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内生性软骨瘤（Enchondroma）内生性软骨瘤（Enchondroma）概述内生性软骨瘤为发生于骨髓腔的软骨瘤，在良性骨肿瘤中占第三位，主要发生在短管状骨，第二常见于长骨，并多见于骨端或骨干骺端，多发性软骨瘤合并畸形者称为Ollier氏病，多发性软骨瘤合并有肢体软组织血管瘤的称为Maffucci氏病，本病可见于任何年龄段，以20～40岁多见。
临床表现多数无临床症状，部分患者可有酸痛、酸胀感。
发病部位主要发生在短管状骨（手部近节指骨，约40-50%，其次为掌骨、中节指骨），第二常见于长骨，并多见于骨端或骨干骺端，常见部位为红色，罕见部位为绿色。
组织学特点内生性软骨瘤可能来自发育阶段从骺板异位到髓内的软骨岛，故大多数肿瘤位于或靠近骺板的干骺端，随骨的生长而逐渐移向骨干。
病理表现一般认为是迷离的软骨细胞在干骺端沉积、增生并向骨干移行，形成多个分离透明软骨结节或小叶结构，呈非浸润性生长，小叶间可见扩张的血管。
分叶状透明软骨是其主要成分，外有纤维包膜，钙化常见于肥大软骨层的基质内或小叶间隙的血管附近，偶见囊变及液化坏死。
诊断特点X线表现：内生软骨瘤发生于短骨的内生软骨瘤以膨胀性骨破坏，皮质变薄，瘤内钙化为特征。
不同于短骨内生性软骨瘤，成人长骨内生软骨瘤少见膨胀性改变，考虑与长骨骨端髓质空间较大有关。
病灶位于骨干钙化灶表现散在，可能是内生软骨瘤组织在向骨干方向移动过程中，发生分离、被分隔、包绕成小的结节，故形成的钙化较分散。
CT表现：病灶钙化可见典型的环形、半环形改变，并可以见骨质密度减低区范围及硬化边线。
MR表现：内生性软骨瘤的软骨组织含水量与粘多糖成分的比值较高，在T2WI呈高信号，有一定特征性，高信号内夹杂多少不等的低信号；当病灶周围有骨质硬化时，在T1和T2上均呈低信号。
增强扫描时肿瘤多呈明显不均匀强化，Aoki等将其称为“环弧样强化”，这种强化方式与肿瘤的组织学特点相对应，未钙化的软骨部分呈较明显强化，钙化部分未见强化，故肿瘤常常表现为明显不均匀强化。
多发内生软骨瘤病怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍多发内生软骨瘤病的治疗方法，治疗多发内生软骨瘤病常用的西医疗法和中医疗法。
多发内生软骨瘤病应该吃什么药。
*多发内生软骨瘤病怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗：
1.由于病变的多发性，难以将每个内生软骨瘤均予治疗，对无症状者可以不予治疗但应随诊观察。
对有症状的具体部位，可以刮除病灶并植骨，对明显的肢体畸形可以做截骨纠正。
2.多发内生软骨瘤病有人报告可以随着生长病变可以缩小，甚至完全消失，而被正常组织所代替。
但另一方面这种病变潜在性恶性改变的可能性较大，可变为软骨肉瘤或骨肉瘤，如有恶性变发生，则应采取较彻底手术方法予以切除，甚至截肢。
*2、预后：
1.多发内生软骨瘤具有潜在恶性变化的可能，恶变为软骨肉瘤或骨肉瘤，应引起注意。
*二、中医
*1、中医治疗：
1.内治法以滋补肾气为本，破瘀消肿为标，方用调元肾气丸、
六军丸、琥珀黑龙丹等。
2.外治法局部用黑退消掺于阳和解凝膏上贴之。
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内生软骨瘤的影像学表现及鉴别诊断内生软骨瘤的影像学表现及鉴别诊断⒈引言内生软骨瘤是一种骨骼肿瘤，广泛存在于人体骨骼系统中。
准确诊断内生软骨瘤对于提供恰当的治疗至关重要。
本文将详细介绍内生软骨瘤的影像学表现及鉴别诊断方法。
⒉影像学表现⑴ X线内生软骨瘤在X线影像上呈现为圆形或卵圆形的结节状病灶。
病灶边缘光滑，并可能有斑点状或片状的钙化。
病灶周围骨质密度增加，可见硬化带。
在干骺端或骨干部位，病灶常呈偏心性生长。
⑵ CT扫描CT扫描能清楚地显示内生软骨瘤的大小、形态和内部结构。
病灶通常呈均质性或不均质性的软组织密度，在骨突瘤的部位可能存在钙化。
⑶ MRIMRI可以提供内生软骨瘤的准确定位和分析。
病灶常呈低信号强度，边缘呈高信号强度。
T1加权像病灶呈等或低信号，T2加权像病灶呈高信号。
MRI还可以评估病灶对周围组织的侵犯程度。
⒊鉴别诊断⑴鉴别诊断方法鉴别诊断内生软骨瘤需要结合临床病史、影像学表现及组织学检查等综合分析。
常见的鉴别诊断方法包括骨囊肿、骨软骨瘤、骨巨细胞瘤和其他骨肿瘤。
⑵鉴别诊断要点●骨囊肿：病灶多呈单房或多房性，边缘清楚，内部无分隔，无骨皮质增厚，无骨膜反应。
●骨软骨瘤：可见软骨层，软骨层表面粗糙，可见斑点状或线状的钙化。
●骨巨细胞瘤：病灶呈囊实性，边缘可见破坏性骨皮质，病灶内可见巨细胞部分钙化。
⒋附件本文档未涉及附件。
⒌法律名词及注释⑴内生软骨瘤: 一种骨骼肿瘤，特点为病灶呈圆形或卵圆形的结节状，常见于人体骨骼系统中。
⑵影像学表现：指内生软骨瘤在X线、CT扫描和MRI等影像学检查中所表现出的特征。
⑶鉴别诊断：通过对比分析病灶的临床病史、影像学表现和组织学检查结果等来确定疾病类型的过程。
内生软骨瘤软骨瘤在良性骨肿瘤中较为常见，内生（髓腔性）软骨瘤是发生在髓腔内的软骨瘤，最为常见。
骨膜下（皮质旁）软骨瘤则较少见。
软骨瘤伴发多发性血管瘤者称马弗西（Maffuci）综合。
多发型少见, 男略多于女,亦称Ollier氏病, 系先天性软骨发育障碍疾患,常累及多数骨骼而导致畸形。
内生软骨瘤是软骨瘤的一种分类，占良性肿瘤13.9%。
内生软骨瘤是由于胚胎性组织残留或正常的骺板软骨细胞部分移位到干骺端引起。
随着继续的生长, 这些正常的软骨细胞增生并异位于干骺端骨髓脂肪内并发生软骨内成骨。
好发部位为四肢短骨, 50% 发生于手足, 其中90% 发生在手。
足及长骨较少见, 偶见于肋骨、胸骨、骨盆及颅底。
发生在四肢长骨干骺端内生软骨瘤，好发部位为肱骨近端、股骨远端。
病程缓慢，一般无明显症状，数年后由于肿瘤长大，造成畸形或伴有间歇性隐痛时方引起患者注意。
多发性内生软骨瘤在上肢可见手指逐渐增粗，尺骨常短于桡骨，前臂向尺侧弯曲畸形。
在下肢可见足趾膨大、膝外翻。
位于表浅者可见局部肿块，偶可合并病理性骨折，若生长迅速则提示恶变。
X线表现：一般呈中心性生长。
可见边缘清晰的类圆形骨质破坏区，多有硬化缘与正常骨质相隔，邻近骨皮质变薄膨出，破坏区可见散在的砂粒样钙化，这是软骨瘤主要的X线表现。
ＣＴ表现：显示膸腔内异常软组织影，其内可见环形、点状或不规则钙化影，骨皮质变薄，边缘光整、锐利，一般无中断。
增强可轻度强化。
诊断要点：常见于青年人，10~30岁，多发于手足短管状骨，多在指骨和掌骨。
发病部位局部红肿疼痛，软组织肿胀。
边界清楚的髓腔内膨胀性骨质破坏，内见钙化病灶侵蚀骨皮质膨胀变薄。
破坏区内可见散在的砂粒样、点状、小环行钙化影；周缘呈花边或波浪状硬化边。
钙化灶密度不均，形态不一，为软骨基质钙化程度不同，环弧状钙化具有特征性。
病程缓慢，一般无明显症状，往往经数年后由于肿瘤长大发现，若生长迅速则提示恶变。
鉴别诊断：骨囊肿、骨巨细胞瘤、骨纤维异常增殖症、骨梗死、软骨肉瘤等。
内生性软骨瘤内生性软骨瘤若发生在骨内称为中心型，发生在骨表面称为边缘型（骨膜软骨瘤）。
本病可以是单一病灶，也可以是多发病灶（内生软骨瘤病）。
本病也可伴有软组织血管瘤（Maffucci综合征）。
单发性内生性软骨瘤生长缓慢，体积小，可长期无症状。
多发性内生性软骨瘤在幼儿期即有症状和体征，导致肢体短缩和弯曲畸形。
概述正在加载查看图片集内生性软骨瘤可发生在骨内又称中心型、骨表面又称边缘型（骨膜软骨瘤）、可以是单一病灶，也可以是多发的（内生软骨瘤病），软骨瘤也可伴有软组织血管瘤(Maffucci综合征)。
好发部位：一般说来内生软骨瘤侵及的骨骼很少被软骨肉瘤所侵及。
单一的内生软骨瘤约有40%~65%发生在手部，发生在足部较少。
在手内，近节指骨是最好发部位，约占40%~50%的病例。
其次是掌骨（约15%~30%），中节指骨占20%~30%,很少位于末节指骨（约5%~15%）。
各指的发生率以中指最多，其次是环、小指，再次为示指，拇指最少见，在腕骨属罕见（少于2%）。
在足部，发病率约占全部内生软骨瘤的6%,好发部位依次为趾骨、跖骨、距骨。
内生软骨瘤在长管状骨中发病约为25%,且上肢发病多于下肢。
典型部位为肱骨、股骨、胫骨。
髂骨是软骨肉瘤好发部位，而内生软骨瘤发病在髂骨者只有3%.颅骨、面骨、髌骨、跟骨、胸骨、肩胛骨、尺骨及脊柱为罕见的发病部位。
发生在长管状骨的内生软骨瘤，通常位于干骺端的中心。
当骨骺闭合后，肿瘤的部位可向骨干或骨骺端推移。
在手足部则位于短管状骨骨干的中心。
青少年患者多见，好发部位为手、足骨，肿瘤生长缓慢，可长达数年或十数年，局部肿块，疼痛不明显。
X线片显示髓腔内溶骨性破坏，有时有钙化斑，骨皮质膨胀变薄，无骨膜反应。
病因内生性软骨瘤是一种胚胎性异位组织引起的肿瘤。
发病机制：正在加载查看图片集1.大体检查手术刮除所得标本中可见肿瘤组织呈浅蓝色的透明软骨质地坚实但亦可因黏液样变性而变柔软，患骨的骨皮质常有膨胀性改变，骨皮质薄如蛋壳。
软骨瘤概述软骨瘤（chondroma）是以透明软骨为主要病变的良性骨肿瘤，好发于手和足的管状骨。
内生（髓腔性）软骨瘤是指发生在髓腔内的软骨瘤，最为常见。
骨膜下（皮质旁）软骨瘤则较少见。
软骨瘤伴发多发性血管瘤者称马弗西（Maffuci）综合症。
软骨瘤单发多见；多发较少见，并具有发生于一侧上、下肢或两侧上、下肢对称生长的特点，同时合并肢体发育畸形，又称内生软骨瘤病；其发生于一侧肢体者又称欧利（Ollier）病。
病理改变肿瘤呈多叶状，有一层纤维包膜。
其主要成分为浅蓝色半透明而发亮的透明软骨。
其次为黄色或棕色的胶状假囊肿（软骨退化所引起）和灰蓝色的钙化或骨化软骨。
显微镜下可见分化成熟的透明软骨细胞、钙化和骨化软骨、和透明变性现象。
软骨细胞呈圆形或卵圆形，胞质丰富内有空泡，核圆形，位于中央，染色深，细胞间有淡蓝色的均匀软骨基质，钙化区细胞呈退行性变或坏死，或见增大的形状不规则的细胞。
临床表现患者多为20-30岁的成年人，男女相等。
手指或足趾发生软骨瘤时，局部逐渐肿胀，呈不规则的球形成梭形，表皮正常。
除畸形和压迫性症状外，极少产生其他症状。
偶尔可以引起病理性骨折。
实验室及其他检查一、X线征象：发生于指（趾）骨时，一般呈中心位。
可见边缘清晰，整齐的囊状透明阴影，受累骨皮质膨胀变薄，在透明阴影内，可见散在的砂粒样致密点，这是软骨瘤主要的X线征。
发生于掌（��）骨者，有时肿瘤阴影较大，常偏于骨端，骨皮质的膨胀亦较显著，但均无骨膜反应。
发生于四肢长骨的病例，肿瘤的阴影广泛。
当肿瘤恶变时，则可见骨皮质破坏及骨膜反应二、CT髓腔内的软组织显示为低密度区，肿瘤内有钙化或显示为肿瘤内更高密度区，典型的钙化为无定形成小环状更高密度区。
三、MRI小的钙化带不显示，骨性成分在T1 T2加权图像上均表现为低信号。
诊断1、无痛性肿胀，或发生病理性骨折，多见于手指或掌骨。
2、Ⅹ线表现为骨内呈境界分明的骨质溶解区，内有间隔或斑点状钙化影。
[骨肌病变]“内生软骨瘤”的MRI表现、诊断与鉴别诊断（建议收藏）内生软骨瘤【临床表现】内生软骨瘤（enchondroma)为良性骨肿瘤，较常见。
多自幼发病，各年龄段均可发病。
多数患者无自觉症状，病程数年或数十年，肿瘤长大后，可发现局部肿块、较硬，无压痛；关节活动一般无障碍。
【MRI表现】(1)以手、足短骨最为多见，四肢长骨和躯干骨也可发生，但少见。
(2)内生软骨瘤T1加权像呈中或低信号，其内见斑点状更低信号；T2加权像呈高信号（图1)。
图1内生软骨瘤A.轴位T1WI ；B.轴位T2WI压脂；C.冠状位T2WI压脂；D.矢状位T2WI压脂。
左侧第2近节趾骨不规则状长T1、长T2信号灶，内可见斑点状更低信号灶【诊断与鉴别诊断】1.诊断 X线片或CT显示更敏感，病灶常发生管状骨内沿骨干长轴走形，呈多房分叶状高T2信号改变，边界清楚，病灶内伴有低信号钙化。
增强扫描病变呈环形或不规则形强化。
2.鉴别诊断发生于手足部位病变，需与血管球瘤及纤维结构不良等相鉴别；发生于长管状骨病变需与软骨黏液纤维瘤、骨囊肿、软骨母细胞瘤及骨梗死等鉴别。
(1)软骨黏液纤维瘤：通常位于下肢长管状骨，典型表现为病灶长轴与骨干平行，偏心性椭圆形骨质破坏内有粗糙的梁状间隔，但很少有钙化。
(2)骨囊肿：多数在长管状骨的干骺端，呈圆形或椭圆形骨质长T2信号区，内无结构，一般无钙化，常合并有病理骨折。
(3)骨梗死：发生于干骺端，边界清楚，边缘呈匐行状改变，无膨胀性，边界相对欠清。
常有酗酒、滥用激素、胰腺炎、深海潜水等既往史。
(4)软骨母细胞瘤：与长骨内生软骨瘤一样，其内可见钙化，周边见硬化环。
但前者肿瘤多位于干骺愈合前的骨骺，发生于关节面下的可突破骨端进入关节，单纯位于干骺端而不累及骺板的极少见。
而后者病变中心多位于干骺端并向骨干方向发展。
内生性软骨瘤(专业知识值得参考借鉴)一概述内生性软骨瘤若发生在骨内称为中心型，发生在骨表面称为边缘型（骨膜软骨瘤）。
本病可以是单一病灶，也可以是多发病灶（内生软骨瘤病）。
本病也可伴有软组织血管瘤（Maffucci综合征）。
单发性内生性软骨瘤生长缓慢，体积小，可长期无症状。
多发性内生性软骨瘤在幼儿期即有症状和体征，导致肢体短缩和弯曲畸形。
二病因内生性软骨瘤是一种由胚胎性异位组织引起的肿瘤。
三临床表现单发性内生性软骨瘤生长缓慢，体积小，可长期无症状。
手足部的管状骨内生性软骨瘤常导致手指或足趾的畸形，因骨膨胀刺激引起局部肿痛，或因病理骨折引起疼痛；而在四肢长骨，大部分内生性软骨瘤均无症状，仅因其他疾病或病理骨折在拍X线片时才被发现。
多发性内生性软骨瘤在幼儿期即表现出症状和体征，并可导致肢体短缩和弯曲畸形。
在手部，病变呈球形或结节样肿胀，病变严重时，手指短缩，偏离轴心，一般无疼痛；在肢体的干骺端，可有轻微的膨胀，随着骨骼的发育，出现短缩畸形。
四检查1.X线检查内生性软骨瘤的X线表现为干骺端的圆形或卵圆形低密度病灶，位于中心，占据整个髓腔，在骨破坏透亮区中可见到钙化。
在短管状骨可侵及整个骨骼，呈梭形膨胀，在长骨肿瘤组织可侵入骨皮质的内缘产生沟嵴。
多发性内生性软骨瘤病灶常见于干骺端，早期表现为干骺端不规则增宽，内有斑点状和条状钙化。
2.放射性核素扫描内生性软骨瘤做放射性核素扫描示活跃的2期放射性核素摄取量增多，恶变时，放射性核素摄取量明显增加。
3.CT检查内生性软骨瘤的CT切面可见膨胀性改变，低密度灶，中心有斑点状钙化灶。
4.MRI检查内生性软骨瘤的MRI示在T1加权像上呈低信号，病灶呈长圆形或卵圆形的多房状，边界清楚，在T2加权像上为明显的高信号，内部的钙化为低信号。
增强后可呈环形或不规则形强化。
5.病理检查（1）肉眼所见内生性软骨瘤为蓝灰色分叶状，可有黏液样变性区及白垩色小颗粒状钙化点，与骨和骨髓交界处有一层界限清楚的皮质骨样反应层。
内生性软骨瘤病情说明指导书一、内生性软骨瘤概述内生性软骨瘤（enchondroma）是一种发生于骨内的、由成熟软骨构成的良性软骨肿瘤，可能来源于骨骺内的残留透明软骨，而这些透明软骨没有进行软骨内骨化。
肿瘤大约40%～50%发生在手的短状骨，其次是股骨、胫骨、肱骨、肋骨和足。
主要表现为患肢微痛、间歇性疼痛或按压痛、无痛性肿块、畸形等。
治疗以手术为主，儿童期手术刮除复发率高达30%，成人术后复发率极低。
英文名称：enchondroma其它名称：内生软骨瘤相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：常染色体显性遗传发病部位：全身常见症状：患肢微痛、间歇性疼痛或按压痛、无痛性肿块、畸形主要病因：该病是常染色体显性遗传病，胚胎发育异常及外伤等也可能导致该病发生检查项目：体格检查、X 线检查、CT 检查、MRI 检查、病理学检查重要提醒：患者会出现疾病进展，对于骨盆和肩胛骨的内生性软骨瘤诊断要采取审慎的态度，治疗要采取积极的态度。
临床分类：基于肿瘤是单发还是多发分为孤立性和多发性。
1、孤立性内生性软骨瘤孤立性内生性软骨瘤是指体内一处管状骨内出现界限清楚的软骨瘤病灶。
2、多发性内生性软骨瘤多发性内生性软骨瘤是指体内多处管状骨内出现界限清楚的软骨瘤病灶。
二、内生性软骨瘤的发病特点三、内生性软骨瘤的病因病因总述：内生性软骨瘤病因尚不明确，是因骺端生长板内发育不良的软骨细胞增生，同时异位沉积于干骺端骨髓腔并发生软骨内成骨，随长骨生长逐渐移向骨干所致，该病是常染色体显性遗传病，胚胎发育异常及外伤等也可能导致该病发生。
基本病因：1、遗传内生性软骨瘤是与遗传相关的骨内良性肿瘤，该病是常染色体显性遗传。
2、胚胎发育异常IDH1和IDH2基因突变与胚胎时期软骨内骨化障碍可能与本病有关。
3、外伤可能与外伤后骺端生长板内发育不良的软骨细胞增生，同时异位沉积于干骺端髓腔有关。
