最新ANCA相关性血管炎病例汇报
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ANCA相关性小血管炎1例报告及文献复习
ANCA相关性小血管炎1例报告及文献复习摘要：ANCA相关性小血管炎（ANCA-associated vasculitis，AASV）是指抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）导致血管壁炎症及纤维素样坏死为特征的一类系统性疾病。
AAV在发达国家较常见，在我国由于医务人员对该病认识不足，误、漏诊严重。
现在由于ANCA的应用和对AASV认识的提高，其发病率逐年提高。
近年来，北京大学第一医院每年新诊断200多例AASV患者[1]。
AASV发病机制及临床表现复杂多变，缺乏特异性，可先后累及多种组织和器官，以肺、肾受累常见。
因此，就我可近来收治的一名AASV病例予以报告总结，并结合文献复习。
关键词：血管炎，病例报告，人类1 病历资料患者，女，45岁，因“胸痛1月，咳嗽、咳痰、气喘20余天”入院。
患者1个月前无明显诱因出现前胸闷胀痛，可放射至后背部，咳嗽、呼吸时咳嗽加重明显，伴纳差，未诊治。
20余天前出现咳嗽、咳痰、气喘，咳嗽次数不多，痰为大量灰色黏痰，不易咳出，气喘在活动后加重，同时伴有头枕部闷痛、头晕，视物旋转，双侧耳鸣，无咯血、心悸、腹痛、腹泻、浮肿、血尿等症，给予抗感染治疗后无缓解，转我院急诊查肺及上腹部CT示1、待排双肺Ⅱ型肺结核，纵隔淋巴结肿大。
2、双肺感染。
患者自发病以来，精神、饮食及睡眠欠佳，近2周小便量少，每天1-2次，150ml-500ml/天，2周未解大便，体重较前下降8kg。
体格查体：体温：36.0℃，脉搏96次/分，呼吸20次/分，血压79/43mmHg，一般情况稍差，咽部充血，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音，腹软，右上腹部压痛，无反跳痛，肝脾未触及，左侧肾区叩击痛，右侧肾区无叩击痛，双下肢无浮肿。
辅助检查：肾功能示Urea 21.12mmol/L，CREA 516umol/L，UA 549umol/L；血常规示WBC 4.09×10～9/L，NEUT% 77.8%，RBC 2.42×10～12/L，HGB 67g/L，HCT 21%；血生化示ALB 27.3g/L；CRP 48.91mg/L；P 1.78mmol/L，Ca2.07mmol/L；ESR 120MM/H；心梗五项：CK-MB 1.6ng/ml，BNP 2340pg/mL，D-D 758ng/ml，MYO 337ng/ml，cTnI <0.05ng/ml。
ANCA相关性血管炎的病例分析
ANCA相关性血管炎的病例分析ANCA相关性血管炎得病例分析ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病,现称肉芽肿性多血管炎(Ｇranulｏmatosis with ｐｏｌyangｉitis,GPA)、显微镜下型多血管炎(MPA)与Chuｒg－Str ａuｓs综合征,现称为嗜酸性粒细胞性GPＡ(EGPA)。
ANＣA就是其血清学诊断工具。
C—ＡNCA多见于GPＡ,其靶抗原为蛋白酶3(PR3),Ｐ－ANＣA主要见于MPA,其主要靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)。
我院在近２年新检测出AＮCA阳性血清５0余例,现就我院一例患者作病例分析。
一、临床与病理特点1、谭XX,男,６１岁,主因“反复腰痛30余年,双下肢浮肿4月余,咳痰５天,发热半天”于2０1３年04月２9日入院,2013－06－29于我科出院、?２、患者于３0年前反复消失腰痛不适,当地医院超声提示左肾结石,不规章诊治。
２０13年1月份消失双下肢浮肿,当时于当地医院就诊,自诉当时有左肾结石,左肾积液,血肌酐２00umol／ｌ,无具体诊治。
20１3年4月20日消失浮肿加重,在当地医院住院诊断为:1、梗阻性肾病,慢性肾功能不全氮质血症期,肾性贫血,2、高血压病3级,高血压性心脏病,3、腹腔积液,4、胸腔积液,赐予护肾等治疗,浮肿加重,并消失咳嗽,咳痰,胸闷,无血丝痰,于2013年４月2９日消失发热,伴畏寒,遂转我院治疗。
?3、患者起病以来,无关节痛,无皮疹,无口腔溃疡,无口干,眼干,无腹痛,腹泻,无头痛,抽搐,近4月来,睡眠、精神、食欲稍差,大便正常,小便10余次／天,夜尿4次/天,入院前10天自觉小便次数及量较前削减,体力下降,体重下降2公斤。
?4、既往史:有高血压病史多年,具体不详,不规章诊治。
?５、家族史:否认家族类似疾病史。
6、体格检查?T ３7。
6℃、R 22次/分、P 92次/分、BP 169/8４mmHg?体格检查:重度贫血貌,全身皮肤粘膜苍白,无皮疹;全身浅表淋巴结未触及肿大、眼睑水肿,双肺呼吸音粗,闻及干湿性啰音。
ANCA相关性血管炎肾损害病例报道2例
1360Chin J Lab Diagn,Augusl,2020,Vol24,No.8型，其频率在不同人群中存在差异，泰国为1/5000,台湾为1/8000,香港为1/15620,我国大陆目前还没有进行大量样本的调查，仅在某些地区和民族较高，如福建地区频率约为1/8500,而云南少数民族拉祜族中的频率高达2.2%⑼。
当临床发现类孟买血型患者需要输血治疗时很难找到相合供者，对其家系，尤其是同胞兄妹间进行血型血清学调查，是寻找相合供者的重要途径。
在无法找到相同H抗原缺乏血型血液时，应根据血型血清学试验检测患者抗-A、抗-B、抗-H的实际情况，选择37C与患者血清反应最弱的ABO血型进行输血治疗[s'10-12j o参考文献：[1]Luo G,W&L»Wang Z,el al.The summary of FUT1and FUT2genotyping analysis in Chinese para-Bombay individuals including additional nine probands from Guangzhou in China]J].Transfusion,2013,53(12)：3224.[2]杨成民，刘进，赵桐茂.中华输血学[M].北京：人民卫生出版社,2017：55-73.[3]蔡晓红.林琳•陆晔玲，等.FUT1基因突变导致类孟买血型的分子机制[J].中华检验医学杂志,2015,38(11):765.[4J Patnaik SK.Helmberg W,Blumenfeld(X).B(；MUT：NCBI dbRBC database of allelic variations of genes encoding antigens of blood group systems[J].Nucleic Acids Research.2012»40(DI):DI023.[5]Fourali Z.Roy B.MiUan C,et al.A highly conserved region essential for NMD in the Upf2N-terminal domain[J].J Mol Biol.2014,426(22):3689.[6]Ji YL,Van dSCE.Red blood cell genotyping in China[J].ISBTScience Series,2016,11：55.[7]李勇，马学严.实用血液免疫学一血型理论和实验技术[M].北京：科学岀版社.2006:156.[8]吴远军.刘景春，刘兴玲，等.类孟买血型()h…/的血型血清学及家系调査[J]•第四军医大学学报.2006.19：177&[9]Cai XH,Fang CJ.Jin S*e t al.H blood-group deficiency has a highfrequency in mu Chinese[J].Transfus Med,2011,21(3)：209.基金项目：吉林省自然科学基金(2O16O1O1O17JC) *通讯作者口0]杨晓俊•谢海花，彭迎霞•等.类孟买血型鉴定与输血策略研究[J].中国输血杂志,2018,31(5):486.[11]向东，张雄民，朱自严，等.1例类孟买血型的鉴定及输血[J].中国输血杂志,2004,17(4):275.[12]张铭华，蒋向荣，曾丰，等.罕见的类孟买血型鉴定与病例分析[J].中国输血杂志，2004,17(5):348.(收稿日期:2019-11-30)文章编号：1007-4287(2020)08-1360-03ANCA相关性血管炎肾损害病例报道2例边慧中X张静2,杨佳慧2,徐晓华八(吉林大学中日联谊医院1.消化内科；2.肾病内科•吉林长春130033)ANCA相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmicanti-bodies associated vasculitis,AAV)合并肾损害起病急，疾病进展迅速，未经治疗患者肾存活率低，预后欠佳。
ANCA相关性血管炎病例报道
体 ：舣侧 帅 底 可 闻及 膏 ，心 牢 ｌ ０（）次 ／分 ，心 律 齐 ，双 肾 ｉ刈 １ｆＪ痛 （＋）．ｘ义下『ｊ支轻 发 水肿 、台 ＪＩＪＬＩ￣］： ＩＪＪ】 升 高 ：８２５．８３ ｕｍｏｌ／ｌ ，Ｐ—ＡＮＣＡ （＋）１：３２， ＭＰＯ—ＡＮＡ（ Ａ：＞２００ １／Ｌ ／Ｉ１１Ｉ 胸部 ＣＩ’提示 ：两 肺 ｌ 顷 屯玻 璃 佯 改 变 行 肾穿 刺 搜肾活 榆病 理 提 示 （ｃｎ１ ｌ殳１ ｌ一２．）：新 』＿】体 型 肾 炎 诊断 为 ：急 进 性 肾 炎 一 ＡＮＣＡ卡¨火性 管 炎 ２冠状 动 脉 粥 样 硬 化性 心 脏 痫 心 房颤 动 ３．ｉ奇ｆｎＩ 痫 ４．２ 特 尿病 、患 者 肾功怏 述 进 腱 ，同 时 合 行 呻 呲 受 累 ，建 议患 荇行 浆 首换 治疗 ，患 拒 绝 一敝 给 Ｉ｝１泼 ＿『己龙 ５００ ｔ ／Ｆ１（连续
新 疆 医 学
第 ４８卷
２ 讨论
严 重 的呼 吸系统 病变 等危 重患 者起 效较 慢 。重症 患
抗 中性 粒 细 胞 胞 质 抗 体 （ａｎｔｉ—ｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌ ｃｙｔｏ— 者 必 要 时需 采取 大 剂量 甲泼 尼龙 冲 击 疗法 、连续 性
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
ｐｌａｓｍｉｃ ａｎｔｉｂｏｄｙ，ＡＮＣＡ）相关 性 血 管 炎 （ＡＮＣＡ—ａｓ— 血 液 净化 及 血 浆置 换 等 ，开始 治 疗 的 时机 与 肾功 能
ｓｏｃｉａｔｅｄ ｖａｓ—ｃｕｌｉｔｉｄｅｓ，ＡＡＶ）是 由 ＡＮＣＡ介 导 的 以寡 预 后 密 切相 关１１１，１２１。本 例 患者 老年 男 性 ，病 程 较 长 ，
第 ４Ｈ长 第 ８期 ！【）１８年 ８月
· 个 案 报 道 ·
新 疆 医 学 ＸＩＮＪＩＡＮＧ ＭＥ１）ＩＣＡＬ ＪＯＵＲＮＡＬ
新 疆 医 学
第 ４８卷
２ 讨论
严 重 的呼 吸系统 病变 等危 重患 者起 效较 慢 。重症 患
抗 中性 粒 细 胞 胞 质 抗 体 （ａｎｔｉ—ｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌ ｃｙｔｏ— 者 必 要 时需 采取 大 剂量 甲泼 尼龙 冲 击 疗法 、连续 性
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
ｐｌａｓｍｉｃ ａｎｔｉｂｏｄｙ，ＡＮＣＡ）相关 性 血 管 炎 （ＡＮＣＡ—ａｓ— 血 液 净化 及 血 浆置 换 等 ，开始 治 疗 的 时机 与 肾功 能
ｓｏｃｉａｔｅｄ ｖａｓ—ｃｕｌｉｔｉｄｅｓ，ＡＡＶ）是 由 ＡＮＣＡ介 导 的 以寡 预 后 密 切相 关１１１，１２１。本 例 患者 老年 男 性 ，病 程 较 长 ，
第 ４Ｈ长 第 ８期 ！【）１８年 ８月
· 个 案 报 道 ·
新 疆 医 学 ＸＩＮＪＩＡＮＧ ＭＥ１）ＩＣＡＬ ＪＯＵＲＮＡＬ
ANCA相关性血管炎病例汇报
〉 心脏彩超：左房横径增大，余大致正常； 〉 上腹部彩超+泌尿系：双肾实质回声增强；腹水；
〉 ___.05.31 〉 双下肢静脉彩超：双下肢肌间静脉附壁血栓形成； 〉 双下肢动脉血管彩超：双侧颈后动脉、胫前动脉、足背
动脉内膜面毛糙伴细小光斑形成；右侧胫前动脉、足背 动脉反向血流消失。
诊疗经过：主要治疗（1）
诊疗经过：实验室检查结果（6）
〉 降钙素原变化情况：
诊疗经过：实验室检查结果（7）
〉 其它检查结果：
〉 粪常规:隐血（+）； 〉 体液免疫全套:免疫球蛋白M 25.60mg/dl,补体C3 58.50mg/dl,补体C1抑制
物； 〉 甲状旁腺素(全段):甲状旁腺素(全段； 〉 抗中性粒细胞抗体:抗中性粒细胞抗体阳性（+）,抗中性粒细胞胞浆抗体阳
ANCA 相关性血管炎简介：
〉抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AASV)是一组累及全身多系统的自身免 疫性疾病。肾、肺的损害比较常见，发病率低，老年人多发，可致慢性器官功 能减退、严重的可因器官功能衰竭而死亡。
〉目前病因尚未明确，目前认为是遗传基础和环境因素（细菌病毒的感染、如丙 硫氧嘧啶等）共同作用的结果。
病史简介：
辅助检查： （___.05.13 银川市第一人民医院）胸部CT阅片：双肺 炎症较前（___.05.08 胸部CT，固原中医医院）加重。 （___.05.23 本院）：尿常规：隐血 3+，白细胞 1+， 尿蛋白 +-； 凝血六项：D-二聚体 54500.00 ug/L，纤维蛋白(原)降 解产物 65.46 mg/L；肝功能：总胆红素 4.30 umol/L， 间接胆红素 2.00 umol/L，总蛋白 47.3 g/l，白蛋白 24.5 g/L，白/球 1.07；肾功能：尿素氮 62.00 mmol/L， 肌酐 909.27 umol/L。
〉 ___.05.31 〉 双下肢静脉彩超：双下肢肌间静脉附壁血栓形成； 〉 双下肢动脉血管彩超：双侧颈后动脉、胫前动脉、足背
动脉内膜面毛糙伴细小光斑形成；右侧胫前动脉、足背 动脉反向血流消失。
诊疗经过：主要治疗（1）
诊疗经过：实验室检查结果（6）
〉 降钙素原变化情况：
诊疗经过：实验室检查结果（7）
〉 其它检查结果：
〉 粪常规:隐血（+）； 〉 体液免疫全套:免疫球蛋白M 25.60mg/dl,补体C3 58.50mg/dl,补体C1抑制
物； 〉 甲状旁腺素(全段):甲状旁腺素(全段； 〉 抗中性粒细胞抗体:抗中性粒细胞抗体阳性（+）,抗中性粒细胞胞浆抗体阳
ANCA 相关性血管炎简介：
〉抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AASV)是一组累及全身多系统的自身免 疫性疾病。肾、肺的损害比较常见，发病率低，老年人多发，可致慢性器官功 能减退、严重的可因器官功能衰竭而死亡。
〉目前病因尚未明确，目前认为是遗传基础和环境因素（细菌病毒的感染、如丙 硫氧嘧啶等）共同作用的结果。
病史简介：
辅助检查： （___.05.13 银川市第一人民医院）胸部CT阅片：双肺 炎症较前（___.05.08 胸部CT，固原中医医院）加重。 （___.05.23 本院）：尿常规：隐血 3+，白细胞 1+， 尿蛋白 +-； 凝血六项：D-二聚体 54500.00 ug/L，纤维蛋白(原)降 解产物 65.46 mg/L；肝功能：总胆红素 4.30 umol/L， 间接胆红素 2.00 umol/L，总蛋白 47.3 g/l，白蛋白 24.5 g/L，白/球 1.07；肾功能：尿素氮 62.00 mmol/L， 肌酐 909.27 umol/L。
病例讨论ANCA相关性血管炎
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我科继续完善检查：
1.血常规：白细胞 17.82 X10^9/L
↑ 中性粒细胞百分数 77.9 % ↑，
红细胞 3.40X 10^12/L ↓，血红
蛋白 96.0 g/L ↓，血小板 394
X10^9/L ↑；
病史回顾
2.超敏C反应蛋白 62.9 mg/L ↑， 降钙素原 0.25 ng/ml ；
➢ 心尖区可闻及2级收缩期吹风样杂音；
➢ 右上腹有压痛及胆囊区叩痛，莫非氏征阳性；
➢ 双下肢胫前轻度凹陷性水肿。
5
四、入院检查资料： ➢昆华医院胸部CT提示；“1、慢 性支气管炎，肺气肿CT征象；2、 双肺条片状密度增高影，多考虑
病史介绍
慢性感染性病变；3、双侧胸腔 少量积液； ➢昆华医院：血常规提示白细胞 16.6X10^9/l，中性粒细胞绝对 值14.65X10^9/l”，血沉15mm/h， CRP30mg/l ➢2017-4-4我院床旁胸片：1、双 肺纹理增多、紊乱，双肺野点片 状密度增高模糊影，渗出性病灶 影；
治疗前后血象变化
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出院诊断：
1.ANCA相关性血管炎；2. 继发性抗磷脂综合征；3、 慢性支气管炎急性发作；4.
病史回顾
肺气肿;5.双下肺肺炎并胸 前积液；6.低蛋白血症；7. 类白细胞反应；8.低T3综合 征；9.高血压2级 极高危组； 10.外周动脉粥样硬化；11. 老年性脑改变；12.双肾多 发囊肿；13.胆囊结石并胆 囊炎；14.轻度贫血；15.腹 壁瘤切除术后；16.人工髋 关节置换术后。
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效果评估： 经头孢哌酮舒巴坦抗感染治
疗1周，患者仍反复发热，最高 体温达38.5℃。
病史回顾
发热原因：抗生素覆盖不全？ 结核？肿瘤？风湿免疫结缔组织 疾病？
ANCA血管炎多脏器损伤一例报告
讨 论
诊 断 。抗 中性 粒细 胞 咆浆 抗 体 （ ＡＮＣ Ａ） 勾其 重
要 的血 清 学 诊 断 依 据 ， 故 原 发 性 小 血 管 炎 又 称 为
不 洋） ２粒后 ， 患 者 脸部 出现 散 在 出血 点 ， 未 予 重视 ， 第 ２日全 身 出 出血点 、 肉眼血 尿 ， 在 当地 县 医院 查
尿 。血 常 规 白细 胞计数 １ １ ． ５ ７ Ｘ １ ０ ／ ｉ 。 血红蛋白 ５ ６
ｇ ／ Ｉ ， 血小 板计 数 ２ ０ ×１ ０ 。 ／ ｉ ， 尿常规 尿 蛋 白 １ ０ ０ ａｇ ｒ ／
ＡＮＣ Ａ 血 管 炎多 脏 器
ｄ ｌ ， 潜 血 ＋ 十 ＋， 肝 功 能谷 丙 转 氨 酶 ９ ６ ｕ ／ ｉ ， 谷 草 转 氨酶 １ ４ ２ ｕ ／ ｉ …总胆红 素 ４ １ ． ４ ７肚 ｍｏ ｌ ／ Ｉ ， 直接 胆 红 素 １ Ｏ ． ３ ７￣ ｍｏ ｌ ／ Ｉ ，肾 功 能 肌 酐 ４ ５ ８ ． ９ ｍｏ ｌ ／ Ｉ ， 尿 素 ３ ５ ． １ ４ ｔ ． ｃ ｍｏ ｌ ／ Ｉ ，行骨髓 穿 刺 活检 术 ， 我 院 联 合 会诊 、 综合病 情 ， 患者 属于 ＡＮＣ Ａ相关 性 血管 炎 （ Ｐ型） ， 病 情 发 展快 ， 三 系减 低， 急性 肾功 能衰 竭 ， 肝功 能 损 害 。 诊断 ： （ １ ） ＡＮＣ Ａ血 管炎 ； （ ２ ） 急性 肾功 能 衰竭 ； （ ３ ） 血 小饭减 少 ； （ ４ ） 溶血性 贫血 ； （ ５ ） 肝 功能 损 害 ； （ ６ ） 忡 部 感染 。治 疗上 给 予输 血 小 板及 洗 涤 红 细 胞。 同 时 给 予大剂 量 甲强 （ ８ ０ ０ ｍｇ ） 、 血 并碱 化水 化治 疗 并 把
损 伤 一 例 报 告
诊 断 。抗 中性 粒细 胞 咆浆 抗 体 （ ＡＮＣ Ａ） 勾其 重
要 的血 清 学 诊 断 依 据 ， 故 原 发 性 小 血 管 炎 又 称 为
不 洋） ２粒后 ， 患 者 脸部 出现 散 在 出血 点 ， 未 予 重视 ， 第 ２日全 身 出 出血点 、 肉眼血 尿 ， 在 当地 县 医院 查
尿 。血 常 规 白细 胞计数 １ １ ． ５ ７ Ｘ １ ０ ／ ｉ 。 血红蛋白 ５ ６
ｇ ／ Ｉ ， 血小 板计 数 ２ ０ ×１ ０ 。 ／ ｉ ， 尿常规 尿 蛋 白 １ ０ ０ ａｇ ｒ ／
ＡＮＣ Ａ 血 管 炎多 脏 器
ｄ ｌ ， 潜 血 ＋ 十 ＋， 肝 功 能谷 丙 转 氨 酶 ９ ６ ｕ ／ ｉ ， 谷 草 转 氨酶 １ ４ ２ ｕ ／ ｉ …总胆红 素 ４ １ ． ４ ７肚 ｍｏ ｌ ／ Ｉ ， 直接 胆 红 素 １ Ｏ ． ３ ７￣ ｍｏ ｌ ／ Ｉ ，肾 功 能 肌 酐 ４ ５ ８ ． ９ ｍｏ ｌ ／ Ｉ ， 尿 素 ３ ５ ． １ ４ ｔ ． ｃ ｍｏ ｌ ／ Ｉ ，行骨髓 穿 刺 活检 术 ， 我 院 联 合 会诊 、 综合病 情 ， 患者 属于 ＡＮＣ Ａ相关 性 血管 炎 （ Ｐ型） ， 病 情 发 展快 ， 三 系减 低， 急性 肾功 能衰 竭 ， 肝功 能 损 害 。 诊断 ： （ １ ） ＡＮＣ Ａ血 管炎 ； （ ２ ） 急性 肾功 能 衰竭 ； （ ３ ） 血 小饭减 少 ； （ ４ ） 溶血性 贫血 ； （ ５ ） 肝 功能 损 害 ； （ ６ ） 忡 部 感染 。治 疗上 给 予输 血 小 板及 洗 涤 红 细 胞。 同 时 给 予大剂 量 甲强 （ ８ ０ ０ ｍｇ ） 、 血 并碱 化水 化治 疗 并 把
损 伤 一 例 报 告
ANCA相关性血管炎肾损害临床病理分析、预后及合并后部可逆性脑病综合征病例报告并文献复习
ANCA相关性血管炎肾损害临床病理分析、预后及合并后部可逆性脑病综合征病例报告并文献复习研究一ANCA相关性血管炎肾损害临床病理分析及预后目的分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎肾损害临床病理特征及预后影响因素。
方法收集我科近5年37例确诊为ANCA相关性血管炎肾损害病人临床和肾脏病理相关资料;并在21例完成肾活检病理学检查病人中,根据有无免疫复合物沉积和是否为新月体性肾炎进行亚组分析;37例病人根据是否脱离透析进行亚组分析。
结果所有患者中35例血清p-ANCA阳性;10例伴免疫复合物沉积组ANA阳性更多,11例不伴免疫复合物沉积组,治疗后尿蛋白下降和血白蛋白增加更明显;9例新月体肾炎组病人,起病时血红蛋白更低、血沉(erythrocyte sedimentation rate,ESR)更快;随访2-24个月,15例长期透析治疗,22例脱离透析,长期透析组起病时血红蛋白更低、血肌酐水平更高。
结论检测ANCA是发现ANCA相关性血管炎的主要方法,肾组织是否伴免疫复合物沉积与预后无关,起病时血红蛋白及血清肌酐水平可能是预测患者能否脱离透析的重要因素。
研究二系统性小血管炎合并后部可逆性脑病综合征病例报告2例及文献复习目的分析系统性小血管炎合并后部可逆性脑病综合征(PRES)的临床表现、影像资料及复习文献,探究其发病特点和治疗方案。
方法观察我科2例系统性小血管炎合并PRES患者临床表现、影像学资料,系统回顾文献报道56例系统性小血管炎合并PRES临床资料,总结全部58例系统性小血管炎合并PRES临床特点。
结果58例系统性小血管炎合并PRES患者中,有高血压51例(88%),肾功能不全33例(57%),使用激素、免疫抑制剂或细胞毒药物44例(76%)。
临床表现为头痛26例(45%),恶心、呕吐17例(29%),意识、认知障碍30例(52%),视力异常33例(57%),癫痫发作53例(91%)。
重症ANCA相关性血管炎1例报道
重症ANCA相关性血管炎1例报道摘要】抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎是一类由遗传、免疫及环境等多因素导致的自身免疫性疾病。
本病临床表现复杂且不典型，常易误诊、漏诊。
本文报道1例ANCA相关性血管炎伴肺肾消化系统多器官损害的重症病例，供大家探讨，以提高对本病的认识并提供诊疗思路。
【关键词】 ANCA相关性血管炎（AAV）；肺部感染；慢性肾功能衰竭；心功能衰竭【中图分类号】R563 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2020）14-0242-02抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一组可累及全身多系统、多脏器的自身免疫性疾病。
ANCA相关性血管炎临床相对少见，症状复杂多变，缺乏特异性，误诊和漏诊率较高。
本科室收治了1例ANCA相关性血管炎伴呼吸、泌尿及消化系统多器官损害的重症患者，现将其病例资料报告如下。
1.病例资料1.1 一般资料患者，男，60岁，2017年2月6日因“反复双下肢酸痛2年，双下肢浮肿2周”入院。
患者于2年前，无明显诱因反复出现双下肢肿胀酸痛，以左下肢尤甚，2017年1月4日至当地医院就诊，检查双下肢动静脉B超提示静脉曲张，拟行手术治疗，后检查肝肾功能，提示肾功能异常（未见报告），建议转院治疗。
患者未予重视，亦未行手术及相关治疗。
2周前患者出现头面及四肢浮肿，以晨起为甚，伴胸闷、乏力，活动后气喘，偶有咳嗽，小便量少，泡沫尿，饮食差，进食稍多则腹胀、怕冷、盗汗，无腰痛，无皮肤黏膜出血，无恶心呕吐，无关节疼痛等。
为求进一步明确诊治特来我科就诊。
起病以来，患者神志清，精神差，乏力，饮食欠佳，睡眠一般，尿少，大便可，体重无明显变化。
既往有高血压病史，血压控制尚可；有咯血、鼻出血病史；腿部囊肿手术史及腰部外伤史；余无其他特殊病史。
入院查体：T：36.5℃，P：82次/分，R：20次/分，BP：160/84mmHg，神志清，焦虑面容，面色稍苍白，自主体位。
睑结膜稍苍白，唇苍白，颜面浮肿，四肢中度浮肿，双肺呼吸音粗，右肺可闻及广泛湿啰音，腹平软，脐周及剑突下轻压痛，无反跳痛，肠鸣音减弱，每分钟2～3次。
ANCA相关性血管炎肺损害病例报道2例
ANCA相关性血管炎肺损害病例报道 2例【摘要】抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cyto-plasmic antibody，ANCA ）相关性小血管炎（ANCA-associated systemic vasculitis，AASV）是一组以血清中能够检测到ANCA为最特点的系统性小血管炎，主要累及小血管，病因尚未完全明确。
该病可累及全身多个器官和系统，多研究表明肾脏和肺脏是AASV最易受侵犯的脏器之一。
本病临床表现复杂及影像无明显特异性，常常容易误诊、漏诊，对于以肺部症状为主或首发的患者，极易被误诊为肺部感染、间质性肺疾病或肺结核，进而延误诊治。
本文报道2例我院收治的ANCA相关性血管炎肺损害病例的临床资料和诊治过程。
【关键词】 ANCA相关性血管炎；抗中性粒细胞胞浆抗体；肺部感染[Abstract] A n t i-neutrophil cyto-plasmic antibody (ANCA) -related ANCA-associated systemic vasculitis (AASV) is a group of systemic small vasculitis most characterized by ANCA detection in serum, mainly involving small blood vessels, and the cause has notbeen fully defined. The disease can involve multiple organs andsystems throughout the body, and multiple studies have shown that the kidneys and lungs are one of the most vulnerable organs of AASV. The clinical manifestations of this disease are complicated and theimaging is not obviously specific, so it is often easy to misdiagnosed and miss diagnosis. For patients with mainly pulmonary symptoms orfirst diagnosed, it is easily misdiagnosed as lung infection,interstitial lung disease or tuberculosis, thus delaying the diagnosis and treatment. This paper reports the clinical data and diagnosis andtreatment process of two cases of ANCA-associated vasculitis lung damage admitted to our hospital.[Key words] ANCA-associated vasculitis; anti-neutrophilcytoplasmic antibodies; pulmonary infection病历资料病例1，男，65岁，农民，因“反复发热伴头痛2+月，咳嗽咳痰4天”入院。
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〉D二聚体变化情况图：
ANCA相关性血管炎病例汇报
诊疗经过：实验室检查结果（5）
尿常规：
➢2017.05.23 隐血 +3,白细胞 +1,尿蛋白 +1 ； ➢2017.05.25 隐血 +3,白细胞 +1,尿蛋白 +2 ； ➢2017.05.31 隐血 +3,白细胞 +3,尿蛋白 +1，管型 1.3个/ul；
性（+）,抗蛋白酶3抗体(免疫印迹法) 阳性（+）； 〉 糖化血红蛋白:糖化血红蛋白 6.5%,血红蛋白F 2.2%； 〉 结核杆菌DNA定量、自身抗体全套、EB病毒DNA定量、巨细胞病毒DNA定量正
常。
ANCA相关性血管炎病例汇报
诊疗经过：影像学检查（1）
〉 2017.05.23
〉 颅脑CT：未见异常； 〉 胸部CT：两肺多发致密影，考虑炎症改变；左肺下叶支气管狭窄；双侧胸腔
A史未见明显异常 〉家族史：
否认家族中有类似疾病史，否认家族性精神病、肿瘤病、遗传性疾 病病史。
ANCA相关性血管炎病例汇报
病史简介：
〉体格检查：
体温36.6℃，脉搏60次/分，呼吸20次/分，血压135/75mmHg。营养 中等，病危面容，表情淡漠。床入病房，查体欠合作，意识模糊，回答 部分切题，反应慢，可遵嘱动作。全身皮肤粘膜正常、无皮疹、出血点； 皮肤温度正常，弹性减退。全身浅表淋巴结未及肿大。眼睑无水肿，巩 膜无黄染、右侧瞳孔不规则，直径约3mm，对光反射正常。口唇发绀， 双肺呼吸音粗，可闻及干、湿性罗音。心率60次/分，律齐，各瓣膜听 诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及， 双侧肾区无叩击痛，肠鸣音4次/分，四肢肌力III级，无下肢静脉曲张， 双下肢凹陷性水肿，足背动脉搏动正常。余查体未见明显异常。
ANCA相关性血管炎
急诊科收治1例患者病例讨论
汇报人： 孙师元 白郑海 参与学生：程蕊 王洁
ANCA相关性血管炎病例汇报
病例简介：
患者魏**，女，61岁，以咳嗽、咳痰10天，四肢水 肿1周之代诉入院。
ANCA相关性血管炎病例汇报
病例简介：
〉现病史：
10天前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，咳黄色粘痰，易咳出，咳嗽剧 烈时痰中带血丝，伴乏力、纳差，无发热，于当地医院查胸部CT考虑 “肺结核”建议进一步上级医院诊治，当地市医院住院期间发热1次， 体温38.5℃。1周前逐渐出现双下肢水肿，后出现双上肢水肿，小便量 少，每日尿量不足500ml，神志时好时坏，神志差时交流及进食障碍， 症状持续1-2天，1天前意识障碍较前加重，呈嗜睡状态，可唤醒，回答 问题言语含混，为进一步诊治急诊来我院，查血肌酐 909.27 umol/L， 遂以“肾衰竭”之诊断收住急诊ICU。自发病以来，精神、纳差，体重 稍有增加。
ANCA相关性血管炎病例汇报
病史简介：
〉既往史：
12年前左侧腋窝淋巴结病理活检诊断为“淋巴结结核”，未规律服 药（具体不详）；家属诉3月前“感冒”病史（具体不详）；否认高血 压、冠心病、糖尿病等慢性病史；否认肝炎、伤寒、疟疾等传染病史； 否认重大手术、外伤及输血史；家属诉对“青霉素”过敏，否认食物过 敏史；预防接种史不详。
ANCA相关性血管炎病例汇报
诊疗经过：
〉初步诊断：
1.肾衰竭, 急性？慢性？血管炎性？ 2.肺部感染 3.低蛋白血症
ANCA相关性血管炎病例汇报
诊疗经过：
肾病内科会诊 考虑诊断：
ANCA相关性血管炎；
进一步建议：
1.西京医院查ANCA及抗肾小球基底膜抗体； 2.感染控制后足量激素及环磷酰胺冲击治疗；
小光斑形成；右侧胫前动脉、足背动脉反向血流消失。
ANCA相关性血管炎病例汇报
诊疗经过：主要治疗（1）
➢CRRT+呼吸机辅助通气； ➢间断静脉输注人血白蛋白5次，每次10g； ➢输新鲜冰冻血浆200ml； ➢比阿培南 0.3g Q12h； ➢2017.5.25-2017.06.09 醋酸泼尼松 50mg 口服 qd； ➢2017.5.25 -5.26 环磷酰胺 400mg 静脉滴注 qd； ➢同时给予保肝、保肾、营养支持、抑酸、化痰、对抗激素副作用等对症治疗反 复请相关科室会诊协助诊治。
ANCA相关性血管炎病例汇报
诊疗经过：实验室检查结果（6）
〉 降钙素原变化情况：
ANCA相关性血管炎病例汇报
诊疗经过：实验室检查结果（7）
〉 其它检查结果：
〉 粪常规:隐血（+）； 〉 体液免疫全套:免疫球蛋白M 25.60mg/dl,补体C3 58.50mg/dl,补体C1抑制物
0.4400g/L； 〉 甲状旁腺素(全段):甲状旁腺素(全段) 144.000pg/ml； 〉 抗中性粒细胞抗体:抗中性粒细胞抗体阳性（+）,抗中性粒细胞胞浆抗体阳
积液并双下肺膨胀不良； 〉 上腹部CT:脾脏密度异常；腹水；胸腹壁皮下软组织水肿。
〉 2017.06.02
〉 颅脑CT：未见异常； 〉 胸部CT：两肺多发致密影，考虑炎症改变；右肺上叶及中叶小结节，建议随
诊；双侧胸腔积液并双下肺膨胀不良； 〉 上腹部CT:脾脏密度异常； 〉 双肾CT：平扫未见异常。
ANCA相关性血管炎病例汇报
病史简介：
辅助检查：
➢（2017.05.13 银川市第一人民医院）胸部CT阅片：双肺炎症较前 （2015.05.08 胸部CT，固原中医医院）加重。 ➢（2017.05.23 本院）：尿常规：隐血 3+，白细胞 1+，尿蛋白 +-； 凝血六项：D-二聚体 54500.00 ug/L，纤维蛋白(原)降解产物 65.46 mg/L；肝功能：总胆红素 4.30 umol/L，间接胆红素 2.00 umol/L，总蛋白 47.3 g/l，白蛋白 24.5 g/L，白/球 1.07；肾功 能：尿素氮 62.00 mmol/L，肌酐 909.27 umol/L。
ANCA相关性血管炎病例汇报
诊疗经过：实验室检查结果（1）
〉中性粒细胞变化情况：呈渐降趋势
ANCA相关性血管炎病例汇报
诊疗经过：实验室检查结果（2）
〉 血肌酐变化情况图：
ANCA相关性血管炎病例汇报
诊疗经过：实验室检查结果（3）
〉 尿素氮变化情况：
ANCA相关性血管炎病例汇报
诊疗经过：实验室检查结果（4）
ANCA相关性血管炎病例汇报
诊疗经过：影像学检查（2）
〉 2017.05.30
〉 心脏彩超：左房横径增大，余大致正常； 〉 上腹部彩超+泌尿系：双肾实质回声增强；腹水；
〉 2017.05.31
〉 双下肢静脉彩超：双下肢肌间静脉附壁血栓形成； 〉 双下肢动脉血管彩超：双侧颈后动脉、胫前动脉、足背动脉内膜面毛糙伴细
ANCA相关性血管炎病例汇报
诊疗经过：实验室检查结果（5）
尿常规：
➢2017.05.23 隐血 +3,白细胞 +1,尿蛋白 +1 ； ➢2017.05.25 隐血 +3,白细胞 +1,尿蛋白 +2 ； ➢2017.05.31 隐血 +3,白细胞 +3,尿蛋白 +1，管型 1.3个/ul；
性（+）,抗蛋白酶3抗体(免疫印迹法) 阳性（+）； 〉 糖化血红蛋白:糖化血红蛋白 6.5%,血红蛋白F 2.2%； 〉 结核杆菌DNA定量、自身抗体全套、EB病毒DNA定量、巨细胞病毒DNA定量正
常。
ANCA相关性血管炎病例汇报
诊疗经过：影像学检查（1）
〉 2017.05.23
〉 颅脑CT：未见异常； 〉 胸部CT：两肺多发致密影，考虑炎症改变；左肺下叶支气管狭窄；双侧胸腔
A史未见明显异常 〉家族史：
否认家族中有类似疾病史，否认家族性精神病、肿瘤病、遗传性疾 病病史。
ANCA相关性血管炎病例汇报
病史简介：
〉体格检查：
体温36.6℃，脉搏60次/分，呼吸20次/分，血压135/75mmHg。营养 中等，病危面容，表情淡漠。床入病房，查体欠合作，意识模糊，回答 部分切题，反应慢，可遵嘱动作。全身皮肤粘膜正常、无皮疹、出血点； 皮肤温度正常，弹性减退。全身浅表淋巴结未及肿大。眼睑无水肿，巩 膜无黄染、右侧瞳孔不规则，直径约3mm，对光反射正常。口唇发绀， 双肺呼吸音粗，可闻及干、湿性罗音。心率60次/分，律齐，各瓣膜听 诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及， 双侧肾区无叩击痛，肠鸣音4次/分，四肢肌力III级，无下肢静脉曲张， 双下肢凹陷性水肿，足背动脉搏动正常。余查体未见明显异常。
ANCA相关性血管炎
急诊科收治1例患者病例讨论
汇报人： 孙师元 白郑海 参与学生：程蕊 王洁
ANCA相关性血管炎病例汇报
病例简介：
患者魏**，女，61岁，以咳嗽、咳痰10天，四肢水 肿1周之代诉入院。
ANCA相关性血管炎病例汇报
病例简介：
〉现病史：
10天前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，咳黄色粘痰，易咳出，咳嗽剧 烈时痰中带血丝，伴乏力、纳差，无发热，于当地医院查胸部CT考虑 “肺结核”建议进一步上级医院诊治，当地市医院住院期间发热1次， 体温38.5℃。1周前逐渐出现双下肢水肿，后出现双上肢水肿，小便量 少，每日尿量不足500ml，神志时好时坏，神志差时交流及进食障碍， 症状持续1-2天，1天前意识障碍较前加重，呈嗜睡状态，可唤醒，回答 问题言语含混，为进一步诊治急诊来我院，查血肌酐 909.27 umol/L， 遂以“肾衰竭”之诊断收住急诊ICU。自发病以来，精神、纳差，体重 稍有增加。
ANCA相关性血管炎病例汇报
病史简介：
〉既往史：
12年前左侧腋窝淋巴结病理活检诊断为“淋巴结结核”，未规律服 药（具体不详）；家属诉3月前“感冒”病史（具体不详）；否认高血 压、冠心病、糖尿病等慢性病史；否认肝炎、伤寒、疟疾等传染病史； 否认重大手术、外伤及输血史；家属诉对“青霉素”过敏，否认食物过 敏史；预防接种史不详。
ANCA相关性血管炎病例汇报
诊疗经过：
〉初步诊断：
1.肾衰竭, 急性？慢性？血管炎性？ 2.肺部感染 3.低蛋白血症
ANCA相关性血管炎病例汇报
诊疗经过：
肾病内科会诊 考虑诊断：
ANCA相关性血管炎；
进一步建议：
1.西京医院查ANCA及抗肾小球基底膜抗体； 2.感染控制后足量激素及环磷酰胺冲击治疗；
小光斑形成；右侧胫前动脉、足背动脉反向血流消失。
ANCA相关性血管炎病例汇报
诊疗经过：主要治疗（1）
➢CRRT+呼吸机辅助通气； ➢间断静脉输注人血白蛋白5次，每次10g； ➢输新鲜冰冻血浆200ml； ➢比阿培南 0.3g Q12h； ➢2017.5.25-2017.06.09 醋酸泼尼松 50mg 口服 qd； ➢2017.5.25 -5.26 环磷酰胺 400mg 静脉滴注 qd； ➢同时给予保肝、保肾、营养支持、抑酸、化痰、对抗激素副作用等对症治疗反 复请相关科室会诊协助诊治。
ANCA相关性血管炎病例汇报
诊疗经过：实验室检查结果（6）
〉 降钙素原变化情况：
ANCA相关性血管炎病例汇报
诊疗经过：实验室检查结果（7）
〉 其它检查结果：
〉 粪常规:隐血（+）； 〉 体液免疫全套:免疫球蛋白M 25.60mg/dl,补体C3 58.50mg/dl,补体C1抑制物
0.4400g/L； 〉 甲状旁腺素(全段):甲状旁腺素(全段) 144.000pg/ml； 〉 抗中性粒细胞抗体:抗中性粒细胞抗体阳性（+）,抗中性粒细胞胞浆抗体阳
积液并双下肺膨胀不良； 〉 上腹部CT:脾脏密度异常；腹水；胸腹壁皮下软组织水肿。
〉 2017.06.02
〉 颅脑CT：未见异常； 〉 胸部CT：两肺多发致密影，考虑炎症改变；右肺上叶及中叶小结节，建议随
诊；双侧胸腔积液并双下肺膨胀不良； 〉 上腹部CT:脾脏密度异常； 〉 双肾CT：平扫未见异常。
ANCA相关性血管炎病例汇报
病史简介：
辅助检查：
➢（2017.05.13 银川市第一人民医院）胸部CT阅片：双肺炎症较前 （2015.05.08 胸部CT，固原中医医院）加重。 ➢（2017.05.23 本院）：尿常规：隐血 3+，白细胞 1+，尿蛋白 +-； 凝血六项：D-二聚体 54500.00 ug/L，纤维蛋白(原)降解产物 65.46 mg/L；肝功能：总胆红素 4.30 umol/L，间接胆红素 2.00 umol/L，总蛋白 47.3 g/l，白蛋白 24.5 g/L，白/球 1.07；肾功 能：尿素氮 62.00 mmol/L，肌酐 909.27 umol/L。
ANCA相关性血管炎病例汇报
诊疗经过：实验室检查结果（1）
〉中性粒细胞变化情况：呈渐降趋势
ANCA相关性血管炎病例汇报
诊疗经过：实验室检查结果（2）
〉 血肌酐变化情况图：
ANCA相关性血管炎病例汇报
诊疗经过：实验室检查结果（3）
〉 尿素氮变化情况：
ANCA相关性血管炎病例汇报
诊疗经过：实验室检查结果（4）
ANCA相关性血管炎病例汇报
诊疗经过：影像学检查（2）
〉 2017.05.30
〉 心脏彩超：左房横径增大，余大致正常； 〉 上腹部彩超+泌尿系：双肾实质回声增强；腹水；
〉 2017.05.31
〉 双下肢静脉彩超：双下肢肌间静脉附壁血栓形成； 〉 双下肢动脉血管彩超：双侧颈后动脉、胫前动脉、足背动脉内膜面毛糙伴细