第２８卷第４期 吉林大学学报 （医学版） Ｖｏ１．２８ Ｎｏ．４ ２００２年 Ｊｏｕｒｎａｌ ｏｆ Ｊｉｌｉｎ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ（Ｍｅｄｉｃｉｎｅ Ｅｄｉｔｉｏｎ） ２００２
［文章编号］１６７１—５８７ Ｘ（２００２）０４—０４３４—０２
手部内生性软骨瘤恶变
张 巨，刘浩宇，刘学忠△
（吉林大学中日联谊医院手外科，吉林长春１３００３１）
［摘要］ 目的：探讨手部内生性软骨瘤恶变的临床特点；方法：对手部内生性软骨瘤恶变患者的病
史、临床表现及治疗结果进行分析；结果：肿物生长迅速、活动性差、局部皮肤改变，Ｘ线示骨质破坏
性改变，有骨膜反应。结论：手部内生性软骨瘤可以发生恶变，恶变在局部浸润生长，未发现远处转
移，截肢术后效果较好。
［关键词］ 内生性软骨瘤恶变；浸润生长；截肢术
［中图分类号］Ｒ７３８．３ ［文献标识码］Ｂ
内生性软骨瘤是手部骨肿瘤中最常见的一种，
它本身为一种良性肿瘤，国内外少有恶变的报道。本
科曾收治１例内生性软骨瘤恶变的病例，现将有关
资料报道如下。
１ 临床资料
患者，女，４９岁。首次于１９９６年４月３日入院。
自述人院前６年无明显诱因发现左手背有一肿物，
如蚕豆大小，未在意，肿物逐渐增大至鸡蛋大小，左
手示中环小指屈曲受限。在当地诊断为左手背肿物，
人院行手术治疗，切除肿物。术后肿物短期内复发，
增大至鸭蛋大小，左手指屈曲受限。入院后查体见左
手背第２～４掌骨中段可见约６．０ ｃｍ×５．０ ｃｍ×
２．５ ｃｍ的肿物，皮色略暗，触之质较硬，无压痛，活
动度欠佳，与基底部粘连。左手示中环小指掌指关节
屈曲受限，可屈曲约４５。，各指问关节活动正常，末
梢血运、感觉正常。Ｘ线片示左第三掌骨破坏性改
变，密度不均匀减低，骨干增粗膨胀，有放射性骨膜
反应，局部软组织肿胀。术前行穿刺检查，穿刺物镜
下为粘液样无结构物及少量散在腺细胞，未见癌细
胞。病人不同意截肢治疗，于是在局部麻醉下切除肿
软骨肉瘤诊断难点和分级标准
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软骨肉瘤是三大常见骨原发性恶性肿瘤(骨肉瘤、软骨肉瘤和多发性骨髓瘤)之一。在日常工作中，软骨肉瘤的诊断难点主要表现在其与良性内生软骨瘤的鉴别、对分级标准的掌握以及与其他肿瘤性或非肿瘤性软骨性疾病的鉴别诊断上。我们结合新近文献和自己长期从事骨病理诊断的体会，对软骨肉瘤的诊断难点和分级标准进行讨论。
一、软骨肉瘤与良性内生性软骨瘤的鉴别 国内外骨病理专家都认为无论是在穿刺活检、手术活检还是刮除标本中，单凭病理形态学无法准确区分良性内生软骨瘤和高分化软骨肉瘤，因为两者在形态学上有相当程度的重叠[1,2,3]。良恶性鉴别在很大程度上要依赖肿瘤部位、患者年龄、临床症状和影像学资料。组织学改变因部位而不同是软骨性肿瘤的显著特征之一。良性内生性软骨瘤大多位于手足部小管状骨，该部位的内生性软骨瘤细胞丰富和异型程度常常可以达到1级甚至2级的程度。与之相似的还有骨膜软骨瘤、滑膜软骨瘤和多发性软骨瘤病(Ollier病和Maffucci综合征)，因此这类软骨性肿瘤如果没有明确呈浸润性生长的病理或影像学依据(髓内浸润、皮质浸润或骨旁软组织浸润)，单凭软骨细胞丰富和胞核的轻－中度异型不足以诊断软骨肉瘤。相反，长骨、扁骨(包括盆骨、肩胛骨、肋骨和胸骨)、脊椎骨和颅面骨很少有良性内生性软骨瘤，这些部位的高分化软骨肉瘤与内生性软骨瘤在病理形态上难以区分。因此，发生在这些部位的软骨性肿瘤，如果：
1、患者年龄偏大(尤其是40岁后肿瘤仍在增大)；
2、在休息状态下疼痛；
3、肿瘤最大径：长骨>5 cm、扁骨>2～3 cm；
4、影像学骨皮质有改变(增厚、变薄、局部隆起以及骨皮质内层扇形凹陷大于正常皮质厚度的2/3)；
5、骨端受累；
6、MRI与X线平片/CT相比较肿瘤范围有明显差异，出现骨旁或瘤旁水肿影；
中国现代医药杂志２００７年６月第９卷第６期ＭＭＪＣ，Ｊｕｎ ２００７，Ｖｏｌ ９，Ｎｏ．６
全身多发性内生软骨瘤病１例
高晓辉 高超 胡钦典 王怀明
１病例资料
患者，男，４岁，营养状况一般，平素身体亚健康，双下肢
“０”型腿伴不等长。左下肢比右下肢短２．５ｃｍ，因行走不便摔 伤右下肢来我院就诊，拍摄右侧股骨、胫骨Ｘ线片，发现右股
骨大粗隆、股骨头颈部、股骨上端干骺端、骺端、下端干骺端、
骺端骨中心内有大面积沙粒钙化点，边缘较整齐，周围皮肤
较薄等异常现象，后又分别给患者拍摄左侧股骨、胫骨，双侧 肱骨、尺骨、桡骨，双手，双足Ｘ线片，均发现骨骺板附近出现
上述现象。查阅有关资料，诊断为全身多发性内生软骨瘤病。
２讨论
２．１全身多发性内生软骨瘤病发生原因不明，多数学者认为
可能与胚胎性组织残留或异位有关，此病常伴有骨畸形者又
称为软骨瘤型Ｏｉｌｉｅｒ氏病、软骨发育障碍症（Ｄｙｓｃｈｏｎｄｒｏｐｌａｓｉ－
ａ），该病发病率不高，属于骨骼发育畸形，是骨的软骨发育不
良，可能引起骨端严重畸形，它比孤立性内生软骨瘤病有更
多的软骨细胞，至青春期后，骨骼病损则比较稳定『１１，及至成
年，畸形可达到严重状态，尤其是发生于手和足的骨骼上，恶
变可能性为１Ｏ％～２ＯＯ￣［２１。 ２．２临床表现全身多发性内生软骨瘤病病程缓慢，发病与
性别无关，一般无明显症状，往往在数年后由于肿瘤长大造
成患肢畸形才被注意，或由于外伤后引起病理性骨折，经拍
摄Ｘ线片检查才被发现，有时由于骨骼的变化，在儿童期就 有可能有临床表现，甚至在２岁时就有可能被发现。我院发
现的这一例患者也只有４岁。症状的出现根据病损的部位以
及波及的范围而定，上肢的症状主要是手指逐渐肿胀，前臂
的病损可引起严重畸形。前臂呈弓状，手向尺侧倾斜，前臂旋
转受限制。下肢的症状有足骨隆起，膝关节内翻，膝关节外
翻。主要是由于股骨和胫骨生长障碍所引起，严重时，四肢都
医学影像学杂志２ＯＯ８年第１８卷第ｌＯ期 Ｊ Ｍｅｄ Ｉｍ￣ｎｇ Ｖｏ１．１８ Ｎ０．１０ ２００８ 厚度以代替各壁厚度而计算出来的ＵＥＢＷ与实际质 量差异无显著性意义。Ｏｅｌｋｅ等［ ］对同一患者在不 同条件下（１００—３０Ｏｒａｌ，３０Ｏｒａｌ一膀胱最大容量）测量 的ＵＥＢＷ进行了比较，结果显示ＵＥＢＷ值相对恒定。 本研究与Ｋｏｊｉｍａ等的测量结果相近，进一步证 明了ＵＥＢＷ的可行性及可重复性。一些传统指标如 ＩＰＳＳ、Ｑｎ１ａ）（、ＰＶｔｌ虽然不能作为诊断ＢＯＯ的独立指 标，但在本研究中，梗阻组与其他两组的上述指标差 异均有显著性意义，ＵＥＢＷ与ＰＶＲ明显相关。 ＵＥＢＷ是一种非侵袭性、易操作、可重复性的检 查方法，可作为衡量膀胱壁增厚程度以及ＢＯＯ的参 数，是超声技术应用领域的进一步拓宽，结合ＰＶＲ在 临床患者的筛选、诊断、治疗以及判断预后等方面有 着一定的应用价值。 参考文献： ［１］杨勇，顾方六．第五届国际良性前列腺增生咨询委员会国际科 学委员会推荐意见：老年男性下尿路症状的评估和治疗［Ｊ］．中 华泌尿外科杂志，２００１。２２：５６４—５６６． ［２］Ａｂｒａｎ￣Ｐ．Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ ｅｖａｌｕａｔｉｏｎ ｏｆ ｂｌａｄｄｅｒ ｏｕｔｌｅｔ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ［Ｊ］．Ｂｒ Ｊ Ｕｒｏｌ，１９９５，７６：１１—１５． ［３］ＫｏｊｉｍａＭ，Ｉｎｕｉ Ｅ。ＯｃｈａｌａｌＡ，ｅｔ ａ１．Ｎ￣ｉｎｖａｓｉｖｅ ｑｕａｎｔｉｔａｔｉｖｅ ｅｓｔｉｍａ— ｔｉｏｎ ０ｆ ｉｎｆｒａｖｅｓｉｃａｌ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ ｕｓｉｎｇ ｕｌｔｒａｓｏｎｉｃ ｍｅａｓｕｒｅｍｅｎｔ ｏｆ ｂｌａｄｄｅｒ ｗｅｉｇｈｔｌＪ］．Ｕｒｏｌｏｇｙ，１９９７，１５７：４７６—４７９． ［４］ＮｉｇｒｏＤＡ，ｌ－￣ｇ＇ＬＴａＮ，Ｗｅｉｎ ＡＪ，ｅｌ ａ１．Ｃｅｌｌｕｌａｒ ｂａｓｉｓｆｏｒ ｃｏｎｔｒａｃｔｉｌｅ ｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎ ｆｏｌｌｏｗｉｎｇ ｃｈｒｏｎｉｃ ｐａｒｔｉａｌ ｏｕｔｌｅｔ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ ｉｎ ｒａｂｂｉｔｓ ｒＪ］． Ｍｏｌ ｃｅｌｌ Ｂｉｏｃｈｅｍ，１９９９，２００：１—６． ［５］Ｄａｎａｓｅｒ ｔｅｌ，Ｂｍｅｚｉｎｓｋｉ Ｋ，ｌ￣ｇｈｕｒｓｔ ＰＡ．Ｆｉｌｌｉｎｇ ｍｅｃｈａｎｉｃｓ ｏｆｏｂｓｔｒｕｃｔ— ｅｄ ｄｅ－ｏｂｓｔｒｕｃｔｅｄ ｒａｔ ｕｒｉｎａｒｙ ｂｌａｄｄｅｒ８［Ｊ］．Ｎｅｕｎｍ￣ｌ ｕｒｏｄｙｎ，１９９９，１８． ６５９—６７１． １６ Ｊ Ｎｏｚａｋｉ Ｋ，Ｔｏｍｉｚａｗａ Ｋ，Ｙｏｒｋｏｙａｍａ Ｔ，ｅｔ ａ１．Ｃａｌｃｉｎｅｕｒｉｎ ｎｅｄｉａｔｅｓ ｂｌａｄｄｅｒ ｓｍｏｏｔｈｔｒｅｓｔｌｅｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｙ ａｆｔｅＴ ｂｌａｄｄｅｒ ｏｕｔｌｅｔ ｏｂ￣＇ｕｅｔｉｏｎ［Ｊ］． Ｊ Ｕｒｏｌ，２００３，１７０：２０７７—２０８１． ［７］Ｃｈｒｉｔｏｐｈｅｒ Ｅ，Ｋｅｌｌｙ ＭＤ．Ｔｈｅ ｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐ ｂｅｔｗｅｅｎ ｐｒｅ８ｓｕｒｅ ｆｌｏｗ ｓｔｕｄｉｅｓ ａｎｄ ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ．ｅｓｔｉｍａｔｅｄ ｂｌａｄｄｅｒｗａｌｌ ｒｒ￣［Ｊ］．Ｕｒｏｌ，２ＯＯ５，７：２９—３４． ［８Ｊ Ｋｏｊｉｒ￣Ｍ，Ｉｎｕｉ Ｅ，ＯｃｈａｌａｌＡ，ｅｔ ａ１．Ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ ｅｓｔｉｍａｄｏｎ ｏｆｂｌａｄｄｅｒ Ｗｅｌ ｇｈｔ ａｓ ａＩｎｅａｓｕｒ￣ｏｆｂｌａｄｄｅｒ ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｙｉｎｍｅｌｌｗｉｔｈｉｎｆｒａｖｅｓｉｃａｌ ０ｂ— ｓｔｒａｃｔｉｏｎ：ａ ｐｒｅｌｉｍｉｎａｒｙ ｒｅｐｏｒｔ［Ｌ］．Ｕｒｏｌｙｇｙ，１９９６，４７：９４２—９４７． 【９Ｊ ＯｅｌｋｅＭ，Ｈｏｆｎｅｒ Ｋ，Ｗｉｅｓｅ Ｂ，ｅｔ ａ１．Ｉｎｃｒｅａｓｅｉｎ ｄｅｔｒｕｓｏｒｗａｌｌｔｈｉｃｋ— ｈｅ８８ ｉｎｄｉｃａｔｅｓ ｂｌａｄｄｅｒ ｏｕｔｌｅｔ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ（ＢＯＯ）ｉｎ ｍｅｎ．Ｗｏｒｌｄ［Ｊ］．Ｊ Ｕｒｏｌ，２０Ｏ２，１９：４４３—４５２． （收稿日期：２ＯＯ８—０３—１１修回日期：２００８—０６—３０） （本文编辑：郭道芳） 腰椎内生软骨瘤１例 Ｅｎｃｈｏｎｄｒｏｍａ ｏｆ ｌｕｍｂａｒ ｖｅｒｔｅｂｒａｅ：ａ ｅａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ 李 杰，吕 梁 （昆明医学院附属昆华医院云南省第一人民医院放射科云南 昆明６５００３２） 【关键词】 内生软骨瘤；体层摄影术，ｘ线计算机；磁共振成像 中图分类号：１１７３８．１；１１８１４．４２ 文献标识码：Ｂ 文章编号：１００６—９０１１（２００８）１０—１１７５—０１ 患者男，３１岁。因腰部酸痛、活动受限伴右下肢麻木 ２个月，加重１０天入院。查体：脊柱无侧弯，腰部活动受限， Ｌ 棘突问压痛，右下肢股前区皮肤感觉减退，膝反射、跟 腱反射均减弱。实验室检查无特殊。 影像学检查：腰椎平片示Ｌ 椎体囊状骨质破坏，边界清 晰，椎体高度基本正常。ＣＩ＇平扫示Ｌ 椎体囊样膨胀性表 现，并累及右侧椎弓根，破坏区内多发片絮样、斑点样钙化， 破坏区周围骨皮质菲薄，边缘见薄层骨质硬化缘，病灶突向 椎管，压迫硬膜囊和脊髓（图１）。ＭＲ平扫示病灶在ｒＩ＇ｌⅥ呈 低信号，Ｔ２ 呈高信号，其内信号欠均匀，周边见低信号环， 硬膜囊和脊髓受压（图２，３）。印象：Ｌ 原发性良性骨肿瘤， 内生软骨瘤可能性大。 手术与病理：术中见Ｌ 椎体正常骨组织被灰白色半透 明瘤组织取代，质脆，可见钙化及囊性变。光镜下见肿瘤由 大量分叶状成熟透明软骨组织构成，瘤细胞间有淡蓝色软骨 基质，软骨基质内见囊性变。病理诊断：腰椎内生软骨瘤。 讨论：软骨瘤是一种常见的良性骨肿瘤，绝大多数发生 于软骨内化骨的骨骼。根据病灶数目可分为单发性和多发 性。根据病变部位又分为内生性和外生性，其中内生性软骨 瘤起自髓腔，而外生性软骨瘤起自骨膜或骨膜下结缔组织， 又称为骨皮质旁软骨瘤或骨膜下软骨瘤。单发性内生软骨 瘤约占所有良性骨肿瘤的１３．９％，较为常见。一般认为其病 因是结构不良的软骨细胞在增生的同时异位于干骺端骨髓 腔，并在干骺端骨髓腔内发生软骨内成骨…１。病理上主要特 点是瘤组织由成熟透明软骨细胞组成，细胞间有淡蓝色玻璃 样软骨基质，基质常发生钙化、骨化。该瘤发病年龄高峰在 １Ｏ一４ｏ岁问，两性发病率无明显差别 ２。好发部位为四肢短 管状骨，尤以手部多见，四肢长骨较少见，偶见于肋骨、胸骨、 骨盆及脊椎。本病病程缓慢，多无自觉症状，当肿瘤增大引 （下转１１７８页）
