ANCA相关性小血管炎的特征性概述
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎是一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积。主要包括肉芽肿性血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）。在我国，ANCA 相关性小血管炎并不少见，以显微镜下多血管炎最多见。ANCA 相关性小血管炎临床表现多样，较易误诊。
● 我国的 ANCA 相关性小血管炎有哪些特点？
● ANCA 的靶抗原有哪些？
● ANCA 阳性会出现在哪些疾病中？
● ANCA 是如何导致疾病的？
● ANCA 相关性小血管炎还有哪些生物学标志物？
本期期丁香公开课由北京大学人民医院风湿免疫科陈适主任医师为您讲解《ANCA 相关性小血管炎的特征介绍》。
陈适
北京大学人民医院 风湿免疫科
陈适，男，北京大学人民医院风湿免疫科，主任医师。
长期以来一直从事风湿免疫专业的临床工作，对风湿病的诊治具有丰富的经验，特别对系统性血管炎有较深入的认识。
自 1990 年以来，一直从事风湿免疫专业的临床工作，对风湿病的诊治具有丰富的经验，参与抢救多名危重病人转危为安，受到患者及家属的一致好评。在教学工作中，认真完成教学及继续教育工作任务，多次被评为教学及继续教育优秀教师。
ANCA相关性血管炎的诊治进展
ANCA相关性血管炎 (ANCA-Associated Vasculitis, AAV) 是一组破坏小血管的自身免疫性疾病，严重者可引发器官功能衰竭甚至威胁生命。该疾病的主要特征是血中出现抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)，累及多个内脏器官，导致各种组织器官受损。随着对该疾病的深入研究，相关诊治技术也日益完善，为患者提供更有效的救治手段。
诊断进展
与其他自身免疫性疾病一样，早期诊断和治疗对于缓解疾病进展至关重要。目前，ANCA相关性血管炎的诊断标准主要基于临床表现、实验室检查和影像学表现。临床表现通常包括不同程度的全身症状，如疲劳、发热、体重下降等，以及组织器官受损的症状，如咳嗽、喉咙痛等。实验室检查方面，检测血清中的ANCA水平是主要手段之一。高水平的ANCA抗体通常提示身体存在炎症反应，但并不一定说明患者患有ANCA相关性血管炎。影像学检查的主要目的是确定炎症是否存在，如肺、肾或其他内脏器官的炎症区域和大小。最近，一项新的诊断手段被引入到评估疾病的活动程度和预测疾病进展的方法中，这就是结合PET/CT的功能性影像。
治疗进展
目前，针对ANCA相关性血管炎的治疗方法包括葡萄糖皮质激素、免疫抑制剂和血浆置换等。在早期疾病期间，葡萄糖皮质激素通常被用来控制炎症反应，随后再使用免疫抑制剂进一步抑制免疫反应。免疫抑制剂的选择依赖于很多因素，如患者的年龄、病情严重程度、器官受损程度等。目前，常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲氨蝶呤等。此外，对于一些难治性患者，血浆置换也被引入到治疗方案中，通过清除血液中的自身免疫性抗体和相关免疫细胞，从而达到治疗效果。
值得注意的是，针对ANCA相关性血管炎的治疗方案在过去十年中发生了一些重大的变化。例如，目前已证明，通过使用止痛药或其他镇痛治疗手段，可以显著减少患者需要吸入吸氧的情况（在严重情况下需要吸入大量氧气）。此外，针对特定性别和年龄的患者，治疗方案也可能会有所不同。比如，对于一些外周神经受损比较明显的年轻女性患者，全身免疫抑制剂可能会相对更加有效。
anca相关性血管炎诊断标准
ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis, AAV）是一组自身免疫性疾病，包括微小血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）、肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）和嗜中性粒细胞肉芽肿性血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA）。这些疾病的共同特点是血管壁的坏死和炎症，导致多个器官受累，严重影响患者的生活质量。
ANCA相关性血管炎的诊断依赖于一系列的临床表现、实验室检查和组织学证据。目前，国际上尚无统一的诊断标准，但根据欧洲风湿病学会（EULAR）和美国风湿病学会（ACR）的建议，可以通过以下几个方面来进行诊断。
首先，临床表现是诊断的重要依据之一。患者常出现疲乏、发热、体重减轻、关节痛、皮肤损害等全身症状，以及肾脏、呼吸道、神经系统等器官的受累表现。其中，肾脏受累是最常见的表现之一，约80%的患者出现不同程度的肾小管间质炎、肾小球肾炎等肾脏损害。此外，呼吸道受累也较为常见，包括肺部出血、支气管炎等症状。因此，对于有上述表现的患者，应高度怀疑ANCA相关性血管炎的可能性。
其次，实验室检查也是诊断的重要依据之一。ANCA是一类自身抗体，分为抗肉芽肿因子抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA）和抗肾小球基底膜抗体（anti-glomerular basement membrane antibodies, anti-GBM）。在ANCA相关性血管炎中，主要是指ANCA阳性的情况。目前，临床上常用的检测方法包括间接免疫荧光法（indirect immunofluorescence, IIF）和酶联免疫吸附试验（enzyme-linked immunosorbent assay, ELISA）。阳性的ANCA检测结果，尤其是对抗肉芽肿因子抗体的阳性，对于诊断ANCA相关性血管炎具有重要的参考价值。
2022年ANCA相关性血管炎的表现.诊断和治疗（全文）
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一组罕见的坏死性血管炎，主要累及小血管，包括肉芽肿性多血管炎
（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。AAV临床表现多样，常累及多器官，因此早期识别和诊断十分重要。本文将介绍GPA和MPA患者的临床表现、诊断方法、治疗策略和疾病监测。
临床表现
GPA为累及中小血管的坏死性肉芽肿性血管炎，常累及上、下呼吸道，并引起坏死性肾小球肾炎。MPA为无免疫沉积/肉芽肿性炎症的坏死性血管炎，常引起肺毛细血管炎和坏死性肾小球肾炎。除特异性表现外,GPA和MPA患者也有不同程度的非特异性表现,包括疲劳、发热和体重减轻等。表1为GPA和MPA的常见临床表现。
表IGPA和MPA的常见临床表现
临床表现 GPA MPA
耳,皋咽喉 常见慢性鼻卖炎、鼻结痴、鼻中隔蚓C反复中耳炎、听力丧失、声门国窄 少见
下呼IK道和肺（30%的患者无症状） 肺泡出血、肺结节、空洞留校，Mi活检显示坏死性肉芽肿性炎抗伴
坏死性血管炎 肺泡出血、问质性肺病，肺活检无肉芽肿
神经系统 ΛS神经流变、眼脑膜炎、垂体受累和周阁汕病变 周用林经病变
ffβ（一锻无症状） 兔皮9型新月体肾炎 免疫限型新月休砌可肾炎
知、皮朕结节、皮肤渍鼠指映血、脂国炎 9Λ
眼部 结膜炎、眼IE假性肿病、表层巩腺炎/巩腺炎 眼眶假性＞1骑较少见
心血管 心包炎、心肌炎、静脉血栓松脸 的脉血桂的症
患者血清学 8096∙90%PR3YΛNCΛ阳性
5%∙20%MPO-PANCA阳性
20%ANCAm性，尤其在限制性疾病与上呼碎受“中 40%∙80%MPo-PANeAlC性3D%PR3-cANCA≡1⅜
20%ANCAW性 诊断
AAV的诊断基于临床表现、ANCA血清学阳性和/或原因不明的坏死性血管炎和/或肉芽肿性破坏性实质炎症的组织学证据。AAV累及肺和肾脏可无症状，因此，应及时对疑诊AAV患者进行尿液分析和胸部影像学检查（胸部CT比X线检查更敏感）。
