韧带样型纤维瘤病20例临床病理观察

软组织韧带样型纤维瘤病的影像诊断目的分析不同部位软组织韧带样型纤维瘤病的CT和MR影像表现，提高该肿瘤的影像诊断水平。

方法回顾性分析16例经病理确诊的软组织韧带样型纤维瘤病的影像学表现，观察病变的位置、大小、边缘、形态、密度/信号特点、强化类型。

结果肿瘤位于腹壁6例，体积小，形态规则，与肌肉分界清；肿瘤位于腹壁外10例，体积大，形态不规则，与肌肉分界不清。

所有病灶MRI均表现为肌肉内占位性病变，T1WI呈等信号、稍低或稍高信号，T2WI高于肌肉低于脂肪，T1WI、T2WI内见条带状低信号影。

无论肿瘤发生在什么部位，病灶内都没有囊性坏死区。

结论CT、MR可以较为精确地显示软组织韧带样型纤维瘤病的病灶部位、形态以及范围，对该病的诊断及鉴别诊断具有重要价值。

标签：韧带样型；纤维瘤病；磁共振成像；体层摄影术；X线计算机；诊断软组织韧带样型纤维瘤病，是一种相对少见的纤维组织肿瘤，年发病率大约每100万人3～4例[1]。

肿瘤分腹壁型、腹壁外型及腹腔型。

国内外对软组织韧带样纤维瘤病的报道较少。

我们回顾性分析了16例经病理确诊的软组织韧带样型纤维瘤病的影像学特征，旨在加深对该疾病的认识，以提高诊断水平。

1 资料与方法1.1 一般资料收集我院2000年2月～2010年9月经手术及病理证实的软组织韧带样型纤维瘤病16例，其中男9例，女7例，年龄23～65岁，平均32岁。

患者病史20余天～4年，其中3例既往有剖宫产史，1例有剖腹探查病史，1例有颈部肿胀感，1例有腋下不适，1例有上肢疼痛，其余均以发现肿块就诊。

1.2 方法所有病例均行CT平扫及增强，使用Toshiba Aquilion 16排或Siemens Sensation 16排螺旋CT，常规取仰卧位，先平扫后增强，对比剂使用欧乃派克80～100 mL，注射速率2.5 mL/s。

13例行MRI检查，其中10例先行平扫后增强，采用GE Signa excite 1.5T超导MR扫描仪，T1WI采用自旋回波（SE）、T2WI 采用快速自旋回波（FSE），动态增强扫描对比剂使用GD-DTPA，剂量为15～20 mL，注射速率（1.5～2.0）mL/s。

韧带样型纤维瘤病20例临床病理观察摘要】目的：探讨韧带样型纤维瘤病的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断要点。

方法：收集2008～2012年间20例韧带样型纤维瘤病患者的资料,结合文献对其临床表现、组织形态、免疫组化、治疗和预后进行分析。

结果：韧带样型纤维瘤病是一种好发于深部软组织或腹腔内,界限不清,质地坚韧,呈浸润性生长的肿瘤。

肿瘤直径4～10cm,平均直径6.5cm。

组织病理学表现增生的纤维母细胞多呈平行或波纹状排列,其间伴有比例不一的胶原纤维,病灶周围常见纤维母细胞束向肌肉或脂肪组织内穿插或浸润性生长。

免疫组化:Vimentin(+),β-catenin(+),desmin、α-SMA、MSA(+/-),CD34(-),S-100(-)。

结论：韧带样型纤维瘤病是一种呈浸润性生长并易于复发的中间性肿瘤,临床诊断较困难,需依靠组织形态和免疫组化才能确诊。

目前治疗多以局部扩大切除为主,放疗为辅。

【关键词】韧带样型纤维瘤病临床特征病理特征免疫组化鉴别诊断【中图分类号】R730.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）10-0029-02韧带样型纤维瘤病(desmoid-tye fibromatosis),又称韧带样瘤(desmoid tumor)或侵袭性纤维瘤病(agressive fibromatosis)。

由Stout[1]最初提出,是一种发生在深部软组织的以纤维母细胞过度增生,浸润性生长和易于复发但不转移为特征的肿瘤。

现报道我科外检中遇到的20例韧带样纤维瘤病的病例,通过其组织形态和免疫组化,并结合相关文献,探讨其临床病理特征与鉴别诊断要点。

1 材料和方法1.1一般资料嘉鱼县人民医院病理科2010-2012年间共收到术后病理诊断为韧带样纤维瘤病的病例20例,其中男性7例,女性13例,年龄16-42岁,中位年龄31.3岁,病程3-15个月,发生于腹壁的6例(均为女性)，肩部4例,上臂3例,前臂2例,大腿1例,小腿2例,胸壁1例,肠系膜 1例。

纤维瘤病理报告
纤维瘤病理报告
临床资料：
患者姓名：XXX 性别：女年龄：30岁
主诉：右侧躯干软组织肿块，伴局部疼痛。

病理报告：
标本标号：XXXX 送检医师：XXX
镜下所见：
肿瘤组织为不规则形态的梭形细胞，排列呈束状，间质丰富。

细胞核呈椭圆形，染色质明显，核仁明显，细胞质丰富，胞浆呈嗜碱性。

伴有短小的细胞间隙，无明显的核分裂象和细胞异型性。

肿瘤累及浅表皮肤，未侵犯皮下组织和深部肌肉。

免疫组化染色结果：
Vimentin：阳性
CD34：阴性
Desmin：阴性
S100：阴性
诊断：纤维瘤
病理评述：
根据镜下所见和免疫组化染色结果，结合临床资料，诊断患者患有纤维瘤。

纤维瘤是一种良性的软组织肿瘤，起源于纤维组
织。

其主要特点是肿瘤组织由梭形细胞组成，排列呈束状，细胞核形态正常，细胞异型性较低。

免疫组化结果显示肿瘤细胞表达Vimentin，而不表达CD34、Desmin、S100，进一步支持了纤维瘤的诊断。

纤维瘤通常生长缓慢，无自发恶变的趋势。

患者的主要症状是局部肿块和疼痛，一般不会有广泛的转移。

治疗方案可以选择手术切除肿瘤，通常能够完全清除，并达到治愈的效果。

综上所述，本例患者的病理报告诊断为纤维瘤。

建议继续随访观察，定期检查患处情况，如有明显变化或不适，及时就医。

韧带样型纤维瘤病病理、发病机制、发病部
位及影像学表现
韧带样型纤维瘤病又称硬纤维瘤、侵袭性纤维瘤病、肌腱膜纤维瘤病，是一类少见的良性纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，起源于肌肉、腱膜或深筋膜，属于深部纤维瘤病。

DTF细胞异形性不明显，也不发生远处转移，组织学上呈良性表现，但却具有局部侵袭性，影像表现与软组织恶性肿瘤或炎性病变相似，肿瘤边界不清，手术彻底切除极为困难，并且极容易复发，术后复发率约50%。

术前准确诊断有一定难度，而腹壁的DTF好发于育龄期女性或怀孕后的第一年，也与创伤或者手术有关。

腹壁型DTF起源于腹直肌或内斜肌及其筋膜覆盖物。

声像图表现为形态、大小不一，边界清楚的均匀的实质性极低回声团，瘤体的极低回声与周围肌回声明显不同，加压不变形，质感硬。

CDFI：极低回声团内常难以显示血流信号。

术后复发者显示为极低回声结节或条索状低回声。

全身不同部位韧带样型纤维瘤病的CT及MRI表现梁静;刘松;朱斌;周正扬【期刊名称】《中国医刊》【年(卷),期】2017(52)8【摘要】目的探讨全身不同部位韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatosiss,DF)的CT、MRI表现.方法回顾性分析2011年1月至2016年1月在本院经病理证实的17例DF患者的CT、MRI表现.结果 17例患者中男8例,女9例,年龄20~74岁,平均37岁.共检出病灶18个,其中16例单发,1例多发(2个病灶);病灶位于腹部外8个,腹壁8个,腹内2个;病灶最大长径为11.4cm;18个病灶中12个呈梭形或椭圆形,1个呈长扁形,5个呈不规则或分叶状;2个腹腔内病灶边界清楚,腹部外或者手术切除肿块后复发者5个边界不清、11个边界欠清;8个呈浸润性生长(包括术后复发的3个),10个呈膨胀性生长;2个术后复发病灶与骨质粘连,1个肺尖处病灶周围肋骨呈慢性改变,可见增生骨棘.CT平扫密度等于或稍低于肌肉,多较均匀;MRI平扫T1WI均呈等或稍低于肌肉信号,多较均匀,T2WI呈不均匀稍高或较高信号.CT及MRI增强扫描以中等以上渐进性强化为主,强化均匀或不均匀.结论 DF的影像学表现具有一定特征性,有助于术前诊断,并可显示病灶范围及周围结构受累情况.%Objective To investigate the CT and MRI features of different parts desmoid-type fibromatoses (DF). Method The images of 17 cases with DF proved by pathology were reviewed retrospectively. Result 18 lesions were discovered, among which 16 cases were solitary while 1 cases had two lesions. 8 lesions were extra-abdominal, 8 ones in the abdominal wall and 2 ones in the intra-abdominal. The largest diameter of lesions was11.4cm. 12 lesions displayed ovoid or elongated shape, 1 one was flat shape and 5 ones were irregular. The boundary of 2 lesions in the intra-abdominal was clear, the boundary of 5 ones including extra-abdominal and postoperative recurrence was unclear, the boundary of 11 ones were less clear. 8 lesions grew aggressively (including 3 postoperative recurrence), while 10 ones grew expansively. 2 postoperative recurrence lesions adhere to bone, the lung tip ribs around one lesion was chronic change, bone hyperplasia could be seen. On CT, lesions appeared iso-density or slightly hypo-density compared with normal muscles, mostly homogeneous. On MRI, the lesions presented signal intensity similar to or slightly higher than that of muscles on T1WI and most were homogeneous. On T2WI, all were heterogenous with slightly high or high intensity. All lesions exhibited moderate or obvious enhancement after contrast administration on CT or MRI, and most was homogeneous or heterogeneous gradual strengthening. Conclusion DF has some characteristics on images which are valuable for accurate pre-operative diagnosis, and for evaluation of the lesion extent and involvement of adjacent structures.【总页数】5页(P90-94)【作者】梁静;刘松;朱斌;周正扬【作者单位】南京大学医学院附属鼓楼医院医学影像科,江苏南京 210008;南京大学医学院附属鼓楼医院医学影像科,江苏南京 210008;南京大学医学院附属鼓楼医院医学影像科,江苏南京 210008;南京大学医学院附属鼓楼医院医学影像科,江苏南京 210008【正文语种】中文【中图分类】R730.262【相关文献】1.颈肩部韧带样型纤维瘤病CT与MRI表现 [J], 梁佳乐;徐坚民;凌人男;朱进2.韧带样型纤维瘤病CT、MRI表现与病理对照分析 [J], 张忠林;梁长虹;刘于宝;谢淑飞;余元新;王秋实;刘再毅;李景雷3.腹外型韧带样纤维瘤病的CT、MRI表现 [J], 郝光宇; 张静; 姚沉非; 胡粟; 朱默; 王希明; 胡春洪4.腹壁韧带样型纤维瘤病CT和MR表现及病理分析 [J], 高志翔; 周旭峰; 何莎莎; 李华丽; 刘林5.韧带样型纤维瘤病18F-FDG PET/CT表现 [J], 张杰平;林端瑜;唐明灯因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

胸壁韧带样型纤维瘤病作者：朱婧杨劼朱大江陆秀英郭钊轩陈金桃来源：《中国实用医药》2009年第03期1 病例报告患者女，38岁，已婚。

因左胸壁肿块伴疼痛2年余入院。

查体：左胸壁近乳腺外缘处扪及肿块，约3．5 cm×2．0 cm×2．0 cm，质硬、表面光滑、边界不清、固定伴压痛。

B超示：左外侧胸大肌实性低回声包块，边界不清，无明显包膜，边缘不规整，内部回声不均，后方回声稍衰减。

胸部CT示：左侧胸壁乳房后间隙旁不规则软组织密度肿块与前锯肌、胸大肌粘连，分界欠清，部分层面紧贴肋骨。

CT值约45~80 Hu。

左侧前锯肌、胸大肌局部稍肿胀，与肋骨的脂肪间隙较模糊。

骨窗显示相邻肋骨未见明确骨质破坏。

考虑左侧胸壁软组织肿块，性质待定，以纤维瘤可能。

于2008年5月6日局部麻醉下行左胸壁肿物切除术，术中见肿物位于左腋前线第5肋间胸大肌间，深面与肋骨表面相连，未侵犯肋间肌，约3 cm×3 cm×2 cm，分叶状，边界欠清，质地偏硬，切除肿瘤及部分胸大肌筋膜、肋骨骨膜。

病理诊断：(左胸壁)胶原纤维组织瘤样增生，考虑腹外韧带样型纤维瘤病。

术后4 d出院，10 d门诊拆线。

随访1年，肿物局部无复发。

2 讨论韧带样型纤维瘤病是一类具有局部侵袭潜能的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤,由Farlane 于1832年初次描述，1838年Muller首次以韧带状瘤(desmoid tumor)命名。

主要来源于肌肉内结缔组织及其被覆的筋膜，其中腹壁外来源的称为腹壁外韧带样瘤。

2002年WHO新的软组织和骨肿瘤的病理学和遗传学分类中将其定义为发生于深部软组织的克隆性纤维母细胞增生,具有浸润性生长、局部复发倾向但不具有转移能力的特点[1]。

这一概念在对韧带样型纤维瘤病的生物学特点进行概括的基础上,对其侵袭性的肿瘤生物学行为做肯定。

近年来,对韧带样型纤维瘤病的研究涉及其生物学、遗传学、病因学、治疗、预后等各个方面,本文以腹部外韧带样型纤维瘤病为引作讨论复习。