原发腹膜后节细胞神经母细胞瘤一例

神经母细胞瘤神经母细胞瘤是原发于神经节、由未分化的神经母细胞组成的恶性肿瘤，是幼儿时期常见的恶性肿瘤，占儿童实体瘤的10%，占新生儿恶性肿瘤的50%。

两岁是发病高峰，可能与遗传有关。

好发于肾上腺和脊柱旁交感神经链，男女发病比例为1.3：1。

[诊断标准]1．神经母细胞瘤好发于婴幼儿，通常原发部位较深，起病缺乏特异性，故确诊时50%～60%已是晚期。

一般诊断的依据有：（1）手术探查切取肿块行病理学检查可确诊，但这种情况较少见；（2）对疑患神经母细胞瘤的患儿，可行多部位的骨髓涂片检查常能看到典型的肿瘤细胞；（3）B超、CT、MR可早期发现肿瘤部位，而检测儿茶酚胺代谢物的水平对神经母细胞瘤的诊断有重要作用。

此外，特异性神经烯醇化酶（NSE）、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶对诊断也有帮助。

2．神经母细胞瘤是由未分化的神经母细胞组成，根据分化程度将其分为未分化型、低分化型、分化型及神经节细胞型。

3．TNM国际分期和临床分期：（1）TNM国际分期(UICC,1992)T一原发肿瘤：T X原发肿瘤不能确定T0未发现原发肿瘤T1单个肿瘤，其最大径≤5cmT2单个肿瘤，其最大径＞5cm，但不超过10cmT3单个肿瘤，其最大径＞10cmT4同时发生的多灶性肿瘤N一区域淋巴结N X区域淋巴结转移不能确定N0无区域淋巴结转移N1有区域淋巴结转移M一远处转移M X远处转移不能确定M0无远处转移M1有远处转移（2）临床分期Ⅰ期T1 N0 M0Ⅱ期T2 N0 M0Ⅲ期T1 N1 M0T2 N1 M0T3 任何N M0ⅣA期T1 任何N M1T2 任何N M1T3 任何N M1ⅣB期T4 任何N 任何M[治疗方案]1．一般原则：Ⅰ期：切除肿瘤，无需进一步治疗；Ⅱ期：尽可能切除原发肿瘤，术后化疗；Ⅲ期：先判断肿瘤能否切除，如果能完全或部分切除，术后放疗，再化疗。

如果不能切除，则先化疗，待肿瘤缩小后手术，术后放疗和化疗；Ⅳ期：以化疗为主，可获得长期缓解，以后据情再决定手术、化疗，而放疗可做可不做。

神经母细胞瘤怎么治疗文章目录*一、神经母细胞瘤怎么治疗*二、神经母细胞瘤的辅助检查*三、神经母细胞瘤的发病机制神经母细胞瘤怎么治疗1、手术治疗神经母细胞瘤术前应了解肿瘤大小、与周围组织器官的关系、转移情况。

手术多采用经腹膜途径,大的肿瘤可采用腹部横切口,进入腹腔后要探查肿瘤与患侧肾脏、肿瘤与周围淋巴结及肿瘤与大血管的关系,并了解对侧肾脏情况,检查肝脏和腹腔有无转移以决定能否切除肿瘤。

对于肿瘤较小而无严重浸润时,可完整切除,附近淋巴结应一起清扫。

肿瘤较大且浸润严重时在不影响重要脏器和威胁生命的前提下应尽量切除彻底,如肿瘤侵犯肾脏时做肾切除,肿瘤大出血或压迫脊髓时应及时手术。

一般Ⅰ及Ⅱ期肿瘤可完整切除,Ⅲ及Ⅳ期如肿瘤无法切除时通过放疗、化疗2～3个月肿瘤缩小后再手术探查,仍有成功切除的机会,不能完整切除时尽量行减细胞术。

2、放疗治疗神经母细胞瘤NB对放疗较敏感,但考虑到放疗对小儿的长期后遗副作用及生活质量的影响,其在NB治疗中的作用相对较小,主要用于:控制不能完全切除的局限肿瘤或化疗不能完全控制的肿瘤;对手术不能切除的肿瘤引起的疼痛或器官功能异常如2期出现脊髓压迫症状等;姑息性化疗如4期。

3、中医治疗神经母细胞瘤祖国医学用传统中药有非常独到的治疗方法,建议你用传统中药虫草、猪苓、明党参、桑寄生、青阳参、香菇、红豆蔻、桑白皮、杜仲、降香、茯苓、白术、八月札、知母、片姜黄、制南星、山萸肉、木瓜、仙茅、制半夏、补骨脂、独活、石菖蒲、仙鹤草、大蓟、山奈、枸杞子、薏苡仁、地榆、白前、丹皮、射干、当归、土鳖虫、青黛、肉桂、苦参、金精粉、葫芦巴、白癣皮、赤芍、山豆根、远志、泽泻、金银花、乌术粉、制鳖甲、连翘、紫草、桃仁、三七治疗,见效快,疗效确切。

其功效能在短期内缩小肿块,控制转移、减轻痛苦、稳定病情、疗效显着,同时增强机体免疫力,甚至达到临床彻底治愈的目的。

神经母细胞瘤的辅助检查神经母细胞瘤皮肤转移癌表现为成簇具有许多核分裂象的小嗜碱性细胞,形成玫瑰花结状,位于纤细原纤维性嗜酸性基质中。

神经母细胞瘤症状全解 神经母细胞瘤，这几个字一听就挺吓人的。可咱别怕，今天就来好好说道说道这让人头疼的家伙到底有啥症状。

先来说说身体上的表现。有个小朋友叫明明，才四五岁，原本活蹦乱跳的，可突然就没了精神头。一开始家长还以为是孩子玩累了，没太在意。可后来发现明明总是喊肚子疼，而且这疼不是一阵一阵的，是持续的那种，疼得小家伙脸色都发白了。家长赶紧带着去医院，这一检查，居然是神经母细胞瘤在作祟。这肿瘤在肚子里捣乱，压迫着周围的组织和器官，可不就疼得厉害嘛。

还有啊，明明的肚子也慢慢鼓了起来，就像个小皮球似的。一开始家长还以为孩子是吃胖了，可仔细一摸，感觉不太对劲，这肚子里好像有硬块。到医院一查，原来是肿瘤在悄悄长大。

除了肚子疼和肚子鼓，明明还出现了便秘的情况。以前每天都会按时上厕所，可那段时间，好几天都拉不出来，小脸憋得通红。这也是神经母细胞瘤的一个症状，肿瘤影响了肠道的正常功能。

再说说其他方面。明明原本水汪汪的大眼睛变得无神了，眼皮也总是耷拉着，像是没睡醒一样。而且，他走路也变得不稳当了，经常走着走着就摔倒。这是因为肿瘤影响了神经系统，导致平衡和协调能力下降。 另外，明明的食欲也变得很差。以前看到喜欢的食物能吃好多，可那段时间，连平时最爱吃的巧克力蛋糕都不想碰一下。整个人都瘦了一圈，小胳膊小腿都没什么肉了，看着就让人心疼。

还有一个容易被忽略的症状，就是明明经常会莫名其妙地发烧。这烧不像普通感冒发烧，吃了退烧药也不太管用，反反复复的。家长一开始还以为是孩子抵抗力差，容易生病，谁能想到是这可怕的肿瘤在捣乱呢。

说到这，大家可能觉得这神经母细胞瘤太可怕了。但其实，只要我们能早发现、早治疗，还是有希望战胜它的。

所以啊，家长们平时一定要多留意孩子的身体变化。如果孩子出现了持续的肚子疼、肚子鼓、便秘、走路不稳、眼睛无神、食欲不振、反复发烧等症状，可别不当回事，一定要赶紧带孩子去医院检查。

总之，对于神经母细胞瘤，我们不能掉以轻心，但也不必过度恐慌。多了解一些相关的知识，就能更好地保护我们的孩子。希望每个孩子都能健健康康地长大，远离这些病痛的折磨。

副神经节瘤是起源于神经嵴细胞的神经内分泌肿瘤。

发生于肾上腺髓质的副神经节瘤即嗜铬细胞瘤，肾上腺外副神经节瘤可发生于腹膜后任何部位，最常见于肠系膜下动脉起始处与腹主动脉分叉之间（即Zuckerkandl体）。

腹膜后肾上腺外副神经节瘤为富血供肿瘤，侵袭性较嗜铬细胞瘤更强，其临床病史、实验室生化检查与影像学表现有一定的特点。

本文对腹膜后副神经节瘤的临床及影像学特征进行归纳总结，以期进一步提高广大影像科医师对该病的认识。

副神经节瘤在临床实践中较为常见，可发生于肾上腺髓质或肾上腺外。

发生于肾上腺髓质的副神经节瘤称为嗜铬细胞瘤，占所有副神经节瘤的85%~90%；肾上腺外副神经节瘤在成人占10%~15%，儿童约为30%。

肾上腺外副神经节瘤可分为两种类型：主动脉交感神经副神经节瘤（起源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链），分泌去甲肾上腺素；副交感神经副神经节瘤（包括化学感受器瘤、迷走神经及内脏自主性副神经节瘤），常见于头颈部，为非功能性，不产生儿茶酚胺。

肾上腺外副神经节瘤和嗜铬细胞瘤均起源于神经嵴细胞，WHO肿瘤分类归类于神经内分泌肿瘤，两者的临床、病理及影像学表现类似，但恶性程度与预后不同。

本文重点阐述肾上腺外副神经节瘤的临床、影像学特征与鉴别诊断。

副神经节瘤好发于年轻人（20~40岁），可散发。

多发性副神经节瘤见于20%的患者，与一些临床综合征相关，包括神经纤维瘤病1型（neurofibromatosis type 1，NF1）、多发性神经内分泌肿瘤2A和2B、von Hippel-Lindau（VHL）综合征和Carney综合征等。

约40% 的副神经节瘤由基因突变引起，包括RET 原癌基因、NF1、VHL 和SDH 等多种致病基因。

副神经节瘤的诊断需依据临床病史、尿或血浆中儿茶酚胺或其代谢物含量、影像学表现及组织病理学检查。

无功能性副神经节瘤临床上可无任何症状，而功能性肿瘤可出现儿茶酚胺过量释放的典型交感神经症状，如阵发性高血压、间歇性头痛、心悸、出汗等。

节细胞神经瘤〔GN〕患者16岁，左肾区疼痛，经B超检查发现左肾上腺囊性占位，CT检查如下；CT表现：左侧肾上腺区可见一较大囊性为主的占位性病变，其内可见少许实性成分，增强后实性成分可见明显强化，病灶边缘清晰，与周围结构分界清；肾上腺节细胞神经瘤节细胞神经瘤〔GN〕节细胞神经瘤(ganglioneuroma, GN)是一种很罕见的神经源性良性肿瘤，起源于原始神经嵴细胞。

可见于任何年龄，以成人尤其是年轻人常见。

节细胞神经瘤多发生于脊柱旁交感神经丛，偶尔可起自肾上腺髓质。

后腹膜和后纵隔是最常见的两个好发部位。

肾上腺节细胞神经瘤发病缓慢，无特异性的临床表现。

肾上腺节细胞神经瘤病因尚不明确，无特异性的临床表现，多数在体检或因其他疾病检查时被偶然发现。

当肿瘤体积增大时，可出现上腹部不适、饱胀感、隐痛等病症，体检时腹部有时可触及包块；某些节细胞神经瘤具有分泌功能，可分泌儿茶酚胺、血管活性肠肽、生长抑素以及雄激素等，患者可出现乏力、腹泻、出汗、消瘦、高血压、男性化表现等病症。

肾上腺节细胞神经瘤的CT表现：节细胞神经瘤为良性肿瘤，在CT上其边缘通常是光滑锐利的，包膜完整，与周围组织分界清楚，可呈圆形，椭圆形，新月形或分叶状，质坚硬；密度值多为不均质低密度灶，稍低于肌肉组织；强化后密度轻度增高或者延迟强化，但仍低于肌肉组织。

MRI表现：肾上腺节细胞神经瘤特征性MRI表现为T1加权像(T1WI)表现为均匀中等信号，T2加权像(T2WI)表现为不均匀高信号。

鉴别诊断：1、与成神经细胞瘤鉴别：成神经细胞瘤和成神经节细胞瘤均是恶性肿瘤，前者恶性程度更高，常发生于小儿，较早就发生全身骨转移，易侵犯周围组织和血管。

CT平扫常表现中等密度，增强后不均匀强化，肿瘤内常有粗糙钙化。

2、与嗜铬细胞瘤鉴别：嗜铬细胞瘤常有阵发性高血压，尿中儿茶酚胺代谢物香草扁桃酸增高；CT平扫呈中等密度，肿瘤内易发生坏死、囊变，增强扫描肿瘤明显持续强化，坏死区不强化，不难与节细胞神经瘤相鉴别。