B8床症状与脊髓病灶的对比分析
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以急性间脑综合征起病的视神经脊髓炎谱系疾病的临床和影像学特点沈遥遥1,聂红兵1,沈伟冰2(1.江西省人民医院神经内科,南昌330006;2.晋江市安海医院神经内科,福建晋江362000)摘要:目的㊀探讨以急性间脑综合征起病的视神经脊髓炎谱系疾病(n e u r o m y e l i t i so p t i c a s p e c t r u m d i s o r d e r s, NMO S D)患者的临床和影像学特点.方法㊀回顾性分析2017年1月至2020年1月在江西省人民医院收治的以急性间脑综合征起病的NMO S D患者[患者血清可检测到水通道蛋白4(a q u a p o r i n4,A Q P4)抗体]的临床㊁实验室㊁影像学特点及预后.结果㊀纳入11例患者,男 女=2 9,发病年龄17~47(35.2ʃ8.1)岁.所有患者均表现为嗜睡(11/11),其他临床表现包括恶心和呕吐(4/11)㊁发热(2/11)㊁厌食(1/11)㊁无汗(1/11)和低体温(1/11).11例患者颅脑M R I均出现双侧下丘脑受累,9例患者出现双侧丘脑内侧受累,2例出现中脑前缘受累.11例患者均使用激素冲击治疗,5例患者使用免疫球蛋白冲击治疗,2例患者加用免疫抑制剂.随访1年左右,11例患者中复发3例,复发临床特征为视神经炎和长节段横贯性脊髓炎.结论㊀以急性间脑综合征起病的NMO S D患者最常见的临床表现为嗜睡.病灶多累及双侧下丘脑和双侧丘脑内侧.临床上对于不明原因嗜睡的患者应尽快完善颅脑M R I 检查,当出现间脑受累和血清阳性A Q P4抗体时则支持NMO S D的诊断.关键词:视神经脊髓炎谱系疾病;水通道蛋白4;急性间脑综合征中图分类号:R744.3㊀㊀㊀文献标志码:A㊀㊀㊀文章编号:2095G4727(2021)05-0065-04D O I:10.13764/j.c n k i.n c d m.2021.05.013㊀㊀视神经脊髓炎(n e u r o m y e l i t i so p t i c a,NMO)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病.自2004年L E N N O N 等[1]发现高度特异性的水通道蛋白4(a q u a p o r i n4, A Q P4)抗体以来,人们对NMO的认识得到进一步提升.视神经脊髓炎谱系疾病(NMO s p e c t r u m d i s o r d e r s,NMO S D)这一概念的提出扩展了对NMO的临床和影像学认识.2015年W I N G E RGC HU K等[2]提出了NMO S D新的诊断标准,共纳入了6个核心临床特征,包括视神经炎㊁急性脊髓炎㊁极后区综合征㊁急性脑干综合征㊁急性间脑综合征和症状性大脑综合征.NMO S D可累及围绕第三脑室和导水管周围的间脑组织,该部位受累通常是无症状的或表现急性间脑综合征,如抗利尿激素综合征㊁发作性睡病㊁低体温㊁低血压㊁嗜睡㊁肥胖等[3].本文回顾性分析以间脑综合征起病的NMO S D患者的临床和影像学特征,以加深对急性间脑综合征的认识.1㊀对象与方法1.1㊀研究对象回顾性收集2017年1月至2020年1月江西省人民医院神经内科收治的以急性间脑综合征起病的NMO S D患者11例.纳入标准:1)患者血清可检测到抗A Q P4抗体;2)排除其他核心临床特征,起病时M R I显示间脑病灶.排除标准:血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(m y e l i no l i g o d e n d r o c y t e g l y c o p r oGt e i n,MO G)抗体阳性相关脱髓鞘疾病;感染㊁肿瘤及遗传代谢性疾病继发的脱髓鞘病变.1.2㊀研究方法收集纳入患者的一般资料㊁临床症状㊁影像学表现㊁实验室检查㊁治疗过程和预后情况,总结所有患者的临床和影像学特征.所有患者在免疫治疗前均行颅脑M R I检查,序列包括T1加权像㊁T2加权像(T2Gw e i g h t e d i m a g e,T2W I)㊁液体衰减反转恢复序列(f l u i da t t e n u a t i o ni n v e r s i o nr e c o v e r y,F L A I R)㊁弥散加权像.所有患者于发病2周内且在免疫治疗前行血清和脑脊液A Q P4抗体和寡克隆带(O B)检测,A Q P4抗体采用基于细胞的间接免疫荧光法.抗体检测结果由武汉康圣环球医学特检集团和广州金域医学检验中心提供.此外,所有患者均测脑脊液压力,同时送检脑脊液常规㊁生化检测.所有患者均使用静脉甲泼尼龙冲击治疗(初始剂量为1g),序贯减量(每3d对半减量),至120m g静脉点滴3d56南昌大学学报(医学版)2021年第61卷第5期㊀J o u r n a l o fN a n c h a n g U n i v e r s i t y(M e d i c a l S c i e n c e s)2021,V o l.61N o.5收稿日期:2021G06G09后改为醋酸泼尼松龙(1m g k g -1 d -1)口服.以后每1~2周减少5m g ,维持剂量为20~30m g 口服.对研究对象进行随访,随访时间为1年左右.2㊀结果2.1㊀临床特点以急性间脑综合征起病的NMO S D 患者11例,其中男2例,女9例,男 女=2 9;发病年龄17~47(35.2ʃ8.1)岁.11例患者均出现嗜睡症状,恶心和呕吐4例,发热2例,厌食㊁无汗和低体温各1例.嗜睡的持续时间为5~14(8.8ʃ3.6)d .详见表1.2.2㊀颅脑M R I 表现11例患者颅脑M R I 均出现T 2W I ㊁T 2F L A I R高信号病灶,呈斑片状.病灶位于双侧下丘脑11例,双侧丘脑内侧9例,中脑前缘2例.其中8例患者病灶呈对称性,3例为非对称性.详见表2和图1.2.3㊀实验室检查11例患者均行C S F 检查,脑脊液压力升高4例[范围185~210mmH 2O (1.81~2.06k P a )],正常范围7例.脑脊液白细胞数增高11例(范围8~46ˑ106L -1,平均19.9ˑ106L -1).脑脊液蛋白正常4例,增高7例(范围460~650m g L -1,平均541.4m g L -1).所有患者脑脊液O B 阴性,血清O B 阳性2例.见表2.2.4㊀治疗与预后11例患者均使用甲泼尼龙静脉冲击治疗(i n Gt r a v e n o u s m e t h y l p r e d n i s o l o n e p u l s e t h e r a p y,I VM P ),5例患者使用静脉免疫球蛋白治疗(i n t r a Gv e n o u s i mm u n o g l o b u l i n s t h e r a p y,I V I G ).激素冲击治疗后加用吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤治疗各1例.随访时间内复发3例,其中视神经炎(o p t i c n e u r i t i s ,O N )+长节段横贯性脊髓炎(l o n gi t u d i n a l Gl y e x t e n s i v e t r a n s v e r s em ye l i t i s ,L E T M )1例,O N1例,L E T M1例.详见表1.表1㊀11例以急性间脑综合征起病的N M O S D 患者的临床特点及预后编号性别发病年龄/岁临床表现嗜睡持续时间/d 治疗方案预后1女30嗜睡,恶心和呕吐13I VM P +I V I G ,吗替麦考酚酯良好2女42嗜睡,缄默7I VM P +I V I G 良好3女17发热,嗜睡6I VM P +I V I G复发,O N+L E TM 4女35嗜睡,厌食,恶心和呕吐14I VM P ,硫唑嘌呤复发,O N 5男47嗜睡5I VM P 良好6女41嗜睡,无汗6I VM P 良好7女36嗜睡7I VM P 复发,L E TM 8男28嗜睡,低体温8I VM P +I V I G良好9女31嗜睡,恶心和呕吐11I VM P 良好10女38发热,嗜睡,恶心和呕吐15I VM P 良好11女43嗜睡5I VM P +I V I G良好㊀㊀NMO S D :视神经脊髓炎谱系疾病;I VM P :甲泼尼龙静脉冲击治疗;I V I G :静脉免疫球蛋白治疗;O N :视神经炎;L E T M :长节段横贯性脊髓炎.表2㊀11例以急性间脑综合征起病的N M O S D 患者的磁共振和脑脊液检查结果病例编号颅脑M R IT 2W I/F L A I R 高信号病灶对称初次脑脊液压力/mmH 2O (k P a )脑脊液细胞数/(ˑ106L-1)脑脊液蛋白/(m gL -1)脑脊液O B(血清/脑脊液)1双侧下丘脑㊁丘脑内侧是190(1.86)8480-/-2双侧下丘脑㊁丘脑内侧是175(1.72)12460-/-3双侧下丘脑否130(1.27)24625+/-4双侧下丘脑㊁丘脑内侧和中脑前缘是200(1.96)36545-/-5双侧下丘脑是140(1.37)20400-/-6双侧下丘脑㊁丘脑内侧是100(0.98)10360-/-7双侧下丘脑㊁丘脑内侧和中脑前缘否125(1.23)8490+/-8双侧下丘脑㊁丘脑内侧是210(2.06)18540-/-9双侧下丘脑㊁丘脑内侧否185(1.81)25650-/-10双侧下丘脑㊁丘脑内侧是160(1.57)46380-/-11双侧下丘脑㊁丘脑内侧是130(1.27)12440-/-㊀㊀㊀NMO S D :视神经脊髓炎谱系疾病;T 2W I :T 2加权像;F L A I R :液体衰减反转恢复序列;O B :寡克隆带;+:阳性;-:阴性.66南昌大学学报(医学版)2021年10月,第61卷第5期A C:F L A I R和T2W I(横断位)示双侧下丘脑㊁双侧丘脑和中脑前缘对称性高信号.图1㊀颅脑M R I示间脑病灶围绕第三脑室和脑导水管3㊀讨论㊀㊀自2004年L E N N O N等[1]在NMO患者血清中发现特异性A Q P4抗体以来,NMO被认为是区别于多发性硬化(m u l t i p l es c l e r o s i s,M S)的一种独立疾病.A Q P4富表达于中枢神经系统多个部位,如脑室周围㊁导水管周围及脊髓中央灰质等[4].因此NMO S D的临床表现和影像学特征具有高度异质性.除了经典的视神经和纵向延伸横贯性脊髓炎外,NMO S D还可累及极后区㊁丘脑㊁下丘脑㊁第三和第四脑室周围㊁侧脑室旁㊁胼胝体和大脑半球白质等.间脑综合征作为NMO S D诊断标准中一个独立的核心临床特征相对较少被认识.NMO S D的间脑病灶包括第三脑室和脑导水管周围的丘脑㊁下丘脑以及中脑前缘[5G6].在一项纳入116例NMO S D 患者的横断面研究[4]中,间脑病灶见于6.0%的患者.因此间脑受累并不罕见.间脑病灶往往是无症状的,但部分患者可出现间脑综合征,如抗利尿激素分泌不当综合征(s y n d r o m e o f i n a p p r o p r i a t e a n t i d iGu r e t i c h o r m o n e s e c r e t i o n,S I A D H)㊁发作性睡病㊁低体温㊁低血压㊁嗜睡㊁肥胖㊁甲状腺功能减退㊁高泌乳素血症㊁继发性闭经㊁泌乳和行为改变[3,7G9].临床上相对常见的是嗜睡和S I A D H[10G11].本研究共纳入11例以急性间脑综合征起病的NMO S D患者,结果发现女性好发,女 男=9 2,多见于青年人,发病年龄为(35.2ʃ8.1)岁.临床表现以嗜睡最为常见(11/11),持续时间为(8.8ʃ3.6)d;其次是恶心和呕吐(4/11)㊁发热(2/11)㊁厌食(1/11)㊁无汗(1/11)和低体温(1/11).同以往文献[12]报道一致,以急性间脑综合征起病的NMO S D 患者最常见的临床表现是嗜睡.S U Z U K I等[12]回顾性分析了13例伴有间脑病灶的抗A Q P4抗体阳性的NMO S D,12例患者有嗜睡症状;对其中8例患者检测了脑脊液下丘脑分泌素,发现3例患者下丘脑分泌素显著下降;经过激素治疗后嗜睡症状改善且复查脑脊液下丘脑分泌素上升.这提示NMO S D患者的嗜睡症状与下丘脑病变引起的下丘脑分泌素减少相关.B A B A等[10]报道1例以发作性睡病为首发表现的NMO S D,其脑脊液检测发现下丘脑分泌素明显下降,但缺乏猝倒发作和未检出H L A易感基因提示诊断发作性睡病并非原发性的.此外,间脑受累的A Q P4阳性NMO S D患者可表现为S I A D H.S I A D H由B A R T T E R和S C HWGA R T Z首次报道[13],其常见于肿瘤㊁中枢神经系统疾病以及肺部疾病.然而,S I A D H很少见于中枢神经系统脱髓鞘疾病[14].一项队列研究[15]显示14.6%的抗A Q P4抗体阳性的NMO S D患者符合S I A D H诊断,26.8%患者M R I可见下丘脑病灶.I O R I O等[16]对就诊于梅奥诊所的160例A Q P4抗体阳性NMO S D患者进行回顾性分析,16%的患者出现低钠血症且与抗利尿激素分泌异常相关,其中有3例累及下丘脑周围结构.由于下丘脑是A Q P4高表达区域,抗A Q P4抗体介导的免疫损伤可导致视上核和室旁核抗利尿激素释放增多.因此,S IGA D H亦与NMO S D患者下丘脑病灶相关.在本研究中,有4例患者出现恶心㊁呕吐,其中2例出现顽固性低钠血症.但遗憾的是并未检测抗利尿激素水平,低钠血症是否与抗利尿激素分泌异常相关在本研究中未能进一步证实.本研究纳入患者的影像学特征与以往文献[11G12]报道一致.间脑病灶多呈对称性,易累及双侧下丘脑和丘脑内侧,部分患者累及中脑前缘,M R I 表现为T2W I/F L A I R高信号.脑脊液检查结果提76沈伟冰等:以急性间脑综合征起病的视神经脊髓炎谱系疾病的临床和影像学特点示细胞数和蛋白多轻度增高.以间脑起病A Q P4阳性NMO S D患者的预后较好,但仍有复发风险.本研究中有3例患者在随访期间复发,临床特征为O N和L E T M.对NMO S D患者的免疫治疗应及早进行,大剂量激素冲击有助于加速急性发作期病情的缓解.激素冲击治疗效果差时可选择静脉注射大剂量免疫球蛋白.为预防复发和减少神经功能障碍进展可序贯免疫治疗,一线治疗药物包括硫唑嘌呤㊁吗替麦考酚酯和利妥昔单抗等[17].本研究存在以下几点不足:1)由于本研究为回顾性研究且样本量小,未能探究内分泌激素与NMO S D之间的联系.尤其是对于间脑综合征出现嗜睡症状时,应当检测下丘脑分泌素以及下丘脑分泌的其他激素.2)并未对纳入患者进行视频多导睡眠监测以探究NMO S D与睡眠障碍之间的联系.期望在未来能开展关于NMO S D与睡眠障碍以及内分泌激素之间联系的研究.4㊀小结㊀㊀急性间脑综合征虽然是NMO S D的核心特征之一,但以急性间脑综合征起病的NMO S D相对少见.当患者出现以嗜睡起病且影像上显示间脑病灶时,需高度怀疑该病可能.及早完善A Q P4GI g G检测有助于早期诊断和治疗.此外,因下丘脑G垂体系统在维持人体内环境稳态和神经内分泌功能方面起着十分重要的作用,对于间脑受累的NMO S D应尽可能地检测下丘脑所分泌的激素水平.期待有更多的前瞻性研究致力于探究NMO S D与内分泌疾患之间的联系.参考文献:[1]㊀L E N N O N V A,K R Y Z E RTJ,P I T T O C KS J,e t a l.I g G m a r kGe ro fo p t i cGs p i n a lm u l t i p l es c l e r o s i sb i n d st ot h ea q u a p 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脊髓肿瘤发病有哪些常见症状
一、概述
脊髓肿瘤,包括发生于脊髓本身及椎管内与脊髓临近的各种组织,如神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、先天性胚胎残余组织等原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称。
脊髓肿瘤的预后取决于肿瘤的性质、生长部位、脊髓受压的程度、时间以及患者的身体等等因素一般状况。
一般来说,肿瘤所在的节段越高,神经功能损害的范围就越大,而预后就相对会较差。
二、步骤/方法:
1、
脊髓肿瘤通常产生脊髓压迫症状,而压迫神经根则会引起疼痛、麻木、无力等一系列感觉。
压迫脊髓则表现为肌肉痉挛、无力、共济失调、感觉异常或减退,甚至会出现尿失禁或便秘等情况。
2、
脊髓肿瘤第一阶段为刺激期,主要表现为根痛及阶段性感觉、运动障碍,属于脊髓早期压迫。
第二个阶段脊髓功能障碍尚不完全,截瘫尚不完全。
第三个阶段完全性感觉运动及自主神经功能障碍。
3、
某一脊髓阶段受压时,该节段的反射弧中断,相应的反射减弱或消失,肌肉弛缓性瘫痪,伴有肌肉萎缩和肌束震颤,晚期则多呈屈曲性痉挛性瘫痪,患者常诉走路时会有一种踩棉花感。
三、注意事项:
患者当用力时可诱发疼痛加剧,而检查可见局部皮肤感觉过敏或减退,疼痛剧烈且持续时间较长时甚至误诊为急腹症。
髓外肿瘤感觉障碍自下肢远端开始逐渐上升到病变节段,又称为上行性麻痹。
八字征——脊髓亚急性联合变性的典型表现脊髓亚急性联合变性(SCD)是维生素B12 缺乏导致的神经系统变性疾病,最常累及脊髓后索,其次为侧索。
维生素B12 缺乏会影响核蛋白合成和髓鞘形成,在影像学上会有相应的表现,加上特定的位置,该病的影像学表现也常常较为典型,通过几组病例我们来印证下吧。
病例一男性,55 岁,进展性双下肢乏力,步态异常,共济失调图1 矢状位STIR 和轴位T2WI,可见脊髓后索对称性信号增强(图中黄色箭头所示),呈「八字征」或「倒 V 征」病例二女性,42 岁,双上肢渐进性刺痛、麻木。
图 2 颈髓水肿,脊髓后索可见片状 T2WI 和 FS-T2WI 高信号,在轴位图像呈「八字征」或「倒 V 征」病例三男性,50 岁,双下肢麻木,共济失调。
图 3 颈段脊髓后索可见条片状稍长 T1 长 T2 异常信号,轴位图像呈双侧对称性高信号,呈「八字征」或「倒 V 征」病例四男性,60 岁,手指感觉异常 3 各月。
图 4 矢状位 T2WI 显示 C1-4 椎体水平脊髓背侧条状高信号,轴位图像呈「八字征」或「倒 V 征」上述四例都是较为典型的脊髓亚急性联合变性影像学表现,但在临床中我们也发现很多时候患者影像学表现并非都是这样。
病例五女性,70 岁,突发手脚麻木无力,伴行走困难。
图5 矢状位 T2WI 上贯穿颈髓、胸髓的脊髓后索异常高信号(图中红色箭头),轴位增强 T1 像上可见轻度强化,呈点状影像表现当病变不仅累及脊髓后索,脊髓侧索也受累,其影像学表现也会发生相应的变化。
「脊髓亚急性联合变性」的影像大致出现四种影像表现:第一类「圆点征」:后索受累为主;第二类「小字征」:后索及侧索均受累;第三类「三角征」:后索受累为主;第四类「八字征」:即文献中提到的典型影像反兔耳征或「倒V 字征」:后索受累为主。
图6 均为脊髓亚急性联合变性的病例,从左到由对应四种影像学表现诊断脊髓亚急性联合变性髓亚急性联合变性临床表现多为双下肢感觉障碍、痉挛性截瘫和周围神经病变。
病例分析患者吴某,女,16岁,学生主诉:右侧肢体麻木无力4月余,右眼视力下降4天。
现病史:患者4月前无明显诱因出现右手麻木,次日发展至右上肢麻木,且逐渐扩散至右侧胸背部,5天后出现右下肢麻木无力。
无肢体疼痛,无发热,无头痛头晕,无肢体抽搐。
3个月前右上下肢无力加重,小便困难,于当地医院就诊行颈椎MRI检查显示颈髓髓内异常信号,住院予以甲强龙静点治疗,上述症状缓解,出院后口服强的松治疗并逐渐减量(具体方法不详),约1.5个月前停用。
4天前无明显诱因出现右眼视物模糊,逐渐加重,1天前右眼视力完全丧失,为进一步诊治收入院。
既往史:体健。
查体:神清、语利,高级皮层功能正常,右眼失明,双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,右眼直接光反射消失,间接光反射存在,左眼直接光反射存在,间接光反射消失,眼球运动正常,无眼震。
闭目有力,双侧鼻唇沟对称,双侧软腭上抬有力,悬雍垂居中,咽反射存在,伸舌居中,转颈有力。
四肢肌力V级,肌张力适中,四肢双侧腱反射活跃,双侧病理征(-)。
深浅感觉检查无异常发现。
双侧指鼻、跟膝胫试验稳准。
颈软,无抵抗。
辅助检查:颈椎MRI:桥脑、延髓、颈2-5椎体水平髓内可见纵行条状异常信号,T1W1为等信号,T2W1为高信号,边缘模糊,病灶未见明确强化。
腰穿:压力120mmH2O,CSF:细胞数4,白细胞数0,糖73m g/dl,氯112mm ol/l,蛋白8m g/dl。
免疫球蛋白I gA 0.22m g/dl↑(0-0.2)。
I gG、I g M正常。
涂片找菌(-)。
CSF M BP 0.08n m ol/L,CSF和血O B阴性。
I gG(CSF)0.017g/L(0.01-0.04),I gG(血)13.50g/L(7.0-17.0)。
CSF和血:H u R i Yo阴性。
血常规、生化、凝血四项、甲功全项、肿瘤全项、血沉、抗核抗体谱均大致正常考试要求:请学生汇报病例特点(15分)、定位诊断(15分)、定性诊断(10分)和鉴别诊断(10分),进一步检查和治疗原则(10分),并回答考官提问(40分)。