多发性硬化的诊断与治疗

多发性硬化的规范化评估：泛长三角多发性硬化诊疗协作组专家建议(2023)要点多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是累及中枢神经系统的慢性炎性脱髓鞘疾病，“发作与进展”对应“炎症与变性”，交织贯穿其始终。

推荐意见1：协作组专家认为，MS的评估是结构化的（图1），包括：病史和近况采集、神经功能评估、磁共振成像（MRI）评估、眼科评估和实验室评估。

一、病史和近况推荐意见2：询问首诊患者起病方式（急性起病，还是隐袭起病缓慢加重）、历次发作部位和过程、发作诱因、发作恢复情况、残疾进展的标志性事件（如拄拐、坐轮椅）的时间节点、治疗经过、肿瘤史、其他系统疾病病史、家族史、婚育史和妊娠计划，等。

询问复诊患者自上次就诊以来的症状变化、治疗情况及治疗相关不良事件，等。

二、神经功能评估用于MS神经功能评估的量表很多。

最为重要和广泛使用的是扩展的残疾状态量表（EDSS）评分、九孔柱测试（9-HPT）、25英尺步行时间（T25-FW）、符号数字转换测试（SDMT）、简易精神状态检查量表（MMSE）和蒙特利尔认知评估量表（MoCA）。

2.1 EDSS评分EDSS评分是量化MS残疾程度的评分，其基础是完整的神经系统体格检查，目前使用最为广泛，也是评估MS进展的最佳指标。

EDSS由7个系统（锥体系、脑干、视觉、感觉、大脑/精神、肠道/膀胱、小脑）和一个“其他”项子评分构成，每个子评分都是从0-5或6的有序分值，分值越高代表该系统残疾越严重。

将这些子评分与行走距离、行走辅助设备的使用情况、自我生活照料情况相结合，得出总体残疾状况评分即EDSS评分（0分即正常，10分即由MS导致的死亡，每0.5分为一个增量间隔）。

MS确认的残疾进展（CDP）定义为残疾较基线时的进展，即基线EDSS 评分≤5.5分者增加≥1.0分，或基线EDSS>5.5分增加≥0.5分称为CDP。

CDP发生并持续≥6个月是永久性残疾进展的可靠标志。

多发性硬化的临床表现、检查、治疗和预防一、概述：建议就诊于神经内科。

多发性硬化（MS）是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病，本病青、中年多见，女性多于男性，大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，病情每况愈下。

最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。

其主要临床特点是症状体征的空间多发性和病程的时间多发性。

多发性硬化呈全球性分布，不同的地区发病率不同，我国属低发病区，估计目前全球多发性硬化年轻患者约有100万人。

流行病学与地理分布、种族差异和移民影响有关。

二、临床表现：（一）视力障碍；（二）肢体无力；（三）感觉异常；（四）共济失调；（五）自主神经功能障碍（六）神经症状和认知功能障碍；（七）发作性症状；（八）其他症状：风湿病、类风湿综合征、干燥综合征等。

三、检查：1、脑脊液检查：压力多正常，蛋白含量增高，以球蛋白为主。

主要检查有无免疫球蛋白及OB；亦可计算合并血清白蛋白及免疫球蛋白而换算的IgG index：如果大于0.7，显示脊髓内制造免疫球蛋白。

事实上，脑脊髓液的发炎细胞及蛋白质虽然升高，但若发炎细胞>50/mm3、蛋白质>100mg/dl便要考虑其他鉴别诊断。

2、电生理检查：在发现亚临床病灶方面有一定的敏感度，可协助早期诊断，同时还可以观察多发性硬化的病情变化。

3、影像学检查：头颅CT或MRI可见病损部位有斑块异常信号。

四、治疗：迄今为止，尚无有效根治多发性硬化的措施，治疗的主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展，避免可能促使复发的因素，尽可能减少复发次数。

（一）、免疫干预治疗：1、皮质激素：是急性发作和复发的主要治疗药物。

2、β～干扰素：免疫调节。

3、口服免疫耐受：本药耐受性较好。

4、免疫抑制剂：能减轻多发性硬化的症状，但对于MRI显示的脱髓鞘病灶无减少趋势。

5、单克隆抗体6、血浆置换疗法（PE）7、静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）（二）、对症治疗：多发性硬化的有些症状是由疾病直接引起的，有些则是由于功能障碍导致的，常使患者异常痛苦，影响日常生活，故应特别重视多发性硬化的对症处理。

什么是多发性硬化简介多发性硬化（Multiple Sclerosis），简称MS，是一种自身免疫性、神经系统慢性疾病，它会导致中枢神经系统的损害。

多发性硬化是一种以炎症和脱髓鞘为特征的疾病，导致神经细胞之间的信息传递出现问题，从而造成多种症状。

病因多发性硬化的具体病因尚不完全清楚，但研究表明可能与遗传、免疫系统异常和环境因素有关。

1.遗传：多发性硬化在家族中有一定遗传倾向，若亲属患有多发性硬化，个体罹患风险会增加。

2.免疫系统异常：多发性硬化是一种自身免疫性疾病，即免疫系统错误地攻击自己的组织。

在多发性硬化中，免疫系统攻击脑脊髓的神经髓鞘，导致神经信号传导受损。

3.环境因素：环境因素也被认为是多发性硬化的触发因素之一。

例如，低维生素D水平、吸烟、感染以及某些化学物质可能增加罹患多发性硬化的风险。

症状多发性硬化的症状因患者个体差异而有所不同，常见症状包括：1.运动障碍：包括行走困难、肌力减退、肢体痉挛等。

2.感觉异常：如疼痛、麻木、刺痛等感觉异常。

3.视力问题：可能出现双眼视力模糊、视觉障碍或失明等症状。

4.平衡和协调问题：可导致失衡、手脚不灵活等。

5.疲劳：患者可能经常感到疲惫不堪。

6.肌无力：可能导致肌肉无力、无力的手臂或腿。

7.言语和吞咽困难：可能出现言语困难或吞咽困难。

诊断多发性硬化的诊断通常基于以下几个方面：1.临床症状：医生会根据患者的症状进行初步判断。

多发性硬化的症状通常是反复发作的，并且可能出现于不同的神经系统部位。

2.神经系统检查：医生会进行神经系统检查，评估患者的神经功能，包括感觉、运动、平衡和协调能力等方面。

3.脑脊液检查：脑脊液检查可以帮助排除其他疾病，并检测是否存在脱髓鞘带有特异性的抗体。

4.MRI扫描：磁共振成像（MRI）扫描可以观察脑脊髓的异常信号，帮助医生确定病变的位置和程度。

治疗多发性硬化的治疗主要以缓解症状、减轻发作频率和延缓疾病进展为目标。

常用的治疗方法包括：1.免疫调节药物：如干扰素、甲基泼尼松龙等，用于减轻炎症反应和控制免疫系统的攻击性反应。