IgG4相关消化系统疾病指南推荐一览IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种免疫介导的纤维炎症性疾病，常累及多个器官，主要好发于胰腺、胆道、唾液腺、泪腺、腹膜后组织以及淋巴结。
2020年6月，欧洲胃肠病学联合会(UEG)联合瑞典胃肠病学会(SGF)共同制定了IgG4相关消化系统疾病指南，主要目的是为成人和儿童IgG4相关消化系统疾病的诊断和管理提出指导建议。
关于IgG4相关消化系统疾病以及IgG4-RD的管理，指南主要提出以下声明建议。
IgG4相关胃肠道疾病的生物标志物➤单独IgG4血清水平缺乏敏感性和特异性，但有助于确定诊断，因此对于疑似IgG4相关胃肠道疾病者应检测IgG4血清水平。
（2C）➤检测IgG4血清水平用于监测疾病病程，对某些患者有帮助。
（2C）➤血清CA19-9水平升高受胆管炎等因素影响，单独应用CA19-9水平用于鉴别自身免疫性胰腺炎（AIP）和胰腺癌的准确性有限。
但由于其是一种易于操作、廉价且敏感性和特异性可接受的检测方法，因此鼓励将血清CA19-9水平检测与其他二级诊断（如活检，CT扫描）相结合。
（2C）IgG4相关胰腺疾病➤1型AIP有4种关键组织学类型：(a) 淋巴浆细胞浸润影响组织呈广泛性或斑片状，(b)席纹状纤维化，(c)闭塞性静脉炎，以及(d) IgG4＋浆细胞数量增加。
（1B）➤AIP典型影像学特征为胰腺弥漫性增大，呈“腊肠样”，胰周水肿，主胰管狭窄无上游扩张。
上述特征可以是弥漫性或局灶性的，也可以是高度可变的。
（2C）➤内镜超声(EUS)提供了AIP的胰腺影像学表现并且可以用于获取组织样本进行组织学诊断。
（2B）➤1型AIP一般无需手术治疗。
当患者进行完全的诊断检查后仍不能排除胰腺癌时，可以考虑手术治疗。
（2B）➤AIP是一种特殊的可治疗的慢性胰腺炎，初始糖皮质激素治疗效果良好，但疾病复发率高。
其他器官受累（OOI）定义为胰腺外疾病，比较常见。
（1A）➤长期后遗症，如胰腺外分泌和内分泌功能不全，常发生于1型AIP患者。
胰漏4级分级标准
胰漏是一种胰腺疾病，其病因包括胰管炎、胰腺癌、胆石症等，并且在临床中具有较
高的病死率。
在临床治疗中，分级标准是非常关键的。
目前，最常用的是Marseille分级法，分别为4个级别，下面我们将介绍其中的4个级别。
1级：临床表现为轻度腹部疼痛，腹泻，发热等，此时患者的状况相对稳定。
CT检查
显示胰腺降解程度轻度增加，但没有出现胰腺坏死。
此时如能及时治疗，患者的预后良好。
2级：患者的症状开始加重，表现为持续性腹痛，腹泻，发热，体重下降。
胰腺的坏
死程度较轻，但是已经出现了胰周炎和腹腔积液等严重并发症。
此时患者需要进一步检查
并及时治疗。
4级：患者的症状非常严重，包括高热，全身虚弱，休克等危急症状。
CT检查显示胰
腺坏死程度严重，且出现了多种严重的并发症，如胰周围组织坏死、多器官功能障碍综合
征等。
此时需要抢救治疗，并尽可能降低并发症的发生率。
综上所述，胰漏的分级标准对于临床治疗非常关键。
及早发现并分级治疗，可提高患
者的治愈率和生存率。
因此，医务工作者应该加强胰漏的研究和诊疗技术的不断改进，以
更好地为患者服务。
IgG4相关肝胆胰疾病如何诊治？近些年来，人们对于全身性自身炎症伴纤维化的疾病有了新的认识。
从2003年开始，IgG4相关疾病首次出现在人们的视野之中，它的危害就已经显示出来。
从相关数据可知，IgG4相关疾病主要表现为自身免疫性胰腺炎，并随着病情的不断加深，身体中的其他器官也会出现和胰腺病类似的情况。
那么IgG4相关的肝胆胰疾病如何诊治？下面我们就重点介绍一下吧。
1、IgG4相关肝胆胰疾病的临床表现（1）IgG4相关自身免疫性胰腺炎在IgG4相关疾病当中，第一个受到影响的便是胰腺。
一般来说，这种疾病多发生在60岁左右的中老年男性。
患上IgG4相关的肝胆胰疾病之后，将会出现无痛性黄疸，有时候还会伴有高血糖、脂肪泻等胰腺内、外分泌功能不全等。
当然也会出现急性病痛性胰腺炎，不过这种情况比较罕见，一旦出现这种情况，要马上去医院进行治疗。
（2）IgG4相关硬化性肝胆管炎在日常生活中，IgG4相关硬化性胆管炎是肝胆胰患者最常见的胰腺外表现。
这种疾病在男性比较多，根据相关调查发现，在患有硬化性肝胆管炎中，男女的比例是4:1。
在日常中的表现多为梗阻性黄疸、患者出现体重减轻并伴随着腹痛。
不过，现在并没有特征性的症状能够有效地区分IgG4相关硬化性胆管炎与其他原因引起的胆道梗阻。
（3）IgG4相关肝脏病变在对IgG4相关的肝脏病变进行分类，可以分为以下两类，分别是IgG4相关自身免疫性肝炎和IgG4相关肝病。
在对两者进行比较之后发现，IgG4相关自身免疫性肝炎和自身免疫性肝炎的临床表现相同，但IgG4相关肝病临床表现却不相同，它出现的原因应该是IgG4相关自身免疫性胰腺炎原发肝实质病变、IgG4相关硬化性胆管炎肝病以及IgG4相关硬化性胆管炎继发肝损伤三种因素共同导致。
一般来说，IgG4相关的肝脏病变患病前期无明显的症状。
一旦出现症状就是患者出现严重的病变，这时候患者会出现乏力、食欲下降、恶心、呕吐以及皮肤膜黄染等。
