第四脑室肿瘤概述

第四脑室手术的解剖要点*导读：本文介绍第四脑室手术的解剖要点。

……第四脑室手术人路的选用往往取决于病变在第四脑室的位置。

病变位于第四脑室中线附近，可采用枕下正中人路;若病变位于第四脑室外侧角和外侧隐窝，则采用枕下外侧人路。

第四脑室正中人路需要向两侧牵开或切除部分小脑扁桃体、切开下州及后髓帆等。

Dandy指出，第四脑室肿瘤手术时，正中切开叫部，不会产生功能紊乱。

切开下刘时，下躬l表面的妇锥蝴垂点是一个重要的标志。

由该点至第四脑室尖的距离约为20 nun，可作为切开下蝴厚度的依据。

在牵引小脑扁桃体和切开时，小脑后下动脉的走行及其分支情况值得特别注意。

小脑后下动脉自椎动脉发出后，先绕延髓腹侧及外侧面行向后，继而向下，在延髓背面下部形成尾拌，然后沿延髓背外侧上升，到达小脑扁桃体上内面再度弯曲，下行一段后或立即分为内、外侧支。

内侧支在扁桃体和下叫之间行向后，分布于下蚓;外侧支分布至小脑扁桃体下面和扁桃体。

作者在35个脑标志中，亦发现左右侧各有7侧缺乏内侧支，占24%士4.78%，左侧缺乏内侧支的全由对侧的内侧分支代偿，右侧缺乏内侧支的有5侧由对侧的内侧分支代偿，有1侧的内外、侧支均由对侧的主干分支代偿。

这些代偿支在扁桃体内面中上部发出，横行至对侧，然后在扁桃体与下绷之间下后行，分布至下蝴。

因此，在牵引扁桃体和切开下X31时，应注意避免损伤这些代偿支。

下蝴切开后，后髓帆和脉络组织就暴露出来。

脉络组织的脑室面附有脉络丛，两侧脉络丛的内侧部之间常有裂隙，但在其头端或尾端常相互融合。

正中切开后髓帆和脉络组织时，必须考虑到脉络丛的融合情况，尤其要注意避免损伤至脉络丛的血管。

在第四脑室内行肿瘤切除时，由于第四脑室境界小，小脑上下角位于第四脑室的两侧，较易造成小脑上下角的损伤。

一旦发生损伤，就会产生意向性振颤，动幅障碍、平衡失调，共济失调和瞒珊步态等症状。

熟悉第四脑室的一些测量数据，尤其是第四脑室的宽、高等数据，有助于把握手术的范围，从而减少对小脑上、下脚和其他结构的损伤。

脑肿瘤是一种严重的疾病，如果不及时治疗，会导致人体各个器官都受影响，给患者的生活带来很大困扰。

那么，什么是脑肿瘤？早期症状有哪些？什么是脑肿瘤脑肿瘤是指大脑内的组织和细胞在各种致瘤因素作用下发生的异常分化。

脑肿瘤可能发生在脑组织中，也可能发生在脑组织附近，如神经、垂体、松果体和覆盖大脑表面的膜层。

如果脑肿瘤起源于大脑，称为原发性脑肿瘤；如果从身体的其他部位扩散到大脑，称为继发性脑肿瘤，也称为转移性脑肿瘤。

脑肿瘤的性质包括良性、恶性和混合型。

良性肿瘤占大多数，其特征是生长缓慢，具有侵袭性，容易复发和扩散。

恶性脑肿瘤具有生长迅速、恶性程度高和预后差的特点，并且对放疗和化疗也非常敏感。

脑肿瘤多见于中老年人，男性多于女性，男女比例为1∶1.2。

20—50岁的男性发病率最高，可能与人体机能逐渐衰老有关。

脑肿瘤的发病机制目前尚不明确，可能与遗传因素、环境因素和基因突变等有关，具体原因尚不清楚。

了解脑肿瘤早期症状头痛头痛是最常见的症状。

许多人在醒来时会感到头痛，这是由颅内压力增高引起的。

随着时间的推移，这种症状会逐渐加剧，有时会更加严重，出现一些新症状。

视力减退颅内肿瘤生长迅速时可引起视力减退，甚至失明。

有些人出现单眼球突出的症状，一侧眼球向前突出，严重时会睑裂闭合不上。

一侧眼突出的病例50%由颅内疾患引起，其中脑肿瘤的可能性最大。

恶心、呕吐颅内肿瘤压迫脑神经时可引起恶心、呕吐，与胃肠疾病的呕吐相比，脑肿瘤患者的呕吐没有腹胀、恶心、腹泻的症状。

这是由于颅内压力增高，致使延髓中枢受刺激，从而出现呕吐，尤其在一阵头痛后突然出现喷射状呕吐，常可喷出较远。

癫痫颅内肿瘤压迫脑神经，引起癫痫发作。

肢体麻木颅内肿瘤压迫脑神经时可出现肢体麻木，或肢体运动异常。

嗅觉丧失脑肿瘤导致嗅觉丧失的原因很多，包括颅内压增高、内分泌紊乱、嗅觉功能障碍等。

脑肿瘤的治疗不同类型、不同阶段的脑肿瘤，治疗方法都不一样，因此在治疗前必须对患者进行全面检查，才能制定合理的治疗方案。

【疾病名】室管膜肿瘤【英文名】ependymoma【缩写】【别名】ependymocytoma；室管膜瘤；室管膜细胞瘤【ICD号】M9391/3【概述】室管膜细胞肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，由Virshow于1863年首先发现。

按1993年WHO对中枢神经系统肿瘤的新分类，室管膜细胞肿瘤分为室管膜瘤、间变性(恶性)室管膜瘤、黏液乳头状室管膜瘤与室管膜下室管膜瘤四类。

室管膜瘤为低恶性，相当Kernohan的Ⅰ级与Ⅱ级，而间变性室管膜瘤相当于Kernohan Ⅲ级与Ⅳ级。

黏液乳头状室管膜瘤绝大多数见于脊髓马尾。

室管膜下室管膜瘤(subependymoma)为少见的生长缓慢的良性肿瘤。

1945年由Scheinker首先发现并作描述。

以后，陆续有作者对其报道，并发现部分室管膜下室管膜瘤病例有家族史，认为其发病可能有遗传因素。

另有作者认为室管膜下室管膜瘤为室管膜局部发育异常所致的一类错构瘤，可能有长期慢性室管膜炎引起的室管膜或室管膜下胶质细胞增生所致。

对室管膜下室管膜瘤超微结构观察，表明瘤细胞可能来源于具有向室管膜细胞或星形细胞双重分化能力的室管膜下细胞。

【流行病学】室管膜瘤和恶性室管膜瘤总发病率占颅内肿瘤的2%～9%，占神经上皮肿瘤的10%～18.2%；男多于女，男性和女性之比为1.9∶1。

多见于儿童及青年，儿童组的发病率较高，发病高峰年龄为5～15岁，占儿童颅内肿瘤的6.1%～12.7%，构成全部神经上皮肿瘤的8.0%～20.9%。

第四脑室室管膜瘤的患儿年龄小于其他部位室管膜瘤患儿的年龄，整体的男女比例为1∶1，但是幕上室管膜瘤以男性多见。

一般3/4的肿瘤位于幕下，1/4位于幕上，在儿童幕下占绝大多数。

回顾几组大宗室管膜类肿瘤的报道，在455例此类肿瘤中，151例(33%)位于幕上，304例(67%)位于幕下。

一项对儿童室管膜瘤的研究表明，恶性室管膜瘤更多的位于幕上(81%∶19%)，而低级别的室管膜瘤更多的发生在后颅凹(61%∶39%)。

解放军总医院第一附属医院姚存珊写在课前的话本课主要介绍了耳部炎症、药物中毒引起的眩晕、位置性眩晕、美尼尔氏病、头部外伤后眩晕、前庭神经元炎、多发性硬化、小脑桥脑角肿瘤、第四脑室及小脑蚓部肿瘤、颈性眩晕、前庭性癫痫、植物神经功能紊乱等引起的眩晕。

一、耳部炎症引起的眩晕（一）迷路周围炎为骨迷路周围的小房有炎症刺激了膜迷路，发生轻度眩晕、眼球震颤或乳突部疼痛，也可伴有呕吐和患侧面肌力弱，前庭功能正常。

（二）局限性迷路炎多起于慢性化脓性中耳炎及乳突炎。

最常见的是胆脂瘤侵蚀水平半规管骨壁，引起阵发性眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤。

在头及身体突然转动时眩晕加重，前庭功能正常，听力检查为传导性耳聋。

（三）弥漫性浆液性迷路炎多见于急性化脓性中耳炎和乳突炎。

由于细菌经前庭窗、蜗窗侵入迷路，常引起较重的眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤，患侧呈不完全性神经性耳聋，前庭功能减退。

当迷路外感染控制后，前庭刺激症状逐渐消失，听力也可逐渐恢复。

（四）弥漫性化脓性迷路炎多见于溶血链球菌所致的急性化脓性中耳炎，也可见于弥漫性浆液性迷路炎和局限性迷路炎急性发作之后。

临床表现为严重的眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤和平衡失调等前庭症状。

病变早期眼球震颤向患侧，在3-14天强烈的前庭刺激症状以后，膜迷路完全破坏，眼震则向健侧并向患侧倾倒，此时前庭功能丧失，患耳全聋，眩晕终止。

二、药物中毒引起的眩晕许多药物可以损害第八对颅神经，从而引起眩晕。

如链霉素、新霉素、卡那霉素、奎宁、苯妥英钠、水杨酸钠等。

链霉素引起的眩晕较为常见，其中硫酸链霉素主要是损害迷路，双氢链霉素主要是损害耳蜗。

链霉素的神经毒性作用表现在前庭器官、耳蜗两部分半规管和Corti 器毛细胞都有明显的变性。

链霉素毒性反应一般在连续注射3-5周后出现，常常发生在注射过程中，也可发生在停止注射链霉素几天以后。

其临床表现是自发性眩晕，大多是周围环境颠簸不定的感觉，很少是旋转性的。

患者感到头晕、恶心、行走不稳、步态蹒跚，静卧时好转。

·短篇论著·第四脑室肿瘤的入路探讨及显微手术治疗王辉李文胜叶卓鹏粱朝峰龚瑾罗伦陈川郭英DOI ：10.3877/cma．j．issn．1674-0785．2012．22．080作者单位：510630广州，中山大学附属第三医院神经外科通讯作者：王辉，Email ：doctorwanghui@126．com 【摘要】目的探讨第四脑室肿瘤的手术入路及显微手术技巧，提高手术效果。

方法22例第四脑室肿瘤分别于显微镜下采用小脑蚓部切开（4例）、小脑延髓裂膜髓帆入路（16例）、联合入路（2例）显露第四脑室，将病变切除，缝合硬膜，骨瓣复位。

结果本组病变全切除20例（91%），次全切除2例（9%），2例行脑室-腹腔分流术，1例死亡。

15例患者获得随访1 48个月，均生活、学习良好，随访期内3例复发。

结论手术入路的合理选择、术中良好的显微技巧、恰当的切除程度是影响第四脑室肿瘤预后的关键因素。

【关键词】脑室肿瘤；显微外科手术；入路第四脑室肿瘤是指原发于第四脑室内的肿瘤，也包括原发于邻近部位的脑瘤侵及第四脑室者。

由于位置特殊，术中容易损伤后组颅神经、脑干呼吸循环中枢，一直是神经外科医师面临的挑战之一。

我科从2007年7月至2011年7月共收治第四脑室肿瘤22例，效果良好，现报道如下。

一、资料与方法1．一般资料：本组患者22例，其中男6例，女16例。

年龄4 66岁，平均25.6岁。

病程3d 至5年，平均8.5个月。

2．临床表现：主要表现为头痛头晕16例，呕吐5例，步态不稳9例，声嘶2例，饮水呛咳2例，枕颈部痛1例，肢体乏力1例，视力下降1例。

3．影像学检查：术前15例患者行CT 检查，其中9例行增强扫描，显示病变均位于颅后窝中线小脑蚓部或第四脑室，肿瘤直径3.2 5.8cm ，绝大多数为等或稍高密度影，4例有囊变，1例有钙化；6例有明显的强化，而3例强化不明显；8例合并脑室明显扩大。

所有22例患者行头颅MRI 检查，T1WI 上19例为等、稍低信号，3例为混杂信号；T2WI 上20例为混杂信号，2例为高信号影，5例伴有明显的水肿；增强扫描14例为明显强化，6例为不均匀强化，2例无明显强化；脑干受压前移12例，与脑干分界不清8例；16例患者合并脑积水。

神经上皮组织肿瘤有两类。

一类由神经系统的间质细胞（即胶质细胞）形成，称为胶质瘤；另一类由神经系统的实质细胞（即神经元）形成，没有概括名称。

由于从病原学和形态学上，现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。

神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的44%。

【病理】坚韧结实，边界不太清楚。

细胞呈梨状或菱形，胞核呈长杆状，含多量染色质，胞浆不多内含粗而长的纤维。

毛细胞星形细胞瘤血供较少。

肿瘤恶性程度为I级。

【治疗】以手术切除为主。

目前有作者提出如手术切除较彻底，可不加其它治疗。

鞍区肿瘤切除困难多，小脑肿瘤手术切除常较彻底。

【预后】毛细胞星形细胞瘤是星形细胞瘤中疗效最好的。

幕上肿瘤5年生存期超过1/3；小脑肿瘤如能肉眼全切除，75%-100%可获长期（30年以上）生存。

五、多形性黄瘤星形细胞瘤又名Kepes瘤。

临床罕见。

病理特点在瘤组织内散在数量不一的含有脂滴的黄瘤样细胞，G FAP免疫组化显示这些细胞阳性标记，证明是星形细胞源性。

六、室管膜下巨细胞星形细胞瘤由室管膜上皮外面的一层星形细胞长出的肿瘤，称室管膜下巨细胞星形细胞瘤。

临床少见，在15%的结节硬化患者病人中发生这种肿瘤。

患者多为儿童，肿瘤的恶性度为I级，成人也可患病，但预后较儿童差，肿瘤的恶性度为"级。

临床主要表现为结节硬化病的三主征（智能减退、抽搐和面部皮脂腺瘤）以及脑积水。

肿瘤的病理形态有三特征：1.大脑皮质硬化结节，2.室管膜下小结节，3.室管膜下肿瘤。

肿瘤由三种细胞构成：长星形细胞、巨细胞和肥胖星形细胞。

治疗以手术为主。

儿童预后较好，肿瘤切除后很少复发。

七、少支胶质细胞肿瘤【流行病学】占神经上皮组织肿瘤的8.5%，占颅内肿瘤的3.4%。

常见于40岁左右的男性患者。

发生部位以额叶最多见。

【临床表现】肿瘤性质多偏良性，病程较长，多在2年以上。

最多见的首发症状为癫痫，约占52%-79%。