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法洛四联症麻醉期管理的体会
邓余湖;左恒;戴春群
【期刊名称】《内蒙古中医药》
【年(卷),期】2011(030)023
【摘要】法洛四联症是小儿最常见的一种复杂的先天性紫绀性心脏病,发病率占先天性心脏病的5％～10％[1].法洛四联症包括有四个典型的解剖特点,即较大的室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道狭窄和右心室肥厚.病理生理特点是心室水平的右向左分流,肺血流受右心室流出道梗阻程度和体肺循环血管阻力的影响.法洛四联症患儿术前均有不同程度的低氧血症以及引起的脏器功能改变,麻醉风险颇高,其围术期管理至关重要,现将我院55例法洛四联症麻醉处理总结报告如下:1临床资料55例法洛四联症患者,年龄3月-40岁(其中3岁以下14例,4- 14岁23例,15岁以上18例),体重4- 65Kg.术前超声示主动脉骑跨50％ - 70％,胸片示肺血减少,血红蛋白120-251g/l,脉搏氧饱和度80％ - 90％,术前存在不同程度的发绀和杵状指.麻醉前30分钟肌注盐酸戊乙奎醚(长托宁)0.2mkg,吗啡0.1mg/kg.
【总页数】1页(P前插1)
【作者】邓余湖;左恒;戴春群
【作者单位】江西上饶肿瘤医院,334000;江西上饶肿瘤医院,334000;江西上饶肿瘤医院,334000
【正文语种】中文
【中图分类】R614
【相关文献】
1.硬膜外麻醉围麻醉期的管理与体会分析 [J], 梁秋霞
2.法洛四联症根治术的围手术期麻醉管理 [J], 晏馥霞
3.法洛四联症的麻醉管理体会 [J], 程波;杨汝燕;张毅
4.硬膜外麻醉围麻醉期的管理与体会 [J], 邓凯;张成荣;
5.婴幼儿法洛四联症矫治手术的麻醉管理体会 [J], 刘瑞军;唐培佳
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21例儿童法洛四联症手术的麻醉体会
曹殿青;杨引;彭雪
【期刊名称】《广东医学院学报》
【年(卷),期】2000(018)001
【摘要】@@ 法洛四联症系典型的紫绀型先天性心血管疾病,患儿多发育不良,该手术麻醉非常凶险.本院自1990年以来,共做了21例法洛四联症矫形术,现将麻醉体会报道如下:
【总页数】1页(P71-71)
【作者】曹殿青;杨引;彭雪
【作者单位】广东医学院附属医院麻醉科,湛江 524001;广东医学院附属医院麻醉科,湛江 524001;广东医学院附属医院麻醉科,湛江 524001
【正文语种】中文
【中图分类】R72
【相关文献】
1.小儿法洛四联症矫治术的麻醉体会 [J], 程连臣;班炜军;魏关君
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5.儿童法洛四联症并主动脉瓣反流手术根治1例 [J], 夏园生;刘威;杨盛春;梁建华
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56例法洛四联症根治术后围术期处理体会宋艳艳;殷菊芹;渠川铮;杨慧燕【摘要】目的探讨法洛四联症(tetralogy of fallot,TOF)根治术后围术期术后处理措施.方法对56例行TOF根治术患儿围术期处理进行回顾性分析.结果全组手术成功,痊愈出院52例,死亡4例,其中3例死亡原因为低心排血量综合征,1例死亡原因为急性呼吸窘迫综合征.术后III度房室传导阻滞置临时起搏器1例,8例出现血红蛋白尿.带气管插管时间3～40h,平均(12.4±1.4)h,术后当日胸腔引流量50～470mL,ICU时间3～6d.结论 TOF术后加强围术期处理,及时发现并发症并及时处理是该患儿术后痊愈的重要保障.【期刊名称】《宁夏医科大学学报》【年(卷),期】2013(035)003【总页数】3页(P338-340)【关键词】法洛四联症;围术期;先心病【作者】宋艳艳;殷菊芹;渠川铮;杨慧燕【作者单位】宁夏医科大学总医院心脏外科,银川,750004【正文语种】中文【中图分类】R541.1先天性法洛四联症(tetralogy of fallot，TOF)是联合的先天性心血管畸形，包括肺动脉流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚四种异常，是最常见的紫绀型先天性心脏病，在先天性心脏病中所占比例接近12%～14%，在紫绀型心脏病中居首位，占50%～90%［1］。
其主要的病理生理改变是肺部血流减少，肺血管发育不良及无限制右向左分流，外科手术是唯一有效根治手段。
早期手术可保护心功能，促进肺动脉发育及避免长期缺氧对中枢神经系统的影响。
近年来，法洛四联症根治手术已经相对成熟，但由于法洛四联症病情复杂且危重，术前即存在肺血少，肺动脉发育差，长期右心室压力增高及缺氧可发生心功能不全，术后易发生低心排血量综合征、灌注肺、心律失常、感染等并发症，加强术后监护至关重要。
现总结我科2006年1月－2009年7月收治的56例14岁以下法洛四联症患者术后处理体会。
法洛氏四联症的手术治疗是如何操作的呢？【热门下载】
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法洛氏四联症的手术治疗是法洛氏四联症治疗的最主要的方式，那么法洛氏四联症的手术治疗原则是什么？手术的适应症和禁忌症有哪些？手术是不是有并发症呢？有并发症的话如何处理呢？专家为您详细讲解一下治疗过程和方法：。
法洛氏四联症的手术原则
法洛氏四联症患者的外科治疗原则是解除肺动脉狭窄，疏通右心室流出道，闭合室间隔缺损。
法洛氏四联症的手术适应症与禁忌症
1、根治最佳年龄为7-10岁。
2、缺氧重，屡发呼吸道感染或晕厥者，婴儿期行体-肺循环分流术，长大后行根治术。
3、有严重红细胞增多症，高血压，尿蛋白+++-++++，心力衰竭者，表明有严重右心室流出道梗阻，应及早手术
4、反复缺氧发作而肺动脉发育良好者，应及时手术。
5、单纯心内修补术适用于漏斗部狭窄或漏斗部狭窄伴肺动脉瓣狭窄，第三心室较大，肺动脉发育较好，嵴下型室间隔缺损。
6、右心室流出道补片适用于多处肺动脉狭窄，包括漏斗部，肺动脉瓣及瓣环，肺动脉干及分支开口狭窄，全部病例跨环补片，高位漏斗部狭窄，第3心室小者，肺动。
专家详解法洛四联症的手术治疗
一、概述
刚出生几个月的小宝宝是最可爱，最好玩的时候，可某同事的一位朋友却承受着病魔所带给宝宝折磨的痛苦，原因是他的宝宝得了法洛四联症，整天在医院里奔波的他为了宝宝操碎了心，看着某同事的朋友那疲惫的身影，对于这种疾病的危害，法洛四联症有哪些手术方法？这也是一个大家很多人想要了解的问题。
医生在进行手术前会根据患者的具体病情而选择最适合患者的手术。
二、步骤/方法：
1、治疗法洛四联症的主要手段就是首先，目前主要是采取姑息性手术，目的就是能够使病人的肺血流增多，从而改善疾病的症状。
由于心脏外科的发展，绝大多数法洛四联症病人均可采用矫正手术，而姑息手术逐年减少。
2、主要姑息手术有：锁骨下动脉肺动脉吻合术，降主动脉-肺动脉吻合术，升主动脉-右肺动脉吻合术，上腔静脉-右肺动脉吻合术，这个手术就是将上腔静脉血流直接引入右肺循环，虽然有些病人效果良好，但是对心内矫治术造成极大的困难。
3、还有就是闭式漏斗部切除和肺动脉瓣切开术，这个手术很难掌握，所以在临床很少应用。
最后就是升主动脉与肺动脉吻合术，这个方法适用于3个月以内的婴儿。
儿童和成人应在中度低温体外循环下进行。
三、注意事项：
由于缺氧患儿经常呼吸急促，在哭吵、吃奶和活动后，呼吸困难更加明显，青紫加重。
多数婴儿在清晨喂奶时，突然出现阵发性呼吸困难，青紫逐渐加重，若持续时间长可导致小儿神志不清、抽搐。
婴幼儿法洛氏四联征矫治术的麻醉处理
王洪涛;戴勇;刘源;王俊玉;王晓芳
【期刊名称】《内蒙古中医药》
【年(卷),期】2014(033)011
【摘要】法洛氏四联征是（TOF）是较常见的一种先天性紫绀性心脏病,约占先天性心脏病的12%～14%,大多数于10岁前死亡[1]。
轻度法洛氏四联征患者右心室流出道和肺动脉狭窄不严重;但重度法洛氏四联征患者右心室流出道梗阻严重、肺动脉发育较差或闭锁、左心室发育不良,并有十分丰富的体肺侧支循环。
因此法洛氏四联征矫治术的麻醉处理具有特殊性。
本院于2009年8月～2013年4月完成婴幼儿法洛氏四联征矫治术135例,现将其麻醉处理分析总结如下。
【总页数】2页(P19-20)
【作者】王洪涛;戴勇;刘源;王俊玉;王晓芳
【作者单位】昆明市延安医院心脏大血管外科 651100;昆明市延安医院心脏大血管外科 651100;昆明市延安医院心脏大血管外科 651100;昆明市延安医院心脏大血管外科 651100;昆明市延安医院心脏大血管外科 651100
【正文语种】中文
【中图分类】R726.1
【相关文献】
1.5例小儿法洛氏四联征矫治术并永久起搏器植入术的观察与护理
2.婴幼儿法洛氏四联征的手术配合
3.法洛四联征并房间隔缺损矫治术后并发乳糜胸一例的护理
4.
婴幼儿法洛氏四联症矫治术后急性肾功能不全的腹膜透析治疗5.婴幼儿法洛氏四联症的麻醉处理
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法洛四联症、法洛三联症围手术期康复指导知识问答健康宣教（一）法洛四联症、法洛三联症的基础知识什么是法洛四联症、法洛三联症？法洛四联症是指由肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种心脏畸形所组成的综合征，是临床上常见的发给型先天性心脏病。
法洛三联症是指先天性肺动脉瓣狭窄，伴有卵圆孔未闭或继发孔型房间隔缺损，合并右心室肥大的综合征。
法洛三联症发病率仅次于法洛四联症，女性发病率高于男性，年龄分布在20岁以下。
法洛四联症、法洛三联症病理生理特征有哪些？一方面，法洛四联症患者主动脉向右移骑跨得越多，主动脉接受右心室排出的未经氧合血越多，患者发给程度就越重；另一方面，右心室流出道越窄，肺动脉的发育越差，患者发给就越严重，同时因缺氧导致的红细胞增多症也越严重。
极少数轻型或无发缙的法洛四联症患者以自左向右分流为主，绝大多数法洛四联症患者为自右向左分流。
法洛三联症的病理生理主要取决于肺动脉瓣狭窄的程度及合并房间隔缺损的大小。
当肺动脉瓣狭窄越严重，右心室排血受到的阻力越大，右心室及右心房压力会代偿性增高，自右向左分流就越多，患者颜面、口唇发细及杵状指等缺氧表现越明显。
当心肌出现失代偿时，右心进一步扩大，会出现肝大、腹水等心力衰竭征象。
法洛四联症、法洛三联症的临床表现有哪些？（1）法洛四联症患者的临床表现如下。
①发给（青紫）：法洛四联症的主要症状，多出现在出生6个月以后，少数患者在儿童期或成人时期出现，发细的程度和出现的早晚与流出道狭窄的程度和主动脉骑跨的程度有关。
在哭闹与运动时发给症状加重，平静休息时减轻。
②缺氧发作（呼吸困难和乏力）：缺氧发作容易在清晨发生及受到外界刺激之后，发病的时候患儿表现出烦躁、发给加重、呼吸急促，若不及时处理，可以发展为呼吸窘迫，最终出现意识丧失。
③蹲踞体位：法洛四联症患儿劳累及缺氧时常见的习惯特征性姿势。
蹲踞时可以提高血氧饱和度，缓解发给和呼吸困难，发给重者蹲踞较频繁，成人法洛四联症患者出现蹲踞情况比较少见。
〖先天性心脏病矫治术的麻醉处理〗先天性心脏病(简称先心病），系因心脏在胚胎期发育畸形所致。
国外发病率约为出生活婴的3.2‰，我国沿海地区约6.87‰，高原地区约13。
7‰。
目前治疗此病的主要方法仍是在体外循环下行矫治术，由于各方面的努力，手术死亡率已降至2%～3%。
手术成功及病人成活的关键在于外科的精心矫治，麻醉处理也是重要的因素之一.先心病的分类与麻醉原则先天性心脏畸形有100多种，分类方法亦多。
按病理生理变化将其分为四类,则对麻醉处理更有裨益。
分流性病变系指心脏所排出的一部分血液未能沿着正常通路流动血液在心脏内或心外发生分流.按分流方向不同，由分为左向右分流和右向左分流。
(1)左向右分流病变,包括室间隔缺损（VSD）、房间隔缺损(ASD)、动脉导管未闭（PDA）和房室管畸形等。
此类特点是在左、右心房或心室之间存在间隔缺损，或在主、肺动脉之间有未闭的导管。
因左心压力和阻力高于右心而使一部分血液经异常通道流入右心或肺动脉，而致心室容量负荷过重和肺血增,甚至可发生肺动脉高压和充血性心衰.由于肺血多而使吸入性全麻药在血液中完全饱和的机会增多，故药效发挥迅速而易于加深。
又因在心肺之间有重复循环，故静脉麻醉药起效延迟。
分流量取决于体肺循环阻力，体循环阻力(SVR)愈高或肺循环阻力(PVR)愈低则分流量愈大。
因此，麻醉的原则是，避免SVR增加和（或）PVR降低(表1)。
（2)右向左分流病变，包括法洛四联症（TOF)、肺动脉闭锁（合并SVD)、二尖瓣闭锁（合并ASD 或卵园孔未闭）及艾森曼综合征.此类的特点系因肺血管或右室流出道阻力大于体循环阻力，而使一部分血液未经肺血管流入左心,致肺血减少及心室压力负荷过重。
又因流入主动脉的血流未完全氧合而发生低氧血症,重症伴有紫绀、酸中毒和红细胞增多。
静脉注射时,一部分药物未经肺循环而直接到达左心室继而入脑，故药效发挥迅速。
因肺血少，吸入全麻药则起效较迟。
麻醉原则是，避免SVR降低和（或)PVR增加(表1)混合性病变完全性肺静脉异位连接、右室双出口、大动脉错位（合并VSD）、三尖瓣闭锁、单心房、单心室及永存动脉干等,其肺动脉与主动脉类似两条并联的管道，造成肺循环与体循环血流量比例（Qp/Qs）失调及体循环与肺循环的血液相混合。
