一例anca相关性血管炎患者的护理查房

2.确诊血管炎，需按上述五个系统排查和鉴别诊断，比如肾方 面可做肾活检，确认是因原发性肾小球病变引起，还是血管炎 引起。
相 四.什么是ANCA
关 知 ANCA 抗中性粒细胞胞浆抗体
识
是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成份为靶抗原的自身抗
体，对系统性血管炎炎症等多种疾病的诊断和鉴别诊断具有重要
的意义，是血管炎患者的自身抗体，是诊断血管炎的一种特异性
通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展
为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦
炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，、
心脏、神经系统及耳鼻喉等。
九. ANCA相关血管炎病分类
相 关 1.韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，GPA） 知 识 三联征：上呼吸道、肺和肾病变
一例ANCA相关性小血管炎患者的 护理查房
重症医学科 于佳
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知
识
相 一.定义
关 系统性血管炎（Systemic Vasculitis）
知 识
相 关 知 识
增多
中心粒 细胞
TNF
各种 刺激物
补体 错误
包括 B细胞
激活
其他 免疫 通路
脱颗粒反应
识别 刺激
分化
MPO
感染源
中心粒细胞
PR3 结 合
ANCA 抗体
浆细胞 产生
血管上皮细胞
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相 八.ANCA相关血管炎病理分型
关 知 识 中南大学凌光辉教授公开课：
1.感染因素和免疫因素对血管壁的破坏，导致血管产生
识 的发病机制主要是感染源的直接损害和免疫异常介导的
炎症反应(非正常的免疫反应)
但一些因素明确与ANCA相关性血管炎的发生发展有
关, 糖皮质激素及细胞毒性药物使用不当、重大应激、
合并感染等是ANCA相关性血管炎复发的常见因素[4]。
甲亢治疗药物丙基硫氧嘧啶是诱发ANCA相关性血管
炎比较明确的原因, 国内外均有报道[5]
3.有时还有相似的临床表现，如肺肾综合征。
4.最重要的是，50%~90%的AAV患者ANCA阳性
[2]喻慎仪，黄琴，任昊.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎神经系统病变的研究进展[J].广东医学2019,40(2):159-162
相 七.ANCA相关血管炎发病机制及因素
关 知
ANCA相关性血管炎发病原因并未明确[3],目前认为
是以炎症细胞浸润、血管破坏和组织缺血、坏死为主要
改变的一组异质性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、
部位及病理特点不同而表现各异。
其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍， 但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、 肾脏、肺、神经系统等。
无处不在，又无迹可寻。
相 二.分类
根据受累血管的大小
瘤样扩张。
2.感染因素和免疫因素导致血管被炎症细胞浸润以及后
期的纤维化导致血管的狭窄，引起相应脏器和组织的供
血不足，产生病变
九. ANCA相关血管炎分类
相
关 1.韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，GPA）
知 识
该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，
其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，
①上呼吸道：以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕，
而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞
和疼痛。严重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞
能引发中耳炎，导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患
者可因声门下狭窄出现声音嘶哑，及呼吸喘鸣。
九. ANCA相关血管炎病分类
指标。主要有两型：胞质型（cANCA）和核周型（pANCA），是中
性粒细胞噬天青颗粒的两种主要成分[1]。
[1]陈文彬，潘祥红．诊断学：人民卫生出版社，2011年：432
相 五.病变作用过程
关
知
识
中性粒细胞与炎症因子，接触后，蛋白水解酶PR3和髓
过氧化物酶MPO，表现于细胞表面，与ANCA作用后吸附于内皮
显微镜下多动脉炎（MPA)
变应性肉芽肿性血管炎（ChurgStrauss 综合征）（CCS）
三.系统累及、诊断
相 关 SKLEN
知 S表示皮肤（skin） K表示肾脏（kidney）
识
L表示肺（lungs） E表示耳鼻喉（ears，nose，throats）
N表示神经（nerve）
1.如果患者没有其他解释，就出现多系统损伤，尤其是以上五 个系统的损伤，血沉、CRP升高或合并发热性疾病的话，要引起 警惕。3个系统受累应考虑血管炎，
关
知
识
累及大血管 累及中等血管 累及小血管
• 大动脉炎 • 巨细胞动脉
炎
• Cogan综合征 • 贝赫切特病
• 结节性多动脉炎 • Buerger病（血栓
闭塞型脉管炎）
• 川崎病 • 原发性CNS孤立性
血管炎
• 免疫复合物 介导
• 过敏性紫癜 • ANCA相关性
血管炎
韦格纳肉芽肿(肉芽肿性血管 炎) （WG）
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[3]谢荣华, 吴振彪, 贾振峰, 等.84例抗中性粒细胞胞浆抗相关性血管炎临床特征分析[J].宁夏医科大学学报, 2016, 38 (12) :1408-1410. [4]李晓霞, 连希艳.抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎发病机制的研究进展[J].临床内科杂志, 2014, 31 (2) :142-144. [5]江敏, 刘炬, 裴妹婷.丙基硫氧嘧啶导致的抗中性粒细胞胞浆抗相关性血管炎2例[J].实用临床医学, 2012, 13 (7) :58-61.
相 关 知 1.韦格纳肉芽肿（坏死性肉芽肿性血管炎，GPA） 识 ②下呼吸道：肺部受累是本病基本特征之一，约50%的患者在起病时既
有肺部表现，胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状，
及肺内阴影。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发生呼吸困
难和呼吸衰竭。查体可有叩浊、呼吸Biblioteka Baidu减低以及湿啰音等体征。因为
细胞上，导致内皮细胞受损，诱发血管炎。
相 六.ANCA相关血管炎
关 定义：抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 相关性血管炎是一类以
知 识
毛细血管和小动、静脉受累为主的损害全身多系统、多脏 器的疾病[2]
1. 组织学特点都是小血管易受累；
2.它们合并的肾小球损伤（ 如灶性坏死、新月体形成、无或
寡免疫球蛋白[Ig]沉积）相似；