法洛四联症根治术后并发症的临床探讨

先天性心脏病外科治疗中国专家共识（十）：法洛四联症王辉山1，李守军2 代表国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会1. 中国人民解放军北部战区总医院心血管外科（沈阳 110016）2. 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿外科中心（北京 100037）【摘要】法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病。

其基本病理解剖改变为右心室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。

目前此疾病诊断标准和治疗策略基本统一，但对外科治疗的手术时机、手术方法尚存争议。

本文根据文献提供的循证资料并结合中国国内专家的意见，制定中国专家共识，以进一步规范 TOF 的外科治疗。

【关键词】先天性心脏病；法洛四联症；外科治疗；专家共识法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病，每万次分娩中患 TOF 的新生儿约为 3～6 例，占先天性心脏病的 5%～7%。

TOF 属于圆锥动脉干畸形，包括 4 种同族心血管畸形：漏斗部狭窄在内的右心室流出道狭窄、对位不良的室间隔缺损、主动脉骑跨（骑跨范围≤50%）以及继发性右心室肥厚。

临床上对 TOF 外科治疗的手术时机、手术方法尚存争议，因而本文将结合中国国内的情况，开展讨论，制定中国专家共识，以进一步规范 TOF 的外科治疗。

1 方法与证据我们检索了MEDLINE、PubMedPlus、yuntsg、维普、同方、万方等数据库，从 2020 年 1 月回溯近20 年关于 TOF 的文献和专著，根据文献提供的循证资料，结合专家讨论结果，最终形成以下共识。

共识采用的推荐级别为：Ⅰ类：已证实和/或一致公认有效，专家组有统一认识；Ⅱa 类：有关证据或观点倾向于有用或有效，应用这些操作或治疗是合理的，专家组有小争议；Ⅱb 类：有关证据/观点尚不能被充分证明有用或有效，但可以考虑使用，专家组有一定争议；Ⅲ类：已证实和/或公认无用或无效，不推荐使用。

法洛四联症患儿术后的护理观察发表时间：2015-09-16T09:55:39.463Z 来源：《健康世界》2015年1期作者：郭思敏[导读] 湖南中医药大学第一附属医院湖南长沙 410007 法洛四联症是临床上一种非常常见的先天性心脏病，其病情比较复杂，在儿童发绀型心脏畸形中约占50~90%[1]。

湖南中医药大学第一附属医院湖南长沙 410007摘要：目的：探讨法洛四联症患儿的术后护理干预措施。

方法：回顾性分析我院2013年9月-2014年9月间收治的30例法洛四联症手术患儿的临床资料，对其实施法洛四联症根治术后的护理方法进行分析。

结果：本组30例患儿中，有4例患儿术后出现比较严重的并发症，并发症发生率为13.33%，其中2例出现灌注肺，2例出现低心排出量综合征。

有1例患儿死亡，病死率为3.33%。

结论：对法洛四联症患儿术后采用针对性的护理干预能够有效减少术后并发症，提高手术成功率，促进患儿的康复。

关键词：法洛四联症；根治术；并发症；护理法洛四联症是临床上一种非常常见的先天性心脏病，其病情比较复杂，在儿童发绀型心脏畸形中约占50~90%[1]。

目前，临床上通常采用手术治疗方式对法洛四联症患者进行治疗，其效果已获临床认可，但是为了确保患者能够度过术后危险期，术后应给予患者良好的护理干预，以有效减少术后并发症，提高手术的成功率，从而有效促进患者的康复[2]。

因此，本次研究通过回顾性分析我院2013年9月-2014年9月间收治的30例法洛四联症手术患儿的临床资料，对其术后护理方法进行详细的分析，现总结如下：1 一般资料及方法1.1一般资料本次研究选取我院2013年9月-2014年9月间收治的30例法洛四联症患儿作为研究对象，所有患儿均具有法洛四联症的相关临床症状，且均经CT、心电图及彩色多普勒超声检查明确诊断[3]。

其中男性患儿16例，女性患儿14例。

年龄3~12岁，平均年龄6.7±2.1岁。

03
*
体格检查
*
专科检查
01
添加标题
视诊：心前区明显隆起 触诊：心尖区及剑突下抬举样搏动明显 叩诊：心界向左扩大 听诊：心律齐，心音有力，胸骨左缘第2～4 肋间可听到粗糙的喷射性收缩期杂音 P2减弱
02
添加标题
案 例
*
大家思考一下
问题：
此患儿有何临床特点？ 为什么会有青紫？ 为明确诊断可选用哪些辅助检查？并分析各项检查的临床意义
*
Objective and Request 目的要求
熟悉的法洛四联症的四种畸形组成及治疗原则
掌握法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症
*
*
1888年，法国医生Etienne Fallot详细描述了该病的病理改变及临床表现，故而得名
概 述
*
★ 病理解剖
2
1
4
3
病理解剖
*
典型的TOF包括了以下四种畸形 : 1.右室流出道梗阻Right Ventricular Outflow Tract Obstruction (RVOTO) 2.主动脉骑跨Aortic Overriding 3.室间隔缺损（室缺） Ventricular Septal Defect (VSD) 4.右心室肥厚 Right Ventricular Hypertrophy (RVH)
*
Reference Books 参考书籍
《儿科学》，沈晓明、王卫平主编，人民卫生出版社，2008，第7版 《诸福棠实用儿科学》，胡亚美、江载芳主编，人民卫生出版社，2005，第7版
*
Thank you!
单击此处添加副标题
202X/XX/XX
汇报人姓名
*

四、辅助检查 1、Ｘ线胸片：肺血减少，肺动脉段 凹陷，心尖上翘，右 心室肥厚。外形似 “靴 形” 25%右位主动脉 弓 2、心 电 图：电轴右偏，右心室肥 厚，右室收缩期负荷 加重
法洛四联症 (tetra lo g y of fa llo t)
胸片
3、超声心动图：右心室肥厚，右室流出道 狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普 勒血流显示右室血液注入主动脉 4、心导管造影：左右心室压力相等；动脉 血氧饱和度降低；左右心室造影显示解 剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育 情况
二、病理生理（血流动力血改变）
1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚
2、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧
饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到
主动脉，是全身血氧含量下降，
出现紫绀
3、肺循环血流量减少，缺氧严重，
代偿性侧枝循环建立
三、临床表现
1、紫绀 中央性
后加剧
生后３－４个月逐渐明显
2、气促 呼吸深快（低氧代谢、酸中毒）活动 3、蹲踞 是本病特征性表现。使体循环阻力增 高，减少右向左分流；静脉回心血量
减少，使动脉血氧饱和度提高
4、缺氧发作 突然紫绀加重，呼吸急促 烦躁不安，甚至意识丧失 抽痉、昏迷。因右室漏斗 部肌肉痉挛，肺血流量减
少，氧交换减少所致
5、临床体征 中央性紫绀，胸廓左缘第 二肋间喷射性收缩期杂音, Ｐ２减弱。杵状指
（2）术后 1）给予呼吸机辅助呼吸，并充分吸氧 2）及时吸痰，保持呼吸道通畅，注意观察痰 液的颜色、性质、量以及唇色、甲床颜色、血 氧饱和度、心率、血压等

低心排血量综合征的预防和护理 病人由于术前 肺血流量和左心室发育不全，术后易出现低心 排血量综合征，表现为低血压、心率快、少尿、 多汗、末梢循环差、四肢湿冷等，应密切观察 其生命体征、外周循环及尿量等，遵医嘱给予 强心、利尿药物，并注意保暖。

１ ０ １６；３ ０ １ ．Ｄｅ ａ ｔ ｅ ｒ ｏｌ ｇｙ，ＰＬＡ ｎｅ ａ ｏ ｐｉａ ，Ｓ ｎｙ ｎ ｉｉａ ｙ Ａ ｒ ａ Ｃｏ ｍａ ｄ） ｐ ｒ ｍ ｎｔｏｆＣａ ｄｉ ｏ Ｇｅ ｒ ｌＨ ｓ ｔ ｌ ｈｅ ａ ｇ Ｍ ｌ ｒ ｅ ｍ ｔ ｎ
Ａｂ ｔａ ｔ Ｏｂｅ ｔｖ Ｔｏ ｓｕ ｙ ｔ ｅｆａ ｉｉ ｔ ｎ ｆｉａ ｙｏ ｌ ｉａ ａ ｈ ｙ ｔ ｅ ｉ ｎ Ｉ ｓｒ ｃ ： ｊｃ ｉｅ ｔ ｄ ｈ ｅ ｓｂ ｌ ｙａ ｄ ｅｆｃ ｃ ｆｃｉ ｃ ｌｐ ｔ ｗａ ｏ ｐ ｄａ ｉ ＣＵ ｆｅ ｉ ｎ ａｔ ｒ
关 键 词 ： 床 路 径 ； ，Ｌ 法 洛 四 联 症 根 治 术 ； 后 监 护 ； 果 评 价 临 ｄＪ ； 术 效
中图分类号 ：４３６ Ｒ ７ ． 文 献 标 志码 ： Ａ 文 章 编 号 ：０ ８ ９ ９ （ ０ ８ ０ ～ ０ ０ — ０ １ ０ — ９ ３ ２ ０ ）４ ０ ７ ４
年 ５ １ — ２月 间实 施 法 洛 四联 症根 治 术 的 ３ ４例 ： Ｊ 实 施 临 床路 径 （ｌ ｉ ｌ ａｈ ａ ， Ｐ ， ３例 因术 后 发 生 变异 而 中 途 ｂ ．Ｌ ｃ ｎｃ ｔｗ ｙ Ｃ ） 有 ｉ ａｐ
退出 ， 余 ３ 其 １例小 儿 作 为 试 验 组 ， 施 Ｉ Ｕ 阶段 的临 床 路 径 。两 组 均 符 合 临 床 路径 的准 人 、 出标 准 。 比较 两 组 术 后 实 Ｃ 退 相关 指标 的差 异 性 。 结 杲 试 验组 术后 住 院天 数 、 院费 用 、 人 性 管 路 拔 除 时 间 、 后 首 次 排 便 时 间 、 械 通 气 时 住 侵 术 机 间 、 气 分析 数 据 等 方 面 均低 于 对 照 组 （ ＜ ０ ０ ） Ｉ Ｕ 停 留 时 间 、 后 并 发 症 等 两 组 间差 异 无 统 计 学 意 义 （ ＞ 血 Ｐ ． ５ ，Ｃ 术 Ｐ ００） 结 论 ．５。 小 儿 法 洛 四 联症 根 治 术 后 ＩＵ 阶段 应 用 临 床路 径 对 降低 术 后 住 院 天数 、 加床 位 周 转 率 、 少 住 院 费 Ｃ 增 减

婴幼儿法洛四联症根治术围手术期护理（附45例报告）【摘要】目的：总结婴幼儿法洛四联症围手术期护理方法。

方法：对45例婴幼儿法洛四联症体外循环下行根治术围术期护理进行分析，包括手术并发症、死亡率及监护室置留时间。

结果：本组患者术后早期无死亡，1例术后死于感染；3例腹膜透析；8例出现胸腔积液；12例出现低心排出量综合症；3例心律失常；2例行再次开胸探查止血术。

术后复查超声，心功能ⅰ～ⅱ级，无室间隔残余分流，右室肺动脉压差均小于40mmhg，随访时间4～24个月均恢复良好。

结论：婴幼儿法洛四联症围手术期精心细致的护理有助于减少术后并发症和死亡率。

【关键词】婴幼儿；法洛四联症；手术治疗；围术期护理【中图分类号】r472.3 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2013）01-0212-01法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，近年来随着麻醉体外循环的改进，以及外科手术技术的提高，越来越多的病人在婴幼儿时期得到有效治疗，患儿术后并发症及死亡率逐步下降[1]，我院自2009年11月～2011年11月共收治婴幼儿法洛氏四联症45例，取得良好的效果，现将围手术期护理报告如下：1 资料与方法1.1 临床资料：全组共45例，男21例，女24例；体重3.2～12.5kg，平均体重7.6kg；年龄2～36个月，平均年龄13个月。

所有病人均有不同程度的紫绀或哭闹后口唇青紫，杵状指（趾）30例，血氧饱和度67～95%，13例有缺氧发作史，hb 9.2～21.5g/l。

患者经心脏超声明确诊断，合并完全性心内膜垫缺损（cavc）2例，动脉导管未闭（pda）8例，房间隔缺损（asd）12例。

右室双出口（dorv）3例，三尖瓣反流（ti）9例。

1.2 手术方法；本组患儿均在全麻低温体外循环下行法洛四联症根治术，术中温度24～32℃，合并畸形同期矫正，右室流出道横切口单纯流通18例，肺动脉补片27例（其中12例经肺动脉瓣跨环补片），术后转icu监护，呼吸机辅助呼吸8-49小时，监护室置隔时间29-192小时，住院时间10-19天。

［ 收稿 日期］２ ０ １ ３一Ｏ ４ —１ Ｏ ［ 作考简介］韩劲竹 （ １ ９ ８ ６ 一 ） ，女 ，护 师，主要从事临床护理工作。
医学 下 旬 刊 护 理 实 践 与 研 究
２ ０ １ ３年 ８月
予 １ Ｏ ＫＣ １ １ ０ ｍｌ ＋１ ０ Ｎａ Ｃ １ ４ ０ ｍｌ 以 １ ０ ｍｌ ／ ｈ微 泵 泵 人 。
大 龄 法 洛 四联 症 １例 术 后 护 理
咪
韩劲竹 （ 长江大学荆州临床医学院荆州市中心医院 心胸外科， 湖 北荆州４ ３ ４ ０ ２ ０ ）
法 洛 四联症 由于其解 剖 畸形 的特 点 ，及 心脏 血 流 的特点 ，可使 患者 常 出现缺 氧 ，呼吸 困难 ，生长发
育落后 ，心功 能不 全等症 状 ，若 儿童 期未 经手 术治疗 者 预 后不 佳 ，多 于 ２ ０岁 以前 死 于心 功 能不 全 或脑 血管 意外 ，感染 性 心 内膜 炎 等并发 症 。由于大 龄才来 做 法洛 四联症 手术 在 临床上 较少见 ，并 在我 科手术
术 。术 中探查证 实 为法 洛 氏四联症 ，遂行 室 间隔缺损 补 片修补 ，右室流 出道 疏通 、跨肺 动 脉瓣心 包补 片
加 宽术 。术 中顺 利 ，术后 带气 管插 管 回监 护病 房 ，呼吸 机辅助 呼 吸 ，心 功能 维护 ，抗感 染及 支持 对症处 理 ，严 密 监测 生命体 征及 病情 变化 ，经过 细心 专业 治疗 与护理 ，患者 于 ２ ０ １ ３年 ４月 ４日康 复 出院 。
２ 护
理
２ ． １ 呼 吸 系统 监 测及护 理
１ ）患 者手 术历 时 ８ ｈ ，带 经 口气管 插管 返 回病房 ，责 任护 士提 前准 备好 呼 吸机 ，并 根据 患 者体 质量 设 置好 呼 吸 机 模 式 及 参 数［ １ ］ 。 呼 吸 机 模 式 ：设 为 同 步 间 歇 指 令 通 气 Ｓ Ｉ ＭＶ 模 式 式 ，潮 气 量 （ ＶＴ） ８ ｍｌ ／ ｋ ｇ ，呼吸频率 １ ５次／ ｍｉ ｎ ，呼 吸 比 １： １ ． ９ ，Ｐ Ｅ Ｅ Ｐ ４ ｃ ｍＨ Ｏ，Ｐ Ｓ Ｖ ６ ｃ ｍＨ２ Ｏ，吸人 氧浓 度 ６ Ｏ ，按

法洛四联症患者妊娠安全性探讨黄滔滔;林建华【期刊名称】《实用妇产科杂志》【年(卷),期】2017(033)001【摘要】目的:探讨法洛四联症(TF)患者妊娠安全性的相关因素.方法:对上海仁济医院1993年1月至2015年6月收治的70例妊娠合并TF患者的临床资料进行回顾性分析.结果:①70例妊娠合并TF患者成功妊娠61例(87.1％),无孕产妇死亡,孕妇发生心脏并发症主要为心力衰竭(5例,7.14％),其中孕前未行心脏矫治手术3例,心脏矫治术后仍然有结构异常2例.②孕前行心脏矫治手术的TF患者(47例),其血红蛋白(Hb)、血细胞比容(HCT)、氧饱和度(≥0.90)、氧分压值、心脏彩色超声检查结果(右心室肥厚、肺动脉狭窄、室间隔缺损的比例)均明显优于孕前未行手术者(23例)(P＜0.05).③围生儿存活61例(87.14％),足月产47例(67.14％).围生儿不良结局包括早产14例(20.00％),小于胎龄儿14例(20.00％),新生儿窒息2例(2.86％),新生儿心脏畸形3例(4.29％),新生儿死亡1例(1.43％),治疗性流产8例(11.43％).④孕前手术矫正者的足月产率、分娩天数、新生儿出生体质量及治疗性流产、小于胎龄儿、新生儿心脏畸形的发生率均明显优于孕前未手术者(P＜0.05).⑤氧饱和度＜0.90是预测TF患者及其围生儿不良结局的独立危险因素(P＜0.05).结论:妊娠合并TF可导致孕产妇及围生儿不良结局,孕前行心脏矫治手术可改善母体妊娠情况及母儿结局.孕期应重视对孕妇氧饱和度及Hb、HCT和心脏彩超检查指标的监测.未手术矫正或者心脏矫治术后仍然有结构异常者要严格掌握妊娠指征.【总页数】5页(P48-52)【作者】黄滔滔;林建华【作者单位】上海交通大学医学院附属仁济医院,上海200127;上海交通大学医学院附属仁济医院,上海200127【正文语种】中文【中图分类】R714.252【相关文献】1.妊娠合并法洛四联症患者剖宫产术后护理 [J], 吴天霞;杨帆2.硝苯地平在妊娠高血压患者中的疗效与安全性探讨 [J], 冯磊明3.妊娠患者腹腔镜手术的安全性探讨 [J], 王远菊;张洪文;李晓东4.二甲双胍治疗妊娠并糖尿病患者的疗效与安全性探讨 [J], 王淑惠5.腹腔镜下瘢痕妊娠病灶清除及瘢痕修补术治疗子宫瘢痕妊娠患者的疗效及安全性分析 [J], 唐爱军因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

肝脏 ２ 次， ｄ ， 记录出入水 量 ， 出量应略多于入量。 ２ ． ２ ． ２ 呼吸系统监护 密切 观察患者有无发绀 、鼻翼煽动 、
饮食结 构合理 ， 指导患者培养规律 的排便 习惯。根据心 功能恢复情况逐 渐增加活动量 。注意防寒保暖 ， 避免 呼吸道 感染 。家属 应监测 患儿症 状 ： 有无气 促、发绀 、呼吸 困难 、 尿量减少 。若发 生任何异常情况 ， 应及时就诊 。用洋地 黄类
输液扩容 ； 运用增加体循环阻力的药物如去氧肾上腺素等。
２ ． ２ 术后护理
４ ８ ｈ 后， 开始提供 胃肠道营养 ， 先小剂量喂牛奶 （ 小 白肽 ） ， 从５ Ｉ Ｉ ｌ ｌ 开始 ， 根据消化情 况 ， 逐渐加 量。静脉高营养 ， 补充
人体所需 。
２ ． ２ ． １ 术后应输血或血浆使胶体渗透压达正常值 １ ７ － ２ ０ ｍ ｍ Ｈ ￣
时间３ ～ ５ ｄ ， 持续雾化吸人 ， 可采用 面罩雾化 吸氧。定 时拍 背 刺激 咳痰 ， 以扩 张肺 ， 密切 观察患儿呼 吸情 况并连续监测 血 氧饱和度 ， 根据血气 分析结果 ， 考虑用鼻塞式 持续气道正 压
通气辅 助呼吸 。
２ ． ２ ． ３ 维持有效循环容量和改善心功能 监测和记录 出入水 大多数法 洛四联症患者 的血红蛋 白、红 量 ： 每小时尿量及 ２ ４ ｈ 总尿量 。监测 中心静脉压 １ １ ６ ｎ ｍＨ 连续监测生命体征 ， 术后 ４ ８ ｈ ， 每 １ ５ 分钟记录生命体征一次 。 细胞计数和红细胞 比积都 升高 ， 升高程度与发绀程度成正 比。 ２ ． １ ． １ 贫血 护理 发绀 明显的患儿 ， 如血红蛋 白、红 细胞 计数和红细胞 比积 都 密切观察患者的心律 、心率 的变化 。带有 临时起搏器 的患儿 应 固定好起 搏导线及按起搏器常规护理 。观察皮肤色泽和 温 正常 ， 应视为贫血 ， 术前应给予铁剂治疗 。 ２ ． １ ． ２ 人 院后 吸氧 ２ 次， ｄ ， ３ ０ ｍ ｉ ｎ ／ 次； 发绀严 重者鼓励患 度 ， 保 留必须 的静 脉通道 ， 严格无 菌技术操作 ， 应用 输液泵 者 多饮 水 ， 预 防缺氧发作 ； 缺氧性 昏厥发作时 ， 给予充分供 泵入血管活性物质 ， 严格限制入量 ， 经常监测血浆胶体渗透 氧 的同时 ， 屈膝屈胯 ， 可增加外周阻力 ， 减少左 向右的分流 ， 压， 在术 后急性渗 出期 ， 根据血浆 胶体渗透压 的变化 ， 按医 维持血糖在正常范围。 增加 回心血量 ， 增加氧合 ； 肌 肉或皮下注射吗啡 ０ ． ２ ｍ ｇ ／ ｋ ｇ； 嘱及时补充血浆及 白蛋 白 ， 幼儿静 脉注射 Ｂ受体 阻滞剂有 缓解效应 ； 静 滴碳酸 氢钠或 ２ ． ２ ． ４ 术 后 营养 术后 回监 护室后 ， 安置 保 留 胃管 ， 术 后

心律失常
总结词
心律失常也是法洛四联症术后的常见并发症，需要密切监测和及时处理。
详细描述
定期监测心电图，观察心律情况；注意观察患者有无心悸、胸闷等症状，及时报告医生处理；保持患 者情绪稳定，避免情绪波动导致的心律失常；遵医嘱使用抗心律失常药物。
其他并发症
总结词
法洛四联症术后可能还会出现其他并发症，如血栓形成、消化道出血等。
肿、颅内出血等。
观察患儿的尿量及颜色，以及有 无出现肾功能不全、心力衰竭等
并发症。
伤口护理
保持伤口清洁干燥，定期更换敷料，预防感染。 注意观察伤口有无渗血、渗液、红肿等情况，以及有无皮下气肿、血肿等并发症。
在医生的指导下使用抗生素和抗炎药物，预防感染和炎症。
呼吸道护理
保持呼吸道通畅，及 时清理呼吸道分泌物， 避免呼吸道阻塞。
在医生的指导下使用 呼吸机辅助呼吸，维 持患儿正常的呼吸功 能。
定期给患儿吸氧，维 持血氧饱和度在正常 范围。
02
药物治疗与护理
抗凝药物
华法林
用于预防血栓形成，需定期监测 凝血功能，调整剂量。
新型抗凝药
如利伐沙班等，使用方便，但需 注意出血风险。
利尿药物
氢氯噻嗪
用于减轻心脏负担，促进液体排出。
详细描述
患者应减少盐分的摄入，避免食用高盐食品，如腌制品、咸鱼等。过多的盐摄入可能导致水肿和高血压，这对于 法洛四联症术后患者的恢复是不利的。患者应遵循低盐饮食原则，同时也要注意减少其他含钠食品的摄入。
04
运动与康复
早期活动
01
02
03
早期活动的重要性
早期活动有助于促进血液 循环、预防血栓形成、改 善心肺功能，并加速术后 恢复。

法洛四联症临床路径一、法洛四联症临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为法洛四联症（ICD-10：Q21.3）；行法洛四联症根治术（ICD-9-CM-3: 35.81）。

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2009年）。

1.病史：可有不同程度发绀、呼吸困难、行动受限、喜蹲踞、晕厥等。

2.体征：可有唇、甲发绀、杵状指（趾），肺动脉听诊区第二心音减弱甚至消失，可闻及胸骨左缘收缩期喷射性杂音等。

3.辅助检查：血常规、心电图、胸部X线片、超声心动图、心导管和心血管造影等。

（三）选择治疗方案的依据。

根据《临床技术操作规范-心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2009年）。

行法洛四联症根治术。

（四）标准住院日。

标准住院日≤21天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合法洛四联症疾病编码（ICD-10：Q21.3）。

2.有适应证，无禁忌证。

3.无肺动脉闭锁及严重的左、右肺动脉发育不良；无重要冠状动脉分支横跨，影响右心室流出道补片扩大；无异常粗大的体肺侧枝。

4.年龄大于6个月或体重大于6kg。

5.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。

（六）术前准备（术前评估）。

术前准备≤7天。

1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规；（2）肝功能测定、肾功能测定、血电解质、血型、凝血功能、感染性疾病（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）筛查；（3）心电图、胸部X线片、超声心动图。

2.根据患者病情可选择的检查项目：如便常规、心肌酶、心功能测定（如B型脑钠肽(BNP)测定、B型钠尿肽前体(PRO-BNP)测定等）、24h动态心电图、肺功能检查、血气分析、心脏CT、心脏MR、心导管及造影检查等。

（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。

抗菌药物：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。

法洛四联症和马凡氏综合征法洛四联症是一种罕见的先天性心脏病，其特征是心脏的四个部分同时发育不良，包括心房间隔缺损、心室间隔缺损、主动脉骑跨缺损和肺动脉瓣狭窄或闭锁。

这种疾病常伴有其他异常，如脸部和头部的畸形、胸骨变形等。

马凡氏综合征则是一种常见的染色体异常疾病，患者通常有智力障碍、心脏缺陷和特征性的面部外貌。

本文将探讨这两种疾病的病因、发病机制、致病基因、临床表现、诊断方法以及治疗方案。

首先，我们来探讨法洛四联症的病因和发病机制。

法洛四联症是一种多基因遗传病，且具有复杂的遗传背景。

研究发现，孕妇在怀孕期间接触有害物质，如酒精、药物或病毒，可以增加患儿法洛四联症的风险。

此外，染色体异常、单基因突变和多基因突变等也与法洛四联症的发病有关。

发病机制方面，法洛四联症的发生主要与胚胎期心脏发育过程中的障碍有关。

正常情况下，心脏是在胚胎期逐渐发育形成的，包括从心管到两心房分离、心室间隔的生成、主动脉和肺动脉的发育等。

而在法洛四联症中，这些过程发生了障碍，导致了四个部分发育不良的情况。

接下来，我们来讨论法洛四联症的致病基因。

近年来的研究表明，法洛四联症患者中存在着多个与心脏发育相关的基因异常。

其中最常见的基因异常是与遗传物质DSCAM相关的变异。

DSCAM基因参与了胚胎期神经元的迁移和分化，其异常表达可能导致胚胎期中神经元的定位和心室间隔的生成发生障碍，从而引发法洛四联症。

此外，其他一些基因突变也被发现与法洛四联症有关，如NKX2.5、GATA4、TBX5等。

这些基因在胚胎期心脏发育过程中起到关键作用，它们的异常表达可能导致心脏的形成和发育出现障碍，最终引发法洛四联症的发生。

然后，我们将详细介绍法洛四联症的临床表现。

法洛四联症的临床表现与心脏的发育异常有关。

患者通常在出生后不久就可以观察到明显的症状，如呼吸困难、发绀、心脏杂音等。

此外，患者还常伴有其他器官的异常，如唇鼻裂、面部和头部的畸形、指（趾）短小、先天性肾脏异常等。

20例法洛四联症术后护理体会发表时间：2014-03-21T15:47:46.217Z 来源：《中医学报》2013年8月第28卷供稿作者：张潇1王春笋1薛敏2 [导读] 法洛四联症是指心室间隔缺损、肺动脉瓣（瓣口、主干或漏斗部单独或多处）狭窄、主动脉骑跨。

张潇1王春笋1薛敏21济南军区总医院心外科山东济南250000;2山东省军区门诊部山东250031【中图分类号】R47【文献标识码】B【文章编号】1674-8999(2013)08-0272-01 法洛四联症是指心室间隔缺损、肺动脉瓣（瓣口、主干或漏斗部单独或多处）狭窄、主动脉骑跨、右心室肥大四种畸形同时存在的先天性紫绀型心脏病。

其主要的病理改变是肺部血流减少、肺血管发育不良及无限制右向左分流［1］。

加强法洛四联症术后循环系统和呼吸系统的监护，及时发现和治疗并发症为手术成功提供重要保障。

2013年1月~2013年9月，济南军区总医院心外科收治法洛四联症患者20例行矫治手术治疗，护理体会如下。

1临床资料本组20例中男15例，女5例。

年龄3～20岁，体重20～70kg。

所有患者术前均有不同程度紫绀、杵状指(趾)、蹲踞及呼吸困难、乏力，心电图提示电轴右偏、右心室肥大，并伴有右心房肥大；X线胸片显示肺血减少呈“靴形心”改变，全部病例均经超声心动图诊断，术前、术后诊断相符合；全部病例均在体外循环下行法四心内矫正术，术后发生并发症5例，其中低心排综合征2例，室性心律失常2例，肺部感染1例。

20例均治愈出院。

2护理措施2 1循环系统的护理:①术后应输血或血浆，使胶体渗透压达到正常值，血红蛋白达到120g/L,尿量应略多于入量，术后应避免用强力缩血管药及对肾脏有毒性的抗生素，以免导致肾衰；②适当利尿，呋塞米效果较好，先用针剂2d后改为片剂。

利尿不充分时肝脏肿大，应每天触诊肝脏1~2次。

准确记录出入量；③降低心肌耗氧量，及时有效的镇静、止痛、给氧；④常规用微量泵输入多巴胺和（或）多巴酚丁胺，增强心肌收缩力，增加心脏的兴奋性；预防低心排的发生；⑤严密注意水、电解质平衡，定时查动脉血气分析，特别注意钾、镁平衡。

术后并发症
灌注肺：
• 原因： 肺动脉发育差 体-肺侧支多 术后液体输入过多 • 临床表现： 呼吸道分泌物多或有血性分泌物 PO2低、PCO2高。 气道阻力高
术后并发症
• • • • 出血 心衰 低氧血症 肾功能不全
术前护理
• 术前给予静脉补液或多饮水，是为了防止血液粘稠度增加，防止血 液过于浓缩，预防缺氧发作。 • 吸氧：常规吸氧2-3次/ d，每次15-30分钟，吸氧时注意： 做好家长的宣教工作，适当限制患儿的活动，告之遵守吸氧的 时间和效果。 加强病房巡视，多注意观察。 当患儿缺氧发作时，护士应做到： • 立即吸氧 • 将患儿直立抱于大人的肩膀上，屈曲其膝关节，让膝部紧贴 于病儿的胸腹部即所谓的膝-胸卧位状，类似蹲踞体位。 • 其他护士立即通知大夫，有一名护士守侯患儿身旁。 • 遵医嘱必要时注射吗啡（如哭闹严重），防止缺氧性晕厥。 • 静脉推注5%NaHCO3以纠正酸中毒 • 遵医嘱应用β-受体阻滞剂，缓解右室流出道肌肉痉挛，防止 缺氧发作。同时注意观察药物的副作用。及时发现异常，报 告大夫。
临床表现
• 蹲踞体位： 是TOF患儿劳累及缺氧时的习惯性特征姿势 小儿的躯体下蹲，两腿尽量弯曲，臀部紧贴脚后跟， 头部前倾使下颌抵于膝关节上。 既可减少双下肢静脉血回流，又压迫动脉使体循环阻 力增加，两者均减少心室水平右向左分流，从而提高 氧饱和度，缓解缺氧症状。
临床表现
• 体征： 杵状指趾 口唇、甲床紫绀 轻度肺动脉狭窄或肺动脉侧支循环丰富的患儿紫绀不 明显 紫绀严重的患儿，生长发育受限。 在胸骨下段左缘可听到响亮、粗糙的收缩期喷射性杂 音。
临床表现
• 缺氧发作：发作机制可能是由于右室流出道漏斗间隔肌痉 挛，肺血流量减少的缘故。发作特点： 常发生于早晨或受外界刺激后：诱因可能是哭闹或注 射、抽血、检查以及陌生的环境等。 患儿表现：烦躁、紫绀加重、呼吸急促。 不同程度的意识改变，偶有抽搐。 多见于婴幼儿 TOF的患儿做心导管检查具有特殊危险性，应高度警 惕缺氧发作。

一般情况
查体：心前区无隆起，叩诊心界无增 大，有震颤，心音有力，律齐，L3 ～4肋间闻及2级杂音。
向右胸传导，P2不亢。左上肢 BP89/45mmHg，右上肢BP83/ 40mmHg，左下肢BP97/35mmHg ，右下肢BP99/32mmHg，经皮氧饱 和度74%。
一般情况
四肢无水肿，杵状指（趾）不明 显。
法洛四联症根治术 的麻醉
汇报人： 2023-11-27
目 录
• 正常法洛四联症根治术麻醉 • 法洛四联症根治术麻醉中穿刺引起血胸
01
正常法洛四联症根治术麻 醉
一般情况
患儿，男，6个月， 体重5.5kg，因腹泻 就诊于外院。
患儿平素不易感冒， 无咳嗽，无气急，发 育稍差。
患儿因面色略发青， 口唇略发绀，听诊发 现心脏杂音，建议到 我院治疗。
由于随着年龄增加，其各种病理改变进一步加重，心肌的超微结构异常 改变越明显，心肌的弹性及顺应性越差，所以目前提倡在婴儿期尽早进
行根治手术。
早期手术根治不仅手术并发症少，而且也降低了脑缺氧、脑栓塞、脑脓 肿和心肌肥厚等的发生率，同时避免了姑息手术（主要为体肺分流术） 带来的并发症。
讨论
01
术前评估要考虑以下几个方面：①患儿发绀程度及缺氧发作情况：患儿发绀程 度主要取决于右心室流出道狭窄的严重性和SVR及PVR的变化。
患儿CPB 117分钟，主动脉阻断时间67分钟，CPB转中尿量50ml， 无血尿。
患儿经手术切除肥厚的右心室流出道隔、壁束肌肉，闭合干下室缺， 心包补片加宽主肺动脉至右心室流出道至肺动脉瓣环。
手术顺利。
02
法洛四联症根治术麻醉中 穿刺引起血胸
讨论
法洛四联症（Tetralogy of Fallot，TOF）是一种最常见的发绀型先天性心脏病 ，发病率占先天性心脏病的5%～10%。