brugada综合征 PPT课件

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北大课件Brugada综合症共62页

▪Байду номын сангаас
27、只有把抱怨环境的心情，化为上进的力量，才是成功的保证。——罗曼·罗兰
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28、知之者不如好之者，好之者不如乐之者。——孔子
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29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
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30、意志是一个强壮的盲人，倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
谢谢！
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北大课件Brugada综合症
36、“不可能”这个字(法语是一个字 )，只在愚人的字典中找得到。--拿破仑。 37、不要生气要争气，不要看破要突破，不要嫉妒要欣赏，不要托延要积极，不要心动要行动。 38、勤奋，机会，乐观是成功的三要素。(注意：传统观念认为勤奋和机会是成功的要素，但是经过统计学和成功人士的分析得出，乐观是成功的第三要素。
39、没有不老的誓言，没有不变的承诺，踏上旅途，义无反顾。 40、对时间的价值没有没有深切认识的人，决不会坚韧勤勉。
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26、要使整个人生都过得舒适、愉快，这是不可能的，因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭

Brugada综合征课件

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发病概况
➢ 患者大多为男性，且以亚洲人为好发人群，东南亚报道较多，发病年龄以40岁为高峰，一部分患者有明显的晕厥、室颤及可疑心源性猝死家族史。
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Brugada综合征
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心电图变化及诱发快速心律失常的机制
➢ Brugada综合征ST段抬高及诱发室速/室颤的原因尚不清楚。右室心外膜动作电位形成过程中，一过性外向电流似能说明有关机制。细胞电生理研究表明，心内膜和心外膜动作电位(AP) 的形态截然不同，即心外膜动作电位复极过程表现为特殊的显著的“尖峰-圆隆形状”，这一变化至少与3种离子流有关，即钠离子内向电位(INa)，一过性外向电流(Ito)和L 型钙离子流(ICa)，心外膜存在Ito而心内膜则无，这种差异使动作电位I相出现切迹，反映在心电图呈J波和J点抬高，而外膜细胞动作电位圆隆消失，动作电位时程缩短，造成心内膜向心外膜方向形成跨壁电流，反映在心电图上则为ST段抬高。由于右心室壁较薄，右心室心外膜AP对心电图的影响较左心室明显，因此往往在V1、V2导联出现ST段的改变。如上述，AP复极状况由多种离子决定，这些离子流的改变可以引起心肌不同部位的电位差，引起复极的明显离散，产生局部再兴奋，这种复极过程中的再兴奋是产生快速心律失常的发生机制或触发因素。
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Brugada综合征的诊断

北大课件Brugada综合症

Brugada综合症的电生理改变
Brugada综合症患者的心肌细胞膜电位呈现异常，导致心电传导
障碍。
异常的膜电位表现为ST段抬高和 T波倒置，这些改变在心电图上
表现为Brugada波。
Brugada综合症患者的心肌细胞兴奋性降低，传导速度减慢，导
致心电传导障碍。
Brugada综合症与遗传
Brugada综合症是一种遗传性疾病，主要与SCN5A基因突变有
详细描述
Brugada综合症是由特定的基因突变引起的，这些基因编码心脏的钠离子通道。这些突变导致钠离子通道功能异常，使得心脏电信号传导受阻，引发心电图异常和心律失常。
临床表现与诊断
总结词
Brugada综合症的临床表现多样，包括心悸、晕厥和猝死等。心电图是主要的诊断手段。
详细描述
Brugada综合症的临床表现包括心悸、晕厥和猝死等。心电图上的ST段抬高和T 波倒置是该疾病的特征性表现。此外，心脏电生理检查和基因检测也有助于确诊。
心脏起搏器植入是通过在心脏内植入起搏器来刺激心脏收缩，纠正心律失常。
患者教育与管理
患者教育与管理是Brugada综合症治疗的重要组成部分，有助于提高患者对疾病的认知和自我管理能力。
患者应了解疾病的病因、症状、治疗方法以及日常生活中的注意事项，如避免剧烈运动、保持情绪稳定等。
定期进行心电图监测和复查，以便及时发现和处理心律失常的发作。
加强公众对 Brugada 综合症的认知，提高患者和家属的自我保护意识。
加强国际合作与交流
加强国际间的合作与交流，共同推进 Brugada 综合症的研究和治疗进展。
临床意义与价值
提高诊断准确率
优化治疗方案

Brugada综合征医学PPT课件

III型：右胸前导联ST 段抬高< 1 mm ，可以表现为“马鞍型”或“穹隆型”，或两者兼有。
注：穹窿型：coved type 马鞍型：saddleback type 15
病例1
患者男性，36岁，税务干部。因阵发性心悸3个月伴夜间晕厥1次入院。既往无心脏病史。入院时：BP120/80，心率81次/分, 心肺听诊正常。血脂及电解质、心脏X线胸片、心超、头颅CT无异常。入院当天ECG诊断：完全性右束支阻滞？
Brugada波: Brugada综合征样心电图改变亦称之为Brugada 波，是心室复极异常的表现
Shu J，Zhu T，Yang L，et a1．ST—segment elevation in the early repolarization syndrome，idiopathic ventricular fibrillation，and the Brugada syndrome：cellular and clinical linkage[J]．J Electrocardiol，2005，38(4 Supp1)：26
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Brugada综合征的分子遗传学
另外，研究认为凡影响复极1相末内外离子流平衡因素，如编码瞬时外向钾电流（Ito）、ATP依赖的钾电流、钙-钠交换电流等离子通道的基因突变都可能是 Brugada综合征的分子生物学基础。
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Brugada综合征的临床表现
Brugada综合征具有较宽的临床疾病谱，从静息基因携带者、晕厥反复发作者到猝死，提示Brugada综合征具有明显的遗传异质性。

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诊断新2型Brugada波的其他方法
药物激发试验提高V1-V2导联的记录肋间（见下图）

北大Brugada综合症62页PPT

16、业余生活要有意义，不要越轨。——华盛顿 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。——罗素·贝克 18、最大的挑战和突破在于用人，而用人最大的突破在于信任人。——马云 19、自己活着，就是为了使别人过得更美好。——雷锋 20、要掌握书，莫被书掌握；要为生而读，莫为读而生。——布尔沃
北大Brugada综合症
1、纪律是管理关系的形式。——阿法纳西耶夫 2、改革如果不讲纪律，就难以成功。
3、道德行为训练，不是通过语言影响，而是让儿童练习良好道德行为，克服懒惰、轻率、不守纪律、颓废等不良行为。 4、学校没有纪律便如磨房里没有水。 ——夸美纽斯
5、教导儿童服从真理、服从集体，养成儿童自觉的纪律性，这是儿童道德教育最重要的部分。—— 陈鹤琴
Hale Waihona Puke END

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心电图表现

Brugada 综合征心电图的ST 段改变是动态的，不同的心电图图型可以在同一个患者身上先后观察到，三种类型心电图之间可以自发或通过药物试验而发生改变。Brugada 综合征心电图的ST 段改变具有隐匿性、间歇性和多变性。
疾病诊断

详细询问病史和家族史是诊断的关键。不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是诊断的重要线索。如患者出现典型的I型心电图改变，且有下列临床表现之一，并排除其他引起心电图异常的因素，可诊断 Brugada综合征： ①记录到室颤； ② 自行终止的多形性室速； ③ 家族心脏猝死史(<45岁)； ④家族成员有典型的I型心电图改变； ⑤电生理诱发室颤； ⑥晕厥或夜间濒死状的呼吸。
心电图变化及诱发快速心律失常的机制

Brugada综合征ST段抬高及诱发室速/室颤的原因尚不清楚。右室心外膜动作电位形成过程中，一过性外向电流似能说明有关机制。细胞电生理研究表明，心内膜和心外膜动作电位(AP)的形态截然不同，即心外膜动作电位复极过程表现为特殊的显著的“尖峰-圆隆形状”，这一变化至少与3种离子流有关，即钠离子内向电位 (INa)，一过性外向电流(Ito)和L型钙离子流(ICa)，心外膜存在Ito 而心内膜则无，这种差异使动作电位I相出现切迹，反映在心电图呈J波和J点抬高，而外膜细胞动作电位圆隆消失，动作电位时程缩短，造成心内膜向心外膜方向形成跨壁电流，反映在心电图上则为ST段抬高。由于右心室壁较薄，右心室心外膜AP对心电图的影响较左心室明显，因此往往在V1、V2导联出现ST段的改变。如上述，AP复极状况由多种离子决定，这些离子流的改变可以引起心肌不同部位的电位差，引起复极的明显离散，产生局部再兴奋，这种复极过程中的再兴奋是产生快速心律失常的发生机制或触发因素。
遗传学机制

Brugada综合征为常染色体显性遗传性疾病。研究认为编码钠电流、瞬时外向钾电流（Ito）、ATP依赖的钾电流、钙-钠交换电流等离子通道的基因突变都可能是 Brugada综合征的分子生物学基础。

遗传学机制

1998年Chen等最早证实了编码心脏钠通道基因 (SCN5A)的α亚单位突变是Brugada综合征的遗传学基础之一。在心室复极早期，由于SCN5A基因突变导致内向钠电流(INa)减少和Ito明显增加，心室外膜与内膜之间Ito 的电位差明显增加，从而产生J点的抬高和ST段的抬高。由于右室的心外膜Ito电流比左室心外膜的Ito电流更具优势，因此，心电图表现也特征性的定位在V1－V3的右胸导联。 2相折返是Brugada综合征发生VT和VF的电生理原因，它与跨壁的复机离散度增大有关，同时也与过早活动触发机制有关。当心室局部某一处内外膜离子流和电位差明显增大时，可引起相邻部位的2相折返，从而诱发VT和VF。
Brugada综合征
简介

Байду номын сангаас

Brugada 综合症是一种离子通道基因异常所致的原发性心电疾病，属心源性猝死的高危人群，预后严重。病人的心脏结构多正常，心电图具有特征性的 "三联征"：右束支阻滞、右胸导联（V1－V3） ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置，临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。本病于1992年由西班牙学者Brugada P和Brugada J两兄弟首先提出，1996年日本Miyazaki等将此病症命名为Brugada综合征。Brugada综合征多见于男性，男女之比约为8:1。以东南亚国家发生率最高，故有东南亚夜猝死综合症（SUNDS）之称。 Brugada 综合症在临床工作中需要及时识别，以尽早进行干预。缺乏症状的患者如心电图也正常，可以做诱发试验，也可做电生理检查，以明确诊断。一旦诊断成立，立即植入 ICD是防止患者猝死的唯一有效的办法。

症状表现

美国疾病控制预防中心的回顾分析表明，与冠心病患者的猝死不同，具有Brugada 综合征心电图特征的患者，其猝死大多发生在10PM至8AM之间，伴有呻吟、呼吸浅慢而困难，有时心脏病突发或晕厥，发作时心电图监护几乎均为室颤。
心电图表现

2002年8月欧洲心脏病协会总结了Brugada综合征的心电特征并将其分为三型： I型：以突出的"穹隆型"ST 段抬高为特征，表现为J 波或抬高的ST 段顶点≥2 mm，伴随T 波倒置，ST 段与T波之间很少或无等电位线分离； II型：J 波幅度( ≥2 mm) 引起ST 段下斜型抬高 (在基线上方并≥1 mm) ，紧随正向或双向T 波，形成" 马鞍型"ST 段图型； III型：右胸前导联ST 段抬高< 1 mm ，可以表现为"马鞍型"或"穹隆型"，或两者兼有。
症状表现

Brugada综合征具有较宽的临床疾病谱，从静息携带者、晕厥反复发作者到猝死生还者，提示Brugada综合征具有明显的遗传异质性。患者多为青年男性，常有晕厥或心脏猝死家族史，多发生在夜间睡眠状态，发作前无先兆症状。发作间期可无任何症状。有时心脏病突发或晕厥，发作时心电监测几乎均为室颤。常规检查多无异常，病理检查可发现大多患者有轻度左室肥厚。心脏电生理检查大部分可诱发多形性室速或室颤。
疾病诊断

对于II和Ⅲ型心电图者，经药物激发试验阳性，如有上述临床表现可诊断 Brugada综合征。如无上述临床症状仅有特征性心电图改变不能诊断为Brugada综合征，只能称为特发Brugada征样心电图改变。
危险分层

Silvia等基于心脏骤停的危险提出了以下将Brugada综合征患者分为三组的危险分层策略： A组：高危组，基础状态下ST段抬高并有晕厥发作史。该组患者应置入ICD。 B组：中危组，基础状态下ST段抬高≥2 mm，但无晕厥发作史。对该组病人的治疗尚未确定。 C组：低危组，遗传学检测阳性但临床表现型为阴性(静息基因携带者)或经药物激发试验才出现阳性ECG 表现者。该组患者一旦出现晕厥、心悸等症状，就应立即对其重新评估。
简介

Brugada等认为该综合症的异常心电图及多形性室速的发生与心脏器质性疾病无关。“M细胞”的功能异常、缺如或数目减少可能促使心肌去极、复极的异常，从而产生异常心电图。但Martini3在尸检发现，Brugada综合征虽然没有器质性心脏病的存在，但可能会有隐匿的右室心肌病的存在。故所谓正常心脏性猝死者，其实心脏并不正常，只要有更好的检测手段或方法终究会发现心脏结。