ｊ，Ｄｕｌｏｕｍｅｔ　Ｃ，ｅｔ　ａ１．Ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｅ　ｍａｎａｇｅ—　ｍｅｒｉｔ　ｏｆ　ｂｏｒｄｅｒｌｉｎｅ　ｏｖａｒｉａｎ　ｔｕｍｏｒｓ：ｒｅｓｕｌｔｓ　ｏｆ　ａ　Ｆｒｅｎｃｈ　ｎｍｈｉ．　ｃｅｎｔｅｒ　ｓｔｕｄｙｌＪｊ．ＡｎｎＯｎｃｏｌ，２００５，１６：４０３—４１０．　１　９］　Ｆｉｓｃｈｅｒｏｖａ　Ｄ，Ｚｉｋａｎ　Ｍ，Ｄｕｎｄｒ　Ｐ，ｅｔ　ａ１．Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，　ａｎｄ　ｆｏｌｌｏｗ—ｕｐ　ｎｆ　ｂｏｒｄｅｒｌｉｎｅ　ｏｖａｒｉａｎ　ｔｎｎｌｏｒｓ　ｌＪ　ｊ．Ｏｎｃｏｌｏｇｉｓｔ，　２０１２．１７：１５１５一ｌ５３３．　（２０１５－０７—１２收稿）　

文章编号：１００５－２２１　６（２０１　５）１　１－１００８－０５　腹膜假黏液瘤诊治相关问题　黄文倩，孔静仪，张师前　摘要：腹膜假黏液瘤是一种少见疾病，迄今对该　病的认识仍存在不少争议，包括其起源、病理分　型、诊断、治疗与预后，甚至是准确的定义仍在争　论中。文章通过收集近年来关于腹膜假黏液瘤　的文献，回顾其诊断、治疗中的相关问题，为临床　工作者在腹膜假黏液瘤患者的诊断、治疗和判断　预后方面提供某些思路。　

ＤＯＩ：１０．７５０４／ｆｋ２０１５１００１０８　作者单位：山东大学齐鲁医院妇产科，山东济南２５００１２　通讯作者：张师前，电子信箱：ｒ３７０１１２＠１２６．ｃｏｎｌ　中国实用妇科与产科杂志２０１５年１１月第３１卷第１１期　关键词：腹膜假黏液瘤；诊断；治疗；预后　中图分类号：Ｒ７３７．３文献标志码：Ｃ　

Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ａｎｄ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｏｆ　ｐｓｅｕｄｏｍｙｘｏｍａ　ｐｅｒｉ—　ｔｏｎｅｉ．ＨＵＡＮＧ　Ｗｅｎ—ｑｉａｎ，ＫＯＮＧ　Ｊｉｎｇ—ｙｉ，ＺＨＡＮＧ　Ｓｈｉ—ｑｉａｎ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｏｂｓｔｅｔｒｉｃｓ　ａｎｄ　Ｇｙｎｅｃｏｌｏｇｙ，　Ｑｉｌｕ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ　ｏｆＳｈａｎｄｏｎｇ　Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｊｉｎａｎ　２５００１２，　Ｃｈｉｎａ　Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ　ａｕｔｈｏｒ：ＺＨＡＮＧ　Ｓｈｉ—ｑｉａｎ，Ｅ—ｍａｉｌ：　ｒ３７ｏ１１２＠１２６．ｃｏｍ　Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ｐｓｅｕｄｏｍｙｘｏｍａ　ｐｅｒｉｔｏｎｅｉ（ＰＭＰ），ａｓ　ａ　ｒａｒｅ　ｄｉｓｅａｓｅ，ｉｓ　ｓｔｉｌｌ　ｃｏｎｔｒｏｖｅｒｓｉａｌ　ｂｅｃａｕｓｅ　ｔｈｅ　ｏｒｉｇｉｎ，ｐａ—　ｔｈｏｌｏｇｙ，ｄｉａｇｏｎｓｉｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ，ａｎｄ　ｅｖｅｎ　ｉｔｓ　ｄｅｆｉｎｉｔｉｏｎ　ａｒｅ　ｓｔｉｌｌ　ｕｎｄｅｒ　ｄｅｂａｔｅ．Ｗｅ　ｃｏｌｌｅｃｔｅｄ　ｒｅｃｅｎｔ　ｓｔｕｄｉｅｓ　ｏｆ　ｐｓｅｕｄｏｍｙｘｏｍａ　ｐｅｒｉｔｏｎｅｉ　ａｎｄ　ｒｅｖｉｅｗ　ｔｈｅ　ｒｅｌａｔｅｄ　ｐｒｏｂｌｅｍｓ　ａｂｏｕｔ　ｉｔｓ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ａｎｄ　ｔｒｅａｍｅｎｔ，　ａｉｍｉｎｇ　ｔｏ　ｐｒｏｖｉｄｅ　ａ　ｎｅｗ　ｉｄｅａ　ｆｏｒ　ｐｈｙｓｉｃｉａｎｓ　ｔｏ　ｄｉａｇ—　ｎｏｓｅ，ｔｒｅａｔ　ａｎｄ　ｅｓｔｉｍａｔｅ　ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．　Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｐｓｅｕｄｏｍｙｘｏｍａ　ｐｅｒｉｔｏｎｅｉ；ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｔｒｅａｔ—　ｍｅｎｔ；ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ　

腹膜假黏液瘤（ｐｓｅｕｄｏｍｙｘｏｍａ　ｐｅｒｉｔｏｎｅｉ，ＰＭＰ）　是一种少见的以具备分泌黏液的细胞在盆腹腔腹　膜种植并产生大量胶冻样黏液为特征的疾病，涉　及到一系列不同生物学行为的黏液性肿瘤，代表　了一个广泛的疾病总体。２０世纪后半叶关于ＰＭＰ　原发性卵巢或阑尾起源的争论达到顶峰，结论认　为ＰＭＰ绝大多数起源于阑尾肿瘤向腹膜腔释放的　黏液性肿瘤细胞＿】］。同时出现了一种ＰＭＰ的新治　疗方案，即根治性手术联合腹腔内热灌注化疗　。　甚至有人认为，腹膜假黏液瘤不是一个疾病，而是　不同疾病的最终表现　。　１　ＰＭＰ的起源与组织病理学　ＰＭＰ主要起源于阑尾黏液性上皮肿瘤　，其　他罕见起源有结肠、胃、胰腺、卵巢等　。免疫组化　研究证实ＰＭＰ为ＣＫ１８和ＣＫ２０阳性，ＣＫ７多为阴　性，而绝大多数卵巢黏液肿瘤表现为ＣＫ７阳性。　遗传学检测特定染色体的杂合性缺失或Ｋｒａｓ突变　模式，均证实卵巢病灶可能为继发性病变　］。ＰＭＰ　患者中卵巢受累在绝经前患者中多见（年龄小于　５０岁）　。除外纯机械性因素，激素微环境因素亦　应考虑在内。少数病例原发部位可见于卵巢、脐　尿管、结肠随　，病理类型包括黏液性囊腺瘤、交界　性、低度恶性潜能甚至合并囊腺癌，而阑尾正　常　。卵巢起源可解释ＰＭＰ在女性中发病率较　高　，原发于卵巢肿瘤者病灶多为单侧且为多发囊　肿，肿瘤细胞在卵巢内部而非卵巢表面。　１．１　组织病理学纵观ＰＭＰ的认识与发展演变历　程，诊疗历史上ＰＭＰ具多种命名，这与不同作者对　疾病来源的认识不同有关，因而并被归入不同的　疾病范畴ｎ　，林林总总包括胶状癌、杯状细胞癌、　（黏液性）囊腺癌、腹膜黏液性囊腺癌（ＰＭＣＡ）、播　散性腹膜黏液蛋白病（ＤＰＡＭ）、黏液性腺癌　（ＭＡＣＡ）、低级别阑尾黏液性肿瘤（ＬＡＭＮ）、腹膜假　黏液瘤综合征、卵巢假黏液瘤、恶性潜能未定的阑　尾黏液性肿瘤、交界性阑尾黏液性肿瘤等等。　２０世纪后半叶关于ＰＭＰ原发性卵巢或阑尾起　源的争论达到顶峰，结论认为ＰＭＰ绝大多数起源　于阑尾肿瘤向腹膜腔释放的黏液性肿瘤细胞　。　于是基于阑尾起源学说，在不同病理类型的阑尾　肿瘤中，杯状细胞病变（或癌）曾被命名为杯状细　胞类癌，但其基因组成、蛋白表达和临床表现与腺　癌类似　¨；除外杯状细胞癌，腺瘤（锯齿状腺瘤）、　囊腺瘤、恶性潜能未定的阑尾黏液性肿瘤、囊腺　癌、黏液性腺癌及印戒细胞癌中的病理表现都有　肠细胞表型并且生长模式类似，皆具有圆柱形假　复层上皮组成的囊腔或腺管；印戒细胞型呈弥漫　性生长。鉴于这些肿瘤呈现广泛转移的黏液性腹　膜疾病，大多倾向认为属于ＰＭＰ的疾病范围　。　１．２组织病理学分级阑尾原发性肿瘤病理类型　分为良性和恶性，而腹膜假黏液瘤存在连续性组　织病理学改变，因此多位作者建立了不同的组织　学分级系统对其进行评价。　Ｒｏｎｎｅｔｔ等　基于１０９例病理组织学标本，将　ＰＭＰ分为３个类别：播散腹膜黏液腺瘤（ｄｉｆｆｕｓｅ　ｐｅｒｉｔｏｎｅａｌ　ａｄｅｎｏｍｕｃｉｎｏｓｉｓ，ＤＰＡＭ）、腹膜黏液腺癌　（ｐｅｒｉｔｏｎｅａｌ　ｍｕｃｉｎｏｕｓ　ｃａｒｃｉｎｏｍａ，ＰＭＣＡ）和交界性／未　分型亚型（ｉｎｔｅｒｍｅｄｉａｔｅ／ｄｉｓｃｏｒｄａｎｔ　ｓｕｂｔｙｐｅ，ＰＭＣＡ－　Ｉ／Ｄ）。Ｌｏｕｎｇｎａｒａｔｈ等ｎ引将ＰＭＰ分为Ｇｒａｄｅ１，２，３三　个级别。Ｒｏｎｎｅｔｔ　与Ｍｕｒｐｈｙ等　坝０提出将ＰＭＰ　分为低级别（包括ＤＰＡＭ和交界性肿瘤），和高级　别（包括ＰＭＣＡ）两个类型ｎ　。　ＰＭＰ主要由低级别病变（ＤＰＡＭ或级别１）组　成，仅有局部的“转移”潜能，具有不同的临床过　程　，而高级别病变（ＰＭＣＡ或级别３）与黏液性肿　瘤的腹膜转移相当。有些病理类型含肿瘤细胞多　但缺乏异型性或核分裂象，或只有核分裂象而缺