胆总管囊肿（先天性胆总管扩张症）的主要症状和危害先天性胆总管扩张症，又称为胆总管囊肿（见图1），以胆总管囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形。
本病为先天性胆道发育畸形，确切病因尚部清楚，一般认为与胰胆管合流异常有关，女性多见，男女比例为1:3。
图1：胆总管囊肿示意图图2：腹腔镜下胆总管囊肿根治术图3：腹腔下可见巨大的胆总管囊肿图4：腹腔镜下完整游离胆总管囊肿图5：腹腔镜下空肠肝总管吻合常见的问题1.先天性胆总管扩张症（胆总管囊肿）的主要症状是什么?1）腹痛：多局限在上腹、右上腹部或脐周围。
疼痛性质以绞痛为多，也可表现为持续性或间歇性的钝痛、胀痛等，高脂肪或多量饮食可诱发。
幼小病儿因不会诉说腹痛，常易误诊。
腹痛可反复发作，持续数月乃至数年，发作时可伴皮肤粘膜黄染，并可伴有恶心、呕吐、厌食等。
部分患儿突发急性腹痛并有腹膜刺激症状，常见于胆总管囊肿穿孔，继发腹膜炎。
2）肿块：多于右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑肿块，大小不一。
梭状型胆管扩张症则不会触及腹部肿块。
3）黄疸：间歇性黄疸为其特点，严重黄疸可伴有皮肤瘙痒，全身不适。
黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗阻，胆汁引流不畅所致。
可能是由于合并囊内感染或胰液反流所致。
当炎症减轻，胆汁排出通畅，黄疸可缓解或消退。
部分患儿黄疸加重时，粪便颜色变淡，甚至呈白陶土色，同时尿色深黄。
4）其他：先天性胆总管扩张症囊肿内感染时可有发热，体温可高达38～39 ℃，亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。
2. 先天性胆总管扩张症（胆总管囊肿）的主要辅助检查有哪些？1） B超检查：为首选的辅助检查方法，本检查简单、无创的影像学检查，可显示肝内外胆管有无扩张及扩张的部位、程度等，诊断准确率达95%以。
2）CT检查：可明确胆总管扩张的程度、大小，有无肝内胆管扩张，并且通过图像重建，可以反映肝胆系统病变情况。
3） MRCP（磁共振胰胆管造影）：为新型的无创成像技术，显示肝内外胆管、胰腺的三维图像结构，无放射性辐射，是胆道疾病的最好检查方法，缺点是较为昂贵。
