先天性内耳畸形的影像学诊断及进展

４８４　Ｊｏｕｒｎａｌ　ｏｆ　Ａｕｄｉｏｌｏｇｙ　ａｎｄ　Ｓｐｅｅｃｈ　Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ　２０１１．Ｖｏｌ　１９．Ｎｏ．５　

ｆａｃｔｓ）（如：在１００　ｄＢ　ＨＬ或以上的低频刺激），而且其它伪迹　

也有发现［”］　Ｓｍａｌｌ等ｍ　认为，高刺激强度会引起虚假ＡＳ—　

ＳＲ或者是高强度刺激伪迹，引出的ＡＳＳＲ有可能是来自于　

前庭系统的，是生理性反应而非听觉性反应；另外，高刺激强　度还可导致暂时性听力障碍和耳鸣的发生，甚至可能会出现　

永久性听力损失。尚有待进一步研究。　

４参考文献　１　Ｃｅｂｕｌｌａ　Ｍ，Ｓｔｆｉｒｚｅｂｅｃｈｅｒ　Ｅ，Ｅｌｂｅｒｌｉｎｇ　Ｃ．Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ　ｄｅｔｅｃｔｉｏｎ　ｏｆ　

ａｕｄｉｔｏｒｙ　ｓｔｅａｄｙ－－ｓｔａｔｅ　ｒｅｓｐｏｎｓｅｓ：ｃｏｍｐａｒｉｓｏｎ　ｏｆ　ｏｎｅ—ｓａｍｐｌｅ　ａｎｄ　ｑ－－ｓａｍｐｌｅ　ｔｅｓｔｓ　ＥＪ］．Ｊ　Ａｍ　Ａｃａｄ　Ａｕｄｉｏｌ，２００６，１７：９３．　２　Ｊｏｈｎ　ＭＳ，Ｂｒｏｗｎ　ＤＫ，Ｍｕｉｒ　ＰＪ，ｅｔ　ａ１．Ｒｅｃｏｒｄｉｎｇ　ａｕｄｉｔｏｒｙ　ｓｔｅａｄｙ－－　

ｓｔａｔｅ　ｒｅｓｐｏｎｓｅｓ　ｉｎ　ｙｏｕｎｇ　ｉｎｆａｎｔｓ口］．Ｅａｒ　Ｈｅａｒ，２００４，２５：５３９．　

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ｔｉｖｅ　ａｎｄ　ｓｐｅｃｉｆｉｃ　ｓｃｒｅｅｎｉｎｇ　ｔｏｏｌ　ｆｏｒ　ｄｅｔｅｃｔｉｎｇ　ｓｍａｌｌ　ａｃｏｕｓｔｉｃ　ｔｕｍｏｒｓ［Ｊ］．Ａｕｄｉｏｌ　Ｎｅｕｒｏ—Ｏｔｏｌ，２００５，１０：２７４．　

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ｓｔｉｍｕｌｕｓ　ｄｅｓｉｇｎｅｄ　ｆｒｏｍ　ｄｅｒｉｖｅｄ——ｂａｎｄ　ｌａｔｅｎｅｉｅｓ　ｉｎ　ｎｏｒｍａｌ——　

ｈｅａｒｉｎｇ　ｓｕ　ｅｃｔｓ［Ｊ３．Ｊ　Ａｃｏｕｓｔ　Ｓｏｃ　Ａｍ，２００８，】２４　３　０２２．　

６　Ｓｔ￣ｒｚｅｂｅｃｈｅｒ　Ｅ，Ｃｅｈｕｌｌａ　Ｍ，Ｅｌｂｅｒｌｉｎｇ　Ｃ，ｅｔ　ａ１．Ｎｅｗ　ｅｆｆｉｃｉｅｎｔ　ｓｔｉｍｕｌｉ　ｆｏｒ　ｅｖｏｋｉｎｇ　ｆｒｅｑｕｅｎｃｙ　ｓｐｅｃｉｆｉｃ　ａｕｄｉｔｏｒｙ　ｓｔｅａｄｙ——ｓｔａｔｅ　ｒｅｓｐｏｎｓｅｓ［Ｊ］．Ｊ　Ａｍ　Ａｃａｄ　Ａｕｄｉｏｌ，２００６，１７：４４８．　

７　Ｅｌｂｅｒｌｉｎｇ　Ｃ，Ｄｏｎ　Ｍ，Ｃｅｂｕｌｌａ　Ｍ，ｅｔ　ａ１．Ａｕｄｉｔｏｒｙ　ｓｔｅａｄｙ　ｓｔａｔｅ　ｒｅｓｐｏｎｓｅｓ　ｔｏ　ｃｈｉｒｐ　ｓｔｉｍｕｌｉ　ｂａｓｅｄ　ｏｎ　ｃｏｃｈｌｅａｒ　ｔｒａｖｅｌｉｎｇ　ｗａｖｅ　ｄｅ　ｌａｙ　ＥＪ］．Ｊ　Ａｃｏｕｓｔ　Ｓｏｃ　Ａｍ，２００７，１２２：２　７７２．　

８　Ｂｅｃｋ　Ｄ，Ｓｐｅｉｄｅｌ　Ｄ，Ｃｒａｉｇ　Ｊ．Ｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔｓ　ｉｎ　ａｕｄｉｔｏｒｙ　ｓｔｅａｄｙ　

—ｓｔａｔｅ　ｒｅｓｐｏｎｓｅｓ（ＡＳＳＲ）［Ｊ］．Ｈｅａｒｉｎｇ　Ｒｅｖｉｅｗ，２００９，１６：２０．　９　Ｓｔａｒｚｅｂｅｃｈｅｒ　Ｅ，Ｃｅｂｕｌｌａ　Ｍ，Ｅｌｂｅｒｌｉｎｇ　Ｃ．Ａｕｔｏｍａｔｅｄ　ａｕｄｉｔｏｒｙ　ｒｅｓｐｏｎｓｅ　ｄｅｔｅｃｔｉｏｎ：ｓｔａｔｉｓｔｉｃａｌ　ｐｒｏｂｌｅｍｓ　ｗｉｔｈ　ｒｅｐｅａｔｅｄ　ｔｅｓｔｉｎｇ　ＥＪ］．Ｉｎｔ　Ｊ　Ａｕｄｉｏｌ，２００５，４４：１１０．　Ｌｉｎｓ　ｏＧ，Ｐｉｃｔｏｎ　ＴＷ．Ａｕｄｉｔｏｒｙ　ｓｔｅａｄｙ—ｓｔａｔｅ　ｒｅｓｐｏｎｓｅｓ　ｔｏ　ｍｕｌｔｉｐｌｅ　ｓｉｍｕｌｔａｎｅｏｕｓ　ｓｔｉｍｕｌｉ［Ｊ］．　Ｅｌｅｔｒｏｅｎｃｅｐｈａｌ０ｇｒ　Ｃｌｉｎ　Ｎｅｕｒｏｐｈｙｓｉｏｌ，１９９５，９６：４２０．　Ｃｅｂｕｌｌａ　Ｍ，Ｓｔｆｉｒｚｅｂｅｅｈｅｒ　Ｅ，Ｅｌｂｅｒｌｉｎｇ　Ｃ．Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ　ｄｅｔｅｃｔｉｏｎ　ｏｆ　ａｕｄｉｔｏｒｙ　ｓｔｅａｄｙ－－ｓｔａｔｅ　ｒｅｓｐｏｎｓｅｓ：ｃｏｍｐａｒｉｓｏｎ　ｏｆ　０ｎｅ—ｓａｍ—　ｐｉｅ　ａｎｄ　ｑ－－ｓａｍｐｌｅ　ｔｅｓｔｓ　ＥＪ］．Ｊ　Ａｍ　Ａｃａｄ　Ａｕｄｉｏｌ，２００６，１７：　９３．　Ｒａｎｃｅ　Ｇ，Ｒｏｐｅｒ　Ｒ，Ｓｙｍｏｎｓ　Ｌ，ｅｔ　ａ１．Ｈｅａｒｉｎｇ　ｔｈｒｅｓｈｏｌｄ　ｅｓｔｉ－　ｍａｔｉｏｎ　ｉｎ　ｉｎｆａｎｔｓ　ｕｓｉｎｇ　ａｕｄｉｔｏｒｙ　ｓｔｅａｄｙ－－ｓｔａｔｅ　ｒｅｓｐｏｎｓｅｓ［Ｊ］。　Ｊ　Ａｍ　Ａｃａｄ　Ａｕｄｉｏｌ，２００５，１６：２９１．　Ｖｅｎｅｍａ　Ｔ．Ｔｈｅ　ＡＳＳＲ　ｒｅｖｉｓｉｔｅｄ：Ａ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｃｏｍｐａｒｉｓｏｎ　ｏｆ　ｔｗｏ　ｓｔｉｍｕｌｉ［Ｊ］．Ｈｅａｒｉｎｇ　Ｒｅｖｉｅｗ，２００５，１２：５４．　

Ｌｉｎ　ＹＨ，Ｈｏ　ＣＨ．Ｗｕ　ＨＰ．Ｃｏｍｐａｒｉｓｏｎ　ｏｆ　ａｕｄｉｔｏｒｙ　ｓｔｅａｄｙ　

ｓｔａｔｅ　ｒｅｓｐｏｎｓｅｓ　ａｎｄ　ａｕｄｉｔｏｒｙ　ｈｒａｉｎｓｔｅｍ　ｒｅｓｐｏｎｓｅｓ　ｉｎ　ａｕｄｉｏ—　

ｍｅｔｒｉｃ　ａｓｓｅｓｓｍｅｎｔ　ｏｆ　ａｄｕｌｔｓ　ｗｉｔｈ　ｓｅｎｓｏｒｉｎｅｕｒａｌ　ｈｅａｒｉｎｇ　ｌｏｓｓ　ＥＪ］．Ａｕｒｉｓ　Ｎａｓｕｓ　Ｌａｒｙｎｘ，２００９，３６：１４０．　Ｄ’ｈａｅｎｅｎｓ　Ｗ，Ｄｈｏｏｇｅ　Ｉ，Ｄｅ　Ｖｅｌ　Ｅ，ｅｔ　ａ１．Ａｕｄｉｔｏｒｙ　ｓｔｅａｄｙｓｔａｔｅ　

ｒｅｓｐｏｎｓｅｓ　ｔｏ　ＭＭ　ａｎｄ　ｅｘｐｏｎｅｎｔｉａｌ　ｅｎｖｅｌｏｐｅ　ＡＭ２／ＦＭ　ｓｔｉｍｕｌｉ　ｉｎ　ｎｏｒｍａｌ—ｈｅａｒｉｎｇ　ａｄｕｌｔｓ［Ｊ］．Ｉｎｔ　Ｊ　Ａｕｄｉｏｌ，２００７，４６：３９９．　

Ｒａｎｃｅ　Ｇ，Ｒｏｐｅｒ　Ｒ，Ｓｙｍｏｎｓ　Ｌ，ｅｔ　ａ１．Ｈｅａｒｉｎｇ　ｔｈｒｅｓｈｏｌｄ　ｅｓｔｉ—　ｍａｔｉｏｎ　ｉｎ　ｉｎｆａｎｔｓ　ｕｓｉｎｇ　ａｕｄｉｔｏｒｙ　ｓｔｅａｄｙ－－ｓｔａｔｅ　ｒｅｓｐｏｎｓｅｓ［刀．　

Ｊ　Ａｍ　Ａｃａｄ　Ａｕｄｉｏｌ，Ｚ００５，１６：Ｚ９１．　

Ｅｍａｒａ　ＡＡ，Ｇａｂｒ　ＴＡ．Ａｕｄｉｔｏｒｙ　ｓｔｅａｄｙ　ｓｔａｔｅ　ｒｅｓｐｏｎｓｅ　ｉｎ　ａｕ—　ｄｉｔｏｒｙ　ｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ［Ｊ］．Ｊ　Ｌａｒｙｎｇｏｌ　Ｏｔｏｌ，２０１０，１２４：９５０．　

Ｂｅｃｋ　ＤＩ　，Ｓｐｅｉｄｅｌ　ＤＰ，Ｐｅｔｒａｋ　Ｍ．Ａｕｄｉｔｏｒｙ　ｓｔｅａｄｙ—ｓｔａｔｅ　ｒｅ—　ｓｐｏｎｓｅ（ＡＳＳＲ）：Ａ　ｂｅｇｉｎｎｅｒ　ｓ　ｇｕｉｄｅ［Ｊ］．Ｈｅａｒｉｎｇ　Ｒｅｖｉｅｗ，　

２００７，１４：３４．　Ｓｍａｌｌ　ＳＡ，Ｓｔａｐｅｌｌｓ　ＤＲ．Ａｒｔｉｆａｃｔｕａｌ　ｒｅｓｐｏｎｓｅｓ　ｗｈｅｎ　ｒｅｃｏｒｄｉｎｇ　ａｕｄｉｔｏｒｙ　ｓｔｅａｄｙ－－ｓｔａｔｅ　ｒｅｓｐｏｎｓｅｓ［Ｊ］．Ｅａｒ　ａｎｄ　Ｈｅａｒｉｎｇ，２００４，　

２５：６１１．　（２０１０—０６—１４收稿）　（本文编辑李翠娥）　

先天性内耳畸形的影像学诊断及进展　

陈文勇　综述　覃文华　审校　

ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００６—７２９９．２０１１．０５．０３２　

【中图分类号】Ｒ７６４．７　３　【文献标识码】Ａ　【文章编号】１００６—７２９９（２０１Ｉ）０５一Ｏ４８４～０３　

先天性内耳畸形是指内耳胚胎期不同阶段发育障碍导　

致的内耳结构异常的一组疾病，是儿童感音神经性聋的主要　

病因，其群体发病率约为１／２　０００～１／６　ｏｏｏ口］。内耳分为骨　

迷路和膜迷路，迷路由前向后分为耳蜗、前庭和半规管。先　

天性内耳畸形可发生在骨迷路和膜迷路的任何部分，其中约　

２Ｏ　为骨迷路畸形，约８Ｏ　为膜迷路畸形口］。由于内耳位　

置深在，结构细小，过去一直是影像学检查的盲区，随着能清　

１广西柳州市妇幼保健院放射科（柳州　５４５００１）　晰显示内耳细微结构的高分辨率ＣＴ（ｈｉｇｈ　ｒｅｓｏｌｕｔｉｏｎ　ｅｏｍ—　

ｐｕｔｅｄ　ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ，ＨＲＣＴ）和ＭＲＩ的出现及应用，内耳畸形　的影像学诊断取得了突破性进展，现已成为诊断先天性内耳　

畸形的首选检查方法。　

１先天性内耳畸形的分类　

在胚胎发育的不同阶段内耳发育障碍将导致不同类型　

的内耳畸形¨３］，因此，内耳胚胎病理性发育停止是先天性内　

耳畸形分类的主要依据。　

先天性内耳发育畸形的分类经历了两个阶段。Ｊａｅｋｌｅｒ　ｎ　ｎ　Ｍ　：２　

＂　听力学及言语疾病杂志２０１１年第１９卷第５期　４８５　

在１９８７年依据内耳ｘ线体层摄影解剖学和胚胎发生学将内　

耳畸形分为：①迷路缺失：即Ｍｉｃｈｅｌ畸形，无耳蜗及前庭；②　

共同腔畸形：耳蜗与前庭融合为单腔，无内部结构分化；③耳　

蜗未发育：耳蜗缺失，前庭常伴畸形，也可正常；④耳蜗发育　

不全：耳蜗短小；⑤不完全分隔型：即Ｍｏｎｄｉｎｉ畸形，鼓阶间　

隔发育不全。　随着影像技术的不断进步，ＣＴ和ＭＲＩ可更清晰地显示　

内耳细微结构，使得人们对内耳畸形的认识更加深入和完　

善，ｌ临床也因为内耳手术的不断发展而对内耳畸形的形态学　

诊断提出了更高的要求，为此，Ｓｅｎｎａｒｏｇｌｕ等　一　提出了新　

的、更加细致的分类方法，并逐渐被越来越多的作者所引用，　

其根据畸形的部位分为耳蜗畸形、前庭半规管畸形、内听道　

畸形、前庭导水管畸形，其中耳蜗畸形较为常见，约占　

２４　＿５＿。根据胚胎发育停止的早晚，耳蜗畸形又分为：①Ｍｉ—　

ｃｈｅｌ畸形；②耳蜗未发育；③共同腔畸形；④耳蜗发育不全；　

⑤不完全分隔Ｉ型（ＩＰ—Ｉ）；⑥不完全分隔Ⅱ型（ＩＰ一１Ｉ）。　

此分类方法与Ｊａｃｋｌｅｒ分类法的不同之处主要为：①按部位　

将耳蜗畸形及前庭畸形分开归类更合理，比较容易用于影像　

学诊断；②根据ＣＴ及ＭＲＩ影像表现增加前庭半规管畸形、　

内听道畸形、前庭导水管畸形，使病理分型更细致，能为临床　

提供更多的信息，利于耳部手术前评估；③将不完全分隔型　

细分为ＩＰ—Ｉ型和ｌＰ一Ⅱ型，其意义在于：ＩＰ～Ｉ型常伴内　

听道扩大且底部缺失，在人工耳蜗植入术中易出现“井喷”，　

术前术后的听力均较ＩＰ一Ⅱ型差，且更易出现脑膜炎　。　

２　内耳影像学检查技术及应用　

２．１　Ｘ线检查　

２．１．１　Ｘ线平片　必须采用特殊的摄影体位才能显示内耳　

重叠较少的结构。常用的摄影体位有：Ｓｃｈｕｌｌｅｒ位（许氏　

位）：中心线向足侧倾斜２５。；Ｒｕｎｓｔｒｏｍ１１位（伦氏位）：中心　

线向足侧倾斜３５。；Ｍａｙｅｒ位（梅氏位）：中心线向足侧倾斜　

４５。，面向被检侧旋转４５。；Ｓｔｅｎｖｅｒｓ位（斯氏位）：俯卧，中心　

线向头侧倾斜１２。。上述体位仅能显示鼓窦入口、乳突窦、乳　

突气房及乙状窦等少数耳部结构，且为二维影像，信息量少，　

已不作为常规检查方法。耳蜗位（ｃｏｃｈｌｅａｒ　ｖｉｅｗ）摄片则常用　

于人工耳蜗术后随访　ｊ。　

２．１．２　Ｘ线体层摄影技术是ＣＴ应用于临床之前采用的　

一种ｘ线特殊摄影装置，使人体内部脏器和组织按选定的　

层面显示在Ｘ线胶片上，同时使选定层面以外的其他层面　

影像模糊，避免了影像前后重叠。该技术仅能显示内耳较大　

的囊腔样畸形，内耳细微结构难以显示，目前已基本淘汰＿８　。　

２．２　ＣＴ和ＭＲＩ检查　常规ＣＴ需分别行横断面及冠状面扫描，扫描速度慢，　

不能对内耳细微结构进行多平面显示、三维重建等处理，目　

前已不作为首选检查方法。ＨＲＣＴ对多为骨、气结构对比　

度高且结构细微的内耳非常敏感，且完全消除了邻近结构重　

叠影响，逐渐成为耳部主要的影像学检查手段之一。　

２．２．１多层螺旋ＣＴ（ｍｕ１ｔｉ—ｓｌｉｃｅ　ｈｅｉｃａｌ　ＣＴ，ＭＳＣＴ）技术发　

展迅速，其优点为薄层容积扫描速度快，扫描层薄（０．６２５～１　

ｒａｍ），因此能在原始图像中得到更多的解剖信息，图像的密　

度分辨率及空间分辨率更高，运用先进的后处理软件进行二　

维或三维重建，包括多平面重组（ＭＰＲ）、容积重建（ＶＲ）等，　可将内耳细微结构的变异或畸形以多平面、多角度及多种立　

体形式表现出来，成为研究耳部畸形最重要的检查手段之　

一　］。但是，迷路淋巴液及前庭蜗神经因无显著的密度差异　

性，高分辨扫描及各种后处理方法均不能很好地显示。　

２．２．２　ＭＲＩ检查具有多参数多方位成像、多序列检查、无　

创伤、无辐射等优点。常用的有三维快速自旋回波Ｔ２ＷＩ序　

列（３Ｄ—ＦＳＥ）、三维快速稳态自由进动梯度回波序列（３Ｄ—　

ＦＩＥＳＴＡ）等，并对原始图像数据应用最大密度投影法（ＭＩＰ）　

行三维重建，其优势在于能获得内耳膜迷路的三维立体影　

像，同时还可显示内听道内的前庭蜗神经，可判断耳蜗骨化、　

纤维化程度，对人工耳蜗植入术前评估有重要意义ｌ１　。　

ＨＲＣＴ能很好地显示骨迷路畸形，但对于常常合并存　

在的膜迷路畸形及前庭蜗神经异常只能从骨迷路畸形中获　

得间接证据，ＭＲＩ是目前唯一能同时显示二者的影像学检　

查方法。ＨＲＣＴ和ＭＲＩ在诊断内耳畸形中形成互补，也是　

人工耳蜗植入术前所必需的影像学检查方法【“ｊ。　

３　内耳发育畸形的影像学表现　

以下根据Ｓｅｎｎａｒｏｇｌｕ分类法将内耳发育畸形的影像学　

表现分别描述。　

３．１耳蜗畸形ＣＴ与ＭＲＩ表现一致：①Ｍｉｃｈｅｌ畸形：颞骨　

岩部呈圆形或椭圆形囊状改变，耳蜗、前庭及半规管结构完　

全缺失，为内耳畸形中最严重的一种；②耳蜗未发育：耳蜗完　

全缺失，但前庭和半规管可正常或发育不良；③共同腔畸形：　

未发育的耳蜗、前庭和半规管融合成一囊状腔样结构，并与　

内听道相连，内听道已形成，可依此与Ｍｉｃｈｅｌ畸形相鉴别，　

后者内听道未发育＿１　］；④耳蜗发育不全：表现为耳蜗发育短　

小，内腔无扩大，螺旋少于２周，底回正常亦可异常，中、顶回　

常融合，中轴变小，可见内阶间隔，前庭常扩大并伴有半规管　

畸形；⑤不完全分隔畸形：为内耳畸形中最常见的类型，Ｉ型　

（ＩＰ—Ｉ型）表现为耳蜗呈一囊状结构，缺乏蜗轴和筛区，同　

时前庭扩大，常伴耳蜗神经异常；Ⅱ型（ＩＰ一１Ｉ型）即Ｍｏｎｄｉ－　

ｎｉ畸形，耳蜗仅１．５圈，耳蜗底回发育正常，中回和顶回融合　

成一囊腔，无正常蜗轴和骨螺旋板，常伴有前庭扩大或前庭　

导水管扩大。王涛等　。　认为蜗神经孔发育不良可能是耳蜗　

发育畸形的新类型，ＨＲＣＴ表现为蜗神经孑Ｌ明显狭窄，筛孔　

区基底部裂隙消失。　

３．２前庭半规管畸形ＣＴ与ＭＲＩ表现为半规管部分缺如　

或与前庭融合呈囊腔，最常见的是水平半规管畸形，由于水　

平半规管发育较晚所致；半规管裂：指半规管先天局部无骨　

质覆盖导致半规管与脑脊液之间仅有硬脑膜分隔，ＣＴ显示　

半规管骨缺裂，ＭＲＩ显示缺裂处膜迷路完整，是内耳传导性　

聋的常见病因Ｅ１４３。　

３．３内听道畸形ＣＴ表现为内听道缺失、狭窄、扩大，内听　

道狭窄标准为直径≤２　Ｆｉｌｍｌ】　，可合并耳蜗前庭神经发育异　

常，包括耳蜗前庭神经缺如及耳蜗前庭神经存在但耳蜗支发　

育不全或未发育［１６　３。　

３．４　大前庭水管综合征　刘中林等ｌ】　报道前庭导水管扩　

大的ＣＴ表现为前庭导水管开１：３呈喇叭状，中段直径大于　

１．５　ｍｍ或扩大的管腔深达总脚旁，ＭＲＩ除了显示扩张的前　

庭导水管，还能显示扩张的内淋巴管及内淋巴囊，因为有些　

大前庭水管综合征患儿骨性前庭导水管不扩大，

而仅有膜性