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先天性心脏病外科治疗中国专家共识（十）：法洛四联症王辉山1，李守军2 代表国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会1. 中国人民解放军北部战区总医院心血管外科（沈阳 110016）2. 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院小儿外科中心（北京 100037）【摘要】法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病。
其基本病理解剖改变为右心室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。
目前此疾病诊断标准和治疗策略基本统一，但对外科治疗的手术时机、手术方法尚存争议。
本文根据文献提供的循证资料并结合中国国内专家的意见，制定中国专家共识，以进一步规范 TOF 的外科治疗。
【关键词】先天性心脏病；法洛四联症；外科治疗；专家共识法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病，每万次分娩中患 TOF 的新生儿约为 3～6 例，占先天性心脏病的 5%～7%。
TOF 属于圆锥动脉干畸形，包括 4 种同族心血管畸形：漏斗部狭窄在内的右心室流出道狭窄、对位不良的室间隔缺损、主动脉骑跨（骑跨范围≤50%）以及继发性右心室肥厚。
临床上对 TOF 外科治疗的手术时机、手术方法尚存争议，因而本文将结合中国国内的情况，开展讨论，制定中国专家共识，以进一步规范 TOF 的外科治疗。
1 方法与证据我们检索了MEDLINE、PubMedPlus、yuntsg、维普、同方、万方等数据库，从 2020 年 1 月回溯近20 年关于 TOF 的文献和专著，根据文献提供的循证资料，结合专家讨论结果，最终形成以下共识。
共识采用的推荐级别为：Ⅰ类：已证实和/或一致公认有效，专家组有统一认识；Ⅱa 类：有关证据或观点倾向于有用或有效，应用这些操作或治疗是合理的，专家组有小争议；Ⅱb 类：有关证据/观点尚不能被充分证明有用或有效，但可以考虑使用，专家组有一定争议；Ⅲ类：已证实和/或公认无用或无效，不推荐使用。
法洛四联症患儿术后的护理观察发表时间：2015-09-16T09:55:39.463Z 来源：《健康世界》2015年1期作者：郭思敏[导读] 湖南中医药大学第一附属医院湖南长沙 410007 法洛四联症是临床上一种非常常见的先天性心脏病，其病情比较复杂，在儿童发绀型心脏畸形中约占50~90%[1]。
湖南中医药大学第一附属医院湖南长沙 410007摘要：目的：探讨法洛四联症患儿的术后护理干预措施。
方法：回顾性分析我院2013年9月-2014年9月间收治的30例法洛四联症手术患儿的临床资料，对其实施法洛四联症根治术后的护理方法进行分析。
结果：本组30例患儿中，有4例患儿术后出现比较严重的并发症，并发症发生率为13.33%，其中2例出现灌注肺，2例出现低心排出量综合征。
有1例患儿死亡，病死率为3.33%。
结论：对法洛四联症患儿术后采用针对性的护理干预能够有效减少术后并发症，提高手术成功率，促进患儿的康复。
关键词：法洛四联症；根治术；并发症；护理法洛四联症是临床上一种非常常见的先天性心脏病，其病情比较复杂，在儿童发绀型心脏畸形中约占50~90%[1]。
目前，临床上通常采用手术治疗方式对法洛四联症患者进行治疗，其效果已获临床认可，但是为了确保患者能够度过术后危险期，术后应给予患者良好的护理干预，以有效减少术后并发症，提高手术的成功率，从而有效促进患者的康复[2]。
因此，本次研究通过回顾性分析我院2013年9月-2014年9月间收治的30例法洛四联症手术患儿的临床资料，对其术后护理方法进行详细的分析，现总结如下：1 一般资料及方法1.1一般资料本次研究选取我院2013年9月-2014年9月间收治的30例法洛四联症患儿作为研究对象，所有患儿均具有法洛四联症的相关临床症状，且均经CT、心电图及彩色多普勒超声检查明确诊断[3]。
其中男性患儿16例，女性患儿14例。
年龄3~12岁，平均年龄6.7±2.1岁。
婴幼儿法洛四联症根治术围手术期护理（附45例报告）【摘要】目的：总结婴幼儿法洛四联症围手术期护理方法。
方法：对45例婴幼儿法洛四联症体外循环下行根治术围术期护理进行分析，包括手术并发症、死亡率及监护室置留时间。
结果：本组患者术后早期无死亡，1例术后死于感染；3例腹膜透析；8例出现胸腔积液；12例出现低心排出量综合症；3例心律失常；2例行再次开胸探查止血术。
术后复查超声，心功能ⅰ～ⅱ级，无室间隔残余分流，右室肺动脉压差均小于40mmhg，随访时间4～24个月均恢复良好。
结论：婴幼儿法洛四联症围手术期精心细致的护理有助于减少术后并发症和死亡率。
【关键词】婴幼儿；法洛四联症；手术治疗；围术期护理【中图分类号】r472.3 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2013）01-0212-01法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，近年来随着麻醉体外循环的改进，以及外科手术技术的提高，越来越多的病人在婴幼儿时期得到有效治疗，患儿术后并发症及死亡率逐步下降[1]，我院自2009年11月～2011年11月共收治婴幼儿法洛氏四联症45例，取得良好的效果，现将围手术期护理报告如下：1 资料与方法1.1 临床资料：全组共45例，男21例，女24例；体重3.2～12.5kg，平均体重7.6kg；年龄2～36个月，平均年龄13个月。
所有病人均有不同程度的紫绀或哭闹后口唇青紫，杵状指（趾）30例，血氧饱和度67～95%，13例有缺氧发作史，hb 9.2～21.5g/l。
患者经心脏超声明确诊断，合并完全性心内膜垫缺损（cavc）2例，动脉导管未闭（pda）8例，房间隔缺损（asd）12例。
右室双出口（dorv）3例，三尖瓣反流（ti）9例。
1.2 手术方法；本组患儿均在全麻低温体外循环下行法洛四联症根治术，术中温度24～32℃，合并畸形同期矫正，右室流出道横切口单纯流通18例，肺动脉补片27例（其中12例经肺动脉瓣跨环补片），术后转icu监护，呼吸机辅助呼吸8-49小时，监护室置隔时间29-192小时，住院时间10-19天。
法洛四联症患者妊娠安全性探讨黄滔滔;林建华【期刊名称】《实用妇产科杂志》【年(卷),期】2017(033)001【摘要】目的:探讨法洛四联症(TF)患者妊娠安全性的相关因素.方法:对上海仁济医院1993年1月至2015年6月收治的70例妊娠合并TF患者的临床资料进行回顾性分析.结果:①70例妊娠合并TF患者成功妊娠61例(87.1％),无孕产妇死亡,孕妇发生心脏并发症主要为心力衰竭(5例,7.14％),其中孕前未行心脏矫治手术3例,心脏矫治术后仍然有结构异常2例.②孕前行心脏矫治手术的TF患者(47例),其血红蛋白(Hb)、血细胞比容(HCT)、氧饱和度(≥0.90)、氧分压值、心脏彩色超声检查结果(右心室肥厚、肺动脉狭窄、室间隔缺损的比例)均明显优于孕前未行手术者(23例)(P＜0.05).③围生儿存活61例(87.14％),足月产47例(67.14％).围生儿不良结局包括早产14例(20.00％),小于胎龄儿14例(20.00％),新生儿窒息2例(2.86％),新生儿心脏畸形3例(4.29％),新生儿死亡1例(1.43％),治疗性流产8例(11.43％).④孕前手术矫正者的足月产率、分娩天数、新生儿出生体质量及治疗性流产、小于胎龄儿、新生儿心脏畸形的发生率均明显优于孕前未手术者(P＜0.05).⑤氧饱和度＜0.90是预测TF患者及其围生儿不良结局的独立危险因素(P＜0.05).结论:妊娠合并TF可导致孕产妇及围生儿不良结局,孕前行心脏矫治手术可改善母体妊娠情况及母儿结局.孕期应重视对孕妇氧饱和度及Hb、HCT和心脏彩超检查指标的监测.未手术矫正或者心脏矫治术后仍然有结构异常者要严格掌握妊娠指征.【总页数】5页(P48-52)【作者】黄滔滔;林建华【作者单位】上海交通大学医学院附属仁济医院,上海200127;上海交通大学医学院附属仁济医院,上海200127【正文语种】中文【中图分类】R714.252【相关文献】1.妊娠合并法洛四联症患者剖宫产术后护理 [J], 吴天霞;杨帆2.硝苯地平在妊娠高血压患者中的疗效与安全性探讨 [J], 冯磊明3.妊娠患者腹腔镜手术的安全性探讨 [J], 王远菊;张洪文;李晓东4.二甲双胍治疗妊娠并糖尿病患者的疗效与安全性探讨 [J], 王淑惠5.腹腔镜下瘢痕妊娠病灶清除及瘢痕修补术治疗子宫瘢痕妊娠患者的疗效及安全性分析 [J], 唐爱军因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
法洛四联症根治术后并发症的临床探讨
【摘要】目的探讨分析法洛四联症(TOF)根治术后并发症的发生原因及防治措施。
方法回顾分析110例(TOF)根治术的临床资料，男65例，女45例。
结果术后早期共发生各类并发症45例，死亡7例，死亡率为6．36%。
结论重视术前检查诊断，畸形矫正要满意，强调术后早期处理。
【关键词】法洛四联症(TOF)根治术；并发症防治
自1997年6月至2007年12月，笔者共为110例法洛四联症(TOF)患者进行了根治手术，术后共发生各种并发症45例，现总结报告如下。
1 资料与方法
1．1 一般资料本组男65例，女45例，年龄2．5~40岁。
其中学龄前48例，7~18岁37例，成人25例，术前均有不同程度紫绀。
术前经心脏超声检查或心导管检查确诊。
并发动脉导管未闭13例，卵圆孔未闭5例，房间隔缺损12例，左上腔静脉异位引流7例，肺动脉干下型室间隔缺损8例，膜周部缺损15例。
术前心电图均示右室肥大，心脏超声均示肺动脉发育不良及左室舒张末期容积指数较正常明显偏小。
1．2 手术方式本组手术均经胸骨正中切口在体外循环直视下进行，升主动脉插管供血，经右房置入上下腔静脉引流管，经右上肺静脉或未闭卵圆孔置入左房引流管。
室间隔缺损的修补：本组中35例采用国产或进口涤纶补片修补，近几年来，均采用自体心包片修补室缺，一般大小与缺损口径相仿，如左室偏小或准备行右室流出道拓宽者，补片略大于缺损，均采用带垫褥式缝合。
右室流出道的疏通与拓宽：经右室流出道表面纵或斜切口避开冠状血管切开右心室，切除或离断部分肥厚的壁束、隔束及特别肥厚的室上嵴，对肺动脉瓣环狭窄及主肺动脉狭窄者，剪开肺动脉瓣，沿流出道切口向上延伸至近肺动脉分叉处。
心肌保护及体外循环：主动脉根部灌注4℃改良ST．mass冷钾停跳液15~20 ml/kg，阻断时间长者追加灌注，体外循环转流时间76~152 min，平均(94．2±36．4)min，主动脉阻断时间43~98 min，平均(68．4±15．8)min，流出道补片采用自体心包或自体心包外衬涤纶补片，38例因自体心包有限采用牛心包补片，用4-0 Prolene线连续缝合，46例行跨环补片，50例右心室补片，单纯右室流出道疏通未行拓宽14例。
2 结果
本组术后早期共发生各类并发症45例，见表1。
死亡7例，死亡率为6．36%。
手术方式与并发症的关系见表2。
前5年30例中出现并发症21例次，占70%，后5年80例中出现24例，占30%。
术后随访5个月~10年，患者紫绀消失，生长发育良好，能正常工作或学习，心功能Ⅱ级以下。
3 讨论
法洛四联症(TOF)是一种较常见的复杂性先天性心脏病，解剖畸形复杂，基本病理变化是右室流出道狭窄和高位巨大室间隔缺损右向左分流导致的肺动脉血流减少，血液粘稠，氧运输障碍，导致严重的低氧血症，甚至缺氧发作[1]。
目前手术根治是治疗该病的惟一有效方法[2]，但术后早期容易出现并发症。
3．1 并发症的特点
3．1．1 本组并发症发生率较高，达40．9%，可能与根治术开展初期的手术方式、经验以及所用医疗仪器设备等因素有关，本组前5年并发症发生率为70%，后5年仅为30%。
3．1．2 并发症以低心排为最高，发生率为15．5%，与文献报道[2]接近，占全部并发症的37．8%。
3．1．3 术后出现心律失常的患者年龄均＞13岁，随年龄增大，并发症发生率逐渐增加，行跨瓣环补片患者术后并发症发生率较单纯流出道疏通及流出道补片者高，见表2。
3．2 并发症的相关因素TOF根治术后并发症发生与许多因素有关，笔者分析主要与下列因素有关。
3．2．1 病变程度尽管TOF的基本病变都一样，但其畸形程度越高，临床症状越重，特别是肺动脉及左心室发育较差者，术后并发症发生的可能性越大。
3．2．2 年龄未经手术治疗的TOF患者，长期生存率较低，约20%可生存至18岁以上。
目前提倡尽早手术治疗。
随着年龄的增长，手术早期并发症的发生率也增高，本组年龄在2．5岁至学龄前之间的48例中13例发生并发症，学龄前至18岁的37例中发生17例，25例成人患者中发生15例，发生率分别为27．1%、45．9%、60%。
3．2．3 术前并发症的诊断本组13例并发动脉导管未闭的患者术前有3例未明确诊断，术中明确，3例术后早期均出现灌注肺，1例因呼吸衰竭死亡。
3．2．4 手术方式及技术术后低心排的发生一方面与左心室的发育不良有关，另一方面与手术中右室流出道的疏通是否完全有关，本组早期对肥厚肌束切除相对较多，而近年除非对特别肥厚者进行切除，一般仅作异常肌束的离断，对隔束、壁束作松解，而室上嵴大多不作处理，尤其对于儿童患者[3]，主要以补片扩大流出道，这样可最大程度地保证右心室功能，降低术后低心排的发生率，对主肺动脉偏细者均应作跨环补片，术中补片材料以自体心包补片为最好，笔者所用的跨瓣环补片参考标准是：年龄＜3岁术后肺动脉瓣环达10~12 mm，3~8岁达12~15 mm，8~14岁达15~16 mm，＞14岁需＞16 mm。
流出道补片不宜太宽，同时也不宜太小，太宽会影响术后右心的功能，太小达不到流出道疏通的目的，术后易发生低心排，室间隔缺损修补时补片大小选择应恰当，一般与缺损部位大小相仿即可，如左室较小应适当大于缺损部位以免左室流出道狭窄，进一步加重低心排的发生，另外，进针缝合须准确无误，本组有2例房室传导阻滞，4例术后残余分流均因操作不当引起。
3．2．5 术后早期处理TOF术后早期并发症的发生除与疾病本身因素及手术操作有关外，术后早期的正确处理是降低其发生率的主要原因，本组术后并发症当中有16例与术后处理有关，其中11例心律失常中除2例传导阻滞外，其余9例均为电解质紊乱引起，1例术后左侧乳糜胸患者因术后早期未能确诊，一直到术后半个月才作手术结扎胸导管，而后痊愈。
3例肾功能衰竭者均为持续低血压时间太久造成，也与处理不当有关。
3．3 并发症的预防和处理
3．3．1 低心排的预防法洛四联症一期根治术后死亡原因主要是低心排和呼吸衰竭[4]，其中低心排是首位并发症及死因[5]。
导致其发生的因素很多，如畸形过于复杂，矫正不满意，肺阻力增高右心室功能受损，术中操作粗暴对心脏的损伤、手术及体外循环转流时间过长，体外循环时右心保护欠佳，再灌注心肌顿抑[6]等。
另外，术后正确处理也很重要，笔者认为除了注意血容量及电解质的调整，适当应用正性肌力药外，术后的心率稍快对患者有益，儿童维持在130~150次/min，7~18岁维持在110~130次/min，成人维持在100~120次/min，有利于保证术后足够的心排量，并对术后右心功能及肺功能的恢复有益。
3．3．2 灌注肺及出血的预防本组灌注肺发生率也较高，主要与术前动脉导管未诊断明确有关，因此一旦心脏超声不能明确诊断者仍需作心导管检查，术中在体外循环未开始之前将其结扎，术后早期作气管切开，呼吸机呼气末正压辅助呼吸治疗。
成人TOF由于侧支循环较丰富，术后引流量较大，本组6例心脏出血二次手术时发现1例为右室流出道补片处出血，另5例均为广泛渗血，其中1例可能因二次手术中反复电刀烧烫致胸导管损伤形成乳糜胸。
目前笔者于体外循环停机后常规使用凝血酶原复合物和血小板，术后引流液明显减少。
3．3．3 残余漏及流出道疏通不全的预防室间隔缺损修补结束后开放主动脉，在心脏跳动情况下缝合流出道补片，一方面可观察室间隔缺损有无残余分流，另一方面由于右室有血液充盈，可更好地把握拓宽补片的宽度，另外右室壁缝合时无须缝合全层，初期笔者在心脏完全停跳下将右室壁全层与补片缝合，尽管补片较大但仍存有流出道狭窄，近5年采用此种方法，未再出现狭窄，同时术后低心排发生率也明显降低。
参考文献
［1］胡小琴．心血管麻醉及体外循环．人民卫生出版社，1997：655.
［2］李守先，徐光亚．实用心脏外科学正．济南：山东科学技术出版社，2000：432-454.
［3］刘锦纷，朱宏斌，朱德明，等．连续115例小儿法洛四联症外科治疗无手术死亡经验.中华胸心血管外科杂志，1999，5(5)：263-265.
［4］袁运长，尹邦良，胡建国．法洛四联症根治术后住院期间死因探讨.中华胸心血管外科杂志，2002，7（18）：35-36.
［5］陈瑜，韩涛，黄峰，等.儿童法洛四联症一期根治术后近期死因分析.中华胸心血管外科杂志，2003，8(19)：237-238.
［6］毛志福，高尚志．心脏术后低心排的治疗进展．中国胸心血管外科杂志，1998，5(8)：250-252.。
