Brugada波和Brugada综合征

Brugada图1 Brugada三兄弟：Josep Brugada （左）,Ramon Brugada （中）,Pedro Brugada （右）此后，Brugada三兄弟又积累了2例相似的病例，并于1991年在北美心脏起搏与电生理学会（NASPE）学术年会上做了专题报告。

后来他们又总结了另外4例病例，于1992年在美国心脏学会（AHA）的杂志上发表了“右束支阻滞、V1~ V3导联ST段抬高是无器质性心脏病患者猝死的标志”的论文。

该论文一经发表，立即引起了世界各国医师的关注，不少医生相继报告了很多类似病例，并称其为“Brugada综合征”。

Brugada综合征这一诊断迅速被全世界采纳，成为年轻人猝死的一个重要病因。

由于很多猝死的东南亚男性青壮年患者均存在这种特征性心电图改变，使人们在期望中看到了科学的曙光。

中国旅美学者：纠正偏差揭本质Brugada兄弟首次报告了右胸导联心电图三联征常与青年人猝死伴发的现象，但右束支阻滞伴继发性ST-T改变者众多，很多有该三联征的青年并未发生猝死，因此用右束支阻滞难以解释猝死的发生。

此时，在美国心电大师安泽勒维奇（Antzelevitch）实验室工作的中国旅美学者严干新有了意外的突破性发现。

他在研究缺血对三层不同心室肌的作用时观察到，在跨室壁的心电图上记录到了QRS波后新出现的J波。

他发现，这种J波是心外膜与心内膜心肌细胞动作电位1相与2相存在复极差造成的，实际上是心外膜心肌的瞬时外向钾电流（Ito）增强，使复极加快，并大大缩短了动作电位时程，而心内膜心肌细胞变化不大，两者之间自然出现了跨室壁的复极离散度，从而形成了J波。

因此，J波的出现是心肌跨室壁复极离散度增大的结果与标志。

严干新把这一新发现报告给了导师Antzelevitch。

进一步研究证实，当心肌明显存在2相复极差时，可引起心肌细胞的顺序激动，并形成2位相折返。

严干新及其导师对Brugada综合征的巨大贡献在于：①纠正了Brugada兄弟对心电图的解释，即不是右束支阻滞的终末除极的R’波，而是一个异常的复极波（J波）；②异常的复极波（J波）是存在跨室壁复极离散度的标志，提示患者易发生2相折返引发的室速、室颤及猝死。

心电图检查诊为提前复极综合征问题严重吗[003]心电图检查诊为提前复极综合征问题严重吗一、提前复极综合征是什么提前复极综合征（Brugada综合征）是一种罕见的心律失常疾病，在心电图上表现为V1-V3导联的特征性ST段抬高和对称性T波倒置。

Brugada综合征以心室颤动和猝死为首发表现，常常突发，毫无征兆，整个发作过程短暂，持续时间一般不超过1分钟，严重危害患者生命安全。

二、提前复极综合征的症状1.患者可能会感到心悸或心跳加快2.可能会出现眩晕或晕厥3.患者出现猝死的风险三、提前复极综合征的治疗方法1. 药物治疗（1）钠通道阻滞剂：类似普罗卡因胺、氟桂利嗪等药物。

（2）钾离子通道阻滞剂：如维拉帕米、地尔硫卓等。

（3）β受体阻滞剂。

2. 电生理检查与治疗持续药物治疗或激发因素引发暂时高风险的Brugada综合征患者可以考虑行电生理检查并按照指南推荐进行射频消融治疗。

3.普通人群应该注意防范应以短暂的、局部化的、原因可以解释的的V1-V3导联ST段抬高下降为Brugada样趋势，建议尽早到医院就诊，接受心电图检查和门诊治疗。

建议未确诊的Brugada综合征患者，应在心血管专科医生指导下进行治疗。

禁止接触过热药物、酒精、咖啡因等具有钠通道阻滞作用的药物。

四、注意事项1.宜多食高蛋白、低脂、少餐多餐，避免暴饮暴食。

2.宜避免过度劳累、精神紧张等激发因素，保持心情稳定。

3.应避免过度饮酒、吸烟等不良生活习惯。

4.应密切关注心脏状况变化，定期监测心电图和心脏功能。

提前复极综合征是一种罕见但危险的心律失常，治疗方法包括药物治疗和电生理治疗。

普通人群应注意防范，患者应谨慎对待激发因素，保持心情稳定，定期进行心电图检查和监测心脏状况变化，以预防和控制风险，提高治疗成功率。

心电图结果咨询一、心电图结果咨询1. 什么是心电图？心电图是通过电极记录心脏电信号变化的检测方法，可检测心脏的功能和活动状态，是诊断心血管疾病的重要辅助手段。

Brugada综合征相关知识
概述
Brugada综合征系1992年由Brugada等学者报道的一组新病症。

主要表现为多源性室性早搏，持续性室性心动过速，可导致晕厥，甚至心室颤动，死亡，预后险恶。

诊断要点
诊断要点概述
1．患者常有心悸、心慌，重者可有心源性晕厥发作。

2．心电图特征
①完全性或不完全右束支传导阻滞；
②V1~3导联的ST段起始部呈尖峰状抬高，并迅速降到等电位线的下方，与倒置T波融合；
③Q-T间期正常；
④可见多源性室早或短阵室速。

晕厥发作时心电匿示为持续性多形性室速，不出现尖端扭转理象。

3．排除其他心脏疾患。

鉴别诊断
1．急性前间壁心梗该病常见的ST段凹面向下抬高，与T波融合成单向曲线，且多有胸痛及心肌酶谱升高，鉴别并不困难。

2．急性心包炎有发热、倦怠、心前区疼痛，有时伴气促、肝大、奇脉、二维超声可作出明确诊断。

3．特发性室颤可呈尖端扭转室速和Q-T间期延长，不伴有恒
定的RBBB及Vl~3导联ST段抬高。

鉴别不难。

4．J波异常它所致室性心律失常必有J波改变，不伴有恒定的RBBB，可呈尖端扭转性室速，心脏电生理检查易发现心室肌延迟除极现象。

可资鉴别。

治疗概述
1．首选安装心脏除颤起搏器（AICD）。

2．药物可选用β受体阻滞剂，胺碘酮，苯妥英钠等。

预后
比较严重。

心内科医师应作为心脏急症处理。

Brugada综合征的诊断和鉴别诊断Brugada综合征的病因BrS为常染色体显性遗传，呈不完全外显，经基因组筛选定位，发现几十种基因突变，并且随着分子生物学技术的发展，不断有新的基因突变被发现。

目前已确定19 种基因突变与BrS有关，分别为SCN5A基因、甘油- 3 - 磷酸脱氢酶1蛋白（GPD1L）基因、L - 型钙离子通道α1c亚单位（CACNA1C）基因、L-型钙通道β2b亚单位（CACNB2b）基因、钠通道β1 亚单位（SCN1B）基因、电压门控性钾通道E亚家族成员（KCNE）3 基因、钠通道β3亚单位（SCN3B）基因、内向整流钾通道J亚家族成员8（KCNJ8）基因、心脏钙通道α2δ1 亚单位（CACNA2D1）基因、钾电压阀门通道，Shal相关亚家族成员（KCND）3基因、髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白1（MOG1）基因、肌纤维膜结合蛋白（SLMAP）基因、三磷酸腺苷结合盒亚家族C 9（ABCC 9）基因、电压门控Na通道Ⅱ型（SCN2B）基因、血小板亲和蛋白（PKP）2基因、成纤维细胞生长因子（FGF）1基因、钠通道蛋白10α（SCN10A）基因、HEY2基因、脑信号蛋白3A（SEMA3A）基因等。

以上基因分别为编码钠离子通道、钙离子通道、钾离子通道，这些致病基因突变通过影响相应的离子通道功能，致使内向钠电流或钙电流降低，外向钾电流增加，最终导致BrS 的发生，根据BrS基因突变的不同可将其分为19 个亚型。

Brugada综合征的发病机制（一）致病病因SCN5A基因突变是第1个被发现引起BrS的致病病因，其突变占BrS基因突变的15%~30%；第2、3、4个被发现的BrS致病病因分别为GPD1L基因、CACNA1C基因、CACNB2b基因的突变；近年研究还发现SCN10A基因突变也是BrS的重要致病病因，约占BrS基因突变的16.7%。

除此之外，SCN1B 基因、KCNE3基因、SCN3B基因、KCNJ8基因、CACNA2D1基因和KCND3基因等也发挥了一定的作用。

与Ｂｒｕｇａｄａ综合征心电图的鉴别Ｂｒｕｇａｄａ综合征是１９９２年由西班牙学者ＢｒｕｇａｄａＰ和ＢｒｕｇａｄａＪ首次报道、１９９６年日本Ｍｉｙａｚａｋｉ首次命名的一种由编码离子通道基因异常引起的原发心电活动紊乱性疾病。

其特征的心电图表现即是ＨｕｒｓｔＪｗ所谓的Ｂｒｕｇａｄａ波。

Ｂｒｕｇａｄａ波是一种特殊的心电图形，其形态与急性心肌梗死心电图极为相似，临床上难以鉴别，尤其Ｂｒｕｇａｄａ综合征合并急性心肌梗死者，心电图诊断则显得尤为困难。

本文通过我院所见的病例，讨论Ｂｒｕｇａｄａ综合征和ＳＴ段抬高型心肌梗死心电图特征和二者的鉴别诊断。

患者男性，３４岁，因持续性心悸、胸闷，突然发生晕厥于２００８年８月１０急诊入院。

心电检测时恢复窦性心律，意识恢复，血压１４２／７０ｍｍＨｇ。

８０ｍｍＨｇ，心电图特征：该图纪录于意识恢复后，窦性心律，心率９５次／ｍｉｎ，Ｐ－Ｒ＝０１２ｓ，ＱＲＳ＝００８ｓ，Ｖ２呈ｒｓＲ’型，类似右束支阻滞图形，呈典型Ｂｒｕｇａｄａ波。

Ⅰ～Ⅲ、Ｖ４～Ｖ６导联出现Ｊ波。

Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ导联第１、４个ＱＲＳ波群提前出现，宽大畸形，时间０１２ｓ，其前无Ｐ波，呈完全性代偿间歇，提示为室性早搏。

但早搏的ＱＲＳ波呈ＱＲｓ型，此改变不除外心肌梗死。

Ｖ２～Ｖ６导联Ｓ－Ｔ段抬高０１０～０３ｍＶ，Ｑ－Ｔ间期０３２ｓ。

诊断：①Ｂｒｕｇａｄａ综合征②急性心肌梗死。

讨论Ｂｒｕｇａｄａ波是一种特殊的心电图形，以右束支阻滞、右胸导联ＳＴ抬高和Ｔ波倒置的“三联征”为其特征性表现。

其ＳＴ段抬高应与急性心肌梗死ＳＴ段抬高相鉴别：前者ＳＴ改变局限于右胸导联，多表现为Ｖ１～Ｖ３导联ＳＴ段抬高，形似马鞍状，其他导联ＳＴ段改变不明显，无对应性ＳＴ段压低；同时可见Ｖ１～Ｖ３导联呈典型的右束支阻滞图形和Ｔ波倒置。

后者可出现在下壁、后壁、右胸和左胸导联，在正对梗死区的导联，出现ＳＴ段呈弓背向上型抬高，与直立的Ｔ波融合，呈“单向曲线”更主要者急性心肌梗死患者ＳＴ—Ｔ多有动态演变过程，且有对应性ＳＴ—Ｔ改变，ＳＴ段下降的同时Ｔ波倒置，出现病理性Ｑ波，并有同步实验室检测的异常。