肾上腺皮质癌

2024肾上腺皮质癌的分子发病机制、靶向和免疫治疗方案肾上腺皮质癌（ACC）是一种罕见且侵袭性强的晚期恶性肿瘤，预后差。

本文综述了ACC的流行病学及其分子发病机制，并总结了主要涉及的信号通路。

然后，研究者从多学科的角度介绍了局部和转移性疾病的临床表现、诊断和当前治疗策略的最新信息。

研究者强调了关于在辅助治疗中使用米托坦的争论，并综述了依托泊苷、多柔比星和顺铂联合化疗的使用。

该综述还重点关注新出现的数据，这些数据为ACC中使用免疫检查点抑制剂和靶向治疗带来了希望，并总结了正在进行的试验。

研究背景肾上腺皮质癌（ACC）是一种源自肾上腺皮质的罕见且侵袭性肿瘤，估计年发病率为0.72/100万。

ACC还以女性为主，年龄分布呈双峰分布，高峰在儿童期和40岁。

在巴西南部，ACC的发病率较高，尤其是在儿童期。

这被认为是由于肿瘤抑制基因R175H和R337H等位基因的肿瘤蛋白p53（TP53）胚系突变的较高发生率。

ACCs通常与不良预后相关：它们的估计5年总生存（OS）率<35%；复发率高达70%-80%，尽管在分期较低的患者中较低。

生理学上，ACCs根据激素分泌情况可分为功能性和非功能性。

功能性ACCs与激素分泌过多的症状相关，可导致库欣综合征、男性化或醛固酮增多症。

非功能性肿瘤不产生激素，因此在较晚期才出现。

大约1%-11%的肿瘤是通过影像学检查偶然诊断出来的。

不幸的是，25%-30%的ACC患者在初次发病时就有远处转移，预后不佳。

局限性ACC的一线治疗方法是以根治性为目的的完全手术切除肿瘤。

即使完全手术切除，仍有超过一半的患者在5年内出现疾病复发，这一风险在很大程度上取决于初始疾病分期和切除后的手术切缘状态。

在辅助治疗中，可考虑米托坦单药给药或与细胞毒性化疗联用，以改善结局。

米托坦是目前唯一获批的肾上腺素溶解剂，但在晚期ACC中疗效有限，客观缓解率（ORR）约为24%。

由于这一治疗策略仍不令人满意，因此迫切需要新的治疗方案来提高生存率和降低复发风险。

摘要：肾上腺癌是一种起源于肾上腺皮质或髓质的恶性肿瘤，其发病率较低，但预后较差。

中医治疗在肾上腺癌的综合治疗中占有重要地位。

本文从中医理论出发，探讨中医治疗肾上腺癌的方案，旨在为临床医生提供参考。

一、中医对肾上腺癌的认识中医学将肾上腺癌归属于“癥瘕”、“积聚”等范畴。

中医认为，肾上腺癌的发生与脏腑功能失调、气血瘀滞、痰湿内阻等因素密切相关。

以下将从病因、病机、辨证分型等方面对肾上腺癌进行中医认识。

1. 病因（1）情志失调：长期情绪抑郁、焦虑、愤怒等情志因素可导致肝气郁结，进而影响气血运行，产生癥瘕。

（2）饮食不节：暴饮暴食、嗜食肥甘厚味等不良饮食习惯可导致脾胃虚弱，痰湿内生，进而产生癥瘕。

（3）劳逸失度：过度劳累、睡眠不足等可导致肾精亏损，气血两虚，易于形成癥瘕。

2. 病机（1）气滞血瘀：情志失调、饮食不节等因素导致肝气郁结，气滞血瘀，进而产生癥瘕。

（2）痰湿内阻：脾胃虚弱、饮食不节等因素导致痰湿内生，痰湿内阻，易于形成癥瘕。

（3）气血两虚：劳累过度、肾精亏损等因素导致气血两虚，易于产生癥瘕。

3. 辨证分型（1）肝郁气滞型：情志不畅，胸闷胁痛，善太息，苔薄白，脉弦。

（2）脾胃虚弱型：食欲不振，乏力，腹胀便溏，苔白腻，脉濡弱。

（3）肾虚血瘀型：腰膝酸软，头晕耳鸣，面色晦暗，舌暗红，脉沉涩。

二、中医治疗肾上腺癌方案1. 中药治疗（1）肝郁气滞型治法：疏肝解郁，活血化瘀。

方剂：柴胡疏肝散加减。

药物组成：柴胡、白芍、枳壳、香附、川芎、红花、甘草。

（2）脾胃虚弱型治法：健脾益气，利湿化痰。

方剂：六君子汤加减。

药物组成：党参、白术、茯苓、炙甘草、半夏、陈皮。

（3）肾虚血瘀型治法：补肾活血，化瘀止痛。

方剂：补肾活血汤加减。

药物组成：熟地黄、山茱萸、山药、枸杞子、鹿角胶、丹参、桃仁、红花。

2. 中医外治法（1）针灸治疗：选取肝经、脾胃经、肾经穴位，如肝俞、脾俞、肾俞、期门、足三里、太溪等，采用针刺、艾灸等方法，以疏通经络，调和气血。

肾上腺皮质癌ki67标准概述及解释说明1. 引言1.1 概述肾上腺皮质癌是一种罕见但具有高度侵袭性和恶性的肿瘤，起源于肾上腺皮质。

该疾病通常在中年人中发生，且男性发病率稍高。

早期诊断和准确评估肿瘤的侵袭程度对于指导治疗方案和预后评估至关重要。

近年来，关于肾上腺皮质癌的ki67标准的研究成果逐渐受到关注。

ki67是一种核心抗原细胞周期特异性蛋白，在调控细胞增殖过程中起着重要作用。

基于对ki67在肾上腺皮质癌中表达水平的测量和分析，开展了相关的临床应用研究，旨在为提高疾病诊断、治疗方案制定和预后评估提供更准确的手段。

本文将对肾上腺皮质癌ki67标准进行概述及解释说明，以期帮助读者更好地理解其意义、应用范围和局限性，并对未来ki67标准的发展进行展望。

1.2 文章结构本文将分为四个部分进行论述。

首先，引言部分给出研究背景和文章概要，明确了肾上腺皮质癌ki67标准的重要性和本文的结构。

接下来，第二部分将对肾上腺皮质癌ki67标准进行详细介绍，包括ki67的概述、测试方法以及与肾上腺皮质癌的关系。

第三部分将重点解释说明ki67标准的意义、应用范围和局限性，帮助读者理解其实际价值和局限性。

最后，结论部分将总结本文主要观点，并对ki67标准未来发展进行展望。

1.3 目的引言部分的目的是为读者提供一个整体认识肾上腺皮质癌ki67标准的框架。

通过概述肾上腺皮质癌及其治疗困境，在引言中提及相关研究中心思想"ki67标准"以及Article Title标题名称有关。

通过阐述本文各个章节内容及其逻辑关系，引导读者理解研究重点，并培养对文章主题感兴趣的态度。

最终，希望读者在本文阅读结束后能对肾上腺皮质癌ki67标准有一个清晰的认识，进而加深对该领域研究发展的关注和理解。

2. 肾上腺皮质癌ki67标准：2.1 ki67概述：肾上腺皮质癌是一种罕见但具有较高恶性程度的癌症，治疗效果与预后受到许多因素的影响。

一、引言肾上腺癌是一种起源于肾上腺皮质或髓质的恶性肿瘤，其发病率较低，但预后较差。

晚期肾上腺癌是指肿瘤已经发生远处转移，无法通过手术切除根治的癌症。

面对晚期肾上腺癌，治疗方案的选择至关重要。

本文将详细介绍晚期肾上腺癌的治疗方案。

二、治疗方案1. 化疗化疗是晚期肾上腺癌治疗的主要手段，通过使用化疗药物抑制肿瘤细胞生长、繁殖和扩散。

常见的化疗药物有：（1）顺铂：与丝裂霉素、氟尿嘧啶等药物联合使用，可提高疗效。

（2）多西他赛：是一种半合成紫杉烷类抗肿瘤药物，与顺铂、氟尿嘧啶等药物联合使用，可提高疗效。

（3）紫杉醇：是一种天然植物紫杉中的有效成分，与顺铂、氟尿嘧啶等药物联合使用，可提高疗效。

2. 免疫治疗免疫治疗是近年来兴起的一种新型治疗手段，通过激活人体免疫系统，增强对肿瘤细胞的识别和杀伤能力。

常见的免疫治疗药物有：（1）PD-1/PD-L1抑制剂：如纳武单抗、派姆单抗等，可阻断PD-1/PD-L1通路，激活T细胞杀伤肿瘤细胞。

（2）CTLA-4抑制剂：如伊匹单抗等，可阻断CTLA-4通路，增强T细胞活性。

3. 靶向治疗靶向治疗是针对肿瘤细胞特异性信号通路的治疗方法，通过抑制肿瘤细胞生长、繁殖和扩散。

常见的靶向治疗药物有：（1）米托坦：是一种选择性肾上腺皮质激素合成抑制剂，可抑制肾上腺皮质激素的合成，降低肿瘤细胞生长。

（2）索拉非尼：是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，可抑制肿瘤细胞生长、血管生成和转移。

4. 放疗放疗是利用高能量射线对肿瘤细胞进行照射，以达到抑制肿瘤生长、缩小肿瘤体积、减轻症状的目的。

常见的放疗方法有：（1）外照射放疗：通过外部照射装置对肿瘤进行照射。

（2）近距离放疗：将放射性物质直接植入肿瘤组织内部进行照射。

5. 支持治疗晚期肾上腺癌患者常常伴有营养不良、贫血、疼痛等症状，因此支持治疗也是治疗方案的重要组成部分。

常见的支持治疗包括：（1）营养支持：通过营养补充剂、静脉营养等方式改善患者的营养状况。

最新：肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤:诊断、治疗和随访的临床实践指南要点解读（附图表）随着人们生活水平的提高及影像技术的快速发展，肾上腺意外瘤的检出率越来越高。

大多数的肾上腺意外瘤属于良性肿瘤，但仍有<2%的肾上腺意外瘤为恶性病变，且自2017年开始，世界卫生组织（WHO）提出了所有嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（phaeochromocytomas and paragangliomas，PPGL）均具有恶性潜力的可能［1］。

故了解肾上腺恶性肿瘤的诊断、治疗及随访对临床工作十分重要。

为提高对此类患者的诊治水平，欧洲16个不同机构、国家的多学科专家小组于2020年首次制定了《肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤：诊断、治疗和随访的临床实践指南》［2］（以下简称《指南》），该《指南》是由欧洲肿瘤内科学会和欧洲罕见成人实体癌症参考网络合作编制，文中提供了证据水平和推荐级别，按照循证医学证据水平，为肾上腺皮质癌（adrenal cortical carcinoma ACC）和恶性嗜铬细胞瘤的诊断、分类、治疗和随访提供了详细的指导意见。

01 流行病学肾上腺癌分为两种，一种是起源于肾上腺皮质的ACC，另一种为来自肾上腺髓质的恶性嗜铬细胞瘤［3］。

嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的嗜铬细胞，后者常称为副神经节瘤，与嗜铬细胞瘤合称PPGL。

据估计，ACC的发病率为每年（0.5~2.0）/百万，其发病高峰出现在儿童和40~50岁人群。

PPGL 的发病率每年在（2~8）/百万，且与年龄呈正相关［4］。

02 诊断与风险评估鉴于此类疾病的发病率较低，且治疗及随访涉及多个学科，故强调对疑似ACC或PPGL患者均应进行多专家小组会诊讨论，诊断主要基于以下几点。

2.1 激素检查激素检查有助于评估肾上腺肿块的良恶性、判断有无危重症风险。

对于所有怀疑为ACC或嗜铬细胞瘤的肾上腺肿瘤患者均应检查肾上腺皮质和髓质激素（表1）。

无功能肾上腺皮质癌的诊断与治疗(附2例报告)孙新东;孔凡英;王力;郝兴培【期刊名称】《实用肿瘤杂志》【年(卷),期】1993(8)3【摘要】无功能肾上腺皮质癌为高度恶性肿瘤。

起病隐袭,诊断时常常是局部广泛侵犯或已有远处转移,预后差。

该病少见,我院于1988年10月至1990年2月共收治2例。

报告如下。

病例报告例1 男,63岁。

因进食后腹胀2年,左上腹疼痛4个月于1988年10月11日入院。

检体:发育正常,神清,血压19/12 kPa。

浅表淋巴结末触及。

心肺正常,上腹隆起,可扪及约14×13 cm肿物,质韧,活动差,压之疼痛。

肝、脾末触及。

化验:血常规,尿常规及肝功能均正常。

17-OH13.4 μmol/24 h,17-KGS 36.9μmol/24 h。

【总页数】2页(P174-175)【关键词】肾上腺肿瘤;皮质癌;诊断【作者】孙新东;孔凡英;王力;郝兴培【作者单位】山东省肿瘤医院【正文语种】中文【中图分类】R736.6【相关文献】1.肾上腺皮质癌的诊断和治疗(附3例报告) [J], 谢锦来;李励献;罗立君2.肾上腺皮质癌的诊断和治疗(附19例报告) [J], 彭杰;强万明;杨长海3.肾上腺皮质癌的诊断与治疗(附19例报告) [J], 刘珍才;费翔4.原发无功能性肾上腺皮质癌的诊断及治疗(附1例报告) [J], 路小欢;侯长浩;江柳丹;顾闻宇;王光春;彭波;许礼发5.成人肾上腺皮质癌的诊断和治疗(附16例报告) [J], 王栋;李长岭;马建辉;许秉责因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

一、引言肾上腺癌是一种起源于肾上腺皮质或髓质的恶性肿瘤，具有高度侵袭性和转移性。

骨转移是肾上腺癌晚期最常见的并发症之一，严重影响患者的生存质量和生命安全。

针对肾上腺癌骨转移的治疗方案主要包括药物治疗、放射治疗、手术治疗和综合治疗等。

本文将对肾上腺癌骨转移的治疗方案进行详细阐述。

二、药物治疗1. 靶向治疗药物（1）mTOR抑制剂：mTOR（哺乳动物雷帕霉素靶蛋白）是细胞生长、增殖和代谢的关键调控因子。

mTOR抑制剂如依维莫司、西罗莫司等，可抑制肿瘤细胞生长、增殖和转移。

适用于晚期肾上腺癌骨转移患者。

（2）血管内皮生长因子（VEGF）抑制剂：VEGF是促进血管生成的重要因子，VEGF抑制剂如贝伐珠单抗、索拉非尼等，可抑制肿瘤血管生成，减少骨转移的发生。

适用于晚期肾上腺癌骨转移患者。

2. 化疗药物化疗药物在肾上腺癌骨转移治疗中具有一定的疗效，但副作用较大。

常用的化疗药物包括：（1）多柔比星：是一种广谱抗癌药物，适用于晚期肾上腺癌骨转移患者。

（2）卡培他滨：是一种口服抗癌药物，适用于晚期肾上腺癌骨转移患者。

三、放射治疗放射治疗是肾上腺癌骨转移治疗的重要手段，可缓解骨痛、防止病理性骨折和减少肿瘤细胞负荷。

放射治疗方式包括：1. 外照射放疗：采用直线加速器或伽马刀等设备，对肿瘤部位进行照射。

2. 近距离放疗：采用放射源直接植入肿瘤部位，提高局部治疗效果。

3. 放射性核素治疗：将放射性核素注入体内，使肿瘤组织吸收放射性核素，达到治疗目的。

四、手术治疗手术治疗主要针对肾上腺癌原发灶，对骨转移治疗作用有限。

手术方式包括：1. 肾上腺癌根治术：切除肾上腺肿瘤及周围组织，适用于早期肾上腺癌患者。

2. 肾上腺癌姑息性切除术：切除部分肾上腺肿瘤，适用于晚期肾上腺癌患者。

五、综合治疗1. 药物与放疗联合治疗：将药物治疗与放疗联合应用，提高治疗效果。

如mTOR抑制剂与放疗联合治疗。

2. 药物与化疗联合治疗：将药物治疗与化疗联合应用，提高治疗效果。