brugada综合征资料讲解

Brugada 综合征心电图特征及研究进展Brugada 综合征（BRS）的心电图具有多样性、多变性、隐匿性和易受多种药物影响等特点。

特征性改变表现为V1,V2导联ST段下斜形或马鞍形抬高。

自从1992年Brugada兄弟首次报道以来，对Brugada 综合征的认识经历了近二十年的历程。

2002年召开了第一次专家共识会，明确了Brugada综合征的临床诊断；2005年召开了第二次专家共识会，进一步阐述了Brugada综合征的检查方法、危险分层及治疗方法。

近年来该疾病的主要研究进展是对遗传学认识的深入，其诊断和治疗仍然面临着挑战。

1 心电图特征1.1 多样性Brugada 综合征的心电图表现有三型如图1：I型（穹隆型）:下斜型ST段抬高≥2mm，T波负向;II型:马鞍型ST段抬高，起始部分抬高≥2mm，下凹部分抬高≥1mm ，T波正向或双向）;III型:马鞍型或下斜型ST段抬高 1mm。

但是，只有I型Brugada表现，无论是自发还是钠通道阻断剂诱发，排除其他引起ECG异常的情况，并且结合病史和家族史方可诊断BRS，否则，只能诊断Brugada 样ECG改变，尽管某些患者起初可能无症状。

图1 BRS心电图三种类型改变(Antzelevitch C,等.Brugada 综合征: 第二次专家共识报告. Heart Rhythm. 2005 Apr;2(4):429-40)1.2 多变性Brugada 综合征的心电图ST段形态呈动态改变,同一个患者有时表现为I型，有时表现为II型，甚至表现为正常。

其机制可能是交感神经和副交感神经影响的结果。

如病例1，男，35岁，阵发性心悸，先兆晕厥2年。

超声心动图正常，心电图见图2。

2005年9月心电图表现为典型I型改变（A），而2005年10月就表现为马鞍型改变(B)。

A B图2 BRS心电图自发性改变1.3 隐匿性有些BRS患者ECG可能正常，但可以应用钠通道阻滞剂揭示ECG改变，如阿义马林、氟卡尼、普鲁卡因酰胺、普罗帕酮等如图3。

布鲁加达综合征(专业知识值得参考借鉴)一概述布鲁加达（Brugada）综合征又称右束支传导阻滞-多形性室速-晕厥综合征、意外夜间猝死综合征，是一种心脏遗传病。

1992年brugada两兄弟首先报告4例右胸导联呈右束支阻滞伴ST段抬高,有多形室速与室颤发作，而心脏超声，心脏造影无异常发现，并将这种临床及心电图征象称为Brugada综合征。

Brugada综合征是导致青壮年猝死的主要原因，本病多发生于20-49岁的男性，多数在夏季发病，多数猝死发生于夜间睡眠中。

二病因本病有遗传及家族易感性，有家族史的同族兄弟发病率增加。

劳累后加重的夜间低氧血症、膜Na+/K+泵的缺陷、内分泌紊乱为其诱发因素。

三临床表现患者多为青年男性，常有晕厥或心脏猝死家族史，多发生在夜间睡眠状态，发作前无先兆症状。

发作间期可无任何症状。

有时心脏病突发或晕厥，发作时心电监测几乎均为室颤。

常规检查多无异常，病理检查可发现大多患者有轻度左室肥厚。

心脏电生理检查大部分可诱发多形性室速或室颤。

四检查1.心电图Brugada综合征最具特征性的临床表现是其标志性的心电图改变,即右胸导联(V1～3)J点和ST段抬高。

2.药物激发试验钠通道阻滞剂药物激发试验可提高Brugada综合征诊断的敏感性五诊断详细询问病史和家族史是诊断的关键。

不能解释的晕厥、晕厥先兆、猝死生还病史和家族性心脏猝死史是诊断的重要线索。

如患者出现典型的I型心电图改变，且有下列临床表现之一，并排除其他引起心电图异常的因素，可诊断Brugada综合征：①记录到室颤；②自行终止的多形性室速；③家族心脏猝死史(<45岁)；④家族成员有典型的I型心电图改变；⑤电生理诱发室颤；⑥晕厥或夜间濒死状的呼吸。

对于II和Ⅲ型心电图者，经药物激发试验阳性，如有上述临床表现可诊断Brugada综合征。

如无上述临床症状仅有特征性心电图改变不能诊断为Brugada综合征，只能称为特发Brugada征样心电图改变。

心电图检查诊为提前复极综合征问题严重吗一、提前复极综合征是什么提前复极综合征（Brugada综合征）是一种罕见的心律失常疾病，在心电图上表现为V1-V3导联的特征性ST段抬高和对称性T波倒置。

Brugada综合征以心室颤动和猝死为首发表现，常常突发，毫无征兆，整个发作过程短暂，持续时间一般不超过1分钟，严重危害患者生命安全。

二、提前复极综合征的症状1.患者可能会感到心悸或心跳加快2.可能会出现眩晕或晕厥3.患者出现猝死的风险三、提前复极综合征的治疗方法1. 药物治疗（1）钠通道阻滞剂：类似普罗卡因胺、氟桂利嗪等药物。

（2）钾离子通道阻滞剂：如维拉帕米、地尔硫卓等。

（3）β受体阻滞剂。

2. 电生理检查与治疗持续药物治疗或激发因素引发暂时高风险的Brugada综合征患者可以考虑行电生理检查并按照指南推荐进行射频消融治疗。

3.普通人群应该注意防范应以短暂的、局部化的、原因可以解释的的V1-V3导联ST段抬高下降为Brugada样趋势，建议尽早到医院就诊，接受心电图检查和门诊治疗。

建议未确诊的Brugada综合征患者，应在心血管专科医生指导下进行治疗。

禁止接触过热药物、酒精、咖啡因等具有钠通道阻滞作用的药物。

四、注意事项1.宜多食高蛋白、低脂、少餐多餐，避免暴饮暴食。

2.宜避免过度劳累、精神紧张等激发因素，保持心情稳定。

3.应避免过度饮酒、吸烟等不良生活习惯。

4.应密切关注心脏状况变化，定期监测心电图和心脏功能。

提前复极综合征是一种罕见但危险的心律失常，治疗方法包括药物治疗和电生理治疗。

普通人群应注意防范，患者应谨慎对待激发因素，保持心情稳定，定期进行心电图检查和监测心脏状况变化，以预防和控制风险，提高治疗成功率。

心电图异常，窦性心律，t波改变v2-v4倒置心电图异常指检测到的心电波形异常或不规则，常见的包括窦性心律不齐、T波改变、倒置等。

其中，T波倒置是一种常见的心电图异常表现，它们可以反映心脏活动的病理学变化，预示着发生心脏疾病的风险增加。

布鲁格达氏综合症布鲁格达氏综合症（英语：Brugada syndrome）也称为“突然猝死症”，是一种心脏遗传病。

由于心脏电流出现异常，严重的能够引致心脏衰竭或猝死。

此症是泰国和老挝当地年轻人在没有明显心脏毛病下突然猝死的主因。

在1989年首次通过心电图在心搏停止的生还者身上发现布鲁格达氏综合症，遗传和病理生理学大约20%的个案都由心肌细胞基因突变所引起。

此基因，名叫SCN5A，在某些个案，此症特殊心脏跳动的情况是可以通过心电图观察出来。

治疗布鲁格达氏综合症的致死原因是心室颤动。

因为并没有治疗方法可以预防此症患者发生心室颤动，故治疗有赖于在此致命的心律不整导致病人死亡将其遏止。

可以植入去颤器（其可以持续监测心脏节律，如发现有心室颤动便进行去颤术）。

有冠状动脉疾病风险的病人在植入去颤器前可能需要先进行血管摄影检查。

布鲁格达综合症,杀人于夜眠上世纪80年代初,新加坡因经济快速发展,从泰国等地引进成千上万的建筑工人参加新加坡地建设.这些劳工在进入新加坡前都经过严格的体格检查,健康素质良好.然而,到后来,一连串的泰国劳工在夜晚的睡眠中离奇死亡,震惊警方和卫生当局.大部分司这在无人知晓的情况下离世,只有少数人发病时发出低吟的喘息和呻吟声,接着很快便停止呼吸,脸色青紫,丧失意识.室友们被惊醒了,却爱莫能助.经调查,死者绝大多数是男生,警方排出了他们自杀或他杀的可能.医学专家猜测,这些劳工的死亡很可能是因为心脏出了问题.对死者进行尸体解剖却发现,他们的心脏病没有扩大,冠状动脉也没有任何病变,也就是说,心脏看来是正常的;生化检验`微生物检验和毒理学检测,都没有发现异常.后来的流行病学调查发现,这种神秘的死亡分布在东南亚`日本和我国的珠江三角洲.法医们也同样查不出死者有任何的心脏病变.“寡妇鬼”迷信,一度流行其实,这种”睡死”现象在太过东北部已有数十年的历史,但直到上世纪90年代才成为”新闻”,引起医学界的重视和调查.结果发现,它在当地竟是20~50岁男性的第二大死因,仅次于车祸.这些死者平素身体健康,甚至”睡死”前还有说有笑.而当地医生对他们的死亡原因一直无法回答,于是,迷信也就开始流行起来. 信封佛教的泰国村民烧香拜佛,祈求神明保佑.这些处于猝死威胁和极度恐慌之中的村相信,这里有超自然的神奇人物,这个人物就是当地村民中流传的”寡妇鬼”.据说”寡妇鬼”要在夜间寻找男性伴侣与她一起上路,以消除孤独,满足性饥渴.为了避免被”寡妇鬼”勾引,当地男性村民唯一的办法,就是每天晚上睡觉前,将自己打扮成女人,穿上裙子,涂上口红,涂上指甲油,希望”寡妇鬼”将他们错认为是女人,以逃避厄运.布鲁格达波,解开谜团与此同时,远在欧洲的西班牙,也发生过类似的夜间猝死.布鲁格达教授是当时西班牙著名的心脏病专家,从事心率异常的研究30多年.1986年,一位波兰籍年轻父亲带着他3岁的儿子找布鲁格达教授看病.他的儿子曾几次昏迷`呼吸停止,但因他及时为儿子做心肺复苏抢救过来.一年前,他的女儿也因同样的情况死去.布鲁格达教授为小男孩做了心电图检查,结果令他大吃一惊:心电图上出现了一种从没见过的奇怪波形—一种像鲨鱼鳍的波形(及特征性的ST段下斜型抬高及T波倒置).教授翻遍了所有文献,都没有类似的波形,对此他一度束手无策.之后,教授叫那位父亲将男孩死去姐姐的心电图带来.在诧异中,教授发现这两位兄妹的心电图几乎完全一样.似乎这种不明原因的猝死和这种心电图波形有关,而且有家族聚集现象.在随后的几年中,教授又碰到了8名具有相同心电图的病人,并对他们做了仔细研究,在1992年发表了这一观察结果.后来,医学界把这种病称为布鲁格达综合症.这种心电图波形也被称为布鲁格达波.首要条件:捕捉布鲁格达波在人们对布鲁格达综合症几乎一无所知的年代,几乎所有病人生前都得不到明确的诊断.由于布鲁格达波是布鲁格达综合症的最典型特征,因此,心电图上如果出现布鲁格达波,就要考虑是否为布鲁格达综合症.然而,布鲁格达波行踪诡秘,此消彼现,并不能经常记录到,甚至要通过特殊的药物注射才显现出来(药物激发试验). 值得注意的是,进行药物激发试验,可能诱发恶性室性心律失常.因此,激发实验一定要在具有除颤器等级就设备的医院才能进行,以免出现意外.并且,要在不同时段进行多次心电图检查.然而,不能认为心电图上出现布鲁格达波就是布鲁格达综合症,因为还有许多其他因素也可诱使出现布鲁格达波,包括心脏电复苏`运动`饮酒`发热`血钾异常`B受体滞剂等,尤其在病人饮酒或发热时,布鲁格达波出现的概率较高.因此,诊断布鲁格达综合症,除了心电图上出现布鲁格达波外,还必须具备下列条件之一:病人本人有晕厥史`室颤史或夜间濒死样呼吸史;家族中有45岁以下成员因布鲁格达综合症猝死史.ICD,对抗猝死的利器猝死者多数为青壮年男性,平素可无任何症状,包括心绞痛`胸闷或呼吸困难等.而一旦发病,首发症状就是晕厥或猝死,且常发生在夜间,目击者与救助者少,预知率很低.其致死原因是室颤(这是最危险的一种心电节律紊乱,它使心室无法同步收缩,不能把血液从心脏射出,运送到全身,致使脑部缺血,直至脑死亡出现). 基于该病的上述特点,预防难度很高.因此,筛查和确诊布鲁格达综合症对预防病人的猝死最为重要.一旦确诊,就要进行治疗.最为可靠的是非药物治疗—使用埋藏式心率转复除颤器(ICD). ICD,是一个约火柴盒大小的仪器,可埋藏在胸部皮肤下,有一根导线连着心脏.一旦心脏出现室颤,除颤器能够立即识别并发出安全的电流,无痛刺激心脏,消除室颤,恢复正常的心跳节律.这种除颤器虽然预防效果好,但是,要让一个看似身强体壮的病人接受Brugada综合症心电图Brugada综合症是一种编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病。

Brugada综合症的熟悉及进展心源性猝死的发病率超级高，其中无器质心脏病，不明缘故所致心率失常的死亡约占猝死总数的5%，其缘故及发病不可预测，尤其凶险。

目前已知长Q-T间期综合症、异样J波综合症及Brugada综合症为其最多见的缘故。

Brugada综合症其心电图特点为V1导联呈右束支传导阻滞形，持续ST段下垂型举高。

本文将此病的流行病学，临床及心电图特点，发病机制，诊断医治的进展做一综述。

1流行病学Brugada综合症要紧在亚洲，尤其以东南亚发病率最高，故有东南亚夜间猝死综合症之称。

Brugada兄弟第一在1991年报导4例有特殊临床表现和心电图特点的病例，1992年又报导4例，8例中有3例为儿童。

1998年又报导了63例。

1996年Corrado等报告一家系16例中有家族发病特点，从而认定该病可能为遗传性疾病。

我国在1998年熊凯宁第一报告1例，以后又有多例报告。

该病在我国并非少见，人群发病率尚未报导。

2发病机制多形性室心动过速Brugada以为室性心动过速系心室内功能性折返所致，而不是心室内异样兴奋增高伴单个折返环形成所诱发。

目前偏向“2”时相折返致使室性心动过速。

段举高有关ST段举高有多种说明。

目前，多数学者以为ST段举高的机制与一过性显著外向电流（Ito）内向钙电流（Ica）减少和Na+电流（Ina）加速有关。

“2”时相折返“2”时相折返是指缺血或药物作用等情形下造成复极离散。

心室外膜层心肌细胞与内膜层心肌细胞动作电位存在专门大不同，外膜层心肌细胞呈现一种特殊现象可使2时相平台期丢失，表现为一种全或无的复极模式，致使心外膜心肌细胞动作电位时程明显缩短，乃至完全丢失。

而其他外膜心肌细胞动作电位呈现明显的“2”时相平台期，这种外膜层心肌细胞“2”时相平台区与平台丢失区之间电压梯度的显著增大产生“2”时相折返性心律失常。

3临床表现及心电图特点男女发病率有明显不同，国内报导病例几乎全数为男性，发病年龄以中青年为主。

心电图检查诊为提前复极综合征问题严重吗[005]心电图检查诊为提前复极综合征问题严重吗一、提前复极综合征是什么提前复极综合征（Brugada综合征）是一种罕见的心律失常疾病，在心电图上表现为V1-V3导联的特征性ST段抬高和对称性T波倒置。

Brugada综合征以心室颤动和猝死为首发表现，常常突发，毫无征兆，整个发作过程短暂，持续时间一般不超过1分钟，严重危害患者生命安全。

二、提前复极综合征的症状1.患者可能会感到心悸或心跳加快2.可能会出现眩晕或晕厥3.患者出现猝死的风险三、提前复极综合征的治疗方法1. 药物治疗（1）钠通道阻滞剂：类似普罗卡因胺、氟桂利嗪等药物。

（2）钾离子通道阻滞剂：如维拉帕米、地尔硫卓等。

（3）β受体阻滞剂。

2. 电生理检查与治疗持续药物治疗或激发因素引发暂时高风险的Brugada综合征患者可以考虑行电生理检查并按照指南推荐进行射频消融治疗。

3.普通人群应该注意防范应以短暂的、局部化的、原因可以解释的的V1-V3导联ST段抬高下降为Brugada样趋势，建议尽早到医院就诊，接受心电图检查和门诊治疗。

建议未确诊的Brugada综合征患者，应在心血管专科医生指导下进行治疗。

禁止接触过热药物、酒精、咖啡因等具有钠通道阻滞作用的药物。

四、注意事项1.宜多食高蛋白、低脂、少餐多餐，避免暴饮暴食。

2.宜避免过度劳累、精神紧张等激发因素，保持心情稳定。

3.应避免过度饮酒、吸烟等不良生活习惯。

4.应密切关注心脏状况变化，定期监测心电图和心脏功能。

提前复极综合征是一种罕见但危险的心律失常，治疗方法包括药物治疗和电生理治疗。

普通人群应注意防范，患者应谨慎对待激发因素，保持心情稳定，定期进行心电图检查和监测心脏状况变化，以预防和控制风险，提高治疗成功率。

心电图完全性右束支传导阻滞是什么意思心电图完全性右束支传导阻滞（right bundle branch block，RBBB）是一种心电图波形异常，表现为QRS波群时间延长，QRS波群形态改变。