先天性巨结肠儿科学课件

遗传筛查：对高 风险人群进行遗 传筛查，及时发 现和治疗
孕期保健：加强 孕期营养，避免 接触有害物质， 降低胎儿患病风 险
预防措施和注意事项
孕期检查：定期进行产前检查，及时发现胎儿异常 饮食健康：保持均衡饮食，避免辛辣、油腻、刺激性食物 避免感染：注意个人卫生，避免感染病毒、细菌等 定期体检：定期进行身体检查，及时发现疾病隐患
饮食调整：增 加膳食纤维摄 入，改善肠道
功能
心理治疗：减 轻患者心理压 力，提高治疗
效果
定期复查：监 测病情变化， 及时调整治疗
方案
手术治疗
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
手术目的：解除 梗阻，恢复肠道 功能
手术方式：根治 性手术和姑息性 手术
手术时机：根据 病情和患者情况 选择
手术风险：手术 难度大，风险高， 需要专业医生操 作
发病率：发病率逐 年上升，需要加强 预防和早期诊断
患者生活质量：患 者生活质量受到严 重影响，需要提高 治疗效果和生活质 量
社会支持：需要加 强社会对患者的支 持和关注，提高患 者的生活质量和幸 福感
THANK YOU
汇报人：PPT
干细胞治疗：研 究干细胞在巨结 肠治疗中的应用， 探索新的治疗方 法
微创手术：研究 微创手术在巨结 肠治疗中的应用， 提高手术效果和 患者生活质量
药物治疗：研究 新型药物在巨结 肠治疗中的应用， 提高治疗效果和 患者生活质量
面临的挑战和展望
治疗方法：目前尚 无有效的治疗方法， 需要进一步研究和 探索
肠道菌群失调：肠道菌群失调，导致肠道蠕动功能障碍，引起巨结肠
临床表现和诊断
临床表现：便秘、腹胀、呕吐、腹泻等 诊断方法：X线检查、CT检查、MRI检查等 诊断标准：符合临床表现和影像学检查结果 治疗方法：手术治疗、药物治疗等

康复期的护理
康复期的护理需要关注患儿的饮食、排 便和体位，帮助其恢复胃肠功能 患儿需要接受物理治疗和康复训练，以 促进康复
协助患儿和家人
协助患儿和家人
提供心理支持和看护服务，以帮助患儿 和家人应对疾病和生活的挑战 为家庭提供卫生和医疗指导，以帮助家 人更好地管理和治疗巨结肠的患儿。
结论
结论
小儿先天性巨结肠需要进行手术治疗， 但手术后的护理和管理同样重要。 提供全面的护理和支持可以帮助患儿康 复并提高生活质量。
谢谢您的观赏 聆听Fra bibliotek患儿产前诊断
超声检查可以早期识别患儿巨结肠 羊水穿刺也可以用来检查宝宝的健康状 态，包括是否患有巨结肠
手术后的护理
手术后的护理
手术后患儿需要行肠减压，照顾者需要 清理排放物，保持干燥清洁 注意患儿的饮食、定位以及体位，以促 进排便和肠道活动
手术后的护理
注意感染和其他并发症的预防和治疗
康复期的护理
小儿先天性巨结肠患者 的护理PPT课件
目录 背景介绍 患儿产前诊断 手术后的护理 康复期的护理 协助患儿和家人 结论
背景介绍
背景介绍
巨结肠是一种常见的儿童先天性畸形， 通常在出生后第二天被识别，在出生前 也可以进行诊断。 这种疾病通常需要手术治疗，但手术后 的护理和管理也非常重要。
患儿产前诊断

• 其实巨结肠的改变不是先天性的，
而是由于巨结肠的远端肠壁内没有 神经节细胞，使远端肠管处于痉挛 狭窄状态，丧失了蠕动和排便功能， 近端结肠内大便、气体蓄积，继发 扩张肥厚，逐渐形成了巨结肠的改 变。
• 所以目前有些文献将此病称为无神经
节细胞症或无神经节细胞性巨结肠。
（AM――Aganglionar Megacolon）
小肠结肠炎
• 多发生在出生后3个月内，表现为：高
热、腹泻（每日4～5次，甚至10次以 上）、迅速出现严重脱水征象，高度 腹胀，小肠结肠极度充气扩张，呼吸 窘迫、出现中毒症状。直肠指诊：有 大量恶臭、稀水样便或气体溢出。X线 片见多个液气平，血象WBC明显增高， 核左移。
• 3．肠穿孔、腹膜炎：急性肠梗阻时
需作辅助检查：
• 1．腹部X线检查：可见扩张充气的
结肠影，表现为结肠梗阻。
• 2．钡灌肠：小儿需作低压稀钡灌肠。
可以了解病变范围，为术式选择提 供依据。 检查前不洗肠、不扩肛。
• 3．直肠肛管测压：了解肛管有无正
常松弛反射。
• 正常直肠内气囊注入2～3ml气体后，
肛管压力迅速下降，而本病患儿肛 管压力无变化或反而上升，肛管无 正常松弛反射。
• ⑴ 痉挛段（狭窄段）：肠管变细，呈
持续性痉挛状态，肠壁暗红、僵硬，轻 度水肿、肥厚。
• 组织学改变：是本病的特征。肠壁肌间
神经丛（Auerbach丛）和粘膜下神经丛 （Meissner丛）内神经节细胞完全缺如， 神经纤维增生粗大，排列紊乱。
• 神经节细胞显著减少或变性，发育不良
又称巨结肠类缘性疾病。
•⑵ 移行段：呈梯形或漏斗状，长约
3～8CM，是痉挛段与扩张段的过渡形 态。
• 组织学改பைடு நூலகம்：同痉挛段，无神经节细

先天性巨结肠 护理PPT课件
目录 1. 什么是先天性巨结肠？ 2. 先天性巨结肠的护理原则 3. 护理措施
1. 什么是先 天性巨结肠？
1. 什么是先天性巨结肠？
先天性巨结肠是一种胎儿期发 生的结肠发育异常，导致结肠 膨大，功能障碍的疾病。
先天性巨结肠是一种罕见的遗 传疾病，患者通常需要接受长 期护理。
1. 什么是先天性巨结肠？
先天性巨结肠的临床症状包括便秘、腹 痛、腹泻和体重下降等。
2. 先天性巨 结肠的护理原
则
2. 先天性巨结肠的护理原 则
早期诊断：重视婴儿出生后的 排便情况和体重增长情况，及 时就医排除先天性巨结肠的可 能性。
营养支持：给予患儿充足的营 养，根据医生的指导选择适当 的喂养方式和饮食。补充维生 素和矿物质。
3பைடு நூலகம் 护理措施
定期康复训练：根据医生或康复师的指 导，进行适当的康复训练，帮助患儿提 高肌肉力量和肠道功能。
谢谢您的观赏聆听
3. 护理措施
饮食调理：根据医生建议，给予患儿适 宜的饮食，避免食用过多刺激性食物， 保持膳食均衡。
排便训练：通过定期进行排便训练，帮 助患儿建立正常的排便习惯和肠道规律 。
3. 护理措施
皮肤护理：保持患儿臀部干燥 清洁，避免尿布疹和细菌感染 的发生。
监测体重：定期测量患儿体重 ，及时发现和处理体重下降的 情况。
2. 先天性巨结肠的护理原 则
药物治疗：根据医生的建议，合理使用 药物来缓解症状和改善肠道功能。
定期检查：定期复诊，并进行必要的影 像学检查，以监测疾病的进展和评估治 疗效果。
2. 先天性巨结肠的护理原 则
心理支持：给予患儿及其家人 充分的理解、关爱和支持，帮 助他们应对疾病带来的心理压 力。

先天性巨结肠危害及预 防PPT
目录 引言 先天性巨结肠的危害 先天性巨结肠的预防措施 总结
引言
引言
引言：首先介绍先天性巨结肠 的定义和病因，以及其对患者 生活的影响 统计数据：提供相关的统计数 据，说明该疾病的患病率和影 响范围
引言
目的：阐述该PPT的目的，即介绍先天 性巨结肠的危害及预防方法
总结
结束语：感谢观众的聆听，并提供相关 资源和参考文献供参考
谢谢您的观 赏聆听
先天性巨结肠 的预防措施
先天性巨结肠的预防措施
早期筛查：介绍先天性巨结肠 的早期筛查方法和重要性，如 产前超声波检查 健康生活方式：提供一些健康 生活方式的建议，如均衡饮食 和适量运动
先天性巨结肠的预防措施
医学Байду номын сангаас预：介绍一些医学干预的方式， 如手术治疗和药物治疗
总结
总结
简要总结：对先天性巨结肠的 危害和预防措施进行简要总结 重申目的：再次强调该PPT的目 的，鼓励观众关注先天性巨结 肠的预防和早期干预
先天性巨结肠 的危害
先天性巨结肠的危害
生理和健康问题：阐述先天性 巨结肠可能导致的生理和健康 问题，如常见的便秘、肠道感 染等
生活质量：介绍先天性巨结肠 对患者生活质量的影响，如饮 食和社交方面的限制
先天性巨结肠的危害
心理健康：强调先天性巨结肠可能对患 者的心理健康带来的负面影响，如焦虑 和抑郁

5.直肠指检：大量气体 及稀便随手指拨出而排 出。
.
7
资料
床号
XX床
姓名
XXX
性别
男
年龄
49天
住院号 XXXXX
入院时间 2011年5月25日
入院诊断 腹胀待查?先天性巨结 肠？
.
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现病史
主诉: 生后胎粪排出延迟伴腹胀至今
现病史：患儿生后3天无胎粪排出， 至当地医院就诊，予开塞露通便后排 出墨绿色大便，量多，此后患儿逐渐 腹胀，且加重，于当地医院住院，予 禁食、胃肠减压、抗感染、预防出血、 补液等治疗后，患儿大便2~3次/日， 性状不详，腹胀仍加重，今日行腹部 立位片示低位肠梗阻，现为进一步诊 治转至我院，门诊拟腹胀待查?先天 性巨结肠?收入院。
.
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护理措施（手术前）
5.心理护理 向家长解释病情，说 明治疗方法及目的，减轻其心理 负担
.
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护理措施（手术后）
1.维持体液平衡
（1）术后密切观察病情，每两 小时测一次生命体征
（2）保持胃管通畅，监测腹胀 情况
（3）监测并记录出入量 包括胃
管引流量、留置导尿量、静脉输
入量，观察脱水及低钠、低钾的
肌诱发排便 （3） 用等渗盐水灌肠，每日一次，
每次注入量50-100ML，揉腹后使灌肠 液与粪水排出，反复数次，逐渐使淤 积的粪便排出。
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护理措施(手术前）
灌肠注意点: a. 灌肠前先在钡灌肠照片上了解病变
部位 b. 选择软硬粗细适宜的肛管，插管时
轻柔缓慢，避免结肠穿孔 c. 肛管插入深度要超过狭窄段肠管 d. 忌用清水灌肠，以免水中毒。要求
指导家长观察长期并发症的表现 如发现大便变细应想到吻合口狭 窄的可能，应用手指扩肛，如无 效并伴有腹胀、便秘时应去医院 进一步检查

谁参与先天性巨结肠的护理？
谁参与先天性巨结肠的护理？
医疗团队
包括外科医生、儿科医生、护理人员等，提供必 要的医疗支持。
团队协作能够提高治疗的有效性和患者的安全性 。
谁参与先天性巨结肠的护理？ 家属
家属在护理中扮演重要角色，负责日常照顾和情 感支持。
家属的参与对于患者康复至关重要。
谁参与先天性巨结肠的护理？ 社区资源
为何重视先天性巨结肠的护理？
多学科合作
护理工作需要与医生、营养师、心理咨询师等多 学科团队密切合作。
多学科合作能够提供全方位的照护，确保患者得 到最佳护理。
如何进行先天性巨结肠的护理 ？
如何进行先天性巨结肠的护理？ 饮食管理
制定个性化的饮食计划，高纤维饮食有助于促进 肠道蠕动。
监测患者的饮食反应，及时调整饮食方案。
利用社区资源，如支持小组和健康教育活动，增 强患者及家属的知识和技能。
社区支持能有效缓解患者及家庭的压力。
谢谢观看
为何重视先天性巨结肠的护理 ？
为何重视先天性巨结肠的护理？ 护理的重要性
良好的护理可以有效缓解症状、预防并发症，提 高患者生活质量。
护理措施包括饮食管理、便秘处理等。
为何重视先天性巨结肠的护理？ 提高家属认识
家属应了解疾病特征，掌握护理知识，才能更好 地支持患者。
定期举办家属培训会，增强其护理能力。
先天性巨结肠护理业务学习
演讲人：
目录
1. 什么是先天性巨结肠？ 2. 为何重视先天性巨结肠的护理？ 3. 如何进行先天性巨结肠的护理？ 4. 何时寻求专业帮助？ 5. 谁参与先天性巨结肠的护理？
什么是先天性巨结肠？
什么是先天性巨结肠？
定义
先天性巨结肠是一种出生时即存在的肠道疾病， 主要表现为结肠部分或全部扩张，导致肠道功能 障碍。

Swenson术 Fra bibliotekuhamel术
新生儿期手术 腹腔镜下手术 经肛门手术
Soave术
Rehbein术
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【手术时机】
1、新生儿巨结肠 易发生小肠结肠炎 情况允许，3月左右手术治疗 无渣饮食，术前充分肠道准备
2、婴幼儿巨结肠 一旦确诊，尽早手术治疗
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先天性巨结肠的预后
排便功能 Ikeda-Soper术式： 50％ 好 38％ 良好 11％ 中 1％ 差
肠梗阻 2、肛门内括约肌痉挛，无正常排便反射 3、近端肠段继发性扩张、肥厚
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【临床表现】
新生儿： 1、呕吐：含胆汁
2、腹胀：中～重度
3、胎粪延迟排出：24～48小时无胎粪 排出或少量，3～5天未排尽
4、直肠指检： 肛门内括约肌较紧 直肠壶腹空虚 拔出手指时有大量胎粪、气体 冲出，同时腹胀好转
5、结肠灌洗后，症状暂时缓解
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婴儿、儿童： 1、新生儿期有便秘腹胀、呕吐史，进行性加重、
顽固性便秘 2、全身情况差、营养不良、贫血、生长发育延迟 3、腹胀明显、可见肠型、右下腹扪及粪块
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【诊断方法】
一、钡剂灌肠X线摄片（Barium Enema） 1、无神经节细胞段与近端结肠口径差别、扩 张段、狭窄段及移行段改变 2、结肠炎时粘膜锯齿状改变 3、24小时后钡剂滞留 操作简单，方法普及，新生儿确诊率80％， 短段型不易诊断
先天性巨结肠
Hirschsprung’s Disease Congenital Megacolon
湖南省人民医院小儿普外科 王江
1
概述
较常见的消化道畸形 1/5000 男女 4 1 有发病家族倾向

小儿先天性巨结肠患者的护 理
演讲人：
目录
1. 什么是小儿先天性巨结肠？ 2. 为什么需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行护理？ 5. 护理效果评估
什么是小儿先天性巨结肠？
什么是小儿先天性巨结肠？
定义
小儿先天性巨结肠是一种先天性疾病，主要表现 为结肠扩张和排便困难。
通常由神经节细胞缺失引起，影响肠道的正常蠕 动。
什么是小儿先天性巨结肠？
症状
常见症状包括腹胀、便秘、呕吐等。 症状可能因年龄和病情的严重程度而异。
什么是小儿先天性巨结肠？
发病机制
主要是由于肠道神经发育不良，导致肠道无法正 常收缩。
这使得便便无法正常排出，从而导致结肠扩张。
为什么需要护理？
为什么需要护理？
疾病的严重性
如果不及时护理和治疗，可能导致严重的并发症 ，如肠穿孔和感染。
如何进行护理？
饮食管理
根据患者的具体情况，合理调整饮食结构，增加 纤维素摄入。
可以减少便秘的发生。
如何进行护理？
排便训练
建立规律的排便习惯，帮助患者逐步恢复正常的 排便功能。
可通过定时如厕、使用便盆等方式进行。
如何进行护理？
心理支持
定期与家庭沟通，了解患者情绪变化，提供必要 的心理支持。
帮助家庭建立对疾病的认识和应对策略。
因此，早期识别和护理对提高患者生存率至关重 要。
为什么需要护理？
心理支持
患儿及其家庭在面对这一疾病时，常常会感到焦 虑和恐惧。
护理人员应提供心理支持，帮助他们应对疾病。
为什么需要护理？
康复的重要性
适当的护理可以促进患者的康复，提高生活质量 。
包括便秘的管理、饮食调整等。

由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒高
烧、肪快、血压下降，若不及时治疗，可引起较高的死亡
率。
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结肠解剖图
7
病理 • 中医认为：先天禀赋不足，
胎儿在孕育期间母亲营养不良， 或早产或胚胎期发育不全致胎 儿出生后先天缺陷，脏腑虚弱 或脏腑器官畸形而为病。
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临床诊断
• 病史及体征 • 1. 90%以上患儿生后36～48小时内无胎便，以后即有
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鉴别诊断
•
新生儿先天性巨结肠要与其他原因引起的肠
梗阻如低位小肠闭锁、结肠闭锁、胎便性便秘、
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ新生儿腹膜炎等鉴别。
• 较大的婴幼儿、儿童应与直肠肛门狭窄、管 腔内外肿瘤压迫引起的继发性巨结肠，结肠无力 （如甲状腺功能低下患儿引起的便秘）、习惯性 便秘以及儿童特发性巨结肠（多在2岁以后突然发 病，为内括约肌功能失调，以综合怀保守治疗为 主）等相鉴别。
• 并发小肠结肠炎时与病毒、细菌性肠炎或败 血症肠麻痹鉴别。
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小儿先天性巨结肠并发疾病
•
1.慢性便秘
• 2.急性小肠结肠炎
• 3.肠穿孔
• 4.水电解质代谢紊乱
• 5.继发感染休克甚至死亡
• 小儿先天性巨结肠[1]的诊断和治疗近年来有 了很大进步，患儿若能得到早期诊断，早期手术 治疗，术后近期远期效果较满意，但是有些患儿 术后大便次数多或失禁则需较长时间进行排便训 练。
1
定义
• 先天性巨结肠又称肠 管无神经节细胞症。 由于赫尔将其详细描 述，所以通常称之为 赫尔施普龙病，是由 于直肠或结肠远端的 肠管持续痉挛，粪便 淤滞的近端结肠，使 该肠这肥厚、扩张， 是小儿常见的先天性 肠道畸形。